4. патогенез: 1стадия- генетич. предраспол-ть, ассоциированная с HLA. 2 стадия- воздействие провоцир. факторов, которые вызывают развитие аутоиммунного инсулита ( инициация аутоим. разрушения В-клеток ). 3 стадия- активная аутоим.деструкция В-кл., образование аутоАТ к АГ В-кл., клиники нет, в позднем периоде , когда погибает 50% В-клеток-нарушение толерантности к глюкозе( транзиторная гипергликемия после еды). 4 стадия - клинические проявления -< секреции инсулина в результате гибели 85-90% В-кл.,нарушается транспорт глюк. в клетки, энергетич.дефицит, снижение синтеза белка, гликогена, ТГ, >ам/кислот. СЖК в крови. Для компенсации- эндогенное образование глюкозы в печени, активир.гликогенолиз, глюконеогенез, протеолиз, липолиз. В результате >гипергликемия, ам/к, ХС, усугубляется энергетич.дефицит. гиперосмолярность крови ведет к полиурии, в/клеточная и общая дегидротация, полидипсии. Снижается масса тела, появл. мышечная слабость, жировая дистрофия печени, трофич.изменения кожи и слизистых. Вследствие липолиза накапливаются В-оксимасляная и ацетоуксусная к-ты, ацетон, что приводит к метаболическому ацидозу. Все это является причиной расстройства ЦНС, ССС, летальный исход при отсут. лечения. Ds-ка:гипергликемия натощак >7mmol/l, после нагрузки глюкозой>11,1

5. да, входил, тк беременность на фоне нефропатии, масса тела при рождении 4000.

6. Инфузионная терапия:

1)борьба с гипергликемией:

1. введение инсулина короткого(быстрого) действия Хумулин регуляр, актропид. в/в струйно Д= 0,1ед/кг в 100-150 мл физ.р-ра

2. титруем с постоянной скоростью с пом. дозатора в/в кап Д=0,1ед/кг/час в физ.р-ре. Уровень гликемии не должен снижаться > чем на 2,8ммол/час, по уч Шаб.- должен ↓ на 4-5ммол/час.

3. При сохранении уровня сах. В течении 2ч., то увелич. дозу инсулина.

4. При ↓ сах до 14, то ↓ дозу инсулина до 0,05ед/кг/час в/в кап.

5. При ↓ сах до 10 и ↓Sm кетоацидоза, то переходим на п/к или в/м введ. каждые 3-4ч. в дозе 0,1-0,25ед/кг/час

6. При нормал-ции сах кр. инсулин вводим п/к или в/м в дозе 0,5-1ед/кг в сутки в 5-6 инъекциях.

2) с дегидротацией:

1. V=1500мл/м2, кома 1степ=50-60 мл/кг, 2степ=60-70мл/кг в сутки ( 70*20=1400мл/сут , в сред. 1500мл)

2. В первый час- физ.раствор Д=20мл/кг=400мл, добавляем кокарбоксилазу 2мл-50мг, аскорб.к-ту 5%-5мл

3. За первые 8ч. лечения восполняем ? дефецита Н₂О и Na=750мл, из них в 1 час 400мл, за последные 6ч. восполн. остал.дефицит.

4. Скорость введ.=V/t (в 1мл- 25кап в мин)

5. До ↓уровня сах.до 14 вводим 0,9%NaСl, при уровне сах.=14 добавляем 5% глюк. и вводим поочередно с NaCl в соотношении 1:1

6. 1 фракция= 150мл( у детей 3-7лет)

7. !обязательно контроль эффективности осмолярности: 2*(Na крови + K кр.+глюкоза кр.) в норме=297±2мосм/л, при наличии гиперосмолярности 0,9% р-р заменяем 0,45%

3)с ацидозом:

1. pH 7,0 и < - вводим 4%р-р гидрокарбоната натрия Д=1мэкв/кг

2. при отсутствии контроля рН – клизма с теплым 4%р-рNaHCO3 200-300мл

4)с нарушением вводно-солевого обмена.

1. Восполняем дефецит К – 1%р-рКСl в Д=1,5г/час в/в кап в Д=2ммол/кг/сут ?- в/в, ? - per os.

5. для проф-ки бактер.осложн. – а/бактер.-терапия широкого спектра д-вия.

7. каждый час необходимо следить за осмолярностью плазмы(см.выше), глюкозой крови, рН и газами венозной крови, ВЕ, мочевиной, креатинином, Нt.

8. осложнения инфуз.терапии: алкалоз, гиперКемия, отек мозга, легких.

9. продолжительность инфуз терапии- в течении 1 суток

10. нуждается в инсулинотерапии короткого действия: ориентир.доза инсулина= 0,5ед/кг, вечером в 22:00 30-40% пролонгированного инс.(1 базальная инъекция), из оставш.суточ.Д по 30-40%- перед обедом и завтраком,и 20-30% перед ужином подколка обычного инсулина за 30мин до еды.

Задача №59

Ира Д., 6 лет. Девочка от 1-ой беременности, протекавшей без особенностей, преждевременных родов на 37 неделе. При рождении масса 2800г, рост 46 см. Раннее развитие без особенностей.

Из анамнеза известно, что в 5 лет перенесла сотрясение мозга. В течение последних 6 месяцев отмечается увеличение молочных желез и периодически появляющиеся кровянистые выделения из половых органов.

Осмотр: рост 130 см, вес 28 кг. Вторичные половые признаки: Р₂, Ах0, Ма₂, Ме с 6 лет.

Общий анализ крови: Нв-130 г/л, Эр –4,1х10¹²/л, Лейк -5,5х10⁹/л, п/я – 1%, э – 1%, с – 52%, л – 41%, м – 5%, СОЭ – 4 мм/ч.

Общий анализ мочи: цвет - желтый, прозрачность – хорошая, удельный вес -1015, реакция кислая, белок – нет, сахар -нет, ацетон -отрицателен.

Биохимический анализ крови: глюкоза -3,5 ммоль/л, натрий -140,0 ммоль/л, общий белок -70,0 г/л, холестерин -5,0 ммоль/л.