2.Захвоюювання ендокринної системи та щитоподібної залози. Цукровий діабет. Гіпотериоз.

( Частота, етіологічні чинники, клінічні прояви, ускладнення, засоби діагностики ,лікування та профілактики.)

ХВОРОБИ ЕНДОКРИННОЇ СИСТЕМИ (ЗАЛОЗ ВНУТРІШНЬОЇ СЕКРЕЦІЇ)

ЦУКРОВИЙ ДІАБЕТ

За визначенням ВООЗ, цукровий діабет — це група метаболічних хво­роб, що характеризуються гіперглікемією, яка є наслідком дефектів секреції ін­суліну, дії інсуліну або обох цих чинників.

Класифікація цукрового діабету (ВООЗ , 1999).

Цукровий діабет типу 1 (деструкція р-клітин, що зазвичай призводить до абсолютної інсулінової недостатності):

А. Автоімунний.

Б. Ідіопатичний.

Цукровий діабет типу 2 (з переважною резистентністю до інсуліну та віднос­ною інсуліновою недостатністю або з переважно секреторним дефектом та резистентністю до інсуліну або без неї).

Гестаційний цукровий діабет.

Інші специфічні типи.

Достовірні класи ризику.

• діти з діабетичною спадковістю;

• монозиготні близнюки від батьків, хворих на діабет;

• діти, народжені з масою тіла понад 4 кг, та їхні матері;

• жінки, які народили мертву дитину з великою масою тіла або з нормаль­ною масою тіла, але гіперплазією острівкового апарату підшлункової залози;

• особи з ожирінням;

• пацієнти з ендокринними хворобами, які супроводжуються надмірною продукцією контрінсулярних гормонів.

ЦУКРОВИЙ ДІАБЕТ ТИПУ 1

У дитячому віці переважно зустрічається цукровий діабет типу 1, який розвивається внаслідок деструкції р-клітин, з наступною абсолютною інсуліно­вою недостатністю.

Етіологія. Встановити причину цукрового діабету (ЦД) типу 1 у дитини найчастіше не вдається. Близько 20 % дітей мають родичів, хворих на ЦД. Тобто, за сучасними даними, це генетично зумовлена патологія, пов’язана із збільшен­ням НЬА-В8, НІА-В/Ш5, НІА-БКЗ, НІА-БК4. Підвищення сприйнятливості до хвороби зумовлене одним або кількома антигенами. Сімейний характер хворо­би виявлено у 12—75 % обстежених хворих. Реалізація патологічного процесу провокується зовнішніми чинниками. Провокаційними чинниками є: у 20 % ді­тей — вірусні інфекції, у 7—10 % — психічна та фізична травма, у 3—4 % — про­філактичні щеплення (АКДП, ДП, протикорові, проти епідпаротиту, введення гаммагл обуліну).

Патогенез. Порушення обміну вуглеводів: утруднений транспорт глюкози у м’язову і жирову тканину; пригнічення окиснення глюкози на шляху фосфори- лювання у зв’язку зі зниженням активності основних ферментів її перетворення (гексокінази, глюкокінази); зменшення синтезу глікогену в печінці у зв’язку зі зниженням активності глікогенсинтетази; посилення гліконеогенезу (тобто утво­рення глюкози з невуглеводів — білків і жирів). Посилення інших типів окиснен­ня глюкози: анаеробне розщеплення — внаслідок чого в тканинах утворюється підвищена кількість молочної кислоти. Рівень молочної кислоти становить 42,2 ммоль/л, норма—0,63—1,3 ммоль/л. Виділення її в кров носить назву гіперлак- тацидемії, що поглиблює діабетичний ацидоз. Якщо рівень глюкози в крові стано­вить 9,5—10 ммоль/л — це глюкозурія. Збільшення кількості сечі — поліурія — на 1 г глюкози припадає 20—40 мл виділеної сечі. Полідипсія вторинна — зумовлена значною втратою рідини (поліурією). Зумовлена зневодненням, пригніченням функції слинних залоз і, як наслідок, виникає сухість слизових оболонок ротової порожнини, глотки у зв’язку з підвищенням рівня натрію хлориду в крові.

Порушення жирового обміну. Зниження синтезу жиру, посилений ліполіз, мобілізація жиру з депо. Відкладання надлишку жиру в гепатоцитах — жирова інфільтрація печінки. У кров надходить підвищена кількість вільних жирних кис­лот, які замінюють глюкозу і виступають як енергетичний матеріал. У печінці в умовах зниженого вмісту глікогену зменшується перетворення ацетилКоА в циклі Кребса, утворюються недоокиснені продукти жирового обміну в підвищеній кіль­кості, кетонові тіла ((З-оксимасляна, ацетооцтова кислоти, ацетон). Розвивається характерний для компенсованого діабету кетоацидоз.

Порушення білкового обміну. Пригнічення синтезу білка в дітей є причиною затримки росту, підвищення його розпаду.