Задание

1. Ваш предположительный диагноз.

2. Оцените результаты проведенных исследований.

3. Какие дополнительные обследования необходимо провести?

4. Какая причина могла привести к развитию данной патологии?

5. Какой прогноз психомоторного развития ребенка?

6. На какой день после рождения ребенка проводится лабораторный скрининг, какую патологию исключают?

7. Каково лечение анемии при данном заболевании?

8. Какой из биохимических показателей является наиболее информативным у детей с данной патологией?

9. Нуждается ли ребенок в гормональной терапии?

10. Уровень какого гормона используется для оценки адекватности заместительной терапии?

11. У врачей каких специальностей должен находиться ребенок на диспансерном наблюдении?

1. .Д-з: врожденный гипотиреоз. Гипохромная анемия II степени.

2. ОАК – гипохромная анемия средней степени тяжести, относительный лимфоцитоз

ОАМ – без патологии

Б/х – гиперХСемия ( в N 3-5,2)

3. дополнител.исследования:1) уровень ТТГ>10мМЕ/л (N=3,0-6,0-10), если >50 – подозрение на гипотиреоз, если >100 – заболевание. 2) Т3<0,5нмоль/л (N= 1,1-4,0), 3) Т4<60нмоль/л (N=70-172) , 4) анемия, ↑ХС., 5) УЗИ щитовид.железы- гипоплазия, 6)ЭКГ - ↓вольтажа зубцов QRS, ↓ЧСС.,7) Rn-лучезапяст.сустава – задержка темпов окостенения с 3-4 мес.

4. причина: у берем.женщины увеличение ЩЖ 3 степени, недостаток тиреоид.гормонов, следовательно от плода через плаценту переходят гормоны от плода к матери, у плода истощение горм.ЩЖ→нарушение деятельности гол.мозга, снижение кол-ва нейронов, наруш. миелинизации нерв.волокон, эти изменения необратимы, если лечение начать после 4-6 недельного возраста. В синапсах снижается образ-е нейромедиаторов и БАВ, что проявляется в угнетении ф-ции ЦНС. Вследствие сниж. синтеза белка, образ-я энергии и накопления в тканях муцина присходит замедление роста и диф-ки скелета, мышц, эндокрин.желез, гумор. и клеточного иммун-та, ферментов печени, почек,ЖКТ.

5. Прогноз психомоторного развития неблагоприятный,тк необратимые изменения.

6. на 4-7 день у доношен., на 7-14 день у недоношен. В род.доме определяют ТТГ и Т4 в эритроцитах капил.крови н/р, взятой из пальца на фильтров.бумагу – исключают врож.гипотиреоз.

7. Лечение анемии Альбумин 10мг/кг, тк анемия белководефицитная.

8. ХС-емия, гиперлипидемия

9. да, лечение с момента установления Д-за: начальн.Доза L-тироксина :<1г. 3-5 мкг/кг/сут, >1г. 2-4 мкг/кг/сут. Дозу увелич. каждые 3-5 дн.на 10 мкг до max переносимых.полная заместит.терапия – пожизненно. <6мес. 45-60мкг/сут, 6мес-1г. 75-90мкг/cут, дошкол. 100-12560мкг/сут, школьн. 125-15060мкг/сут. Курсы витаминов А, В12., нейротрофические препараты.

10. осуществляют по уровню ТТГ (не >8,0мкЕд/мл для реб.1г.), нормализации Ps, частоты стула, б/х крови, N-ция костного возраста, активное поведение ребенка.

11. На учете педиатра- до перевода во взрослую полик-ку, эндокринолог, кардиолог,иммунолог, дерматолог, неролог, логопед.

P/S/( для пояснения В нашей стране наибольшее распространение получила классификация размеров ЩЖ, предложенная О.В. Николаевым (1955 г.), со следующими степенями увеличения ЩЖ:

0 - ЩЖ не пальпируется;

I - увеличенная ЩЖ ясно прощупывается, особенно перешеек;

II - увеличение ЩЖ определяется при осмотре во время глотания;

III - наблюдается так называемая толстая шея или, собственно говоря, зоб;

IV - форма шеи резко изменена, зоб ясно виден;

V - зоб достигает очень больших размеров.это я от себя),