Глобулины.

α1 – глобулины к этой фракции относятся: α-ЛП (ЛПВП); α-фетопротеин; протромбин; в норме их содержание в плазме (сыворотке) крови составляет: 3,5 – 5% или 3-6 г/л;

α₂ – глобулины в норме их содержание в плазме (сыворотке) крови составляет 6,9-10,5 % или 4-9 г/л, фракция включает:

• церрулоплазмин (транспортитует медь)

• некоторые плазменные факторы свертывания крови (V, VIII, IX); - гаптоглобин образует комплекс с Hb;

• С-реактивный белок – впервые был выделен у больного пневмонией. В норме у здорового человека этот белок отсутствует, обнаруживается при многих патологических состояниях, связанных с воспалением и некрозом тканей. Он появляется в острый период заболеваний, поэтому его иногда называют белком «острой фазы». Определение С-реактивного белка является реакцией не специфической, т.к. он появляется при воспалительных заболеваниях разной этиологии (ревматизме, полиартрите, ДВС-синдроме и др.).

β – глобулины в норме их содержание в плазме (сыворотке) крови составляет 7,3-12,5 % или 6-11 г/л, фракция включает:

• β – ЛП (ЛПНП);

• трансферрин (транспортирует железо, 2-3,2 г/л).

γ– глобулины в норме их содержание в плазме (сыворотке) крови составляет 12,5-19,0 % или 7-15 г/л, фракция включает участвующие в иммунитете:

• антитела (АТ) против возбуждения инфекционных заболеваний (IgG, IgM, IgА, IgD, IgЕ) – это физиологические белки.

К данному классу относят и некоторые патологические белки. Например белок Бенс-Джонсона, который обнаруживается в моче при миеломной болезни.

Количество физиологических Ig изменяется при различных патологических состояниях:

• при хроническом агрессивном гепатите повышается IgQ

• при алкогольном циррозе повышается IgА

• при первичном билиарном циррозе повышается IgM

• при БА, наспецифической экземе, аскаридозе повышается IgЕ, т.к. всё это аллергические заболевания.

При понижении IgА у детей отмечается увеличение заболеваемости, особенно инфекционными заболеваниями (что возможно является следствием недоста-точности синтеза определённой группы АТ).

Кдз определения общего белка и белковых фракций; причины гипо- и гиперпротеинемий.

Изменения общего белка и его фракций для большинства заболеваний не является специфичным признаком, их значение состоит в оценке стадии и степени активности процесса.

Г иперпротеинемия - повышение общего белка плазмы выше нормы.

Абсолютная Относительная

Относительная наблюдается при рвоте, диарее, обширных ожогах, когда теряется большое количество воды, т. е. развивается сгущение крови => повышается общий белок.

Абсолютная (развивается в основном за счет повышения глобулиновой фракции) наблюдается при некоторых инфекционных заболеваниях, причем в острую фазу отмечается повышение α – глобулиновой фракции, а в случае хронизации процесса - γ – глобулиновой фракции.

Встречаются патологические белки:

• белок Бенс-Джонса при миеломной болезни, который в результате резкого повышения белков плазмы крови (до 100-160 г/л), появляется в моче, способен преодолевать почечный барьер и выделяться с мочой;

• появление патологических белков наблюдается при болезни Вальденштрема (повышение общего белка может достигать 150-160 г/л).

Белки, которые в норме не синтезируются, называются парапротеинами, а состояние при котором появляются данные белки - парапротеинемии.

Парапротеины впервые были открыты в 1940 году, относятся к Ig, отмличаются по электрофоретической подвижности, антигенному строению.

Встечаются при плазмоцитомах, других злокачественных новообазованиях, циррозе печени.

Гипопротеинемия – понижение общего белка, ниже нормы, развивается за счет изменения количества альбуминов.:

• Абсолютная

• Относительная

Абсолютная:

• при белковом голодании (недостаток исходных продуктов для синтеза специфичного белка);

• гастритах, энтеритах, энтероколитах (т.е. нарушение всасывания белка);

• поражениях печеночных клеток (острая атрофия печени, токсический гепатит, т.е. нарушение синтеза белка);

Относительная наблюдается при:

• нефротическом синдроме (общий белок может понижаться до 30 г/л);

• кровопотерях.

В клинической практике бывают состояния, при которых не только изменяется количество общего белка в (плазме) сыворотке крови, но и процентное соотношение отдельных белковых фракций.

При некоторых заболеваниях количество общего белка в норме, а соотношение фракций изменяется. Такое состояние называется диспротеинемией.

Гипоальбуминемия наблюдается при:

• белковом голодании;

• кахексии;

• нефрозах;

• воспалительных и инфекционных заболеваниях различной этиологии;

• циррозах печени;

• изредка анальбулиенемия.

Повышение α₂ – глобулинов отмечается при:

• острых инфекциях, в т. ч. сепсисе;

• острых некрозах;

• остром ревматизме;

• эксудативном туберкулезе;

• нефрозе;

• карциноме.

Повышение β – глобулинов отмечается при:

• механической (обтурационной) желтухе;

• гепатитах;

• нефрозах;

• β – миеломе.

γ – глобулиновая фракция повышается при:

• хронических воспалениях;

• хроническом полиартрите;

• циррозе печени;

• γ– миеломе.

Понижаются γ– глобулины при:

• приобретенной или конституационной γ – гипоглобулинемии.

Диспротеинемии встречаются и при ряде наследственных заболеваний, связанных с прекращением синтеза одной из белковых фракции:

• анальбуминемия;

• афибриногенемия;

• а-γ-глобулинемия, которая проявляется понижением уровня иммунитета;

• двуальбуминемия, характерезуется появлением новых фракций альбу-минов.