4. Гиалиноз створок митрального клапана при ревматическом пороке сердца.

Макропрепараты сердца при ревматическом митральном пороке: а — митральный стеноз за счёт склероза и сращения (указано стрелкой) створок клапана между собой, вид из предсердия; б — митральный стеноз типа диафрагмы (часть стенки левого желудочка и левого предсердия удалена), створки сращены в зоне комиссуральных вырезок (1), хорды (2) тонкие, интактные; в — митральный стеноз типа воронки, вид из желудочка, сужение отверстия (1) сформировано на уровне верхушек папиллярных мышц (2), сращение створок с хордами (3) на всем протяжении; грамм — сочетанный митральный порок, вид митрального клапана из предсердия, крупные петрификаты (указаны стрелками) митральных комиссур; д — митральная комиссуротомия, вид из предсердия, значительный разрыв комиссуры (указан стрелкой); е — разрыв комиссуры (1) в результате комиссуротомии шестилетней давности, выраженный гиалиноз и обызвествление (2) клапана (вид из предсердия). Митральный стеноз характеризуется уменьшением площади клапанного отверстия (в норме около 6 см²) в 2—14 раз. В исходе рецидивирующего эндокардита (смотри полный свод знаний) створки становятся утолщёнными, склерозированными, белесоватого цвета, сращёнными между собой и с хордами в области комиссуральных вырезок (рисунок 1, а). В зависимости от локализации и течения эндокардита формируются три анатомических варианта митрального стеноза: типа диафрагмы, воронки и среднего типа.

При стенозе типа диафрагмы, который является самым частым вариантом (57,8—85%), сращённые створки располагаются на уровне фиброзного кольца (рисунок 1, б), хорды остаются интактными, что облегчает хирургическое лечение порока.

Стеноз типа воронки (рисунок 1, в) возникает в результате вальвулита и хордального эндокардита (смотри полный свод знаний), что приводит к массивным сращениям створок клапана с хордами и заращению межхордальных пространств (рисунок 2, а, г, д). Комиссуротомия при таком варианте порока неэффективна. Средний тип митрального стеноза характеризуется ограниченными сращениями створок и хорд в области одной из комиссур.

Гистологический исследование показывает, что утолщение створок происходит за счёт склероза слоёв, обращённых к току крови и состоящих из фиброзно-эластической ткани с обилием вновь образованных сосудов различного калибра. Эластические мембраны у основания створок гипертрофируются и, проникая в створки, разделяются на несколько слоёв, которые вплетаются в новообразованную слоистую фиброзно-эластическую ткань, составляющую утолщённый край клапана (рисунок 2, а). Окраска на эластин открывает в глубине слоистой ткани перегибы первичного края створок, происхождение которых объясняют или как результат ретракции ткани при организации тромбов, или механическим натяжением створок при дилатации фиброзного кольца в условиях миокардита и ударным действием обратного кровотока. Обнаруживаются скудно выраженные признаки активности ревматического процесса в виде очагов метахромазии с оживлением гистиоцитов, набухания фиброзных волокон, периваскулярных скоплений лимфоцитов, плёнчатых наложений фибрина с палисадообразной реакцией гистиоцитов под ними. Гранулемоподобные узелки являются большой редкостью.