Дифузний токсичний зоб

Дифузний токсичний зоб (Грейвса хвороба, Базедова хвороба) — ор- ганоспецифічна автоімунна хвороба, що характеризується стійкою підвищеною секрецією тироїдних гормонів, зазвичай дифузним збільшенням щитоподібної за­лози (ЩЗ). У 50—70 % випадків супроводжується ендокринною офтальмопатією. Критерії діагностики хвороби наведено в табл. 60. Трсінзиторний неонатальний тиротоксикоз може виникати в дітей, матері яких під час вагітності хворіли на ДТЗ. Виникає зазвичай на 1-му тижні життя і триває не довше 2—3 міс. Ознаками неонатального тиротоксикозу є тахікардія більше 200 на хвилину, підвищена активність, пітливість, внутрішньоутробна затримка роз­витку, мала маса тіла одразу після народження, підвищений апетит, проте дитина масу тіла набирає повільно, випередження кісткового віку, іноді — зоб, екзоф­тальм, гідроцефалія, передчасний краніостеноз, підвищений показник захворюва­ності. Діагноз підтверджується наявністю в матері ДТЗ під час вагітності, підвище­ними рівнями в крові загального та/або вільного (в)Т4, загального (з)Т3, зниженим вмістом у крові ТТГ, а також тиростимулювальних антитіл до рецептора ТТГ.

Параклінічні дослідження

а)обов’язкові:

• зниження в крові рівня ТТГ, підвищення вТ4 і/або вТ3 (при субклінічному тиротоксикозі — нормальні рівні вТ4 і вТ3);

• УЗД: дифузне збільшення ЩЗ (не є обов’язковим критерієм діагнозу), при колірному допплєрівському обстеженні — посилення кровотоку по всій ЩЗ.

б) додаткові:

• підвищені стимулювальні антитіла до рецептора ТТГ (Т8АЬ), дослідження яких проводять за наявності лабораторії;

• підвищений титр АТПО або АМФ (не є обов’язковим критерієм діагнозу);

• якщо є підозра на недостатність надниркових залоз, проводять досліджен­ня рівня вільного кортизолу в крові (уранці) або в добовій сечі, вміст електролітів у крові (К, №);

• у разі ЕОП — ознаки стовщення ретробульбарних м’язів за даними УЗД, КТ, МРТ орбіт.

Лікування

Тиростатичні препарати-тіонаміди (мерказоліл, тіамазол, метизол, тирозол тощо):

початкова доза — 0,3—0,5 мг/кг на добу залежно від тяжкості тиротоксико- зу за 2—3 приймання. При клінічному поліпшенні (нормальний пульс, відсутність клінічних проявів хвороби) — у середньому через 14—21 день — надалі кожні 10—16 днів дозу зменшують на 2,5—5 мг до підтримувальної;

середня підтримувальна доза — 2,5—7,5 мг на добу (приблизно 50 % почат­кової) — 1 раз на день;

у разі виникнення синдрому тиротоксикозу внаслідок деструкції тироцитів (тиротоксична фаза АІТ чи підгострий тироїдит) тиростатичні препарати не при­значають. Проводять симптоматичне лікування (р-адреноблокаторами, седатив­ними засобами).

р-Адреноблокатори (анаприлін, пропранолол) — перші 4 тиж. одночасно з тиростатиками — 1 —2 мг/кг на добу в 3—4 приймання.

Досягнувши еутирозу (в середньому через 6—8 тиж. від початку лікування), призначають комбіновану терапію: тіонаміди (мерказоліл тощо) 5—10 мг на добу і Ь-тироксин — 25—50 мкг на добу.

Глюкокортикоїди:

при тяжкому перебігу тиротоксикозу, поєднанні з ЕОП;

за наявності ознак недостатності надниркових залоз (ННЗ);

при поганих аналізах крові (лейкопенія, тромбоцитопенія);

у разі приєднання супутньої патології, на тлі стресу — для запобігання го­стрій ННЗ.

Призначають преднізолон коротким курсом у середній дозі 0,2—0,3 мг/кг на добу за 2—3 приймання, через 7—10 днів з поступовим зменшенням на 2,5—5 мг кожні 5—7 днів до повної відміни.

Додаткові методи лікування: санація вогнищ інфекції, седативні препара­ти, вітаміни, гепатопротектори.

Лікування неонатального тиротоксикозу. У разі тяжкого перебігу хвороба загрожує життю дитини.

Призначають засоби, що містять йод: розчин Люголя або 10 % розчин калію йодиду по 1 краплі кожні 8 год. Тривалість лікування — 2—4 роки.

Показання до хірургічного лікування:

• тяжкі ускладнення медикаментозного лікування;

• небажання або неможливість дотримання режиму медикаментозного ліку­вання;

• неефективність консервативної терапії;

• тяжкий перебіг ДТЗ у дівчинки-підлітка віком до 18 років;

• токсична аденома ЩЗ.

Диспансерне спостереження. Триває упродовж 3—4 років після клініч­ного одужання, а також після хірургічного лікування. Перший рік обстежують

раз на місяць, пацієнтів, які на підтримувальній терапії, — 1 раз на 3 міс.

ЕНДЕМІЧНИЙ ЗОБ

Трапляється в регіонах із недостатнім вмістом йоду в ґрунті та питній воді. Дефіцит йоду спричинюється погіршенням синтезу тирощних гормонів, стимулює секрецію ТТГ. Функція ЩЗ може бути нормальною, підвищеною та зниженою. Найгірший варіант — ендемічний кретинізм — різке відставання в рості, непропорційна будова тіла, розумова відсталість у поєднанні із зобом.

Профілактика: збагачувати їжу йодом, школярам призначають антиструмін до нормалізації розмірів ЩЗ. При гіпотирозі та гіпертирозі — адекватне лікування.

3.Охорона праці в педіатрії. Туберкульоз. ( Вивчення та виконання наказів МОЗ №120, №595, а також дотримання алгоритмів виконання дій,пов'язаних з безпечним лікарняним середовищем. Туберкульоз, як хвороба на сучасному етапі, її прояви, несприятливі чинники,циклічність перебігу, засоби діагностики, лікування та профілактики.)

Установлення клінічного діагнозу, проведення диференціальної діагностики, організація лікувально-діагностичних заходів, надання кваліфікованої медичної допомоги потребують від медичного праців­ника знань основ епідеміології інфекційних хвороб. Необхідно знати джерело збудника в природі, яким шляхом він потрапляє у сприйнят­ливий організм (механізм передачі), як довго зберігається в ньому.

Джерело інфекції — це об’єкт, який є місцем природного перебу­вання, розмноження (реплікації), нагромадження мікроорганізмів, і з якого збудник виділяється у довкілля. Сукупність основних джерел інфекції становить резервуар інфекції. Резервуар інфекції — це той біологічний вид (людина, тварина) або довкілля, що забезпечують іс­нування збудника в природі як біологічного виду. Потенційна небез­пека джерела інфекції залежить від клінічної форми хвороби (маніфестна, стерта, носійство) і періоду інфекційного процесу (інкубацій­ний, продромальний, період розпалу, реконвалесценції), визначених патогенезом інфекції.

Деякі патогенні для людей мікроорганізми можуть безмежно дов­го перебувати і навіть нагромаджуватися, зберігаючи себе як біологіч­ний вид, в об’єктах навколишнього середовища: грунті, воді, повітрі, які при цьому є резервуарами інфекції. Ці інфекційні хвороби назива­ються сапронозними.

Джерела збудників інфекції поділяють на основні, додаткові та ви­падкові. Основним джерелом є заражений організм людини чи твари­ни, довкілля, що є природним середовищем перебування збудників.

Додатковим джерелом збудників є заражений організм людини чи тварини, що за певних умов слугує тимчасовим середовищем розмно-ження збудників, який може бути потенційним джерелом інфекції для тих, хто його оточує. Додаткові джерела не можуть забезпечити існування збудника як біологічного виду.

Випадкове (казуїстичне) джерело інфекції — це об’єкт, у який збудник про­никає і нагромаджується, але з якого він виділяється надзвичайно рідко.

Ці джерела збудників інфекції не мають практичного епідеміологічного зна­чення.

Механізм передачі збудників — це процес переміщення збудників від джерела інфекції до сприйнятливого організму, що виник у процесі еволюції. Механізм передачі збудників реалізується у три фази:

• фаза виділення збудників із джерела інфекції;

• перебування (переміщення) збудників у зовнішньому середовищі (ця фаза відсутня, якщо механізм передачі є прямим контактним);

• проникнення збудників до сприйнятливого організму.

Друга і третя фази реалізуються через чинники передачі — об’єкти довкілля, за допомогою яких збудники передаються від джерела до сприйнятливого організму. До неживих чинників передачі належать повітря, вода, харчові продукти, предмети побуту, одяг, інструментарій тощо.

Живими чинниками передачі (живими переносниками збудників) є представники типу членистоногих.

Шляхи передачі збудників — це конкретні елементи навколишнього середовища, які забезпечують перенесення збудників з одного організму в інший у кон­кретних умовах щодо місця і часу. Шлях передачі збудників отримує назву від кінцевого чинника передачі, з яким збудники потрапляють до сприйнятливого організму.

Локалізація збудника в організмі і специфіка проявів інфекційного процесу визначаються кількома типами механізмів передачі збудників від джерела до сприйнятливих осіб: аерозольний, фекально-пероральний, трансмісивний, контакт­ний (прямий контакт, контактно-побутовий). Ще є п’ятий механізм передачі — вертикальний (гермінативний, внутрішньоутробний, трансплацентарний), що за­безпечує передачу збудників від матері до плода. Для фекально-перорального механізму характерні водний, харчовий, контактно-побутовий шляхи передачі збудників, для аерогенного — повітряно-краплинний, повітряно-пиловий.

Джерелами інфекції можуть бути хворі чи носії. Носій інфекції — людина чи тварина, перебування в організмі якої патогенних мікроорганізмів не супроводжується клінічними проявами хвороби. Епідемічний процес при деяких інфекцій­них хворобах підтримується переважно за рахунок існування носіїв інфекції (че­ревний тиф, дифтерія та ін.). Епідемічна небезпека носіїв визначається умовами їхньої праці та побуту. Виявити носія можна тільки за допомогою лабораторного дослідження. Первинне (здорове) носійство виникає в осіб, які раніше не хворіли на відповідну інфекційну хворобу і яким не проводили щеплень проти неї, а вто­ринне — після інфекційної хвороби чи імунізації, коли в організм збудник пот­рапляє повторно.

У діагностиці інфекційних хвороб суттєву інформацію надає епідеміологіч­ний анамнез — сума даних, які характеризують можливе джерело зараження, механізм і шляхи передачі. Метою епідеміологічного анамнезу є встановлення ймовірних джерел інфекції, механізмів її передачі, шляхів зараження і чинників, які сприяють цьому. Під час його з’ясування необхідно враховувати тривалість інкубаційного (прихованого) періоду (від моменту зараження до появи перших клінічних симптомів) і періоду контагіозності джерела інфекції (періоду виділен­ня збудника у перебігу інфекційного процесу).

Знання тривалості інкубаційного періоду допомагає не тільки визначити тер­міни зараження на підставі дати виникнення хвороби, а й правильно встановити тривалість карантинних заходів у епідемічному осередку — місце перебування джерела інфекції з територією, що оточує його в тих межах, у яких він здатний у конкретній обстановці передавати інфекцію тим, хто його оточує .Інку­баційний період може тривати декілька годин (сальмонельоз), декілька днів (грип), тижнів (гепатит А) і навіть місяців (сказ); оскільки можливі індивідуальні коливання, важливо знати не тільки його середню тривалість, а й максимальну і мінімальну. Туберкульоз — хронічний бактерійний антропозооноз із хвилеподіб­ним перебігом, що характеризується переважним ураженням легень, інтоксика­цією та алергізацією організму.

Етіологія. Збудником туберкульозу є мікобактерія туберкульозу —

МусоЬасіегіит ІиЬегсиІож. Мікобактерії туберкульозу (МБТ) — грампозитивні кис­лотостійкі мікроорганізми — є облігатними анаеробами і факультативними внут­рішньоклітинними збудниками. Це тонкі, прямі чи незначно вигнуті палички завдовжки 1—10 (частіше 1—4) мкм, завширшки 0,2—0,6 мкм, гомогенні чи зер­нисті, із заокругленими кінцями. Збудник оточений ліпідною оболонкою, яка

разом із міколєвою кислотою забезпечує стійкість його до кислот, лугів і спиртів. Описано понад 250 видів МБТ, найпоширенішими з них є 26. Залежно від пато­генності збудника для людей і тварин розрізняють три групи МБТ:

• патогенні МБТ. Серед них найчастіше трапляються: М. ШЬегсиїозіз (90— 97 % випадків) — збудник туберкульозу в людини (людський тип — іуриз китапиз); М. Ьоуіпш (2—8 % випадків) — збудник туберкульозу у великої рогатої худоби (бичачий тип — Іурш Ьоуіпш); М. а/гісапит — проміжний тип; М. ачіит — пта­шиний тип (їуриз ауіит); М. іпігасеїіиіаге — непатогенні для нормального організ­му, але патогенні для осіб з імунологічною недостатністю (у хворих на СНІД ураженість ними становить від 15 до 24 % випадків).

• умовно-патогенні мікобактерії, що за певних умов можуть спричиняти захворювання, подібні на туберкульоз (мікобактеріози): М. катат, М. тагіпит, М. зего/иіасеит, М. хепорі, М. иісегапз та ін.

• кислотостійкі сапрофіти, непатогенні для людей і тварин.

Епідеміологія. Туберкульоз — інфекційне захворювання, для якого харак­терні три основні ланки епідемічного процесу, а саме джерело збудника, шляхи передачі інфекції та сприйнятливий до туберкульозної інфекції організм. Джере­лом збудника найчастіше є особи, хворі на туберкульоз, а також тварини й птахи, уражені туберкульозом.

Є три шляхи передачі туберкульозної інфекції: повітряно-краплинний, аліментарний і внутрішньоутробний (трансплацентарний). Найчастішим є повітряно- краплинний (90 %) — через слину, мокротиння, під час розмови із хворою люди­ною на відстані до 1,5—2 м. Передача інфекції може відбуватися прямим контакт­ним шляхом (частіше) — під час безпосереднього спілкування із хворими з відкритою формою туберкульозу, контактування із зараженими тваринами або піс­ля ушкодження цілості слизової оболонки чи шьсіри — та непрямим контактним шляхом — через забруднені предмети вжитку (одяг, білизну, рушники, посуд).

Аліментарний (1—2 %) — шлях передачі інфекції — зараження відбувається внаслідок споживання забруднених мікобактеріями туберкульозу харчових про­дуктів, переважно молока і м’яса хворих на туберкульоз корів.

Трансплацентарне зараження може відбуватися у разі ушкодження туберкульо­зом плаценти, коли плід заковтує інфіковані МБТ навколоплідні води або через кров. Цей шлях трапляється дуже рідко, тому що плацента слугує бар’єром для МБТ. Однак при туберкульозі генералізованих форм (міліарний туберкульоз) про­цес поширюється і на плаценту. У цьому разі первинно уражується печінка плода на відміну від набутого туберкульозу, для якого типове частіше ураження легень.

Важливою ланкою епідемічного процесу є сприйнятливість організму люди­ни до туберкульозу. Після тривалого контактування з особою, котра виділяє МБТ, інфікується до 50 % осіб, однак занедужують тільки 10—15 % із них, у решти роз­вивається протитуберкульозний імунітет і вони залишаються здоровими.

У світі загальна кількість хворих на туберкульоз налічує 50—60 млн, захворюють щорічно — 7—10 млн, а помирають щорічно від туберкульозу до 3 млн осіб. Урахо­вуючи ці дані, ВООЗ 1993 р. проголосила туберкульоз глобальною небезпекою.

Сучасна епідемія туберкульозу об’єднує три складові: перша — це зростання захворюваності на типовий туберкульоз; друга — хіміорезистентний туберкульоз; третя — туберкульоз, поєднаний із ВІЛ-інфекцією.

Патогенез. Під час кашлю, чхання, розмови хвора людина виділяє МБТ із краплями мокротиння. Найчастіше вхідними воротами інфекції є альвеоли, позбавлені місцевого захисту, рідше — ушкоджені бронхи (наприклад, у курців після постійного вдихання диму). Тому захворювання на туберкульоз найчатіше (у 87— 95 % випадків) виникає в легенях. Після проникнення в організм людини міко­бактерії поширюються гематогенним, лімфогенним та бронхогенним шляхами.

Імунітет до туберкульозу зумовлений сукупністю всіх спадково отриманих й індивідуально набутих факторів, які перешкоджають проникненню та розмно­женню в організмі МБТ і дії продуктів, що їх вони виділяють.

Організм людини наділений природною резистентністю до туберкульозу. У разі значної стійкості організму одноразове надходження невеликої кількості МБТ активує його неспецифічні й специфічні природні захисні механізми, що перешкоджає патогенній дії МБТ, і захворюваність на туберкульоз не виникає.

Окрім природженої чи природної резистентності у відповідь на інфекцію, що проникає в організм, розвивається набутий імунітет, що може бути інфекційним (нестерильним; зумовлений наявністю в організмі збудника туберкульозу за від­сутності клінічних проявів хвороби) і післявакцинальним (унаслідок щеплення людини вакциною БЦЖ).

Первинний туберкульоз розвивається у раніше не інфікованому організмі, тобто після контактування макроорганізму з МБТ. Фокус специфічного запален­ня в місці проникнення й осідання МБТ дістав назву первинного афекту, проте локалізація первинного афекту не завжди визначається воротами інфекції. Навко­ло первинного вогнища в легені — фокусу казеозної пневмонії, утворюється зона неспецифічної перифокальної пневмонії. Наступним етапом є ураження лімфа­тичних судин (лімфангіт) і лімфатичних вузлів (лімфаденіт) також з явищами пе- рифокального запалення. Так формується первинний туберкульозний комплекс.

Вторинний туберкульоз — це специфічний процес, що виникає в осіб, які перенесли в минулому первинний туберкульоз. Може виникати як ендогенно, так

і внаслідок повторного (екзогенного) інфікування організму. На цей час у дорос­лих туберкульоз розвивається переважно внаслідок ендогенної реактивації.

Клінічна класифікація туберкульозу. Згідно з МКХ десятого перегляду (ВООЗ, Женева, 1998) розрізняють туберкульоз органів дихання та позалегеневий туберкульоз із зазначенням локалізації.

За типом туберкульозного процесу: уперше діагностований туберкульоз, рецидив туберкульозу і хронічний туберкульоз.

Головними складовими формулювання характеристики туберкульозного про­цесу є: локалізація і поширеність процесу, наявність деструкції (фаза процесу) і метод підтвердження діагнозу.

Загальноклінічні методи обстеження. Туберкульоз найчастіше уражує легені, інші органи і системи уражуються переважно як ускладнення легеневого процесу. Первинне інфікування відбувається найчастіше в дитячому віці. Ознаки клінічних проявів його в дітей різноманітні.

Туберкульозного ураження зазнають передусім шийні, підщелепні, пахвинні й пахвові периферійні лімфовузли, які поступово збільшуються і стають болючи­ми під час пальпації. Збільшуються також лімфатичні вузли грудної та черевної порожнин.

Під час розвитку туберкульозного процесу в легенях однією з клінічних ознак захворювання є підвищення температури тіла, яке найчастіше розцінюють як прояв гострого респіраторного захворювання, пневмонії та інших інфекцій­них хвороб. Для хворих на туберкульоз дітей характерна стійка субфебрильна температура тіла, нормалізація якої не сприяє одужанню. У дітей зберігаються інтоксикаційний синдром, спостерігають відставання у фізичному та психічно­му розвитку. Кашель та виділення мокротиння можуть бути незначними, тому стерта клінічна картина захворювання сприяє несвоєчасній діагностиці туберку­льозу.

Пітливість за помірної туберкульозної інтоксикації спостерігають у хворих частіше під час нічного сну. Піт має неприємний запах, що нагадує пріле сіно.

Рентгенологічні методи дослідження. Найчастіше застосовують рентгеногра­фію, флюорографію, фістулографію, бронхографію, кімографію і полірентгено- графію, а також (у сучасних умовах досить рідко) рентгеноскопію легень.

Під час рентгенографії фотографують патологічні зміни в легенях.

Головними морфологічними проявами туберкульозу легень, які можна ви­явити під час рентгенографії, є вогнища, інфільтрати, порожнини розпаду (кавер­ни) і фіброз. Запальна легенева тканина, а також ділянки казеозного некрозу й фіброзу змінюють судинний малюнок легень, його повітряність та інтенсивніше затримують рентгенівські промені.

Дрібновогнищеві затемнення характерні для міліарного туберкульозу легень, а середньо- й крупновогнищеві — для фіброзно-кавернозного, дисемінованого і вогнищевого туберкульозу легень.