7.Геморрагические диатезы: классификация, типы кровоточивости.

Геморрагические диатезы (Г Д) — группа врожденных или приобретенных болезней и синдромов, основным клиническим прояв­лением которых является повышенная кровоточивость — наклонность к повторным кровотечениям или кровоизлияниям, возникающим спонтанно или после незначительных травм.

Повышенная кровоточивость в клинике внутренних болезней может быть:

1. основным проявлением заболевания (например, тромбоцитопени- ческой пурпуры, гемофилии, синдрома Ослера — Рандю и пр.);

2. синдромом, являющимся частью какого-либо определенного забо­ левания (например, цирроза печени, системной красной волчанки, инфек­ ционного эндокардита и пр.);

3. осложнением проводимой терапии (прямые и непрямые антикоагу­ лянты, фибринолитические препараты).

Выраженность кровоточивости может варьировать в больших преде­лах — от незначительных кровоизлияний в кожу или слизистые оболочки до массивных кровоизлияний в полость сустава, межмышечные простран­ства, а также фатальных кровотечений из внутренних органов (кишечник, желудок, матка и пр.).

В развитии кровоточивости принимают участие следующие факторы:

1. Тромбоцитарное звено гемостаза.

2. Плазменное звено гемостаза.

3. Состояние сосудистой стенки.

4. Фибринолитическая активность крови.

При различных ГД ведущая роль какого-либо из перечисленных фак­торов весьма различна, в ряде случаев главным является какой-либо один

механизм, в то же время может наблюдаться и комбинация тех или иных факторов.

Классификация. В соответствии с ведущим механизмом кровоточи­вости среди наиболее часто встречающихся ГД выделяют несколько боль­ших групп.

• Тромбоцитопении (снижение количества тромбоцитов) и тромбоцитопатии (нарушение функциональных свойств тромбоцитов).

• Коагулопатии (гемофилии), развивающиеся при:

а) недостаточном количестве прокоагулянтов, участвующих в плаз­ менном звене гемостаза;

б) недостаточной функциональной активности прокоагулянтов;

в) наличии в крови ингибиторов отдельных прокоагулянтов.

• Ангиопатии (вазопатии) — повреждение сосудистой стенки врожденного характера или развивающееся в результате им- муноаллергического или инфекционно-токсического воздействия.

• Избыточный фибринолиз, возникающий при:

а) лечении тромболитическими препаратами;

б) дефекте ингибитора плазмина или избытке тканевого активатора плазминогена (наследственного происхождения).

• Синдром диссеминированного внутрисосу- дистого свертывания (ДВС-синдром), представляющий сочетание нарушений различных компонентов гемостаза (тромбоци- топения, коагулопатия и пр.).

Клиническая картина. Проявления ГД чрезвычайно разнообразны, что зависит от формы и выраженности геморрагического синдрома, вовле­чения в патологический процесс различных органов и систем и осложне­ний. В связи с этим целесообразно клиническую картину ГД представить как сочетание различных видов самой кровоточивости, синдрома пораже­ния органов и систем, неспецифического синдрома, синдрома нарушений гемостаза, выявляемых с помощью лабораторных методов исследования.

В настоящее время выделяют пять типов кровоточивости [Баркаган З.С., 1975], наблюдающихся при различных ГД: 1) гематомный; 2) пят-нисто-петехиальный, или микроциркуляторный; 3) смешанный микроцир­ку ляторно-гематомный; 4) васкулитно-пурпурный; 5) ангиоматозный.

• При гематомном типе преобладают массивные, глубокие, напряжен­ ные и весьма болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, в подкожную жировую и забрюшинную клетчатку. Они вызывают расслоение и деструкцию тканей, развитие деформирую­ щих артрозов, контрактур, патологических переломов, костных псевдоопухолей, атрофию мышц. Наблюдаются профузные спон­ танные, посттравматические и послеоперационные кровотечения. Характерен почти исключительно для наследственных коагулопа­ тии (в частности, гемофилии А и В).

• Пятнисто-петехиальный (микроциркуляторный) тип характеризу­ ется безболезненными ненапряженными, не сдавливающими окру­ жающие ткани поверхностными кровоизлияниями в кожу и слизис­ тые оболочки, петехиями, синяками, десневыми, носовыми и маточ-

ными кровотечениями. Кровоизлияния возникают при незначитель­ной травматизации микрососудов — при измерении АД, в местах пальпации, при растирании кожи рукой и т.д. Для данного типа кровоточивости нехарактерно образование гематом, мышцы, суста­вы и другие части опорно-двигательного аппарата интактны. Крово­течения при полостных оперативных вмешательствах редки и не имеют наклонности к рецидивированию. Этот тип кровоточивости наблюдается при тромбоцитопениях, тромбоцитопатиях.

• Смешанный микроциркуляторно-гематомный тип кровоточивости характеризуется не просто сочетанием признаков двух перечислен­ ных выше вариантов геморрагического синдрома, но и рядом прису­ щих только ему качественных особенностей: в клинической картине преобладает петехиально-пятнистая кровоточивость; гематомы не­ многочисленны, но достигают очень больших размеров, располага­ ются преимущественно в подкожной жировой или забрюшинной клетчатке; кровоизлияния в суставы редки, не ведут к развитию де­ формирующих артрозов и атрофии мышц; гематомы в зависимости от локализации могут имитировать картину острого живота, непро­ ходимости кишечника и острого аппендицита. Наблюдается при наиболее тяжелых формах коагулопатий (гемофилии А), ДВС-син- дроме и передозировке антикоагулянтов.

• Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости объединяет все гемор­ рагии, обусловленные воспалительным процессом в микрососудах. Геморрагии возникают на фоне локальных экссудативно-воспали- тельных явлений и общих иммуноаллергических или инфекционно- токсических нарушений. Геморрагические высыпания на коже, как правило, симметричны (как на конечностях, так и на туловище), несколько приподняты вследствие воспалительной инфильтрации и отека. Часто появлению геморрагии предшествуют зудящие высы­ пания, имеющие вид небольших уплотнений; эти элементы затем приобретают пурпурный вид из-за пропитывания кровью. Харак­ терной чертой является длительно сохраняющаяся после исчезнове­ ния геморрагии бурого цвета сыпь. При других типах кровоточи­ вости такой остаточной пигментации не бывает. Наблюдается при геморрагическом васкулите.

• Ангиоматозный тип кровоточивости характеризуется отсутствием спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкож­ ную жировую клетчатку и в другие ткани и органы, но имеются весьма упорные кровотечения 1 — 2 локализаций (носовые, реже — гематурия, легочные и желудочно-кишечные). Данный тип крово­ точивости наблюдается при различных формах телеангиэктазии.

Кроме геморрагического синдрома, в ряде случаев наблюдается не­специфический синдром в виде «общих» симптомов (лихорадка, потеря массы тела, слабость).

Суставной синдром проявляется отечностью болезненного сустава и на­блюдается при геморрагическом васкулите и гемофилии. В последнем случае суставной синдром обусловлен кровоизлиянием в суставы — гемартрозом.

Абдоминальный синдром в виде схваткообразных болей в животе, тошноты, иногда рвоты, картины острого живота наблюдается нередко при геморрагическом васкулите, гемофилии.

Почечный синдром проявляется гематурией, протеинурией, дизури-ческими явлениями и приступами почечной колики. Наблюдается при ге­мофилии (гематурия упорная), геморрагическом васкулите.

Анемический синдром: слабость, головокружения, тахикардия, систо­лический шум в точках выслушивания сердца, артериальная гипотония — все эти симптомы могут сопутствовать любой форме ГД и зависят от выра­женности геморрагического синдрома.