3 Тарау. Иммундық тапшылық жағдайлары

Иммундық тапшылық жағдайларының анықтамасы, клиникалық көрiнiстері және жiктеуi. Бiрiншiлiк иммундық тапшылық жағдайларының жiктеуi. Адаптивті иммунитеттің В – жасушаларының біріншілік иммундық тапшылықтары. Т-жасушалық иммунитетің зақымдануы басым болатын бiрiншiлiк ИТЖ. Аралас Т- және В-иммундық тапшылықтар. Туа біткен иммунитетттің фагоцитарлық бөлігінің бiрiншiлiк тапшылықтары. Комплемент жүйесiнiң бiрiншiлiк тапшылықтары. Бiрiншiлiк ИТЖ болжам диагностикасы. Екiншiлiк иммундық тапшылық жағдайларының анықтамасы, қалыптасуындағы негiзгi себептерi. Физиологиялық (жасы бойынша) иммундық тапшылық жағдайлар. Екiншiлiк иммундық тапшылық жағдайларының қалыптасуындағы ятрогендiк факторларының, қолайсыз экологиялық факторларының және өмiр сүру қауiп факторларының маңызы.

Иммундық жүйе қызметтерiнiң бұзылыстары (ағзаның басқа да жүйелерiндегі бұзылыстары сияқты) нәтижесiнде осы жүйеге тән аурулар дамуы мүмкiн. Осы бұзылыстардың кең таралған түрi, иммундық жүйенiң қалыпты иммундық жауап тудыра алмауымен сипатталатын, иммундық тапшылық жағдайлар (ИТЖ) болып табылады.

Иммундық тапшылық жағдайлар (ИТЖ) – иммундық жауап қайтарудың бұзылысына, әртүрлi антигендерге, бiрiншi орында - жұқпаларға қолайлы емес туа біткен немесе адаптивті иммундық жауаптың дамуына немесе төмендеуiне әкелетiн, иммундық жүйенiң негiзгi компоненттерiнiң функционалдық белсендiлiгiнiң төмендеуi.

Иммундық тапшылық пен иммундық төзiмдiлiктің арасында айырмашылық бар. Төзімділік кезінде де иммундық жауап төмендейдi немесе мүлдем болмайды, бірақ иммундық төзiмдiлiк арнайы, яғни ол бiр берiлген антигенге немесе антигендер тобына ғана қарсы дамиды. Ал иммундық тапшылық жағдайларында иммундық реактивтiлiк толығымен төмендейдi.

ИТЖ қалыптасуы бiрiншi кезекте ағзаның жұқпаларға қарсы қорғанысын нашарлатады. Клиникалық тұрғыда бұл жұқпалы аурулармен жиi сырқаттануымен сипатталады.

Адаптивті иммунитеттің В – жасушалық бөлігінің зақымдануы басым болатын ИТЖ кезінде стафилококктармен, стрептококктармен, пневмококктармен, iшектiк жұқпалар қоздырғыштарымен шақырылған қайталама жұқпалар пайда болады.

Адаптивті иммунитеттің Т – жасушалық бөлігінің зақымдануы басым болатын ИТЖ кезінде бактериялық жұқпалармен бірге шартты-патогендiк флорамен, мысалы, Candida саңырауқұлақтарымен, вирустармен (герпес, цитомегаловирус, аденовирустар), пневмоцисталармен, жасушаiшiлiк бактериялармен (микобактериялар, уреаплазмалар және т.б.) шақырылған жұқпалы аурулар дамиды. Сонымен қатар, туберкулездiк жұқпаларының жайылуы, гельминтоздардың жиiлiгiнiң жоғарылауы тән.

Біріншілік ИТЖ, сонымен қатар, туа біткен иммунитеттің ақаулықтарынан да бола алады. Туа біткен иммунитеттің әр түрлі бөліктері: комплементтің компоненттері мен ингибиторларлары, фагоцитарлы жасушалары, NK – жасушалары, антигендердің процессингіне қатысатын рецепторлар мен тасымалдаушы молекулалары (ТАР) ақаулы болуы мүмкін. Қазіргі таңда заманауи генетикалық және молекулалық-биологиялық әдістерді қолданған зерттеулердің қарқындануы нәтижесінде туа біткен иммунитеттің және туа біткен мен адаптивті иммунитеттің біріккен ИТЖ жаңа нұсқалары табылуда. Туа біткен иммунитеттің біріншілік ИТЖ әдетте әр-түрлі жұқпалы аурулар күйінде анықталады, мысалы:

• Комплемент компоненттерiнiң ақауы (С1, С4, С2, С3, С5-9 және т.б.) – капсулаішілік микроағзалармен (Neisseria meningitidіs, пневмококк, гемофилдiк таяқша) шақырылатын қайталама жайылған жұқпаларға алып келеді. Бұл жағдайда жүйелi қызыл жегi жиi кездеседi.

• Фагоцитарлық жүйенiң ақаулары клиникалық тұрғыда терi мен паренхиматозды мүшелердiң жұқпалы зақымданулары күйінде жүзеге асады. Оның мысалы ретінде стафилококктар мен клебсиеллалар шақыратын созылмалы гранулематозды келтіруге болады.

ИТЖ клиникалық көрiнiстерiне, сонымен қатар, гематологиялық бұзылыстар (лимфоаденопатиялар, лейкоздар), асқазан-iшек жолдарының жергiлiктi иммунитет бұзылыстары нәтижесiнде пайда болған АIЖ зақымданулары жатады. Сондай-ақ, көптеген жағдайларда ИТЖ аутоиммундық және аллергиялық аурулардың дамуымен сиппаталады. Ерекше орынды онкологиялық аурулар алады. ИТЖ бар науқастарда гемобластоздар, лимфопролиферативтi аурулар, Капоши саркомасы жиі кездеседi.

Барлық иммундық тапшылықтарды бiрiншiлiк немесе туа пайда болған және екiншiлiк немесе жүре пайда болған деп бөледi. Екiншiлiк ИТЖ кезінде иммундық жүйенiң ақаулықтары генетикалық тұрғыда негізделмеген. Олар адамның өмірі бойы иммунды жүйеге белгiлi бiр зақымдаушы әсердің немесе басқа аурулардың салдарынан қалыптасады.