Лекция №10 Биохимические характеристики последствий нарушения обмена белков. Причины развития нарушений обмена белков. Наследственные нарушения обмена белков и аминокислот.

Белки органов и тканей нуждаются в постоянном обновлении. Из общего белкового фонда организма человека около 400 г ежедневно вовлекаются в фазу катаболизма и должны быть возмещены адекватным количеством вновь образованных белков. В основе развития ряда патологических, состояний в организме лежат нарушения динамического равновесия этих двух фаз метаболизма, т. е. катаболизма и анаболизма. Среди нарушений метаболизма белков и аминокислот в организме можно выделить следующие этапы:

1. нарушения гидролиза пищевых белков и всасывании аминокислот в кишечнике;

2. нарушения биосинтеза и распада белков в органах и тканях;

3. нарушения общих и частных реакций превращения аминокислот;

4. нарушения конечных этапов метаболизма и выведения аминокислот.

Нарушения гидролиза белков и всасывания аминокислот в кишечнике. Главным условием для нормального расщепления белков и всасывания аминокислот является хорошее структурное и функциональное состояние различных отделов пищеварительного тракта и экзокринных желез, что обеспечивает не только полный гидролиз пищевых белков, но и естественную последовательность поступления аминокислот во внутренние среды организма. Патологические изменения различных отделов пищеварительного тракта по-разному отражаются на процессах переваривания белков. Полнота гидролиза белков может заметно не изменяться при выпадении функции желудка, однако она существенно нарушается при поражении секреторной функции поджелудочной железы. Гидролиз белков нарушается также при патологических процессах в тонком кишечнике, приводящих к нарушениям пристеночного пищеварения. Это объясняется тем, что в желудке процесс полостного переваривания белков осуществляется под влиянием пепсина, функциональная недостаточность которого в дальнейшем может быть компенсирована действием других протеолитических ферментов. С другой стороны, поражения поджелудочной железы, где вырабатываются трипсин, химотрипсин. карбоксипептидазы и другие протеиназы, и слизистой кишечника, в которой сочетаются весьма активные механизмы адсорбционного катализа с процессами всасывания, не могут не отразиться на усвоении пищевых белков. Нарушения переваривания белков приводят к тому, что продукты неполного гидролиза — пептиды и невсосавшиеся аминокислоты поступают в толстый кишечник, где ассимилируются микрофлорой. В ходе этих процессов образуются различные амины и ароматические соединения, обладающие токсическим действием. Не менее серьезные нарушения белкового обмена в организме могут наблюдаться и при нарушении последовательности поступления аминокислот во внутренние среды из-за выпадения функций отдельных пептидгидролаз. Это объясняется высокой специфичностью действия протеолитических ферментов, что предопределяет очередность использования аминокислот для биосинтеза белков в органах и прежде всего в печени. В этих случаях синтез функциональных белков будет лимитироваться несвоевременным и недостаточным поступлением любой из незаменимых аминокислот. Недостаточность или выпадение функции отдельных ферментов и нарушение переваривания компонентов поступающей пищи является довольно частой причиной развития глубоких нарушений метаболизма организма в целом. По отношению к белковому обмену этот тип нарушений можно разобрать на примере целиакии—заболевания, при котором наблюдается непереносимость белков злаковых растений. В основе ее лежит наследственная или приобретенная недостаточность ферментов, ответственных за их гидролиз. Несостоятельность одной из аминопептидаз, принимающей участие в гидролизе белка злаков — глиадина выделена в отдельную нозологическую единицу — глютеновую энтеропатию, являющуюся частным случаем целиакии. При этом заболевании вследствие неполного гидролиза белков образуется воднорастворимая полипептидная фракция, обладающая токсическим действием. Единственным эффективным подходом к лечению этого типа заболеваний является исключение пищевых продуктов, неперерабатываемых организмом. В частности, при лечении глютеновой энтеропатии полностью исключаются белки пшеницы, ржи и других злаков.