1. Гипофизарный нанизм (гипопитуитаризм- заболевание обуслов.Недостаточн.Стг и проявляющ.Задержкой роста)

2. причина – деструктивные изменения в гапоталамусе или гипофизе, возник. в рез-те травмы, в т.ч. родовой, кровоизлияния,гипоксии. 80%больных-роды в тазовом предлежании, тяжел.асфиксия, щипцы. 10-15%- деструкция гипофиза обусловлена краниофарингиомой и др.опух.ЦНС. М.б. врожденная гапо-и аплазия гипофиза или гипоталамуса, но дети нежизнеспособны из-за множеств.пороков развития.

3. приэтом заболев-и отмечается недостаточность СТГ, что ведет с ↓синтеза в печени и почках соматомедина С или инсулиноподобного фактора роста I (ИРФ I), который напосредственно стимул.синтез белка и деление хрящевых Кл., рост соед.ткани, связок, суставов, кожи, Кл.крови и др. ↓утилизация глюкозы, тормоз.липолиз , глюконеогенез, ↓секреции гонадотропинов, ТТГ, АКТГ приводит к ↓ф-ции щит.жел, надпочечников, гонад.

4. тк СТГ – контринсулярный гормон, то сниж.глюкоза рови, ее утилизация снижается, тормлзится глюконеогенез.

5. Должен.вес= 10+2*9=28, вес фактич. 16кг, должен.рост =100+6(9-4)=130, а у него 105см. заключ.: общее низкое развитие

6. д-з д.б.подтвержден min 2медикаментоз.тестами:с инсулином, клонитидом, дофамином, аргинином и др. СТ-нед-ть считается доказ-ой, если ни в 1 из проб крови в ходе 2 стимуляцион.тестов Ур.СТГ не>7,0нг/мл (если 7-10 – сомнительный рез-т, или частич.нед-ть, надо переделать, если СТГ>10нг/мл, то СТ-нед. Нет). Также проверяем уровень ТТГ, своб.Т4, ЛГ, ФСГ.

7. Темпы окостенения снижены, костный возраст отстает от паспортного по Rn –кости тонкие, слабо минерализованные, поздно появляются центряы окостенения.

8. гормональная терапия гормоном роста с момента установления Дз, доза= 0,07- 0,1ЕД/кг в сутки, преп вводят ежедневно,или 6раз в нед.подкожно, длительно, до закрытия зон роста или до достиж.приемлемого роста. При опухолях –операт.лечение, рпеп.соматотропина противопоказаны. Около 5% больных нечувствит к преп.СТГ, то применяют преп.соматомедина. при недос-ти ТТг назнач. тиреоидные гормоны.

9. Диета: высококалорийная. С выс.Содержанием белка, витаминов.

10. Критерии эффек-ти лечения: прибавки роста, массы тела,увелич.Стг крови. Задача №62

Ребенок К., 4 дня, от 1-ой беременности, срочных родов, протекавших без особенностей. При рождении масса тела 3000 г, рост 51 см.

Осмотр: было выявлено неправильное строение наружных гениталий (пенисообразный и гипертрофированный клитор, складчатые большие половые губы), гиперпигментация наружных гениталий, белой линии живота.

С 3-го дня состояние ребенка ухудшилось: кожные покровы бледные с сероватым оттенком, тургор тканей снижен, мышечная гипотония, гипорефлексия. Сосет вяло, появилась рвота фонтаном. Дыхание поверхностное, ослабленное. Тоны сердца приглушены. Живот при пальпации мягкий, печень +2 см. Стул жидкий, обычной окраски.

Общий анализ крови: Нв-115 г/л, Эр –5,0х10¹²/л, Лейк -9,5х10⁹/л, п/я – 2%, э – 2%, с – 50%, л – 38%, м – 8%.

Биохимический анализ крови: глюкоза -4,4 ммоль/л, натрий -130,0 ммоль/л, калий -6,0 ммоль/л, общий белок -55,0 г/л, холестерин -4,7 ммоль/л.

Величина экскреции с суточной мочой:

- 17-КС – 7,5 мкмоль (стандарт 4,1+0,3);

- 17-ОКС – 0,5 мкмоль (стандарт 3,2+10,2).

Кариотип: 46 ХХ.

Задание

1. Ваш предположительный диагноз.

2. По какому типу наследуется данное заболевание?

3. Какая причина нарушения внутриутробного формирования наружных половых органов у девочки?

4. Чем обусловлена тяжесть состояния ребенка на 3 сутки после рождения?

5. Какие клинические проявления данной патологии будут отмечаться при несвоевременной диагностике?

6. Какими гормональными препаратами проводится заместительная терапия?

7. Какие возможны осложнения при неадекватно подобранной заместительной терапии?

8. При каких заболевания может отмечаться рвота «фонтаном»? Дифференциальный диагноз.

9. Как осуществляется диспансерное наблюдение детей с данной патологией?

10. Какая вероятность рождения в этой семье в последующем больного ребенка?

Дз:врож.дисf кор.н/п,сольтер.ф,ОН/пН.Полн.блок21-гидроксилазы

2,3.прич:аут/рец.Нед-ть ферм,уч-щих в биосинт.стероид.горм(главн- кортизола=>стимул.АКТГ=>гиперпл.коры н/п=>ув.андроген=> верилиз.девоч.С 10-12 нед.в/у разв).М.б sinus urogenitalis,атрез.влаг.

4.тяж.на 3 сут:Он/пН-100%леталь.без леч.1/3 выжив.Задер.пол.разв.

5.клин: рв.фонт,бледн.кожи,потеря m,гипо-тон,-рефл,диар,поли-олиг-анурия, дегидрот, сниж.АД, тахикард, глух.тонов, цианоз.Кув,Na сниж.

6.горм:ГК(предниз, гидрокорт,дексаметазон-15 мг/м2/сут пожизн), МК(кортинеф=флудокортизон-0,1-0,3 мг/м2/сут)+феминиз.пластика

7.осл-я замест.тер:передоз-Кушинг,недост-уск.физ.раз,закр.зон роста

8.рв.фонт:пилоростеноз, ДЖВП.

9.дисп.набл: 1рвмес-эндокр(вирильн-3рвг),пед-4рвг.

10.вер-ть др.больн.реб:а/р=>25%

Поликлиническая педиатрия

Поликлиническая педиатрия

ЗАДАЧА №63

Девочке 4,5 месяцев с неотягощенным анамнезом сделана вторая профилактическая прививка вакциной АКДС + полиомиелит. Предыду¬щую прививку АКДС + полиомиелит (в 3 месяца) перенесла хорошо.

На 2-й день после прививки мать обратилась в поликлинику с жало¬бами на повышение температуры тела до 38°С, беспокойство, появление гиперемии и уплотнение в месте введения вакцины. Расценивая указан¬ные симптомы, как осложнение после прививки, она обвинила врача и медсестру в «непрофессионализме».

При осмотре: температура тела 37,8°С. По органам и системам пато¬логии не выявлено. Стул кашицеобразный. В месте введения вакцины - ин¬фильтрат диаметром 1 см, гиперемия и отек мягких тканей диаметром 3 см.

Задание:

1. Ваш диагноз?

2. Какие лечебные мероприятия следует провести?

3. Нуждается ли ребенок в осмотре врачами-специалистами?

4. Как объяснить матери данную ситуацию?

5. В чем заключается разница между нормальной поствакцинальной реакцией и поствакцинальным осложнением?

6. Перечислите возможные осложнения после иммунизации вакциной АКДС.

7. Каковы показания к снятию вакцины из употребления?

8. Выдержаны ли сроки введения вакцины АКДС и полиомиелита?

9. Следует ли в данном случае подать экстренное извещение в СЭС?

10. Можно ли считать курс вакцинации данного ребенка против дифте¬рии и столбняка законченным?

11. Подлежит ли ребенок медицинскому отводу от дальнейших прививок?

12. Какова разница патогенеза между инфекционным и поствакциналь¬ным процессом?

13. Существует ли экстренная иммунизация против коклюша?