3. Современные способы коррекции врожденных пороков сердца с использование окклюдеров.

Существует два основных варианта лечения врожденных пороков сердца:

· Эндоваскулярные (внутрисосудистые) лечебные вмешательства с использованием различных катетеров, баллонов, окклюдеров и других приспособлений для восстановления дефекта и нормальной циркуляции крови

· Открытая кардиохирургическая операция для выполнения радикальной хирургической коррекции сердечного порока

Выбор способа лечения полностью зависит от типа и степени выраженности выявленного во время диагностики врожденного порока сердца. Не малую роль в выборе лечебной тактики играет возраст ребенка, рост, вес и общее состояние здоровья. Проводимое лечение может потребовать как простого вмешательства, так и выполнения сложной восстановительной и реконструктивной операции. Иногда для улучшения результатов лечения, оно делится на нескольких последовательных этапов. При сложных комбинированных пороках за весь период лечение возможно использование нескольких эндоваскулярных или хирургических вмешательств.

Эндоваскулярные (внутрисосудистые) вмешательства с использованием специальных эндоваскулярных устройств

Использование в лечении врожденных пороков сердца эндоваскулярных технологий открыло новые возможности в лечении этой тяжелой кардиальной патологии. Суть эндоваскулярного лечения состоит во введении в просвет вены или артерии различных внутрисосудистых устройств (катетеров, баллонов, стентов, окклюдеров и т.д.), подведением их через сосудистое русло к зоне выявленной патологии и осуществлении с их помощью разных лечебных процедур. Такой подход имеет ряд неоспоримых преимуществ перед открытой операцией. Прежде всего, отсутствует необходимость в выполнении широкого травматичного хирургического доступа к сердцу (чаще всего это срединная стернотомия или торакотомия). Проведение эндоваскулярного вмешательства уменьшает сроки самой операции и необходимость в использовании общего наркоза или серьезной поддерживающей терапии. Это означает, что послеоперационный период после такого эндоваскулярного лечения врожденной патологии сердца может быть менее продолжительным и протекать без серьезных осложнений.

Почти за 20 летний период использования эндоваскулярного лечения врожденных пороков сердца, внутрисосудистый вариант лечения хорошо себя зарекомендовал и в последние годы используется в качестве метода выбора при лечении большинства простых врожденных дефектов. Среди них наиболее распространенными являются:

· Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). При ДМПП в просвет вены вводят специальный катетер и продвигают его по направлению к межпредсердной перегородке. На кончике этого катетера в сложенном состоянии расположено крошечное устройство, которое устанавливают в проекции ДМПП и раскрывают по типу «зонтика». Это устройство носит название окклюдер для сердца. Наиболее распространенным вариантом такого окклюдера является окклюдер Amplatzer. После раскрытия окклюдер полностью закупоривает межпредсердное сообщение и отсоединяется от доставляющего катетера. После установки окклюдера Amplatzer в дефекте межпредсердной перегородке проводится обязательный ангиографический контроль правильности его позиции и отсутствия патологического сброса крови из левого предсердия в правое.

· Стеноз клапан легочной артерии. Эндоваскулярный хирург также как и случае ДМПП вводит в просвет вены катетер и располагает его в проекции суженного клапана легочной артерии. На кончике катетера расположен баллончик, который находится в спавшемся состоянии. Этот катетер правильно размещают в проекции клапана и выполняют его раздувание, при котором происходит расширение (дилатация) клапана или области стеноза клапана легочной артерии и восстановление нормальной проходимости сосуда и работы легочного клапана. Сама процедура носит название баллонной дилатации клапана. Благодаря такой процедуре можно провести лечение стеноза любого клапана сердца.

Декстрокардия

РИС. 17.22. Шесть стадий развития сердца, отражающих изменение отношений венозного синуса и впадающих в сердце крупных вен (вид с дорсальной стороны). 1 — дуга аорты I; 2 — дорсальный мезокардий (отрезан); 3 — желточная вена; 4 — дуга аорты II; 5 — артериальный ствол; 6 — предсердие; 7 — общая кардинальная вена; 8 — пупочная вена; 9 — венозный синус; 10 — правая общая кардинальная вена; 11 — легочная вена; 12 — нижняя полая вена; 13 — межжелудочковая борозда; 14 — левое ушко; 15 — левая общая кардинальная вена; 16 — легочная артерия от VI дуги; 17 — правая общая кардинальная вена (верхняя полая вена); 18 — легочный ствол; 19 — перикард; 20 — правый желудочек; 21 — новые протоки левой общей кардинальной вены; 22 — правые легочные вены; 23 — верхняя полая вена; 24 — пограничная борозда; 25 — малая сердечная вена; 26 — средняя сердечная вена; 27 — левый желудочек; 28 — коронарный синус (проксимальная часть левой общей кардинальной вены); 29 — большая сердечная вена; 30 — косая вена левого предсердия; 31 — левая нижняя легочная вена; 32 — левая верхняя легочная вена.

Анатомические взаимоотношения при различных вариантах аномалий внутригрудного расположения сердца [Бухарин В. А., Подзолков В П, 1979]. а - правосформированное праворасположенное сердце; б - правосформированное срединнорасположенное сердце; в - левосформированное праворасположенное сердце; г - левосформированное леворасположенное сердце 1 - правое предсердие; 2 - левое предсердие; 3 - правый желудочек; 4 - левый желудочек; 5 - легочная артерия; 6 - аорта; 7 - верхняя полая вена; 8 - нижняя полая вена; 9 - дуга аорты; 10 - легочные вены; П - печень; Ж - желудок.

Эктопия сердца

После операции

Дефект межпредсердной перегородки у детей

Общее предсердие

Рис. Дефект межжелудочковой перегородки

Открытый атриовентрикулярный канал.

Смешанная кровь из правого предсердия направляется в правый желудочек, из которого устремляется в аорту.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Рис. 3. Незаращение боталлова (артериального) протока (проток отмечен желтой стрелкой)

Рис. 4. Тетрада Фалло

Рис.3 Этапы установки окклюдера Amplatzer при дефекте межпредсердной перегородки

Стеноз аорты.

Варианты коарктации аорты. 1 - постдуктальный; 2 - преддуктальный с локальным сужением; 3 - преддуктальный с сушением на протяжении; а - коарктация аорты; б - открытый артриальный проток.

Г) Аномалии отхождения ветвей дуги аорты.

Рис. 4. Удвоение дуги аорты.

А - эмбриологические основы возникновения двойной дуги аорты. Сохраняется дистальная часть правой дорсальной аорты и образуется правая аортальная дуга. Б - большая правая аортальная дуга и малая левая аортальная дуга отходят от восходящей аорты и образуют сосудистое кольцо вокруг трахеи и пищевода, сдавливая их.Правая общая сонная и подключичная артерии возникают отдельно из большой правой дуги аорты

1 - правая подключичная артерия, 2 - участок инволюции в норме, 3 - дуга аорты, 4 - ductus arteriosus, 5 - 7-я межсегментная артерия, 6 - правая общая сонная артерия, 7 - трахея, 8 - пищевод, 9 - большая правая артериальная дуга, 10 - левая подключичная артерия, 11 - малая левая аортальная дуга, 12 - нисходящая аорта, 13 - легочный артериальный ствол, 14 - восходящая аорта

Атрезия легочной артерии в сочетании с ДМЖП

Тетрада Фалло: дефект межжелудочковой перегородки. Клапанный и инфундибулярный стеноз легочной артерии. Гипертрофия правого желудочка. Дефект межпредсердной перегородки (схема).

Рис.117. Атрезия легочной артерии. Дефект межжелудочковой перегородки. Открытый артериальный проток.

Пентада Фалло.

Рис. 112. Аномалия Эбштейна.

Г) Отхождения аорты и легочной артерии от ЛЖ (или от ПЖ) + ДМЖП.

Рис.124. Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов: Инверсия желудочков, Транспозиция магистральных сосудов, Интактная межжелудочковая перегородка, Левосторонняя дуга аорты (схема).

Рис.119. Транспозиция магистральных сосудов (схема).

Рис.87. Частичный аномальный дренаж легочных вен: правая легочная вена впадает в верхнюю полую вену и правое предсердие (схема).

Рис.88. Тотальный аномальный дренаж легочных вен в коронарный синус. Дефект межпредсердной перегородки (схема).

Рис.89. Трехпредсердное сердце. Вторичный дефект межпредсердной перегородки (схема).

Рис.94. Врожденный стеноз аорты. Клапанный стеноз аорты. Постстенотическая дилатация восходящей аорты (схема).

Рис.93. При этом пороке имеет место сообщение между восходящей аортой и стволом легочной артерии. Дефект аортолегочной перегородки (схема).

Рис.91. Проток отходит от аорты на уровне левой подключичной артерии и впадает в ствол легочной артерии в месте его деления на две ветви. Открытый артериальный проток (схема).

Типы общего артериального ствола (по R. Collett, J. Edwards):