Билет 100

1. Топография врожденных пороков сердца и крупных сосудов: анатомическая классификация, основные виды, примеры. 2. Операции при врожденных и приобретенных пороках сердца и крупных сосудов (открытый артериальный проток, тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки). 3. Современные способы коррекции врожденных пороков сердца с использование окклюдеров. 4. Гибридные операции при врожденных пороках сердца.

4. Гибридные операции при врожденных пороках сердца.

Гибридная операция – это сочетание двух технологий. Применяются оперативные доступы классической хирургии и эндоваскулярная методика одновременно, но не через сосуд, а например через сердца. При этом используются небольшие минимальные разрезы для введения эндоскопа. Используют гибридные операции, когда рентгенохирурги не могут закрыть дефект межжелудочковой перегородки доступом через периферические сосуды из-за очень маленьких размеров сосудов новорожденного ребенка. Кроме того, мышечные межжелудочковые дефекты очень сложно найти. В этих случаях применяют гибридную операцию: она позволяет закрыть дефект не через сосуды, а напрямую через стенку сердца, не останавливая его. Сердечный приток устраняется без большого хирургического разреза и без искусственного кровообращения.

Анатомическая классификация ВПС:

1. Изолированные ВПС:

А) Аномалии положения сердца (декстракардия сердца - редкая врождённая аномалия, при которой большая часть сердца расположена в грудной клетке с правой стороны, симметрично нормальному положению; мезокардия сердца - вариант положения сердца, при котором его длинная ось примерно совпадает со средней линией тела; эктопия сердца - врожденное заболевание характеризующееся ненормальным положением сердца — вне грудной клетки: чаще всего в расколе грудной клетки, реже в брюшной полости или шее).

Б) Дефект межпредсердной перегородки (первичный, вторичный, общее предсердие, незаращение овального окна).

В) Дефект межжелудочковой перегородки (перимембранозные, подартериальные, мышечные, трехкамерное сердце).

Г) Открытый атриовентикулярный канал - это комбинированный врожденный порок сердца, при котором имеется сообщение между предсердиями и желудочками, обусловленное дефектом межпредсердной и межжелудочковой перегородок, а также расщеплением створок митрального и трикуспидального клапанов.

Д) Гипоплазия миокарда - группа морфологически близких дефектов сердца, включающих недоразвитие его левых или/и правых отделов, атрезию или стеноз аортального и/или митрального клапанного отверстия, резкую гипоплазию восходящей аорты или комбинацию этих дефектов.

Е) Атрезия клапанного аппарата. Слово «атрезия» означает полное отсутствие нормального сообщения между сердечными камерами или между ними и отходящими от них магистральными сосудами, а иногда – и отсутствие отделов самих сосудов. Термин «атрезия» применяется к трехстворчатому, митральному, аортальному и легочному клапанным отверстиям, к аорте и легочной артерии.

Другой термин – «гипоплазия» - означает, что сообщение есть, но оно уменьшено в размерах в сравнении с нормальным. Говорят о гипоплазии трехстворчатого или митрального клапанов, отделов аорты, легочной артерии, но так же и о размерах полости одного из желудочков («гипоплазия правого или левого желудочка»).

Ж) Врожденная недостаточность клапанов.

З) Трехпредсердное сердце. Дополнительная камера в левом предсердии, разделяющая его полость на две части: полость, принимающую легочные вены и собственно полость левого предсердия (рис.89)

2. Пороки развития крупных сосудов:

А) Открытый артериальный (боталлов) проток. Открытый артериальный проток является одним из наиболее распространенных врожденных пороков сердца, он представляет собой незаращение артериального (Боталлова) протока, который является необходимой функцией у плода, и в норме должен закрыться в первые часы после рождения ребенка.

Б) Стеноз аорты.

В) Коарктация аорты. Коарктация аорты — врождённый порок сердца, проявляющийся сегментарным сужением просвета аорты.

Г) Аномалии отхождения ветвей дуги аорты.

Д) Удвоение дуги аорты.

Е) Атрезия легочной артерии - характеризуется отсутствием нормального сообщения между желудочками сердца и легочной артерией. Порок включает 5 компонентов (рис.117):

- атрезию легочного ствола;

- окклюзию выводного отдела правого желудочка;

- большой ДМЖП;

- декстрапозицию корня аорты;

- какой-либо источник коллатерального кровоснабжения легких (ОАП, аортолегочные коллатеральные артерии).

Ж) Стеноз легочной артерии – СЛ.

З) Общий артериальный ствол - это врожденный порок сердца, при котором от основания сердца отходит один сосуд, обеспечивающий системное, легочное и коронарное кровообращение.

И) Дефект аорто-легочной перегородки.

Л) Транспозиция крупных сосудов. Отхождения аорты и легочной артерии от ЛЖ (или от ПЖ) + ДМЖП. Транспозия магистральных сосудов. Транспозия магистральных сосудов. При транспозиции аорта находится справа и спереди от легочной артерии (D-транспозиция) или спереди и слева (L-транспозиция и сообщается с правым желудочком; легочная артерия находится слева и сзади и сообщается с левым желудочком. Связь между легочной и системной циркуляцией осуществляется через ДМЖП, ДМПП, ОАП или большие бронхиальные артерии (рис.119).

Корригированная транспозиция магистральных сосудов. Порок характеризуется предсердно-желудочковой и желудочково-артериальной дискордантностью, при этом кровоток имеет физиологическое направление (рис.122).

М) Аномалии впадения крупных сосудов (легочных вен, полых вен).

Н) Аномалии коронарных артерий.

3. Комбинированные ВПС:

А) Триада, Тетрада и Пентада Фалло.

Тетрада Фалло. Порок включает 4 компонента:

- стеноз легочной артерии

- дефект межжелудочковой перегородки

- декстрапозиция аорты

- гипертрофия правого желудочка.

Б) Аномалия Эбштейна. В норме крепление септальных створок митрального и трикуспидального клапана на одном уровне, при аномалии Эбштейна эта дистанция увеличена до 1,4-3,2 см, трикуспидальное отверстие (фиброзное кольцо) сохраняется в нормальной позиции. Смещенные створки трикуспидального клапана в правый желудочек делят его на две части: атриализированную (порция правого желудочка между фиброзным кольцом и смещенными створками) и собственно полость правого желудочка. Порок сочетается со вторичным ДМПП или открытым овальным окном (рис.112).

Д) Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ)

А. Частичный АДЛВ - одна или две легочные вены впадают в правое предсердие или системные вены (рис.87). Этому пороку всегда сопутствует ДМПП.

Б. Тотальный АДЛВ - 4 легочные вены впадают либо в правое предсердие или, что чаще, в общий коллектор (камеру), располагающуюся позади левого предсердия впадает в коронарный синус, левую безымянную вену или портальную вену (рис.88).

2. Операции при врожденных и приобретенных пороках сердца и крупных сосудов (открытый артериальный проток, тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки). Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург.

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки, рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта. При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство, предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена, Сеннинга, Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.