Созылмалы гранулематоз

Созылмалы гранулематоз оттегiнiң белсендi нұскаларының және тағы басқа жасушаiшiлiк факторлардың (НАД- және НАДФ-оксидаза және глутатионпероксидаза жетiспеушiлiгi) түзiлуiне қатысатын ферменттердiң ақауынан болатын нейтрофилдердiң бактерицидтiк қызметiнiң туа пайда болған ақауы нәтижесiнде дамиды. Осы ферменттердiң ақауы нәтижесiнде сутегiнiң асқын тотығын және басқа да белсендi радикалдардың генерациялауына нейтрофилдер қабiлетсiз болып, бактерицидтiк қасиетiнiң төмендеуiне алып келеді. Созылмалы гранулематозбен ауыратын науқастардың нейтрофилдерiнде in vitro 120-минуттық инкубациядан кейiн 80-90% бактериялар тiрi қалады, ал сау адамдардың лейкоциттерiнде осындай жағдайда тiрi бактериялар саны 1-2% ғана.

Созылмалы гранулематозды «парадокстар ауруы» деп атайды, себебi бұл ауруда iрiңдi-қабыну үрдiстерiн патогендiгi төмен микроорганизмдер: стафилококктар, E. Coli, қарапайымдар, Candida alb. Шақырады, ал патогендi микроорганизмдер – стрептококктар, менингококктар және т.б. науқастың фагоциттерiмен эффективтi түрде ыдыратылады. Жақын арада осы құбылысқа түсiнiктеме табылды. Көптеген патогендi микроорганизмдерде тотығу қосылыстарын бұзатын каталаза ферментi жоқ екен. Сондықтан микроб жасушаларында эндогендi сутек тотығы бар. Нейтрофилдер оны пайдаланып бактериялардын өзін ыдырата алады. Шартты-патогендi микроорганизмдерде, керiсiнше, каталаза ферментi көп, сондықтан олардың құрамында эндогендi тотығу жоқ. Созылмалы гранулематозбен ауыратын науқастардың өзiндiк тотығу қосылыстарынан айырылған лейкоциттер осы микроорганизмдерге бактерицидтiк әсер көрсете алмайды.

Тұқымқуалау сипаты созылмалы гранулематоздың әр түрлi формасында әр түрлі.

Х-тiркескен формасы кездеседi, онымен тек ер балалар ауырады. Бұл нұсқауда тұқымқуалайтын НАД- және НАДФ-оксидаза тапшылығы болады.

Сонымен қатар, аурудың аутосомды-рецессивтiк формасы сипатталған. Бұл жағдайда глутатионпероксидаза тапшылығы тұқым қуалайды.

Созылмалы гранулематоз өмiрдiң алғашқы 2 жылында жиi терiнiң, өкпенiң және т.б. мүшелердiң қайталама ауыр жұқпалы зақымданулар түрiнде кездеседi. Бұл кезде гранулема және абсцесстер түзетiн көптеген iрiңдi қабыну ошақтарының дамуы тән. Әдетте осындай зақымдануларды Staphylococcus aureus, S. Epidermis, Serratia marcesces, Candida alb. Және т.б. шартты-патогендi микроағзалар шақырады. Алайда, созылмалы гранулематоз жағдайлары жасөспiрiмдерде де, тіпті ересек адамдарда да анықталған.

Аурудың ерте белгiлерi ретінде терiде iрiңдi инфильтраттар және ауыз қуысында, құлақ және мұрын аймағында орналасқан экзематозды дерматиттер болып саналады. Ауру өршiген кезде гепатоспленомегалия, лимфа түйiндердiң ұлғаюы байқалады. Майда сүйектердiң жуандануына алып келетін остеомиелит ошақтары жиi дамиды.

Зертханалық тексеруде лейкоцитоз, анемия, эритроциттің тұну жылдамдығының жоғарылауы басты белгiлер болып табылады:. Иммунограммада салыстырмалы түрде жасушалық және гуморалды адаптивті иммунитет көрсеткiшiнiң қалыпты болуы, бiрақ сарысулық IgA, IgM және IgG деңгейлерi жиi жоғарылаған. Фагоцитоз қалыпты, бірақ спонтанды және ынталандырылған нитрокөк тетразолий сынамасының көрсеткiштерi төмендеген. Гистохимиялық түрде лейкоциттерде ферменттердiң тотығу-тотықсыздану тапшылығы анықталады.

Емi: күштi антибиотиктердi қолдану арқылы симптоматикалық ем жүргiзу. Қарқынды хирургиялық ем шаралары жиi қажет болады.

Болжамы: салыстырмалы түрде қолайсыз, бiрақ кейбiр науқастар 20-30 жыл өмiр сүруi мүмкiн.