1. Анемии: классификация. Методы диагностики гематологических заболеваний).

АНЕМИИ

Анемия — состояние, характеризующееся уменьшением гемогло­бина в единице объема крови за счет снижения его общего количества в организме. В большинстве случаев анемия сопровождается и снижением концентрации эритроцитов в единице объема крови, за исключением от­дельных видов анемии (железодефицитная анемия, талассемия). От ис­тинной анемии следует отличать гидремию — разжижение крови за счет тканевой жидкости.

В основе развития анемии лежат различные патологические процес­сы, в связи с чем все анемии следует разделять с патофизиологической точки зрения на следующие группы (классификация анемий, предложен­ная в 1985 г. А.И. Воробьевым, представлена в несколько сокращенном и упрощенном виде):

1. острые постгеморрагические;

2. железодефицитные;

3. связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (си- дероахрестические);

4. связанные с нарушением синтеза РНК и ДНК (мегалобластные);

5. гемолитические;

6. связанные с нарушением пролиферации клеток костного мозга.

Проявления анемий чрезвычайно разнообразны и определяются: 1) па­тогенетическим вариантом анемии; 2) этиологией; 3) изменениями в орга­низме, обусловленными реакцией организма на гипоксию тканей, вызван­ную нарушением дыхательной функции крови (доставка кислорода тка­ням) — циркуляторно-гипоксическим синдромом. Этот синдром проявля­ется слабостью, повышенной утомляемостью, одышкой при физической нагрузке, сердцебиениями, «анемическим» шумом в крупных сосудах, увеличением объема циркулирующей крови, ускорением кровотока. Цир-куляторно-гипоксический синдром наблюдается в большей или меньшей степени при всех видах анемических состояний; выраженность его зависит от степени гипоксии тканей, что в свою очередь определяется кислородной емкостью крови (иначе говоря, выраженностью анемического состояния).

ДИАГНОСТИКА

• Расширенный клинический анализ крови, который дает возможность проведения тщательной оценки формы и размеров элементов крови, выявить наличие аномальных клеток и определить удельный вес патологических клеток крови;

• Выявление патологических видов гемоглобина используется для диагностики наследственных гемолитических анемий и гемоглобинопатий, а также с целью объективной оценки тяжести течения таких заболеваний и определения прогноза;

• Выявление патологии строения эритроцитарной мембраныпозволяет диагностировать наследственные заболевания, которые сопровождаются нарушением строения и формы мембраны эритроцитов;

• Анализ обмена железа выполняется для диагностики анемий, а также при подозрении на наличие наследственных дефектов в обмене железа. Анализ позволяет оценить объем запасов железа в организме, определить причины анемий, а также возможный риск перегрузки тканей излишком железа вследствие частого переливания крови или наследственного гемохроматоза;

• Электрофорез белков сыворотки крови, который проводится для диагностики опухолей лимфатической системы (например, плазмоцитомы), клетки которых продуцируют патологические белки – парапротеины;

• Ультразвуковое исследовании (УЗИ) органов брюшной полости, проведение которого дает возможность определить с высокой точностью многие показатели: размеры и структуру печени и селезенки, наличие увеличенных лимфатических узлов в брюшной полости, свободной жидкости, а также визуализировать камни в желчном пузыре, образование которых часто наблюдается при гемолитических анемиях;