4. Описание:

Размеры и масса сердца увеличены за счет значительно повышенного объема жировой ткани в эпикарде, причем в правых отделах сердца эти изменения выражены больше

Жировая ткань, разрастаясь под эпикардом, окутывает сердце, как футляром. Она прорастает строму миокарда, особенно в субэпикардиальных отделах, что ведет к атрофии мышечных клеток. Ожирение обычно резче выражено в правой половине сердца. Иногда вся толща миокарда правого желудочка замещается жировой тканью, в связи с чем может произойти разрыв сердца 5. Осложнение: ишемическая болезнь сердца 6. Исход:

Благоприятный: сохранение функции сердца. Неблагоприятный: один из факторов риска ИБС, атрофия сердечной мышцы, сердечная недостаточность, разрыв сердца, функциональная недостаточность (аритмии, асистолии). Вследствие сердечной недостаточности возможна ишемия и инфаркты внутренних органов, гангрена конечностей (особенно нижних).

3. А милоидоз почки

1. Определение:

Амилоидоз – стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани и стенках сосудов сложного вещества – амилоида. 2-3. Этиология и классификация:

По причине:

• Первичный (идиоадаптический) амилоидоз: отсутствие предшествующего или сопутствующего «причинного» заболевания; поражение преимущественно мезодермальных тканей – ССС, сердечно-полосатых и гладких мышц, нервов и кожи; склонность к образованию узловатых отложений, непостоянство красочных реакций амилоидного вещества.

• Наследственный (генетический, семейный) амилоидоз: характерно для периодической болезни (семейная средиземноморская лихорадка).

• Вторичный (приобретенный) амилоидоз: хронические инфекция (туберкулез), болезни с гнойно-деструктивными процессами (хронические неспецифические воспалительные заболевания легких, остеомиелит, нагноение ран), злокачественные новообразования, ревматические болезни.

• Старческий амилоидоз: поражения сердца, артерий, головного мозга и островков поджелудочной железы.

По специфике белка фибрилл амилоида:

• AL –амилоидоз: первичный амилоидоз и амилоидоз при «плазмоклеточной дискразии» (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей Франклина, злокачественная лимфома).

• AA – вторичный амилоидоз, наследственный амилоидоз (периодическая болезнь, болезнь Маккла и Уэллса)

• AF – амилоидоз: наследственный (семейная амилоидная нейропатия)

• ASC – амилоидоз: старческий или системный с преимущественным поражением сердца и сосудов.

По распространенности:

• Генерализированный (AL-, AA-,ASC-амилоидозы)

• Локальный (наследственный и старческий амилоидоз, «амилоидная опухоль»)

По клиническим проявлениям: кардиопатический, нефропатический, нейропатический, гепатопатический, эпинефропатический, смешанный типы амилоидоза и APUD-амилоидоз.

4. Описание:

Амилоид откладывается в стенке сосудов, в капиллярных петлях и мезангии клубочков, в базальных мембранах канальцев и в строме. Почки становятся плотными, большими и «сальными». По мере нарастания процесса клубочки и пирамиды полностью замещаются амилоидом, разрастается соединительная ткань и развивается амилоидное сморщивание почек.

5. Осложнение: инфекция (пневмония, рожа, паротит), в связи с нефрогенной артериальной гипертензией (инфаркты, кровоизлияния, сердечная недостаточность). 6. Исход: неблагоприятный, амилоидоклазия.