Критерії діагностики.

Симптоми діабету (полідипсія, поліурія і втрата маси тіла, що не має ін­шого пояснення) поряд із випадковим виявленням глюкози у плазмі крові >11,1 ммоль/л. Випадковим означає — у будь-яку пору дня, без зв’язку з часом останнього споживання їжі.

Рівень глюкози в плазмі крові натще >7,0 ммоль/л. Натще означає, що пацієнт не повинен споживати їжу щонайменше 10 год перед обстеженням.

При проведенні стандартного глюкозотолерантного тесту (СГТТ) рівень глюкози в плазмі крові через 2 год після перорального приймання 1,75 г/кг глю­кози > 11,1 ммоль/л. Цей тест застосовувати в рутинній клінічній практиці не рекомендують.

Діагноз цукрового діабету має бути підтверджений повторним дослідженням в інший день з використанням одного з описаних тестів.

Клінічна картина:

• поліурія, полідипсія, поліфагія;

• втрата маси тіла;

• нічне нетримання сечі;

• сухість слизових оболонок ротової порожнини;

• свербіж шкіри і слизових оболонок;

• підвищена нервова збудливість;

• біль у животі, нудота, блювання (особливо при кетоацидозі);

• діабетичний рум’янець;

• запах ацетону з рота;

• стоматит, зокрема ангулярний;

• часті інфекції;

• фурункульоз, ячмінь;

• порушення зору.

Параклінічні дослідження Обов’язкові лабораторні:

• гіперглікемія;

• глюкозурія (зазвичай з’являється при рівні глікемії більше ніж 8,88 ммоль/л). Кетонурія

Додаткові лабораторні дослідження:

• рівень С-реактивного протеїну в сироватці крові знижений або він від­сутній;

• підвищений рівень фруктозаміну;

• наявність автоантитіл до антигенів р-клітин, інсуліну та до різних ізоформ глутаматдекарбоксилази.

Класифікація ускладнень Гострі:

• діабетичний кетоацидоз; кетоацидотична кома;

• гіперосмолярна кома;

• гіпоглікемія, гіпоглікемічна кома;

• молочнокисла (лактоацидотична) кома.

Хронічні:

• ангіопатії (ретинопатія, нефропатія, ангіопатія ніг);

• невропатія (периферична, центральна, автономна);

• синдром Моріака, синдром Нобекура;

• ураження шкіри (дермопатія, ліпоідний некробіоз, ліподистрофія хроніч­на пароніхія);

• синдром діабетичної кисті (хайропатія, контрактура Дюпюїтрена);

• синдром діабетичної ступні, суглоб Шарко;

• нефропатія IV стадії (стадія протеїнурії) або V стадії із ХНН;

• діабетична автономна невропатія різних органів, соматична полінейропатія

• з вираженим больовим синдромом;

• діабетична енцефалопатія;

• діабетична катаракта, у т.ч. зі зниженням зору;

• діабетичні макроангіопатії;

• діабетична остеоартропатія, хайропатія II—III стадії;

• затримка фізичного і статевого розвитку (синдром Моріака та Нобекура);

• хворі потребують постійного введення інсуліну.

Лікування проводять постійно.

Показання до госпіталізації в ендокринологічне відділення:

• вперше виявлений ЦД за відсутності діабетичного кетоацидозу (ДКА) — для корекції лікування;

• декомпенсація ЦД, у т.ч. при супутніх хворобах, яка не коригується в амбулаторних умовах;

• швидке прогресування хронічних ускладнень ЦД.

Показання до термінової госпіталізації у відділення або палату інтенсивної терапії:

• гострі ускладнення ЦД (кома);

• виражене зневоднення;

• приєднання інфекцій;

• порушення психіки дитини.

Дієтотерапія: дієта № 9.

Харчування різноманітне, адаптоване за віком, відповідне до фізичної ак­тивності та режиму введення інсуліну.

Споживати жири маленьким дітям не забороняється, але не бажане дітям старшого віку і підліткам. Якщо дитина захворіла на ЦД у ранньому віці, грудне вигодовування рекомендується подовжити щонайменше до шестимісячного віку.

Добову енергетичну цінність їжі для дитини розраховують за формулою: 4187 кДж (1000 ккал) + 419 кДж (100 ккал) на кожен рік життя. З отриманої кіль­кості вуглеводів має бути 50—55 %, жирів — 30 %, білків — 15—20 %.

Дозоване фізичне навантаження (ФН): ранкова гімнастика, дозована ходь­ба, ЛФК, заняття спортом тощо.

ФН потребує коригування дієти і зменшення дози інсуліну короткої дії відповідно до енерговитрат.

ФН рекомендується через 1—2 год ПІСЛЯ їди.

До, під час і після ФН слід вимірювати рівень глюкози в крові.

Протипоказане інтенсивне ФН при глікемії вище 12—14 ммоль/л, оскільки це може спровокувати розвиток кетоацидозу.

Інсулінотерапія.

Для лікування дітей і підлітків рекомендують тільки людські генно-інженерні інсуліни або інсулінові аналоги. Використовують препарати ультракороткої, ко­роткої дії, середньої тривалості, тривалої дії та суміші інсулінів різної тривалості дії в різному співвідношенні.

Доза інсуліну для першої ін’єкції залежить від віку дитини і ступеня гіперглі­кемії:

• у дітей перших років життя — 0,5—1 ОД;

• у школярів — 2—4 ОД;

• у підлітків — 4—6 ОД.

Диспансерне спостереження педіатра, ендокринолога пожиттєве. Ди­тину оглядають 1 раз на місяць (за потреби частіше). Контроль глюкози прово­дять 1 раз на місяць. Клінічні аналізи крові та сечі — 2 рази на рік. Оцінювання фізичного і статевого розвитку, інструментальні дослідження (реовазографія, ЕКГ), консультації офтальмолога, невропатолога, стоматолога — 1 раз на рік.

ХВОРОБИ ЩИТОПОДІБНОЇ ЗАЛОЗИ ГІПОТИРОЗ

Гіпотироз — клінічний синдром, спричинений тривалим, стійким де­фіцитом гормонів щитоподібної залози в організмі або зниженням їх біологічного ефекту на тканинному рівні.

Етіологія. Первинний гіпотироз виникає внаслідок природженої вади роз­витку щитоподібної залози. Причиною цього можуть бути хвороби матері під час вагітності, приймання ліків, які пригнічують органогенез залози (йодиди, літій, кобальт, пропілтіоурацил, парааміносаліцилова кислота), інші порушення анте­натального періоду. Рідше природжений гіпотироз є наслідком генетичного дефекту в синтезі тиро'їдних гормонів (авторецесивна хвороба). Первинний набутий гіпотироз розвивається після хірургічних втручань на щитоподібній залозі, за­пальних, автоімунних процесів, унаслідок впливу радіоактивних речовин.

Вторинний гіпотироз зазвичай є симптомом різних хвороб гіпоталамо-гіпофізарної системи.

Патогенез. Дефіцит гормонів призводить до порушення всіх видів обміну речовин.

Білкового — зниження синтезу і розпаду білків призводить до утворення не- доокиснених продуктів.

Вуглеводного — підвищення толерантності до глюкози, зниження аеробного та анаеробного обміну речовин, зниження активності коферменту А, глюкозо-6- фосфодегідрогенази, тобто порушення процесів фосфорилювання, схильність до гіпоглікемії.

Ліпідного — зниження ліполізу, підвищення рівня а- та р-ліпопротеїдів у крові та холестерину.

Водно-електролітного — затримка води, натрію хлориду в тканинах призво­дить до накопичення мукопротеїнів, які мають виражені гідрофільні властивості, внаслідок чого розвивається слизовий набряк (мікседема).

Зниження окисних процесів разом зі зниженим синтезом білка призводить до затримки росту (мікседематозний нанізм).

Найтяжчі розлади в розвитку головного мозку: зменшення маси і розмірів, дистрофічні зміни в судинах і безпосередньо в клітинах мозку, сповільнення мієлінізації провідних шляхів. Усе це спричинює розвиток олігофренії різного ступеня.

Серцево-судинна система: недостатність міокарда (порушення провідності, зниження скоротливої здатності, зменшення ударного об’єму), морфологічно — дистрофічні та атрофічні зміни міокарда.

Вегетативна нервова система: пригнічення симпатичного відділу призводить до функціональних змін у діяльності внутрішніх органів (брадикардія, зниження моторики шлунка і кишок, зменшення потовиділення).

Критерії діагностики

У неонатальний період:

• велика маса тіла новонародженої дитини (понад 3500 г);

• тривала жовтяниця;

• сухість, блідість шкіри;

• щільні набряки на тильних поверхнях кисті, ступнів, у надключичних ямках;

• набряки обличчя;

• напіврозкритий рот, збільшені язик і губи;

• грубий, низького тембру голос під час плачу;

• ознаки недорозвитку новонародженого при доношеній вагітності;

• пізнє відпадання пупкового канатика, повільне загоєння пупкової ранки;

• слабкий смоктальний рефлекс;

• уповільненість рухів, рефлексів;

• пізнє відходження меконію.

У дітей віком після 3 міс. :

• затримка психомоторного розвитку;

• пізнє закриття тім’ячка;

• метеоризм, закрепи;

• сухість, блідість шкіри;

• ламке, сухе волосся;

• холодні кисті, ступні;

• широке запале перенісся;

• пізнє прорізування і заміна зубів;

• артеріальна гіпотензія, гіпертрофія м’язів, можливі судоми;

• затримка росту (тирогенний нанізм).

У підлітків:

• зниження інтелекту різного ступеня;

• затримка росту (тирогенний нанізм);

• затримка або випередження статевого розвитку;

• сухість, блідість шкіри;

• ламке, сухе волосся;

• набряки обличчя, кінцівок, язика;

• брадикардія.

Параклінічні дослідження:

а)обов’язкові:

• загальний аналіз крові: анемія, іноді збільшення ШОЕ;

• підвищений рівень холестерину, р-ліпопротещів у крові;

• ЕКГ: синусова брадикардія (у перші місяці життя пульс може бути нор­мальної частоти), зниження вольтажу зубців, уповільнення провідності, подов­ження систоли.

• Спостереження щитоподібної залози при УЗД

• Гормональна діагностика (має здійснюватися високочутливими набо­рами).

• При субклінічному гіпотирозі: підвищення рівня тиротропного гормону (ТТГ) (вище за 2,5 МО/л, але не вище як 10 МО/л) при нормальному рівні тирок­сину (Т4) і відсутності клінічної симптоматики.

• При маніфестному гіпотирозі — підвищення ТТГ вище як 10 МО/л і зни­ження Т4;

• При вторинному гіпотирозі рівень ТТГ у межах норми або знижений, Т4 знижений.

• За необхідності проведення диференціальної діагностики первинного і вторинного гіпотирозу застосовують пробу з тироліберином: досліджують рівень ТТГ перед і через ЗО хв після внутрішньовенного введення препарату. При пер­винному гіпотирозі — ТТГ підвищується більше як на 25 МО/л, при вторинному — залишається на попередньому рівні;

б)додаткові:

• рентгенографія кистей: затримка “кісткового” віку, епіфізарний дизгенез;

• для діагностики автоімунного тиро'щиту (АІТ) як причини гіпотирозу: титр антитіл до тиропероксидази тироцитів (АТПО) або до мікросомальної фракції (АМФ) вищий верхньої межі норми у 2—3 рази;

• аналіз крові на токсоплазмоз.

Лікування пожиттєве.

Замісна терапія препаратами тироїдних гормонів (Ь-тироксин, трийодти- ронін). Призначають одразу повну замісну дозу.

Контроль ТТГ (при первинному гіпотирозі) або Т4 (при вторинному гіпо­тирозі) проводять: на етапі добору дози — 1 раз на місяць, надалі при досягненні компенсації (ТТГ 0,5—2,0 МО/л) — 1 раз на 6 міс.

Симптоматичне лікування анемії, енцефалопатії, поліневропатії тощо.

Диспансерне спостереження постійне. Ендокринолог веде спостере­ження за дітьми віком до 5 років — 1 раз на 3 міс., після 5 років — 1 раз на 6 міс. Рівні гормонів щитоподібної залози визначають 1 раз на рік. Проводять корекцію дози Ь-тироксину. Визначають кістковий вік (рентгенографія кистей), оцінюють фізичний та статевий розвиток, роблять ЕКГ, ЕхоКГ — 1 раз на рік.