Лечение Феохромоцитомы:

Радикальным способом лечения гормонально-активных катехоламинпродуцирующих опухолей является хирургическое удаление новообразования.

В предоперационной подготовке основной задачей является достижение стабилизации гемодинамических показателей. Для стабилизации артериального давления используются а-адреноблокаторы (тропафен, фентоламин и др.). Одним из наиболее распространенных препаратов является феноксибензамин (дибензилин). Схема его применения может быть различна. Начальная доза обычно не превышает 10 мг 2-3 раза в день. В дальнейшем эта доза может быть увеличена до 20-40 мг и более также 2-3 раза в день до достижения оптимального эффекта. Критерием эффективности лечения считается появление у больного ортостатической реакции в ответ на изменение положения тела. Некоторые авторы предлагают учитывать, чтобы при ортостатической гипотензии артериальное давление не опускалось ниже 80/45 мм рт. ст., а при возрастании - не превышало 160/90 мм рт. ст., на ЭКГ в течение 2 нед. не должно быть отрицательной динамики сегмента ST_VI зубца Т,а экстрасистолы возникали бы не чаще одной в течение 5 мин наблюдения. Для стабилизации артериального давления на безопасном уровне у больных со смешанной формой артериальной гипертонии применялся катапрессан по 0,15-0,3 мг 3 раза в день, реже - раунатин по 2-3 мг 3 раза в день, апрессин по 25 мг 4 раза в день. Назначение этих препаратов у больных феохромоцитомой не предупреждает возникновение кризов, однако в межкризовый период может снижать систолическое артериальное давление на 20-30 мм рт. ст., диастолическое артериальное давление, как правило, остается на прежнем уровне. У больных с пароксизмальной формой заболевания гипотензивные препараты не использовались.

При назначении адреноблокаторов необходимо учитывать возможность коллапса у больных даже при выраженной гиперфункции хромаффинной ткани.

Более избирательными а-адреноблокаторами являются празозин, теразозин, доксазозин. Они лишены некоторых недостатков феноксибензамина. Наибольшее применение нашел празозин. Он назначается в дозе 2-5 мг 3-4 раза в день. Избирательная блокада постсинаптических рецепторов не приводит к тахикардии и имеет короткий период действия. Поэтому ускоряется подбор оптимальной дозы препарата, уменьшается период послеоперационной гипотонии. Принимая во внимание особенности клинических проявлений артериальной гипертонии при различных формах заболевания, лекарственная терапия должна подбираться индивидуально. В частности, при пароксизмальной форме с редкими кризами артериальной гипертонии следует отдавать предпочтение антагонистам кальция (нифедипин, дилтиазем, верапамил и др.). Эти препараты не приводят к резкой гипотонии и ортостатическому коллапсу. Они могут быть использованы у больных с нормальным артериальным давлением для предупреждения кризов при их провокации.

В процессе предоперационной подготовки весьма важен динамический контроль за состоянием больного. Наиболее эффективным методом для оценки главных гемодинамических показателей долгое время оставалась интегральная реография тела.

Выбор операционного доступа при феохромоцитоме определяется необходимостью обеспечить как можно большую свободу манипулирования в ране и лучшим «подходом» к новообразованию. Настоятельное выполнение этого условия диктуется все той же особенностью опухоли, связанной с гиперпродукцией катехоламинов, не допускающей не только грубых манипуляций при ее удалении, но даже осторожного давления на нее.

Различные аспекты хирургической техники удаления надпочечников и их опухолей разработаны достаточно полно. В арсенале хирургических доступов - трансбрюшинный, внебрюшинный, трансторакальный, комбинированный.

В некоторых случаях после удаления опухоли не наступает нормализации гемодинамических показателей. Артериальное давление продолжает оставаться высоким или, наоборот, низким. Упорно сохраняющаяся гипертензия может быть связана со случайно перевязанной во время оперативного вмешательства почечной артерией, неустраненной гиперволемией, неудаленным остатком злокачественной опухоли или сопутствующей эссенциальной гипертонией.

Сохраняющаяся гипотензия может быть связана с возобновившимся кровотечением, увеличением емкости венозного русла, неадекватным восполнением ОЦК или остаточным эффектом адреноблокирующих средств, введенных перед или во время операции.

Хирургическая тактика при множественной феохромоцитоме окончательно не отработана. Наиболее целесообразным представляется продолжение оперативного вмешательства для удаления еще одного обнаруженного новообразования. Отказ от такой тактики, вероятно, должен быть только вынужденным, если продолжение операции представляет особый риск или опухоль удалить невозможно. Могут быть и другие ситуации, когда оперативное вмешательство необходимо разделять на несколько этапов.

При невозможности удаления злокачественной опухоли, рецидиве ее или мультицентричном росте феохромоцитомы, когда невозможна радикальная операция, допустимо удаление части опухолевой массы с целью уменьшения функционирующей ткани, а следовательно, и возможного снижения уровня циркулирующих катехоламинов. Однако наиболее часто у таких больных методом выбора является консервативная терапия, хотя и ее возможности ограничены.

Другим способом снижения гиперкатехоламинемии может быть воздействие на синтез катехоламинов самой опухолью а-метилтирозином. Этот препарат уменьшает концентрацию катехоламинов на 80%. Первоначальная суточная доза ограничивается 500-1000 мг, затем ее можно увеличить до 4 г, но не более. Следует иметь в виду возможные серьезные побочные эффекты. У некоторых больных препарат вызывает экстрапирамидные и психические нарушения, понос и другие функциональные нарушения ЖКТ.

Обнадеживающими представляются результаты применения у больных феохромоцитомой а-метилпаратирозина. Этот препарат угнетает синтез катехоламинов опухоли и таким образом резко снижает выброс их в кровоток. Введение его в дозе 500-2000 мг/сут ликвидирует гиперкатехоламинемию и дает возможность с меньшим риском для больного провести операцию.

Однако в ряде случаев применение а-метилпаратирозина не позволяет избежать развития гипертонических кризов у больных в период подготовки к операции.

Имеются сообщения об использовании при феохромобластоме циклофосфамида в комбинации с винкристином и декарбазином, а также 131-йодобензилгуанидина.

Радикальное оперативное вмешательство приводит к практически полному выздоровлению большинства больных. Рецидив наступает в 5-12,5%. Однако длительная гиперкатехоламинемия, вторичные изменения сердечно-сосудистой системы и почек в некоторых случаях приводят к сохранению некоторых симптомов заболевания. Поэтому в оценке отдаленных результатов лечения феохромоцитом следует выделить два аспекта. Один из них касается радикальности оперативного вмешательства, а другой - полноты наступившего выздоровления. У больных с доброкачественной опухолью прогноз наиболее благоприятный, если иметь в виду угрозу повторного развития опухоли. Вероятность появления ее во втором надпочечнике или вне его очень невелика. При этом наибольшая опасность наблюдается у детей и у больных с множественными и эктопическими опухолями.

Для прогноза выживаемости больных феохромоцитомой наибольшее значение имеют данные о наличии или отсутствии метастазов. Другие морфологические признаки злокачественности опухоли, в т.ч. и такие убедительные, как ангиоинвазия и прорастание капсулы, в этом отношении менее надежны.

По данным некоторых исследователей, излечение после удаления доброкачественных феохромоцитом наступает у 90% оперированных. Операция, устраняя гиперкатехоламинемию и угрозу рецидива опухоли, не приводит, однако, к ликвидации всех проявлений болезни, и с этой точки зрения неправомочно говорить об излечении больных.

Итак, больным феохромоцитомой радикально помочь можно только оперативным путем. Хирургическое лечение является жизненно необходимым, но и после него у многих из них, несмотря на улучшение состояния и ликвидацию угрозы гиперкатехоламиновых кризов, на фоне сниженных функциональных резервов миокарда артериальная гипертония сохраняется или развивается через некоторое время. Эти больные нуждаются в динамическом диспансерном наблюдении.

Прогнозв целом благоприятный, в том числе и при феохромобластоме, если не выявляются отдаленные метастазы. Рецидив заболевания возможен примерно в 5-12 % наблюдений. Примерно в 50 % случаев сохраняется тенденция к тахикардии, умеренная транзиторная или постоянная артериальная гипертензия, хорошо контролируемая медикаментозными средствами.