2. Диагностические критерии и принципы лечения системной склеродермии.

Диагностика основана на выделении больших и малых критериев.

Большие критерии-симметричное утолщение, уплотнение,индурация кожи пальцев,расположеннойпроксимальнее пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов.изменения могут затрагивать лицо,шею, туловище.

Малые критерии-склеродактилия-вышеперечисленные изменения, ограниченные вовлечение в пат. Процесс пальцев,рубцы на кончиках пальцев и потеря вещества подушечек палцев,двусторонний базальный легочный фиброз.

Диагноз-два малых или один большой.

Типично сочетания кальциноза,синдромаРейно,эзофагита,склеродактилии,телеангиэктазии (синдром CREST)

Триада первоначальных признаков-синдром Рейно,суставнойсинндром(полиартралгии),плотный отек кожи. Если же нет поражения кожи в диагностику подключают рентген.

Лечение. Лечение комплексное: воздействуя на сосудистые осложнения-синдр.Рейно-амлодипин(блокатор кальциевыхканало)-5-20 мг в сутки,антиагреганты-дипиридамол 300-400 мг;воздействие на развитие фибр.изменений-пеницилламин-разрушает коллаген-250-500 мг сутки(осложение –протеинурия),гиалоронидазаподкожно,электрофорез;имунносупрессия и противовоспалительное лечение-НПВП,ГК(15-20 мг сутки),ЦС-метотрексат; воздействие на локальные симптомы-диметилсульфоксид 20-25%.

При почечном спазме игибиторы АПФ-каптоприл,эналаприл-100-150 мг сут. Лечения дисфагии-метоклопрамид,имепрозол(при рефлюксе-эзофагите)

ЛФК,массаж.

3.Диагностические критерии и принципы лечения дерматомиозита.

Диагностические критерии:

• Поражение кожи-гелиотропная сыпь(пурпурно-красные высыпания на веках),-признак Готтрона(пурпурно-красная шелушащаяся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами),-эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами

• Проксимальная мышечная слабость(верхние и нижние конечности и туловище)

• Повышение активности КФК или альдолазы в крови

• Боли в мышцах при пальпации,миалгии

• Фибриляции мышц на электромиографии

• Обнаружение онтител к гистидил-трнк-синтетазе

• Недеструктивныйартрит,артралгии

• Некрозы инфилтраты в склетных мышцах

Чтобы поставить диагноз нужно хотя бы 4 признака, или поражение кожи+минимум 4 других признака.

Лечение. Ранее начало лечение благоприятно,ГК- преднизалон-улучшения через 1-3 месяца-1-2мг в сут.если через 4 недели нет результата увеличивают дозу,добившись улучшения дозу уменьшают. При отсутствии действия преднизолона назначают цитостатикиметотрексат(7,5-25 мг нед)циклоспорин2,5-5 мг сут),азатиоприн(эффект не сразу,медленно),циклофосфамид,при хроническом течении или уменьшения риска возможного обострения применяют хлорохин,гидрохлорохин)

Плазмофорез, ингибиторы ФНО, ритуксимаб.

4.Диагностические критерии ревматоидного артрита. Современные принципы лечения.

Диагностика: утренняя скованность не менее 1 ч(до 30 мин-1 степень,до 12ч дня-2 степень, позже 12ч ня-3 степень; припухлость в трех и более суставов(1ст-незначительная,2ст-умеренная,3ст-выраженная); артрит суставов кисти; симметричность артрита; ревматоидные узелки; обнаружение РФ в крови(1:160-высокий); рентгенологические изменения,типичные для РА(кисть-«плавник моржа,деформация пальца-пуговичная петлля,рука с лорнетом. Для постановки диагноза- не менее четырех критериев,первые четыре должны сохранятся не менее 6 нед.

Клинич. Формы-суставная,суставно-висцеральная, сочетанияРА с др. ДЗСТ или поражением суставов, ювениальный РА(до 16 лет-лихорадка,васкулиты с поражением внутренних органов,поражены крупные суставы с вовлечением в процесс позвоночник,поражение глаз-увеит,прогнозблагоприятный,трансформация в болезнь Бехтерева.

Лабораторные критерии- альфа1-глобулин до 12(1ст), до 15 (2ст), более 15 (3ст)

СОЭ- до 20(1 ст), до 40(2ст), более 40(3 ст)

СРБ +(1ст), ++(2ст), +++ и более(3ст)Легкое течение(артралгии,припухлость 3-5 и более суставов,внесуставные симптомы отс,РФотс или низкий,СОЭ и СРБ норм,отсутствие пат. Изменений на рентгене) Умеренно тяжелое(артит 6-20 суставов,отс внесуставных симптомов,СОЭ и СРБ стойко изменены,РФвысокий,на рентгене- остеопения, межсуставные щели,эрозии) Тяжелое(артит более 20 суставов,нарушения функции суставов,СОЭ и СРБ высокие,РФвысокий,на рентгене новые эрозии, внесуставные симптомы отсутствуют.

Лечение.Рекомендации-базисное лечение сразу после установления диагноза,назначают самый эффективный препарат, базисное лечение продолжают неопределенно долго,отсутствие эффекта от преперата-замена другим,приотсутвствии эффекта от монотерапии применяют комбинированную,базисную терапию назначают как можно раньше.

Препараты-метотрексат 7,5 мг потом ув. До 15-25 мгвнеделю.вечеромалкоголь,кофеин запрещен.(4-8 недель)Лефлуномид 100 мг три дня, потом 20 мг(1-2 мес)Соли золота от 10 до 25-50 мг(увеличивается),поддерживающая 50 мг-в 2-4 недСульфасалазин от 0,5 г до 2-3 г в сут.(увеличивается)1-2 мг сутки Инфликсимаб при неэффективности,НПВПдиклофенак,ибупрофен,нимесулид,кетопрофен.При выраженном воспалении применяют ГК внутрисуставное введение а также в комбинации с базисным препаратом. Физиотерапия(фонофорез, тепло) нестандартные методы- плазмофорез,лейкоцитофорез,облучениелазером,криотерапия,хирургические методы.

5. Особенности действия НПВП. Классификация, показания,побочные явления.Группа лекарственных средств, обладающих обезболивающим, жаропонижающим и противовоспалительным эффектами, уменьшают боль, лихорадку и воспаление. Классификация- 1. Неселективные ингибиторы ЦОГ-1 и ЦОГ-Салицилаты (арил-карбоновые кислоты): Ацетилсалициловая кислота  (в малых дозах - ингибитор ЦОГ-1, антиагрегант), Ацетилсалицилат лизина, Дифлунизал. Пиразолидины: Фенилбутазон, Клофезон. Производные индолуксусной кислоты: Индометацин, Сулиндак, Этодолак. Производные фенилуксусной (арилуксусной) кислоты: Диклофенак, Ацеклофенак. Оксикамы (производные эноликовых кислот): Пироксикам, Теноксикам Производные пропионовой (арилпропионовой) кислоты: Ибупрофен, Напроксен, Кетопрофен, Декскетопрофен. 2. Селективные ингибиторы ЦОГ-2 : Оксикамы :Мелоксикам. Коксибы:   Целекокиб, Рофекоксиб, Валдекоксиб и др. 3. Преимущественые ингибиторы ЦОГ-2 Производные сульфонанилида: Нимесулид...Механизм действия.Большинство препаратов этой группы являются неселективными ингибиторамиферментациклооксигеназы, подавляя действие обеих его изоформ (разновидностей) — ЦОГ-1 и ЦОГ-2. Циклооксигеназа отвечает за выработку простагландинов и тромбоксана из арахидоновой кислоты, которая в свою очередь получается из фосфолипидов клеточной мембраны за счёт фермента фосфолипаза A₂. Простагландины среди прочих функций являются посредниками и регуляторами в развитии воспаления.Побочные эффекты-Тошнота,Диспепсия,Язва желудка и двенадцатиперстной кишки,Желудочно-кишечное кровотечение,Диарея,Интерстициальныйнефрит,Нефротическийсиндром,Остраяпочечная недостаточность,Острый сосочковый некроз,Также встречаются следующие осложнения: повышение печёночных ферментов, головная боль, головокружение.Не являются типичными, но встречаются: сердечная недостаточность, гиперкалиемия, спутанность сознания, бронхоспазм, сыпь.