Описание

Может протекать изолированно, и тогда его называют первичным сухим синдромом в связи с наиболее яркими клиническими признаками сухости во рту и глазах, а при сочетании с аутоиммунными заболеваниями - вторичный синдром Шегрена. Этиология первичного синдрома Шегрена неясна. Наиболее распространено мнение об аугоиммунном генезе в связи с частым сочетанием с другими заболеваниями аутоиммунной природы - ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, системной склеродермией и др. Болеют преимущественно женщины среднего возраста.

Течение хроническое рицидивирующее с вовлечением лимфатических узлов, а также внутренних органов.

Диагностика

Диагноз ставят при наличии двух из трех следующих признаков: ксерофтальмии, ксеростомия и аутоиммунного заболевания.

Лечение

Лечение в основном симптоматическое. Для уменьшения сухости слизистых оболочек применяют искусственную слезу (0,5% раствор метилцеллюлозы) и частое полоскание полости рта. Обязательно систематическое наблюдение окулиста и стоматолога. При артритах - противовоспалительные нестероидныв препараты в общепринятых дозах. Применение кортикостероидов показано при генерализации болезни, а также при сочетании с диффузными заболеваниями соединительной ткани

Акинетико-ригидный синдром (греч. akinētos неподвижный; лат. rigidus жесткий. твердый; синоним: амиостатический симптомокомплекс, гипокинетико-гипертонический симптомокомплекс) — двигательные расстройства, выражающиеся понижением двигательной активности, замедлением произвольных движений и повышением мышечного тонуса по пластическому типу. Акинетико-ригидный синдром наблюдается при дрожательном параличе, после перенесенных энцефалитов (эпидемического летаргического, японского, энцефалита Сент-Луис), в результате атеросклероза сосудов головного мозга, токсического воздействия, например при отравлении марганцем, угарным газом, как побочное явление при лечении препаратами фенотиазинового ряда, раувольфии, метилдофа и др., при гепато-церебральной дистрофии, после черепно-мозговой травмы и др. Акинетико-ригидный синдром является следствием поражения экстрапирамидной системы и прежде всего черного вещества и базальных ядер (нигральный синдром). В его развитии играет определенную роль наследственно обусловленная неполноценность энзимных механизмов контроля обмена катехоламинов в головном мозге, проявляющаяся уменьшением концентрации дофамина в базальных ядрах и черном веществе. Генетически обусловленная неполноценность подкорковых структур может проявляться под воздействием различных внешних факторов. Замедленность произвольных движений (брадикинезия) при акинетико-ригидном синдроме достигает различных степеней, вплоть до невозможности двигаться (акинезия); отмечаются понижение двигательной активности (гипокинезия), пластическое повышение мышечного тонуса (ригидность), исчезновение содружественных движений (синкинезий), таких, как движения рук при ходьбе, мелких содружественных движений, придающих индивидуальную особенность произвольным движениям, жестикуляции, мимике (амимия). Речь больных становится монотонной, невнятной. В результате нарастания мышечного тонуса развивается своеобразная поза больного. У многих больных выявляется ритмичный тремор, имеющий малую частоту и прекращающийся при целенаправленных движениях. При повышении мышечного тонуса до степени ригидности (акинетико-ригидный синдром Ферстера) больной теряет возможность двигаться. При пассивных движениях конечность может долго оставаться в приданном ей положении, возникают парадоксальные феномены Вестфаля. ДИАГНОЗ ставят на основании клинических данных, однако развернутая клиническая картина наблюдается не у всех больных с акинетико-ригидного синдрома. Так, при лечении нервно-психических заболеваний препаратами фенотиазинового ряда и после хирургического лечения паркинсонизма могут возникать гипокинезия и скованность без повышения мышечного тонуса по экстрапирамидному типу. ЛЕЧЕНИЕ направлено на основное заболевание. Наряду с этим применяют препараты, снижающие мышечный тонус (миорелаксанты), противопаркинсонические средства. При безуспешности консервативного лечения в ряде случаев проводят стереотаксические нейрохирургические операции. Для решения вопроса о нейрохирургическом лечении больного следует направить в специализированный стационар.

Ишемический инсульт (размягчение мозга, инфаркт мозга) чаще всего развивается у больных пожилого возраста, страдающих общим и церебральным атеросклерозом. Особенно большое значение имеет сочетание атеросклероза и гипертонической болезни, сахарного диабета. В молодом и среднем возрасте среди причин ишемических инсультов следует отметить заболевания, сопровождающиеся церебральным васкулитом,— сифилис, ревматизм и другие диффузные болезни соединительной ткани, а также различные заболевания сердца. Патогенез. Ишемические инсульты развиваются вследствие недостаточного кровоснабжения какого-либо участка мозга, питаемого пострадавшим сосудом. При этом в ишемйзированном участке мозга возникает отек. Своевременное и быстрое восстановление кровообращения за счет улучшения общей и церебральной гемодинамики и ликвидации агниоспазма, при наличии возможностей коллатерального кровообращения в мозге, может привести к ликвидации отека и нормализации пострадавших функций мозга. Если же явления ишемии и гипоксии длятся долго, мозговая ткань подвергается деструкции и наступает размягчение, или инфаркт, мозга. Одним из факторов возникновения ишемического очага может быть закупорка просвета сосуда тромбом или эмболом. К тромбозу мозговых сосудов приводят деструктивные изменения сосудистых стенок (при атеросклерозе, васкулите), замедление мозгового кровотока вследствие нарушения сердечной деятельности и падения артериального давления, а также повышение свертывающих свойств крови. Источником эмболии мозговых сосудов являются продукты распада атеросклеротических бляшек, локализующихся в аорте, у устья или в более дистальных отделах магистральных сосудов головы. Нередко эмболии возникают при эндокардите. Усиленное отложение фибрина на клапанах сердца и фибриноидный некроз благоприятствуют заносу в мозг мельчайших фибриноидных частиц. При внутрисердечных тромбозах отрывающиеся частички тромба также могут попадать в мозговые сосуды. Эмболии бывают воздушными, венозными и артериальными. Они возникают при операциях на венах шеи, сосудах головы, при субокципитальной пункции, родах и криминальных абортах, у больных коклюшем, бронхитом, при раздувании легких во время асфиксии новорожденных. Газовая эмболия возможна в результате накопления азота в крови, при резком повышении атмосферного давления (высотные полеты, кесонные работы). При травмах с переломами костей может наступить жировая эмболия. Размягчения мозга, возникающие вследствие тромбоза или эмболии сосудов, называют тромботическими или эмболическими. Наряду с ними нередко встречаются так называемые нетромботические размягчения (инфаркты), при которых анатомическое исследование сосудов мозга (на аутопсии или прижизненное ангиографическое) не выявляет закупорки. В происхождении нетромботических инфарктов играют роль функционально-динамические нарушения васкуляризации мозга, такие как спазм мозговых сосудов, мозговая сосудистая недостаточность. Длительные спазмы мозговых сосудов бывают, по-видимому, причиной ишемических инсультов при гипертонической болезни и ангио-дистониях. Механизм мозговой сосудистой недостаточности заключается в несоответствии между потребностями мозга в питательных веществах, необходимых для его нормального метаболизма, и доставкой питательных веществ кровью. Мозговая сосудистая недостаточность может возникнуть при общем снижении гемодинамики (декомпенсация сердечной деятельности, падение артериального давления при шоке, коллапсе, в результате большой кровопотери, при неумеренной гипотензивной терапии и т. п.), а также вследствие уменьшения регионарного мозгового кровотока, например в случае патологии магистральных сосудов головы. Перечисленные факторы могут вызвать развитие инфаркта мозга лишь в условиях патологии при наличии критического уровня кровоснабжения отдельных участков мозга и дефектной системы саморегуляции кровоснабжения мозга, что чаще всего бывает при атеросклерозе.

Терапия геморрагического инсульта главным образом направлена на ликвидацию отека, снижение внутричерепного давления, снижение артериального давления, в случае его повышения — повышение коагуляционных свойств крови и уменьшение проницаемости сосудов.Первым этапом лечения геморрагического инсульта является правильное положение больного в постели — голова должна занимать возвышенное положение. К голове пациента прикладывают пузырь со льдом, а к ногам теплые, но не горячие, грелки. При кровоизлиянии в мозг артериальное давление чаще повышенное, поэтому особое внимание при назначении лечения уделяется его снижению. В первую очередь гипотензивный эффект оказывают дибазол и сульфат магния, которые применяются в комплексе базисной терапии. Если эффект от их действия не выражен, то можно применять нейролептики, такие, как раствор аминазина 2,5%-ного в дозе 0,5—1 мл, ганглиоблокаторы — пентамин в дозе 1 мл 5%-ного раствора. Проведение гипотензивной терапии должно сочетаться с проводимой дегидратационной терапией.При геморрагическом инсульте, как правило, активируется фиб-ринолиз и снижаются коагулирующие свойства крови, поэтому назначаются препараты, угнетающие фибринолиз и активирующие формирование тромбопластина. Для увеличения скорости свертываемости крови назначают кальция глюконат или кальция хлорид по 10—20 мл 10%-ного раствора внутривенно, викасол по 0,5— 1,0 мл 1%-ного раствора внутримышечно, также назначают аскорбиновую кислоту и желатину, вводимые внутримышечно. Учитывая, что фибринолитическая активность крови повышена, 2—3 дня под контролем показателей свертывающей системы крови назначают аминокапроновую кислоту внутривенно капельно. В последующие 3—5 дней в терапию включают ингибиторы протеолитиче-ских ферментов — гордокс и контрикал. Если имеются клинические признаки сопутствующего атеросклероза, то для профилактики тромбообразования эту терапию сочетают с применением малых доз гепарина. Это наиболее важно при субарахноидальных кровоизлияниях. Эффективным гемостатиком является препарат этамзи-лат, который активирует тромбопластин и улучшает микроциркуляцию и нормализует проницаемость сосудистой стенки, а помимо этого является сильным антиоксидантом. При кровоизлиянии в мозг у больных тромбоцитопенией им назначается введение внутривенно тромбоцитарной массы. Если инсульт развился как осложнение геморрагического диатеза, пациенту вводятся внутривенно витамин К и фракции белков плазмы. В случае развития геморрагического инсульта на фоне гемофилии необходима экстренная заместительная терапия концентратом фактора VIII или криопреципитатом.При проявлениях выраженного отека мозга, менингеальных знаках и в том числе для уточнения диагноза необходимо проведение поясничной пункции. Данная процедура проводится с предосторожностями, резко не поворачивая больного, с помощью манд-рена извлекая ликвор небольшими порциями по 5 мл. При глубокой коме, с выраженными расстройствами стволовых функций в виде нарушения деятельности сердца и дыхания, проведение люмбаль-ной пункции противопоказано. В настоящее время для лечения геморрагического инсульта широко применяется хирургический метод лечения.показанием к операции служат следующие факторы: при проведении консервативной терапии не Достигнуты удовлетворительные результаты; нарастает сдавление головного мозга гематомой и/или прогрессирующим перифокальным отеком; определяется неблагоприятное воздействие очага кровоизлияния на церебральный кровоток, что ухудшает микроциркуля-Цию и складывается возможность развития вторичных диапедезных кровоизлияний в ствол мозга и в полушария. Важными показаниями к проведению хирургического вмешательства служат и обратимость нарушений, возникающих в первые сутки после инсульта, и опасность прорыва гематомы в желудочковую систему мозга. Гематома субкортикальная или локализующаяся в области подкорковых ядер, объемом более 20 см3 или диаметром более 3 см, которая сопровождается неврологическим дефицитом и приводит к дислокации головного мозга, тоже является показанием к хирургическому лечению. Последним показателем к операции является вентрикулярное кровоизлияние, которое приводит к окклюзии лик-воропроводящих путей.

Классификация

1. По характеру воспалительного процессаГнойный Серозный 2. По происхождению Первичный Вторичный 3. По этиологии БактериальныйВирусныйГрибковый протозойный Смешанный 4. По течению Молниеносный Острый Подострый Хронический

5. По преимущественной локализации Базальный Конвекситальный Тотальный Спинальный 6. По степени тяжести Лёгкая Средне-тяжёлая Тяжёлая 7. По наличию осложнений Осложнённое Неосложнённое

По клиническим формам менингококковая инфекция делится 1) Локализованные формы: Менингококконосительство. Острый назофарингит. 2) Генерализованные формы: Менингококцемия (вариант сепсиса). Типичная Молниеносная Хроническая Менингит Менингоэнцефалит Смешанные формы (менингит, менингококцемия). 3) Редкие формы: Менингококковый эндокардит Пневмония Артрит Иридоциклит

НЕЙРОСИФИЛИС

Сифилис нервной системы обычно возникает у больных, не получавших противосифилитического лечения или лечившихся недостаточно. Под сифилисом нервной системы объединяют ряд заболеваний, связанных с проникновением в нервную систему бледной трепонемы и выражающихся в первичном (поздний, эктодермаль-ный, или паренхиматозный, нейросифилис) или вторичном (ранний, мезодермальный, или мезенхимный, нейросифилис) поражении нервной ткани.

Этиологя - не только ранние, но и поздние формы нейросифилиса возникают в связи с проникновением в нервную систему бледной трепонемы.

Патогенез. Поражение нервной системы при сифилисе связано с проникновением бледной трепонемы в сосуды, оболочки и вещество нервной системы, бледная трепонема вызывает в них гиперергическое воспаление, так как оболочки к этому времени бывают уже сенсибилизированы гематогенной генерализованной инфекцией, в картине воспаления начинают преобладать пролифератив-ные и рубцовые процессы

Классификация. Выделяют несколько форм нейросифилиса, которые могут быть отнесены к раннему или позднему периоду заболевания. Клинические формы, возникающие в течение первых 3—5 лет после заражения, относят к раннему нейросифилису. Общим для них является поражение тканей мезенхимного (мезодермального) происхождения — сосудов, оболочек мозга, поэтому ранний нейроспфилис называют еще менинговаскулярным. Поздний нейросифилис возникает спустя 15—25 лет после первичного заражения. При нем поражается паренхима головного и спинного мозга, т. е. ткани эк-тодермального происхождения.

Выделяют следующие формы раннего и позднего сифилиса.

Ранний нейросифилис: сифилитический менингит, менингоэнце-фалит, менингомиелит, менингоэнцефаломиелит, моно- и полиневрит, эндартериит, гумма головного и спинного мозга.

Поздний нейросифилис: спинная сухотка, прогрессивный паралич, миотрофический спинальный сифилис, спинномозговой спастический паралич Эрба (комбинированный склероз).

Наиболее частыми симптомокомплексами являются сифилитический менингит, сифилитический эндартериит, гумма головного и спинного мозга, спинная сухотка, прогрессивный паралич

Клещевой энцефалит вызывает нейротропный вирус клещевого энцефалита, основными переносчиками и резервуаром которого являются иксодовые клещи (Ixodes persulcatus и Ixodes ricinus). Во всех природных очагах вирус циркулирует между клещами и дикими животными (главным образом грызунами и птицами), которые являются дополнительным резервуаром ^[4]. В антропургических очагах (не приуроченных к определенному ландшафту, а существующих в местностях, сильно измененных деятельностью человека) резервуаром могут служить и домашние животные — козы и коровы. Вирус клещевого энцефалита может передаваться клещами трансовариально — через яйцеклетки их потомству.

Заражение человека происходит трансмиссивным путём через укусы клеща. Возможна алиментарная передачаинфекции при употреблении в пищу сырого молока и молочных продуктов инфицированных коз и коров.. Клещевой энцефалит имеет сезонный характер, соответствующий активности клещей. Максимальный её подъём наблюдается в мае — июне. Второй, менее выраженный подъём заболеваемости, регистрируется в августе — сентябре, что связано с активностью и численностью клещей.^[5]При укусе клеща вирус сразу попадает в кровь. Он проникает в центральную нервную систему вследствие гематогенной диссеминации и виремии. Вирус обнаруживается в ткани мозга через пару дней после укуса, а максимальная концентрация его в мозге отмечается уже к четвёртому дню. В первые дни болезни вирус может быть выделен из крови и цереброспинальной жидкости. Инкубационный период при укусе клеща длится от одной до двух — трех недель, при алиментарном способе заражения — 4—7 дней.^[2]

Клиническая картина

Инкубационный период длится от 1 до 30 дней (чаще 7—14 дней). В подавляющем большинстве случаев у лиц, подвергшихся укусам вирусофорныхклещей, развивается инаппарантная форма клещевого энцефалита и лишь у 2 % — клинически выраженная. Клещевой энцефалит начинается внезапно слихорадки, интоксикации. Температура тела быстро повышается до 38—39 °С. Больных беспокоят сильная головная боль, слабость, тошнота, иногдарвота, нарушается сон. Характерен внешний вид больного — кожа лица, шеи, верхней половины грудной клетки, конъюнктивы гиперемированы, склерыинъецированы. Заболевание может завершиться в 3—5 дней. Такая форма болезни называется лихорадочной, является одной из самых частых, но редко диагностируется. Поражение нервной системы при этой форме отсутствует.^[6]Менингеальная форма клещевого энцефалита характеризуется общемозговым синдромом, появлением ригидности мышц затылка, симптомов Кернига, Брудзинского. Изменения цереброспинальной жидкости свидетельствуют о серозном менингите. Заболевание имеет благоприятное течение. Лихорадка длится 10—14 дней, санация ликвора несколько отстаёт от клинического выздоровления.Менингоэнцефалитическая форма протекает значительно тяжелее. Больные становятся вялыми, заторможенными, сонливыми. Усиливаются головная боль, тошнота, рвота. Нередко наблюдаются бред, галлюцинации, психомоторное возбуждение, нарушение сознания. У некоторых больных могут быть судороги, эпилептиформные припадки. Поражаются нервы, иннервирующие лицевую, глазодвигательную мускулатуру, и другие черепные нервы.^[5]Полирадикулоневритическая форма протекает с поражением периферических нервов и корешков, с болями по ходу нервных стволов, нарушением чувствительности.^[5]Полиоэнцефаломиелитическая форма: наблюдаются проявления полиомиелитического синдрома в виде симптомов «свисающей головы», «опущенных надплечий», «свисающих вдоль тела рук». Также периодически возникают подергивания мышц фибриллярного или фасцикулярного характера. Полиоэнцефаломиелитические нарушения могут сочетаться с проводниковыми, обычно пирамидными: вялые парезы рук и спастические — ног, комбинации амиотрофий и гиперфлексии в пределах одной паретической конечности.^[7]

Профилактика

Профилактика клещевого энцефалита заключается в борьбе с клещами. Профилактические мероприятия, способствующие уменьшению количества клещей в лесах, заключается в уничтожении «хозяев» клещей — диких животных — резервуаров вирусов энцефалита.^[8]

Личные меры защиты: осмотры белья и тела через каждые 2 часа пребывания в лесу, пропитывание одежды водно-мыльной эмульсией, содержащей 5 % препарата К, или эмульсией со скипидаром и лизолом, смазывание кожи шеи и кистей камфорной, тимоловой или мятной мазью. В связи с выделением вируса клещевого энцефалита оказалось возможным проводить профилактические прививки с помощью специфических вакцин. Вакцинация коллективов, работающих в таёжных лесных районах, является обязательной. Первый раз внутримышечно вводится 3 мл специфической вакцины. Спустя 10 дней вакцина вводится повторно в количестве 6 мл.^[8]

Репелленты. Для защиты от клещей используют отпугивающие средства — репелленты, которыми обрабатывают открытые участки тела (например,диэтилтолуамид — инсектицид, обладающий репеллентным действием). Акарициды. Акарициды — вещества, оказывающие паралитическое действие на клещей. Такие препараты наносят только на одежду. В настоящее время используют средства, содержащие пиретроиды — альфаметрин и перметрин^[

В силу различных причин может развиваться дисфункция ВНС, которая приводит к его повреждению, воспалению, болезненности и другим расстройствам. Такие изменения широко распространены и встречаются у 5–15% населения.  Причины развития заболеваний ВНЧС - различные нервные раздражения, стрессы; - бруксизм (скрежетание зубами во сне вследствие гипертонуса жевательной мускулатуры); - артриты, артрозы и другие заболевания сустава; - неправильный прикус; - травмы ВНЧС; - ошибки стоматологов, например, неправильная постановка пломбы или не грамотный подбор зубного протеза; - чрезмерные нагрузки при занятиях атлетическими видами спорта. Симптомы дисфункции ВНЧС - боли в области ВНЧС; - ноющая боль в области уха; - ограничение подвижности сустава; - щелчки или скрежет при открывании рта или жевании; - боли и напряжение в мышцах головы и шеи, возникновение уплотнений по ходу мышц, болезненных при надавливании; - головная боль (по видимому, связана с постоянным напряжением мышц, удерживающих нижнюю челюсть).  Диагностика заболеваний ВНЧС Основной проблемой синдрома дисфункции височно-нижнечелюстного сустава является поздняя диагностика. Мало кто сообразит, что с жалобами на головную боль или напряжение мышц шей следует пойти к стоматологу. Поэтому, если вы заметили у себя какие-либо из перечисленных симптомов, попробуйте обратиться к стоматологу, хирургу или ортопеду. Для диагностики синдрома ВНЧС используют рентгенографию и магнитно-резонансную томографию, артроскопию. Лечение Лечением заболеваний ВНЧС, как правило, занимается стоматолог совместно с ортопедом и хирургом. Тактика терапии будет различаться в зависимости от причины, вызвавшей это состояние: коррекция прикуса, отказ от вредных привычек, физиотерапевтические процедуры, противовоспалительные препараты, хирургическое вмешательство. из методов уменьшения симптомов дисфункции ВНЧС является лечение с помощью окклюзионных шин - неинвазивный метод, направленный на снятие боли, дисфункции ВНЧС и жевательных мышц. Цель шинотерапии – изменение функции мышц и суставов, а также создание функциональной, гармоничной окклюзионной поверхности и оптимального пространственного соотношения челюстей, что является важным этапом предварительной подготовки к последующему ортопедическому лечению. Обезболивающая терапия необходима для лечения мышечно-скелетной боли, обычно используются анальгетики (часто это комбинация аспирина, парацетамола и кодеина) и нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен). При возникновении боли после нагрузки, хорошо зарекомендовало себя применение аппликации геля с нестероидным противовоспалительным средством, нежели системный приём препарата (внутрь или в виде инъекций).Физиотерапия весьма полезна для лечения пациентов с заболеваниями ВНЧС, особенно при заинтересованности жевательных мышц. Чаще использую следующие виды физиотерапевтического воздействия: индуктотермию, импульсную индуктотермию (мегапульс), ультразвук и лазерную терапию.  Однако все это только симптоматическая терапия, для стабильного и надежного результата лечения необходимо проведение диагностики с последующим комплексным лечением, для поддержания функции ВНЧС.чу.

Начало формы