Раздел 6. Болезни крови (клинические экзаменационные задачи).

001. Ребенок 1 года 2 месяцев родился недоношенным. Вскармливался искусст­венно, все виды прикорма получал с опозданием. Часто болеет, отмечается неустойчивый стул. При осмотре ребенка по поводу ОРВИ педиатр отметил бледность кожных покровов с желтушным оттенком, увеличение селезенки на 4 см ниже ре­берной дуги. В общем анализе крови: НЬ - 80 г/л, эритр. - 2x10¹²/л, цв. пок. - 0.8, ретикул. - 20%. Уровень свободного билирубина крови - 34 мкмоль/л. У ма­тери III (В) группы крови, у ребенка - IV (АВ). Педиатр заподозрил, что ребенок страдает наследственным сфероцитозом (Минковского - Шоффара).

1) Что нужно определить в первую очередь для подтверждения диагноза?

2) Какая главная причина анемии?

3) Какое лечение анемии в данном случае Вы предложите?

4) Какое главное осложнение возможно?

Ответ:

1) Осмотическую стойкость эритроцитов

2) Гемолиз внутриклеточный.

3) Спленэктомию.

4) Гемолитические кризы.

002. Мужчина 22 лет, обратился по поводу неприятных ощущений в левом под­реберье особенно при физической нагрузке. В прошлом были повторные простудные заболевания. Брат больного был оперирован в возрасте 16 лет по поводу камня желчного пузыря и желтухи. Объективно: рост - 165 см, масса тела - 59 кг. Субъиктеричность склер. Се­лезенка на 2 см ниже реберной дуги. В остальном без особенностей. Анализ крови: НЬ - 115 г/л, эр. - 4.5x10¹²/л, ретикулоциты - 14%, лейкоциты, тромбоциты - норма. Билирубин - 36 мкмоль/л, свободный -31 мкмоль/л. Проба Кумбса отрицательная.

1) Как объяснить увеличение селезенки?

2) Каков характер заболевания: приобретенный или врожденный?

3) Какие исследования необходимы для уточнения диагноза? Какие результаты ожидаются?

4) Какие осложнения могут быть?

5) Тактика лечения?

Ответ:

1) Повышенный гемолиз: субиктеричность, увеличение непрямого билирубина, ретикулоцитоз.

2) Врожденный: наличие аналогичного заболевания у брата, т.е., семейный характер болезни - наследственная гемолитическая анемия; возможно Минковского - Шоффара. Отрицательная проба Кумбса говорит против аутоиммунного происхождения гемолиза.

3) Морфология эритроцитов - микросфероцитоз. Осмотическая резистентность эритроцитов - снижение. Гаптоглобин плазмы крови - снижение, уровень железа - повышение.

4) Гемолитический криз, острая почечная недостаточность, холелитиаз.

5) Спленэктомия - метод выбора при наследственном сфероцитозе. Она не устраняет сфероцитоза, но позволяет уменьшить деструкцию эритроцитов и предупредить гемолитические кризы.

003. Больная 34 лет. Жалобы на слабость, быструю утомляемость, головокруже­ние, периодически приступообразные боли в правом подреберье. Подобные жалобы беспокоят с детства, в период обострений окружающие обращали внимание на желтушность кожи и склер. При осмотре бледность и желтушность кожи, склер. Сердце - тоны звуч­ные, ритмичные, систолический шум на верхушке. Живот мягкий, болез­ненный, в правом подреберье, в точке желчного пузыря. Печень у края ре­берной дуги, плотная слегка болезненная, селезенка пальпируется на 5 см ниже реберной дуги, плотная. Анализ крови: НЬ - 80 г/л, эр. - 2.4x10¹²/л, цв. пок. - 1.0, лейк. - 9.8x10⁹/л, п/я - 6, с/я - 67, эоз. - 3, баз. - 0.5, лимф. - 20, мон. - 3.5, тромб. - 150000, ретик. - 15%, СОЭ - 30 мм/час. Диаметр большинства эритроцитов -6.2 микрона. Реакция Кумбса - отрицательная, билирубин - 28.5 ммоль/л, непрямой - 26 ммоль/л.

1) Дайте гематологическую характеристику анемии.

2) Форма желтухи?

3) Что ожидается при УЗИ желчных путей?

4) Какая осмотическая резистентность эритроцитов ожидается?

5) Основной метод лечения?

Ответ:

1) Анемия средней тяжести, нормохромная, гиперрегенераторная.

2) Гемолитическая врожденная (болезнь Минковского - Шоффара).

3) Камни желчного пузыря.

4) Сниженная.

5) Спленэктомия.

004. Ребенок 8 месяцев, родился с массой 2900 г. Период новорожденное протекал благополучно. Имеется несовместимость крови матери и ребенка по резус-фактору. Находится на смешанном вскармливании. С 4 месяцев получает различные каши (чаще манную), иногда - овощное пюре. Перенес кишечную инфекцию. При диспансерном обследовании выявлена анемия: НЬ - 80 г/л, эр. – 3,2х10¹²/л, ретикулоцитоз - 2.5%. При осмотре ребенок бледен, пастозен. Печень и селезенка увеличены.

1) Какая форма анемии наиболее вероятная в данном случае?

2) Какие другие изменения в анализе крови можно ожидать?

3) Каковы возможные причины анемии у данного ребенка?

4) Как следовало проводить профилактику анемии в данном случае?

5) Какие лечебные мероприятия Вы предложите? Оцените прогноз заболевания.

Ответ:

1) Железодефицитная.

2) Снижение цветового показателя, гипохромия и микроцитоз эритроцитов;

снижение уровня железа в сыворотке крови.

3) Недостаточное поступление с пищей железа и микроэлементов.

4) Своевременное введение прикорма в виде овощей, фруктов, мяса.

5) Полноценное питание, препараты железа.

005. Больная 71 года обратилась к врачу по поводу общей слабости, запоров. Объективно: бледность кожи и слизистых. Рост - 165 см, вес - 55 кг. Тоны сердца приглушены, дующий систолический шум на верхушке. Пульс - 80 в минуту. АД - 110/80 мм рт. ст. В остальном без особенностей. Анализ крови: НЬ - 90 г/л, эр. – 3,1х10¹²/л, цв. пок. - 0.75. Железо сыво­ротки крови - 5 мкмоль/л, связывающая способность сидерофоллина - 75, коэффициент насыщения - 5%. При ЭДГС обнаружена грыжа пищеводного отверстия диафрагмы и единич­ные геморрагии на слизистой оболочке.

1) Характеристика анемии? Как объяснить симптомы со стороны сердца?

2) Вероятная причина? Какое исследование для подтверждения диагноза?

3) В течение 3 недель проведено лечение препаратами железа. Эффекта нет. При ирригоскопии обнаружено несколько дивертикулов в нисходящей кишке и дефект наполнения в слепой кишке. Вероятный диагноз?

4) Что необходимо для подтверждения диагноза?