Амилоидоз (классификация)

При классификации амилоидоза, руководствуясь причинными факторами и возможным патогенетическим механизмом, различают 5 его форм:

• идиопэтический (первичный), причина и механизм развития которого неизвестны (не исключено, что в ряде случаев он представляет собой спорадические варианты наследственного амилоидоза); 

• наследственный (генетический, семейный), возникающий вследствие генетического дефекта синтеза фибриллярных белков тела (наследственной ферментопатий); 

• приобретенный (вторичный), который может возникать при нарушениях иммунологического гомеостаза (амилоидоз как осложнение хронических инфекций, коллагеновых болезней и злокачественных опухолей) или в результате неопластической трансформации клеток белково-синтетической системы (амилоидоз при парапротеинемических хронических лимфатических лейкозах); 

• старческий амилоидоз, в основе развития которого лежат инволютивные нарушения обмена белка; 

• локальный опухолевидный амилоидоз, природа которого не ясна.

В тех случаях, когда речь идет об идиоп-тическом, наследственном, старческом или локальном опухолевидном амилоидозе, он рассматривается как нозологическая форма. Приобретенный амилоидоз, встречающийся при тех или иных заболеваниях, является осложнением этих заболеваний, «второй болезнью».  Независимо от формы амилоидоз объединяет одно качество — вытеснение специализированных элементов органов и тканей амилоидным веществом с понижением, а в финале и утратой их функции.  В зависимости от преобладания поражения амилоидозом тех или иных органов, функциональная недостаточность которых становится ведущей, различают: нефропатический, кардиопатических нейропатический, гепатопатический, эпинефропатический, смешанный и генерализованный типы амилоидоза.

Лабораторная диагностика амилоидоза

 

Диагностика амилоидоза основана на тщательном изучении анамнеза, в том числе семейного, клинических проявлений, ряда лабораторных показателей.

 

Протеинурия при амилоидозе, в отличие от протеинурии при хроническом нефрите, сохраняется даже после развития хронической почечной недостаточности.

 

Селективная протеинурия в начале болезни с потерей, преимущественно, альбуминов сменяется затем неселективной. Протеинурия может достигать 20-30 г/сут., у некоторых больных в моче обнаруживается белок Бенс-Джонса.

 

Для амилоидоза характерно увеличение α₂-глобулинов, закономерное повышение фибриногена по мере прогрессирования заболевания. Выраженная гиперхолестеринемия в нефротической и азотемической стадиях амилоидоза считается одним из критериев диагностики на поздних стадиях амилоидоза.

 

Для диагностики амилоидоза применяется реакция связывания комплемента (РСК) с сывороткой крови больных. При этом в качестве антигена используется амилоидный белок. Определенное значение в диагностике амилоидоза имеют и специальные красочные пробы (с конго красным, с метиленовым синим, с краской Эванса). При световой микроскопии в пучке поляризованного света отмечают характерное цвета зеленого яблока свечение в тканях, окрашенных Конгоротом.

 

 

Биопсия органов и тканей при амилоидозе

 

Наиболее информативный и надежный метод диагностики амилоидоза - прижизненная биопсия органов и тканей.

 

Сначала необходимо провести скрининг-биопсию. Чувствительность метода довольно высока, а осложнений немного.

 

Место проведения биопсии определяет следующую точность диагноза:

 

♦    подкожная клетчатка в области живота - 90%

♦    кожные покровы - 50%

♦    слизистая оболочка прямой кишки - 73-84%

♦    десна - 60%

♦    костный мозг - 30-50%

 

 

Если при скрининг-биопсии получен отрицательный результат, то проводят биопсию пораженного органа, хотя риск кровотечения возрастает.

 

Место проведения биопсии и точность диагноза следующие:

 

♦    почка - 90-98%

♦    икроножный нерв - 100%

♦    печень - 92-96%

♦    связка запястья - 90-95%

 

 

Узи при амилоидозе

 

При оценке тяжести системного амилоидоза важную роль играют визуализирующие методы, особенно ультразвуковые исследования. Последние позволяют выявить гепато- и спленомегалию, обнаружить выраженные изменения в виде гиперэхогенных участков в стенках кишечника или щитовидной железы. Диагностический центр Киев предлагает вам пройти УЗИ почек для верификации диагноза. Помимо этого, вам может быть проведен допплер сосудов почек Киев, для выяснение состояния почечного кровотока.

 

 

Экг при амилоидозе

 

Особенно подчеркивается значение эхокардиографии в диагностике амилоидоза сердца: гиперэхогенные утолщения в стенке левого желудочка без признаков гипертрофии и в сочетании с наличием патологических зубцов Q, низким вольтажем ЭКГ и определенными допплер-признаками, свидетельствующими о нарушении диастолического расслабления, расцениваются как значимые критерии поражения сердца.

Амилоидоз (Amyloidosis; греч. amylon крахмал + eidos вид + ōsis) – это группа заболеваний, возникающих в результате сложных обменных изменений, вызывающих отложения определенных белков (амилоидов) в различных тканях организма. Амилоидами их назвали потому что, в реакции с йодом они напоминали крахмал.

Основные пункты:

• Признаки

• Описание

• Диагностика

• Лечение

• Образ жизни