9. Пузырчатка: этиопатогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение, профилактика

Пузырчатка (пемфигус)- заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся возникновением на слизистых оболочках и коже пузырей и эрозий.

Этиология: аутоиммунный процесс, приводящий к акантолизу и формированию внутриэпидермальных пузырей.

Встречается у лиц обоего пола, чаще в возрасте старше 40 лет. Дети болеют очень редко. Без адекватного лечения заболевание приводит к смерти.

Клинические формы:

вульгарная пузырчатка;

себорейная пузырчатка;

вегетирующая пузырчатка;

листовидная пузырчатка.

Вульгарная пузырчатка - на внешне неизмененной коже или слизистых оболочках появляются напряженные пузыри величиной с горошину, лесной орех и более, с прозрачным, постепенно мутнеющим содержимым. Пузыри вскрываются, образуя ярко-красные эрозии, или подсыхают, превращаясь в корку. На месте высыпаний остается стойкая пигментация. Общее состояние больных тяжелое: бессонница, нередко повышается температура, ухудшается аппетит.

Себорейная (эритематозная) пузырчатка - образование на лице, волосистой части головы, спине, груди, иногда слизистой рта небольших пузырей, быстро ссыхающихся в корки. Иногда пузыри обнаружить не удается. Под ними обнажается эрозированная поверхность. Протекает длительно и в большинстве случаев доброкачественно.

Вегетирующая пузырчатка - быстро вскрывающиеся пузыри образуются в полости рта, на губах, в подмышечных ямках, паховых складках, на наружных половых органах. Дно эрозий: легко кровоточащие разрастания (вегетации) высотой до 1-2 см. В стадии регресса отделяемое ссыхается в мощные рыхлые корки, которые причиняют мучительную боль.

Листовидная пузырчатка - внезапное появление на лице и туловище вялых пузырей в виде сгруппированных очагов. Пузыри легко разрушаются, экссудат ссыхается в пластинчатые тонкие корочки, похожие на слоеное тесто. Процесс быстро распространяется на весь кожный покров. Слизистые оболочки, как правило, не поражаются.

Лечение. Основные средства - кортикостероиды и цитостатики. Кортикостероидные препараты вначале назначают в ударной дозе (60-100 мг преднизолона в день). После наступления ремиссии дозу постепенно уменьшают до поддерживающей (10-15 мг в день), которую вводят постоянно. Кортикостероиды можно сочетать с цитостатиками (метотрексатом), гамма-глобулином, гипербарической оксигенацией. Отмена кортикостероидов или быстрое уменьшение их суточной дозы вызывают обострение болезни. Кортикостероиды вызывают ремиссию, иногда стойкую, позволяющую постепенно прекратить лечение. Терапия проводится непрерывно длительный срок до полного исчезновения высыпаний. Антибиотики назначают в случаях вторичной инфекции.

Местно: общие ванны с калием перманганата слабой концентрации, экстрактом пшеничных отрубей, отваром дубовой коры, антибактериальные мази или водные растворы анилиновых красителей. Слизистую оболочка полости рта орошают теплыми растворами 0,25-0,5% новокаина, риванола (1 : 1000), настоем ромашки, эвкалипта. В последние годы получает распространение новый вид иммунотерапии, который называется фотохимиотерапией. Сущность метода заключается в ультрафиолетовом облучении клеток крови. Необходимо избегать физической перегрузки и нервного напряжения, соблюдение режима отдыха и сна, не допускается перемена климатических условий.