Нефротичний синдром

Нефротичний синдром — це клініко-лабораторний симптомокомп- лекс, для якого характерні виражені набряки, масивна протеїнурія (більше як

г/добу), гіпопротеїнемія (менше 40 г/л), гіпоальбумінемія (менше 30 г/л) і гі- перліпідемія (рівень холестерину більш як 6,5 ммоль/л). У Міжнародній статис­тичній класифікації хвороб та споріднених проблем охорони здоров’я (МКХ-10, Женева, 1998) нефротичний синдром виокремлений як самостійна нозологічна хвороба.

Класифікація. Залежно від причин розрізняють первинний нефротичний синдром (без гломерулонефриту, наприклад ліпоїдний нефроз, природжений не­фротичний синдром, інші форми, і на тлі первинного гломерулонефриту) і вто­ринний нефротичний синдром (унаслідок інфекцій, пухлинних уражень, цукро­вого діабету, дифузних хвороб сполучної тканини, тромбозу ниркових вен, дії алергенів, вакцин, ліків, укусів змій, бджіл тощо). На долю первинного нефро- тичного синдрому припадає 85—90 % усіх випадків, вторинного — 10—15 %.

Нефротичний синдром класифікують за активністю процесу, тяжкістю (за рівнем альбуміну в крові), чутливістю до гормонотерапії, перебігом, а також функ­ціональним станом нирок.

У педіатричній практиці найчастіше стикаються з нефротичним синдромом із мінімальними змінами гломерул, що клінічно проявляється ліпоїдним (ідіопатичним) нефрозом. Останній характеризується жировими утвореннями в сечі і подіб­ними жировими змінами в ниркових канальцях. Хворобою охоплено більше як 75 % усіх первинних форм гломерулопатії і виникає вона зазвичай у дітей віком 6 років. Хлопчики хворіють у 2 рази частіше.

Причину хвороби досі не з’ясовано.

Основу патогенезу ліпоїдного нефрозу становлять:

• підвищення проникності стінки гломерулярних канальців для білка внаслі­док порушення їхнього постійного електричного заряду;

• дисбаланс в імунній системі;

• генетичні фактори схильності до хвороби.

Клінічна картина. Ліпоїдний нефроз починається поступово при за­довільному стані дитини. З’являється блідість шкіри і слизових оболонок, зранку спостерігають набряки повік, обличчя. Поступово набряки поширюються по всьо­му тілу, стають стійкими і вираженими. Рідину виявляють у плевральній та че­ревній порожнині. Набряки пухкі, м’які. З’являються диспептичні явища (зниже­ний апетит, неприємний присмак у роті, нудота, блювання, діарея, метеоризм), зменшується діурез. Можливе збільшення печінки та селезінки. Артеріальний тиск у нормі. Інколи симптоми хвороби швидко прогресують.

Сечовий синдром охоплює такі симптоми:

• олігурія з високою відносною щільністю сечі (1,030 і більше);

• протеїнурія з добовою втратою білка від 2,5 до 30 г і більше;

• циліндрурія (гіалінові, зернисті, епітеліальні воскоподібні циліндри).

• Еритроцитів у сечі немає, є поодинокі лейкоцити.

У період виражених набряків у загальному аналізі крові виявляють ознаки згущення крові (підвищений вміст еритроцитів, гемоглобіну). Після зникнення набряків діагностують гіпохромну анемію, лейкоцитоз помірний, ШОЕ — 30— 60 мм/год. Біохімічний аналіз крові фіксує гіпопротеїнемію, гіпоальбумінемію, гіперліпідемію, гіперхолестеринемію. Гіперазотемія не характерна.

На відміну від гострого гломерулонефриту при ліпоїдному нефрозі не підвищується артеріальний тиск, відсутні азотемія, гематурія і виражена лейкоцитурія. Хвороба добре піддається лікуванню кортикостероїдами.

Лікування дітей з активною стадією хвороби проводять у стаціонарі. Призначають ліжковий режим до зникнення набряків.

У дієті обмежити сіль, але повністю не вилучати, вона має містити відповідну кількість білка — 3—4 г/кг на добу (сир, кефір, відварене м’ясо, відварена риба) і бути достатньої енергетичної цінності. При зниженні функції нирок вміст білка в раціоні зменшують до 1 г/кг на добу.

Обмежують жири тваринного походження і збільшують вміст олії. Дають свіжі фрукти, овочеві соки, багаті на калій, вітаміни і ферменти. Добову кількість рідини зменшують, вона має відповідати об’єму до­бового діурезу за попередню добу та екстраренальним втратам. Після зникнення набряків збільшують вміст рідини, переважно за рахунок соків, збільшують кіль­кість кухонної солі. Дитину поступово переводять зі столу № 4 на стіл № 5.

Усім дітям під час збільшення набряків призначають діуретичні засоби (салу- ретики та осмодіуретики): лазикс, манітол, альдактон, верошпірон. Дози і методики лікування підбирають індивідуально.

На висоті активності хвороби протягом 2—3 тиж. призначають антибактеріальну терапію.

Найефективнішими в лікуванні ліпоїдного нефрозу є глюкокортикостероїди. Перевагу надають преднізолону в максимальній добовій дозі 1—3,5 мг/кг. Спочатку його вводять внутрішньовенно, а потім дають перорально. Протягом доби дозу розподіляють так: 2/3 дають о 8-й ранку, 1/3 — о 12—13-й дня. Лікування препаратами в максимальній добовій дозі триває 6—8 тиж., а далі кожні 6—8 тиж. добову дозу зменшують і переходять на підтримувальну. Первинний курс гормо­нотерапії — від 3 до 6 міс. Тривалість переривчастого лікування підримувальними дозами преднізолону становить 6—12 міс. і довше, враховуючи схильність нефро- тичного синдрому до рецидивування.

Для підвищення ефективності гормонотерапії її поєднують із застосуванням цитостатиків. Найчастіше призначають хлорбутин чи лейкеран через 6—8 тиж. від початку застосування глюкокортикостероїдів.

Протягом останніх років триває вивчення ефективності імуносупресивного препарату циклоспорину, тривале лікування яким сприяє зниженню частоти рецидивів і ймовірності токсичної дії стероїдів.

У комплексному лікуванні ліпоїдного нефрозу застосовують антикоагулянти, антиагреганти, НПЗП, мембраностабілізатори, полівітаміни, фітотерапію.

Після виписування зі стаціонару всі хворі діти підлягають диспансеризації та реабілітації. Стійка клініко-лабораторна ремісія протягом 5 років є основою для зняття з обліку. У цей період профілактичні щеплення небажані.

У більшості випадків прогноз сприятливий. 80—90 % хворих досягає повної клініко-лабораторної ремісії. Несприятливі випадки зумовлені хронізацією процесу, розвитком тяжких ускладнень та нашаруванням інтеркурентних хвороб.

Профілактика нефротичного синдрому полягає в повноцінному харчу­ванні, санації хронічних вогнищ інфекції, ефективному лікуванні дітей, котрі час­то хворіють на ГРВІ, стрептококові інфекції, схильні до алергійних проявів, у проведенні загартовування, заняттях гімнастикою тощо.