4. Гиалиноз створок митрального клапана при ревматическом пороке сердца.

1. О пределение:

Гиалиноз – нарушение обмена, при котором в соединительной ткани образуются однородные полупрозрачные плотные массы (гиалин), напоминающие гиалиновый хрящ.

3. Этиология и классификация: Причины - плазматическое пропитывание, фибриноидное набухание, воспаление, некроз, склероз.

• Гиалиноз сосудов (преимущественно мелкие и артерии и артериолы)

По сосудистому гиалину:

1. Простой (при гипертонической болезни, атеросклерозе и у здоровых людей).

2. Липогиалин – содержит липиды и β-липопротеиды (при сахарном диабете).

3. Сложный гиалин – состоит из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся структур сосудистой стенки ( при ревматических заболеваниях)

• Гиалиноз соединительной ткани.

По распространенности гиалиноз подразделяют на:

• Системный гиалиноз возникает при фибриноидном набухании и плазматическом пропитывании.

• Местный гиалиноз бывает при воспалении, склерозе и некрозе.

4. Описание:

Ревматический порок сердца: сердце увеличено в размерах и по массе (особенности гипертрофии его отделов зависят от локализации порока и степени его компенсации, например гипертрофия левого предсердия и правого желудочка - «митральная конфигурация сердца» при митральном пороке). Склероз, гиалиноз, очаги обызвествления, деформация, сращения створок митрального и аортального клапанов. Сращения, утолщение и укорочение хорд митрального клапана. Преобладание недостаточности и стеноза клапанов. При ревматическом митральном стенозе отверстие митрального клапана напоминает пуговичную петлю или рыбью пасть.

4. Осложнение: хроническая сердечная недостаточность, нарушение ритма сердца, тромбоз в полостях сердца с развитием тромбоэмболического синдрома.

5. Исход: неблагоприятный – деформация сворок клапана с развитием порока сердца. Недостаточность клапана.

5. Б урая атрофия сердца.

1. Определение:

Липофусциноз – нарушение обмена, при котором содержание липофусцина в клетках может резко увеличиваться.

Атрофия - патологический процесс, характеризующийся прижизненным уменьшением объема клеток, тканей, органов и сопровождающийся снижением или прекращением их функции.

3. Этиология и классификация:

1. Первичный (наследственный) липофусциноз:

• Наследственный гепатоз или доброкачественная гипербилирубинемия (синдромы Дабина-Джонсона, Жильбера, Кригера-Найяра);

• Нейрональный липофусциноз (Синдром Бильшовского-Янского, Шпильмейера-Шегрена, Кафа)

2. Вторичный липофусциноз развивается в старости, при истощающих заболеваниях, ведущих к кахексии (бурая атрофия миокарда, печени), при повышении функциональной нагрузки (липофусциноз миокарда при пороке сердца, печени – при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки), при злоупотреблении некоторыми лекарствами (анальгетики), при недостаточности витамина Е.

4. Описание:

Бурая атрофия миокарда: уменьшение размеров и массы сердца, стенки его истончены; отсутствие жировой ткани в эпикарде, извитой ход сосудов, бурый цвет (липофусциноз) миокарда.