Хронічна недостатність нирок

Хронічна недостатність нирок (ХНН) — це незворотне порушення гомеостатичних функцій нирок, зумовлене тяжким прогресуванням хвороб ни­рок, стійким зменшенням маси повноцінних нефронів унаслідок їх атрофії та склерозу. ХНН діагностують за наявності протягом 3—6 міс. зниження кліренсу ендогенного креатиніну нижче 20 мл/хв на 1,73 м2, рівня креатиніну в сироватці крові вище 0,177 ммоль/л, а сечовини вище 8,3 ммоль/л. Клінічні прояви хвороби і відповідні лабораторні зміни виникають унаслідок фіброзного заміщення та за­гибелі функціонуючої паренхіми до 1/4 її нормального обсягу. ХНН — це завер­шальна стадія розвитку цілої низки природжених, спадкових та набутих нефро­патій. За даними більшості дослідників, 1-е місце серед причин розвитку ХНН у дітей належить природженим вадам розвитку сечових органів, 2-е — гломеруло­нефриту, а 3-є —пієлонефриту.

Прогресування ХНН зазвичай пов’язане із загостренням основної хвороби нирок. Кожне нове загострення супроводжується порушенням функції та структури діючих нефронів, загибеллю частини їх. Зменшення кількості функціональ­них нефронів, порушення функцій клубочкового апарату та ниркових канальців є причиною виникнення основних синдромів ХНН, а саме: азотемії, електроліт­них розладів, ацидозу, анемії, остеодистрофії та артеріальної гіпертензії.

Класифікація ХНН включає 4 стадії:

• компенсована (поліурична). Показники гомеостазу в нормі, а зменшення резервних можливостей нирок виявляють лише при навантаженні. Клінічно ви­значають лише основну хворобу, що призвела до ХНН. Обсяг функцій нирок ста­новить 80—50 % норми, а кількість функціонуючих нефронів — 50—30 % норми.

• субкомпенсована, нестійкої гіперазотемії та анемії. Обсяг функцій нирок зменшується до 50—25 % норми, а кількість нефронів становить менше 30 %.

• некомпенсована, чітких проявів ХНН. Обсяг функцій нирок становить менше 25 %, а число нефронів — менше 15 % норми.

• термінальна або уремія. Залишкова функція нирок становить менше 5 %.

Клінічна картина. Вираженість і динаміка клінічних та лабораторних проявів ХНН залежать від етіологічного чинника, стадії хвороби, ступеня пору­шення ниркових функцій та змін гомеостазу. Характерними клінічними ознаками ХНН є затримка росту і фізичного розвитку, погіршення апетиту, підвищена втомлюваність та дратівливість, блідість, сухість шкіри та слизових оболонок. Важливий симптом — поліурія (до 2—4 л за добу). Прогресування ниркової недо­статності фіксують під час лабораторних досліджень крові та сечі: виявляють нікт- урію, гіпоізостенурію, анемію, зниження кліренсу ендогенного креатиніну, підви­щення рівня сечовини та креатиніну в сироватці крові. З’являються лабораторні ознаки ацидозу, електролітних порушень. Сечовий синдром визначається основ­ною хворобою. Поступово з’являється неврологічна симптоматика: біль голови, м’язові спазми або м’язова слабкість, погіршення зору, судоми. Спостерігають свербіж шкіри та геморагії на шкірі й слизових оболонках. Розвиваються ознаки остеодистрофії — біль у кістках і суглобах, деформація кісток. З’являється шумне дихання з можливим розвитком набряку легень, порушенням функції серцево- судинної системи (аритмією, артеріальною гіпертензією).

Для термінальної стадії (уремії) характерні олігоанурія, жовтувато-землистий колір шкіри, геморагічні висипання на тулубі та кінцівках, запах сечі з рота. Роз­виваються стоматит, фарингіт, плеврит, набряк легень як прояв серцево-легене­вої недостатності. Для цього періоду характерне багаторазове блювання, шлунко­во-кишкові кровотечі, судоми. Часто хворі впадають у коматозний стан. Погіршу­ються вищевказані лабораторні показники. Наявні ознаки тяжкого ацидозу (рН 7,3 і нижче). З’являються чіткіші електролітні порушення (гіперкаліємія, гі- перфосфатемія, гіпонатріємія, гіпокальціємія).

Розвиток початкових стадій ХНН триває роками, а хвороба в термінальній стадії за короткий час (1—4 міс.) завершується летально. Безпосередніми причи­нами смерті дитини можуть бути крововилив у мозок, серцево-судинна недостат­ність, ацетонемічна й уремічна кома, приєднання інфекційних хвороб тощо.

Лікування. У лікуванні дітей з ХНН застосовують консервативну терапію (дієтотерапію, боротьбу з гіперазотемією і білковим катаболізмом, корекцію вод­но-електролітного балансу та кислотно-основного стану, симптоматичне лікуван­ня), хірургічну корекцію для поліпшення уродинаміки сечових шляхів, замісну терапію (хронічний гемодіаліз, перитонеальний діаліз, трансплантацію нирки).

Режим дня хворих дітей із початковою стадією хвороби не повинен відрізня­тися від звичайного з урахуванням необхідності обмеження фізичних наванта­жень, забезпечення денного відпочинку, прогулянок на свіжому повітрі, ЛФК. Дітям дошкільного віку не рекомендується відвідувати дитячі установи, щоб уник­нути широкого контакту з дітьми.

Один з основних видів лікування — дієтотерапія з обмеженням кількості біл­ка. У початкову стадію ХНН призначають дієту без обмеження кількості білка (2,5 г/кг на добу), а вміст жирів і вуглеводів має відповідати віковій нормі. У ра­ціоні мають бути м’ясо-молочні, рослинні продукти, треба стежити за самопочут­тям дитини і показниками азотного обміну в сироватці крові.

При помірній азотемії призначають дієту з помірним обмеженням білка (1—

г/кг на добу), що досягається вилученням з їжі м’яса, риби, сиру. Збільшують вміст жирів та вуглеводів.

При високих рівнях азотемії різко обмежують білок (0,6—0,7 г/кг на добу). Для цього застосовують дієту Джіордано—Джіованетті: курячі яйця, вершкове масло, сметана, картопля, безбілковий хліб, печені яблука, виноградний сік, фруктовий суп з рисом, пшенична каша, кисіль із свіжих фруктів, чай із цукром, їжу готують з обмеженням солі чи без неї, враховуючи наявність набряків, артеріальної гіпертензії, блювання, проносів, поліурії (коли втрачаються йони на­трію). При гіпокаліємії додають продукти, багаті на калій (банани, родзинки, чорнослив тощо).

Проводять симптоматичну терапію. Для боротьби з ацидозом призначають

% розчин натрію гідрогенкарбонату внутрішньовенно, промивання шлунка і клізми з 2 % розчином натрію гідрогенкарбонату, лужні мінеральні води, з лікарських засобів — леспенефрил, фларонін, а також кокарбоксилазу, вітаміни В,, В2, В12, Е у дозах, що перевищують фізіологічні потреби в 4 рази, сорбенти (енте- росгель, карболен, медихронал тощо).

Обов’язково проводять корекцію водно-електролітного балансу, щоб запобіг­ти дегідратації чи гіпергідратації або ліквідувати її, відновити нормальний рівень натрію і калію в крові.

При артеріальній гіпертензії призначають безсольову дієту, гіпотензивні препарати — каптоприл, лізиноприл, препарати раувольфії, сечогінні, комбіновані препарати. При остеопатії і гіпокальціємії призначають препарати кальцію, а та­кож вітамін Б під контролем реакції Сулковича. При геморагічних проявах ХНН застосовують амінокапронову кислоту, вікасол, дицинон, при вираженій анемії необхідна трансфузія еритроцитної маси, введення препаратів еритропоетину. На початкових стадіях ХНН, що розвинулась на тлі хронічного гломерулонефриту, необхідно застосувати кортикостероїдні та імуносупресивні препарати.

Антибіотикотерапію проводять при загостренні основної хвороби чи приєд­нанні інтеркурентних інфекцій у зменшених дозах. Тривалість — 2—3 тиж.

Хронічний гемодіаліз (штучне очищення крові від азотистих шлаків за допо­могою апарата “штучна нирка”) застосовують у дітей при ХНН III—IV стадії, якшо рівень креатиніну в сироватці крові становить більше як 0,528 ммоль/л, а кліренс ендогенного креатиніну — менше як 10 мл/хв на 1,73 м2. Сеанси ге­модіалізу проводять 2—3 рази на тиждень по 3,5—4 год.

Нині гемодіаліз розглядають як підготовчий етап до проведення транспланта­ції нирки, що може подовжити життя хворого на 10, 20 і більше років.

Для початкової стадії ХНН, що зумовлена природженими обструктивними хворобами сечових шляхів, ефективним методом лікування є хірургічна корекція вад розвитку. Операція необхідна насамперед при клапанах дальшої частини сечівника у хлопчиків, органічно-обструктивному уретерогідронефрозі, гідроне­фрозі, міхурово-мисковому рефлюксі та інших природжених вадах. Нормалізація уродинаміки сечових шляхів на ранніх стадіях хвороби зупиняє розвиток незво- ротних змін у нирках, поліпшує їх анатомо-функціональний стан, а отже, повер­тає дітей до здорового життя.