Краткая теоретическая часть Графологические схемы

Этиология

Бледная трепонема, проникающая в организм развивающегося ре­бенка:

а) через пупочную вену, где обычно обнаруживаются бледные трепонемы и специфические изменения в виде эндо-, мезо- и периваскулитов;

б) через лимфатические щели пупочных сосудов

в) с материнс­кой кровью через поврежденную плаценту.

Патогенез

С развитием плацентарного кровооб­ращения (конец IV или начало V месяца беременности) бледная трепонема проникает в органы плода, где происходит диффузная межкле­точная инфильтрация, изменение стенок сосудов и разрастание сое­динительной ткани. Несовершенная иммунная система плода организм делает беззащитным.

Классификация

1.Сифилис плода - IV-VIII месяцы бе­ременности,

2.Ранний сифилис врожденный- в возрасте до 2 лет;

-активный грудного возраста (от0 до 1 года)

-активный раннего детского возраста (от 1года до 2 лет

-скрытый ранний врожденный сифилис.

3.Поздний врожденный сифилис)- в возрасте старше 2 лет;

-сифилис детей от2до5 лет с признаками вторичного сифилиса;

-сифилис детей старше 5 лет и взрослых с признаками третичного сифилиса;

-скрытый поздний врожденный сифилис.

Сифилис плода

На IV-VIII месяцах беременности отмечаются поздние выкидыши, мертворождения, обусловленные массив­ным поражением печени, легких, по­чек, селезенки и эндокринных же­лез бледными трепонемами, а также поражением центральной нервной системы, вплоть до появления гумм продолговатого мозга, а в костях -явления остеохондрит I, II и III степеней.

а) состояние кожи

Кожа дряблая, сморщенная или мацерированная.

б) измене­ния пла­центы

Плацента увеличивается в размерах: соотношение веса плаценты к весу плода 1:4 или 1:3 против нормы 1:6. В плаценте обнаруживаются не­кротические участки, склероз ворсинок, клеточная инфильтрация сте­нок сосудов и часто облитерация их просвета.

Диагноз и прогноз

Диагноз ставится на основании времени выкидыша и мертворождения, состояния плода и плаценты, обнаружения бледной трепонемы в соке плаценты, гистологических измене­ний в плаценте, положительных серореакций, рентгенологического об­следования костей. Сифилис плода является причиной перинатальной смертности.

Ранний врожденный сифилис.

общие симптомы

Общая слабость и вялость ребенка, плохо берет грудь, издает слабые стоны или напротив – новорожденный беспокоен, вскрикивает, особенно ночью, что обусловлено менингеальными явлениями; слабо выражена мускулатура конечностей, диспеп­сические явления из-за специфичес­кого поражения печени и кишечника.

пораже­ние

нервной системы

Менингит, вызывающий повышение внутричерепного давления, опреде­ляет напряженность родничков, ри­гидность затылка, повышение сухо­жильных рефлексов, судороги и не­прерывный резкий крик. Гидроцефа­лия, атрофия зрительного нерва, хориоретинит (на красноватом фоне дна глаза образуются мелкие очажки пигментации желтовато-коричневого цвета или черного в комбинации с очагами депигментации - картина "соли с перцем"), при котором ост­рота зрения не нарушена.

пораже­ние

внутрен­них ор­ганов

печень и селезенка - значительно увеличены,

почки - нефрозонефрит,

у мальчиков - орхит.

кожные проявления

Кожа может быть дряблой, бледного цвета. Розеола наблюдается очень редко. Папулезные сифилиды в боль­шинстве случаев мацерируются, часто папулы образуют сплошную па­пулезную инфильтрацию на ладонях и подошвах, вокруг рта и на подбо­родке - диффузная папулезная ин­фильтрация Гохзингера. Папулы час­то шелушатся, на местах папулезной инфильтрации возникают трещины и на них затем остаются рубчики. Не­редко при рождении или в первые недели жизни на кожных покровах образуются пузыри размером до горо­шины с серозным или геморрагическим содержимом, располагающиеся на ин­фильтрированном синюшном основании, - это сифилитическая пузырчатка но­ворожденных. Сифилитическая паронихия может привести к нагноению и изъязвлению ногтевых валиков.

Поражения слизистых

Сифилитический ринит имеет 3 стадии: эритематозная (слабый отек); секреторная (отек, инфильтрация, слизисто-гнойные выделения, корки закрывают носовые ходы); эроэивно-язвенная может разрушать хряще­вую и костную перегородку, дефор­мировать нос. Папулы в ротовой по­лости бывают редко

Поражения костей

В длинных трубчатых костях нарушается процесс предварительного обызвествления эпифиэарного хряща и новообразования костной ткани -остеохондриты I, II и III степе­ней. При III степени на рентгеног­рамме обнаруживается на границе между эпифизом и метафизом сплош­ная или в виде небольших очажков полоса шириной в 3-4 мм деструк­ции, в которой кость замещается непрочной грануляционной тканью. В результате здесь происходят пе­реломы, которые очень болезненны, и ребенок избегает движения в этой конечности, что дает картину псевдопаралича Парро. Могут также наблюдаться периоститы, чаще рас­полагающиеся по длине кости, а на кистях возникают фалангиты.

диагностика

- Обнаружение бледной трепонемы в отделяемом с мокнущих папул, эле­ментов сифилитической пузырчатки и в выделениях из носа при сифили­тическом рините; серологические реакции, РИФ и РИТ: рентгенография костей; консультация окулиста, невропатолога, терапевта.

Дифференциальная диагностика

Эпидемическая стафилококковая пузырчатка новорожденных; стрептококковое импетиго; проявления приобретенного сифилиса

Врожденный сифилис раннего детского возраста:

общие симптомы

Общее состояние детей остается сравнительно удовлетворительным, Наблюдается поражение печени, почек и селезенки, увеличение лимфоузлов, у мальчиков - орхиты.

Поражения кожи и слизистых

Высыпания характеризуются группировкой и небольшим количеством; эрозивные па­пулы в области слизистой рта, в области промежности папулы гипертрофируются и принимают вид кондилом.

Поражения нервной системы

Могут наблюдаться менингиты, гидроцефалия, проявления спинной сухотки (боли в области груди, пояснице, расстройства мочеиспускания и дефекации, симптом Аргайл-Робертсона, атрофия зрительных нервов), хореоретинит

Поражение костной системы

Костная система поражается в 60% случаев. Часто поражаются периоститом длинные трубчатые кости, преимущественно кости голеней, что ведет к изгибанию костей. Нередко поражаются пальцы рук и пястные кости при этом на основной фаланге больше поражается проксимальная часть, вследствие

чего пальцы принимают характерный бутылкообразный вид.

Диагностика

Обнаружение бледной трепонемы с эрозивных папул и кондилом, сероло­гические реакции (реакция Вассермана в 15-20% может быть отрицатель­ной), РИФ и РИТ, рентгенография кос­тей, консультация окулиста, невро­патолога.

Дифференциальная диагностика

С остроконечными кондиломами, с приобретенным сифилисом, с туберкулезом костей

Поздний врожденный сифилис

Общие симптомы

Клинические проявления характеризу­ются наличием достоверных и вероят­ных признаков, которые являются ре­зультатом патологического воздейст­вия бледной трепонемы на организм ребенка и компенсаторных защитных сил макроорганизма. Необходимо отме­тить возникновение на кожных покро­вах больных в этот период гуммозных и бугорковых высыпаний, характерных для третичного периода сифилиса.

Достоверные признаки

Триада Гетчинсона:

1) Паренхиматозный кератит -характеризуется врастанием в роговицу глубоких сосудов склеры, которые проникают в лимб и оттуда направляются в роговицу в виде коротких пучков, неанастомозирующих между собой. В результате отложения инфильтрата наступает по­мутнение, распространяющееся цент­ру роговицы. При этом больные жалу­ются на боли, наступающие при ярком свете, отсюда развивающаяся свето­боязнь, отмечается также слезоте­чение. Роговица становится серова­то-красной, мутной, острота зрения заметно понижается;

2)Зубы Гетчинсона - своеобраз­ная патогномоничная дистрофия двух верхних центральных резцов, которые принимают бочкообразную форму или форму отвертки. При этом шейка зуба шире, чем на свободном режущем крае, зубы обычно меньших размеров и име­ют часто по краю полулунную выемку;

3) Лабиринтная глухота (специфичес­кий лабиринтит) – в основе пораже­ния внутреннего уха лежит вовлече­ние слуховых нервов, а также моз­говых оболочек, сосудов и кортикаль­ных центров. Иногда возникает пери­остит в костной части лабиринта. Первыми симптомами могут быть голо­вокружение, шум и звон в ушах, те­чение острое или хроническое (меся­цы и годы), нередко присоединяется гнойное воспаление среднего уха. Процесс может закончиться полной или частично глухотой, а иногда и глухонемотой.

Вероятные признаки

1) Саблевидные голени - последствие сифилитического периостита, преимущественно симметричного процесса; при этом голени удлинены, так как хронический воспалительный процесс усиливает рост костей в метафизарной части, искривлены вперед;

2) "Ягодицеобразный" череп - результат сифилитического остеопериостита костей черепа и серозного менингита;

3) Седловидный нос – последствие перенесенного сифилитического ринита;

4) Рубцы Робинсона-Фурнье- радиарные рубцы вокруг уголков рта, следствие диффузной инфильтрации Гохзингера;

5) Гониты синовиальные - чаще cиметричные, увеличенные в объеме суставы безболезненные; функция не рушена; плохо поддаются терапии

6) хориоретинит.

Поражения нервной системы

Могут наблюдаться слабоумие (плохая успеваемость в учебе и др разнообразные органические поражения, проявляющиеся гемипарезами гемиплегиями, джексоновской эпилепсией, спинной сухоткой (атрофия зрительных нервов, выпадение коленных и ахилловых рефлексов и т.д

Дистрофии

Отмечают готическое небо, аксифоидию – отсутствие мечевидного отростка, симптом Авситидийского –утолщение ключицы в грудном конце, гипертрихоз в области лба и другие , дистророфии, которые могут наблюдать при других заболеваниях.

Диагностика

Поздний врожденный сифилис диагностируется на основании достоверных клинических признаков и сопутсвующих вероятных манифестаций, обнаружения положительной реакции Вассермана, РИФ и РИТ, рентгенологических данных, результатов обследования смежными специалистами.

Дифференциальная диагностика

С поверхностными кератитами (сосуды переходят с конъюнктивы прямо на роговицу), дистрофиями зубов (при рахитах, авитаминозах и хронических заболеваниях в детском возрасте) ожогами, туберкулезом кожи и пиококковым остиомиелитом (фистулезные ходы, выход гноя с секвестрами).

Профилактика

Полноценное лечение больных сифили­сом и профилактическое лечение жен­щин, получавших в прошлом специфи­ческое лечение, во время беременнос­ти.Трехкратная вассерманизация бе­ременных женщин, клинические осмот­ры и санпросветработа.