Жаңа туылған баланың гемолиздік ауруы

Жаңа туылған балалардың ауруларының ішінде гемолиздік ауру 0,2-0,7% жиілікпен кездеседі.Гемолиздік ауру құрсақтағы және жаңа туылған баланың қан құрамындағы эритроциттердің гемолизге ұшырауымен сипатталатын ауру.

Бұл аурудың негізгі себебі-ана мен баланың қанының резус фактор және қан топтары бойынша үйлеспеушілігі.Резус фактор бойынша үйлеспеушілік анасының қаны резус теріс,баланыкі оң болса,қан топтары бойынша үйлеспеушілік анасының қан тобы 0(1),баласынікі А(2)немесе В(3) болса байқалады.Айта кету керек,барлық резус теріс аналардан балалардың қаны резус оң болған жағдайда ауру туындай бермейді,(4%-інде ғана үйлеспеушілік байқалады).Үйлеспеушілік байқалу үшін алдында түсік болып немесе қан құйылып,ана организмі резус антигенге қарсы аллергиялық бейімделуі қажет.Яғни,гемолиздік ауру резус фактор бойынша үйлеспеушілікте 1-ші жүктілікте туылған балаларда басталмайды,кейінгі туылған балалар ауырады,әрбір келесі кейіннен туылған балалрдың жағдайы ауырлай түседі.Өйткені,әрбір қайталанған жүктіліктен кейін әйелдің қанында антиденелердің мөлшері көбейе түседі.

Патогенез. Резус фактор бойынша үйлеспеушілікте баланың қанындағы резус оң фактор,қан тобы бойынша үйлеспеушілікте А-агглютиноген және В-агглютиноген анасына плацента рақылы өтіп,оның организміне антиген ретінде әсер етеді.Ананың қанында осы антигендерге қарсы антиденелер пайда болады да,олар кері қарай плацента арқылы тіп,баланың қанындағы эритроциттерді гемолизге ұшыратады.Соның салдарынан босап шыққан билирубин мөлшері қанда көбейіп (гипербилирубинемия)және эритроциттер саны азайып(эритропения)гемоглобин көрсеткіші төмендейді.Билирубин мөлшері қанда 340мкмоль/л-ден(мерзімі жетіп туылған баларда)және 204мкмоль/л-ден(шала туылған балаларда)асып кетсе,бас миына әсер етіп,асқынулар пайда болады-билирубиндік энцефалопатия.

Клиника.Гемолиздік аурудың клиникалық 3 түрін ажыратамыз:

1)Анемиялық түрі-ең жеңіл түрі(10%).Көбінесе клиникалық белгілері бала туа салысымен байқалмайды,аптаның аяғында немесе екінші аптада барып,қан азаю белгілері анықталады.Қанның анализінде гемоглабин көрсеткіші төмендеп,эритроциттер саны азаяды.Бауыр мен көбауыр үлкейеді-гепатоспленомегалия. Емі консервативті,симптомдық ем жүргізіледі.

2)Сарғыш түрі-ең жиі байқалатын түрі(88%),бала туыла салысымен немесе бірінші күннен бастап тері және шырышты қабаттарының сарғаюын,бауыр мен талақтың ісінуін анықтай аламыз.Кейде баланың кіндігі,айнала қоршаған суы да сары түске боялғанын көреміз.Баланың жалпы жағдайы уақыт өткен сайын нашарлай береді және қандағы гемолиздің дірежесіне,билирубин көрсеткішіне байланысты болады.Қандағы эритроциттер саны гемолиз күшейген сайын азая түседі,гемоглабин көрсеткіші төмендей береді.Билирубин мөлшері 204-340мкмоль/л-ден асып кетсе,бас миына асқыну береді,бала өліп кетуі мүмкін.

3)Ісікті түрі-ең ауыр түрі (2%),көбінесе бала іштен өлі туады немесе туылған баланың жағдайы өте ауыр болады,көп өмір сүрмейді.Баланың жалпы жағдайы өте ауыр,денесі түгел ісік,боп-боз барлық ішкі ағзаларға да су жиналған,бауыры,талағы өте үлкен,гемоглабин өте төмен-30-60 г/л,эритоциттер саны қатты азаяды 1,5-2x10¹²/л,қанда жетілмеген пішімді элементтер пайда болады.

Емдеу.Гемолиздік ауруды емдеудің негізгі мақсаттары:қандағы билирубин мөлшерін төмендету,эритроциттер мен гемоглабин көрсеткіштерін жоғарылату.Ем 2 түрлі әдіспен өткізіледі-консервативті әдіс(жеңіл түрлерінде)және оперативті әдіспен (аурудың ауыр түрлерінде).

I.Консервативті ем жүргізу-билирубин мөлшерін төмендетіп,улану белгілерін азайту және гемоглабин көрсеткішін көтеру үшін көк тамырға тамшылата 10% альбумин,реополиглюкин,гемодез,10-20% глюкоза ерітінділерін құю,қан құю,витаминдер комплексін тағайындау.Осы мақсатпен балаға күлгін түсті сәулемен емдеу-фототерапия,барокамераларда оттегімен емдеу (гипербарическая оксигенация)да қолданылады.Бауырдың залалсыздандыру қызметін жақсартатын феноборбитал дәрісі ішуге беріледі-8-10мг/кг тәулігіне.

II.Аурудың ауыр түрлерінің ең тиімді емі-қан алмастыру операциясын жүргізу.Бұл іс әрекет өте жауапты,күрделі жұмыс,сондықтан оны арнайы мамандандырылған дәрігерлер барлық операциялардағыдай асептика ережелерін сақтай отырып жүргізеді.

Қан алмастыру операциясы тағайындалады,егер:

1)Балада туылғаннан тері,шырышты қабаттарының сарғаюы байқалса,кіндіктен алған қанда билирубин көрсеткіші 68мкмоль/л жетсе.

2)Эритроциттердің гемолизі тоқтамаса,әр сағат сайын билирубин 5,13мкмоль/л және одан да жоғары көтеріліп отырса,шала туылған балалар үшін сағат сайын 1,7мкмоль/л-ге көтерілсе.

3)Туа салысымен гемоглабин көрсеткіші 150г/л-ден төмен болса,эритробластоз,ретикулоцитоз,гепатоспленомегалия байқалса.

Қан алмастыру операциясын жүргізу үшін баланың өз тобындағы резус теріс донорлық қан дайындалады.Кіндік венасы арқылы стерильді катетр енгізіп,сол арқылы алдымен 20мл альбумин немесе плазма жіберіледі.Одан кейін әр 5-10 минут сайын 20мл баланың қанын шприцпен тартып алып,орнына сол мөлшерде донорлық қанды енгізіп отырады,соңында 2-3мл глюконат кальций,5%-10мл гидрокарбонат ертіндісі,антибиотик жіберіледі.Операция 1,5-2сағатқа созылады,қан қю жылдамдығы 10мл/мин.Ауыр түрлерінде қан алмастыру бірнеше ,бала қайталанады,баланың жалпы жағдайын,қандағы билирубин және гемоглабин көрсеткіштерін қадағалап отыру керек.

Гемолиздік ауруға шалдыққан балаларды алғашқы 7-10күнге дейін анасы емізуіне болмайды,сүт арқылы антидене балаға өтіп,гемолизді күшейтуі мүмін.Баланы бұл кезде донорлық ана сүтімен,тіпті болмаса бейімделген сүт қоспаларымен қоректендіру қажет.

Алдын алу шаралары.Гемолиздік аурудың алдын алу шаралары 2 топқа бөлінеді:

1)Жалпы шаралар-резус теріс жүкті әйелдерді арнайы есепке ау,осы әйелдерге қан құюды өте сақтықпен жүргізу,аборттардың алдын алу.

2)Арнайы шаралар-түсіктен кейін және босанғаннан кейін резус теріс әйелдерге 48сағат ішінде анти-Д иммуноглобулин егу,жжүкті әйелдің қанындағы антиденелердің мөлшерін тексеріп тұру,олардың мөлшерін азайту үшін күйеуінен тері алмастырып жамау жүргізіледі.

Жаңа туылған баланың пневмониясы

Жаңа туылған баланың пневмонияларын даму мерзіміне қарай 2 топқа бөлуге болады:

1)Іштен туа пайда болған пневмониялар.

2)Жүре пайда болған пневмониялар.

Себептері.Құрсақтағы кезеңде анасының зәр шығару және жыныс ағзаларының ауруларымен ауыруы,туылғаннан кейін-перзентханадағы медицина қызметкерлерінің жіне анасының санитарлық гигиеналық тәртіпті дұрыс сақтамауы,жаңа туылған баланың тыныс алу ағзаларының АФЕ-лері.

Қоздырғыштары-ішек таяқшасы,вирустар,кокктар,паразиттер,саңырауқұлақтар болып табылады.

Клиникасы.Жаңа туылған балалардың пневмонияларының өзіндік клиникалық ерекшеліктері бар.Алғашқы күндері баланың температурасы көтерілмейді(әсіресе шала туылған балалрда),жөтел болмайды,өкпесін тыңдап көргенде де өзгерістер анықтай алмаймыз.Бірақ осы кезде келесі белгілерді байқауға болады:тері қабатының түсі сұрланып өзгереді,бала жиі құсады,іші кебеді,бауыры ұлғаяды,жүрек соғысы әлсірейді,баланың салмағы төмендейді.

Ауру дами келсе,келесі күндері дене қызуы көтеріледі,жөтел пайда болады,ентігу,тері қабатының көгіс тартуы анықталады,құсу жиілейді баланың аузынан көбікті шырыш ағады.Тыңдап көргенде осы мерзімде өкпе сырылы естілуі мүмкін.Толық диагнозды анықтау үшін рентген тексерістер жәрдем етеді.

Емдеу.Пневмонияның емі комплексті түрде,белсенді қарқынмен жүргізілуі қажет:біріншіден баланың күтімі өте қақсы болуы керек;бала жатқан бөлменің ауасы өте таза болуы қажет;баланың бас жағын көтеріңкі етіп,бір қырынан жатқызады;денесін,көкірегін қыспай,бос жөргектейді;емізік немесе зонд арқылы сауылған ана сүті беріледі;жоғарғы тыныс жолдарынан шырышты сорып алып тұру керек;жиі-жиі ылғалдатылған оттегін беріп тұру қажет;

_антибиотиктер тағайындалады-пенициллин тобы,кең спектрлі антибиотиктерді,мүмкін болса қоздырғыштың сезімталдығын анықтап барып,тағайындаған дұрыс;дезинтоксикациялық ем жүргізу қажет;витаминдер комплексі тағайындалады;организмнің жаопы қорғаныш күшін арттыратын препараттар қолданылады.

Туа пайда болған ағза ақаулары

Жаңа туылған балалардың ауруларының 1,2-1,9%құрайды,бұл аурулардан балаларөлімі де жиі байқалады.

Себептері.Туа пайда болған кемістікткрдің негізгі себептері-жүктіліктің алғашқы 2аптасында әйел организміне түрлі зиянды факторлардың (химиялық,улы заттардың,химиялық дәрі-дәрмектердің ,күшті жүйке күйзелістерінің,жұқпалы аурулардың,экологиялық жағдайлардың )әсерлерә болып есептеледі.

Туа пайда болған кемістіктер пайда болу уақытына сәйкес эмбриопатиялар(эмбриондық кезеңде пайда болса)және фетопатиялар болып екіге бөлінеді.Ағза ақауы неғұрлым ерте пайда болса соғұрлым ауырырақ,күрделірек болады,емделуі де қиыныраққа түседі,яғни фетопатияларға қарағанда эмбриопатиялар бала өміріне қауіптірек болады.

Туа пайда болған ағза ақаулары бала өміріне қауіпті ақаулар,бала өміріне қауіпсіз ақаулар болып және моноақаулар мен күрделі ақаулар болып та бөлінеді.

Бала өміріне қауіпті ақауларға-бас миының,жұлынның жарығы,диафрагма жарығы,өңеш,ішектің атрезиялары,жүректің күрделі ақаулары т.б жатады.

Бала өміріне қауіп төндірмейтін,ақаулар:жоғарғы еріннің жырығы,таңдайдың бітелмей туылуы,синдактилия(саусақтардың бірігіп қалуы),артық саусақпен туылу(полидактилия),кіндік жарығы,құлақ қуысының бітеу болып туылуы т.б.

Туа пайда болған сыртқы ағзалардың кемістіктерін ажыратып,дер кезінде диагноз қою қиындыққа түспейді.Ал ішкі ағзалардың кемістіктерін анықтау үшін арнайы тексерістер-рентген тексерістер,УЗИ және т.б.инструментальды тексерулер жүргізуді қажет етеді.

Емдеу.Туа біткен кемістіктердің негізгі емі-хирургиялық операция жасау болып табылады.Бала өміріне қауіпті ақау түрлерінде,диагноз мүмкіндігінше ерте анықталып,операциялық көмекте ерте басталуы керек,сонда ғана бала өмірін сақтап қала аламыз.Кейбір өте күрделі ақауларда операция да жәрдем ете алмайды,сондықтан да,туа пайда болған ағза ақауларынан балалар өлімі жиі байқалады.Осымен байланысты ақаулардың алдын алу жұмыстарының мәні өте үлкен.Өмірге қауіпті емес ақау түрлерінде операциялық ем жоспарланған мерзімде жүргізіледі.

Тері және шырышты қабаттарының АФЕ-і.

Жас баланың тері қабаты қызғылт түсті,жұмсақ,өте нәзік,тез жараланғыш,өйткені терінің сыртқы эпидермис қабаты дерма қабатымен жақсы байланыспаған.Тері қабаты қан тамырларымен жақсы жабдықталған.Тері қабатындағы тер бөлетін бездер жақсы жетілмеген,май бездері жақсы дамымаған болып туылады.

Баланың шаштары мен аяқ-қолдарындағы түктері өте жұмсақ,тұрақсыз,4-8 аптадан кейін түсіп,орнына тұрақты шаш шығады.

Тері қабаты организмде 5 түрлі қызмет атқарады.Жаңа туылған балада тері қабатының атқаратын қызметі әртүрлі дәрежеде дамыған,өзіндік ерекшеліктірі бар,сондықтан да жаңа туылған балаға жасалатын күтім де өзгеше болады.

1)Қорғаныш қызметі-тері қабатының жетілмей туылуымен байланысты нашар дамыған.Осы себепті микробтар оңай өтіп,тері қабатының іріңді аурулары мен сепсиске әкелуі мүмкін.

2)Зат алмастыру қызметі-жақсы дамыған,өйткені тері қабаты қан тамырларыа өте бай.Тері қабаты өте нәзік және жұқа тез жараланғыш,сондықтан тазалығы өте жақсы болуы керек.

3)Витамин түзу қызметі-жақсы дамыған.Тері қабатында ультракүлгін сәулелердің қатысуымен «Д»витамині(кальциферол)белсенсіз күйден белсенді түріне айналады.

4)Температура реттегіш қызметі-нашар дамыған:бала салқын жерде тез тоңып,ыстық жерде дене қызуы көтеріліп кетеді.Сондықтан,жаңа туылған бала бала жататын бөлменің температурасын ірдайым бірқалыпты деігейде ұстау керек(мерзімі жеткен және шала туылған балалар үшін көрсеткіштері әртүрлі).

5)Дем алу функциясы-жақсы дамыған,тері қабаты арқылы оттегі еніп,көмірқышқыл газы блінеді.Бірақ бұл үшін де тері қабаты таза болуы керек.

Тері асты май қабаты да жаңа туылған балаларда өзгешеліктерімен сипатталады.Баллардың тері асты май қабатындағы майлар пальмитин,стеарин май қышқылдарынан трады,олардың қасиеті тез тоңғыштығы.Сондықтан жаңа туылған бала төмен температурада жатыпқалса,тері асты май қабатының қатаюын байқауға болады,оны склерема деп атайды.Егер тері және тері асты май қабаттарының қатаюымен қатар ісінуі де байқалса,оны склеродема деп атаймыз.Бұл жағдайлардың пайда болуы бала күтімінің нашарлығын көрсетеді.

Баланың шырышты қабаттарының ерекшеліктеріне-олардың өте нәзік,жұқа,тез жараланғыштығы,қан тамырларымен жақсы жабдықталғандығы жатады.

Аталған тері және шырышты қабаттарының,тері асты май қабатының ерекшеліктерін ескере отырып,жаңа туылған балалардың гигиеналық күтіміне қатты көңіл бөлу қажет.

Жаңа туылған баланың тері қабаты мен кіндік аурулары