6. Назначьте лечение больному.

• Заместительная терапия – основной метод лечения, введение соответствующего фактора крови в виде а/гемофильной плазмы, фактора 7, криопреципитата (4ед/мл) – препарата 8 фактора-2-3 раза/сут.

• Гормональная терапия: преднизолон-0,5-1 мл/кг/сут.

• Лечение гемартроза: иммобилизация на 3-5дн.Лаваж из сустава крови и суставные сумки. Не греть! Массаж, ЛФК, физиолечение. Возможно в/суставное введение гидрокортизона.

• Болеутоляющие средства

7. Какой из видов терапии можно считать патогенетическим?

В/м инъекции запрещено вливать - только в поверхностные вены. Заместительная терапия симптоматическая = концентрированные препараты VIII, XI фактора без балластных белков или криопреципитаты. Экстренно – свежезамороженная плазма. Вводить каждые 8-12 часов; eпсилон-аминокапроновая кислота - до 0,1г/кг; тяжелая гематурия - ГК 2мг/кг; гемостатин с тромбопластином наружно. Трансплантация печени!!!

8. Каков прогноз заболевания у данного больного?

У данного больного прогноз сомнительный, учитывая тяжесть заболевания и раннее развитие суставных осложнений.

9. Опишите рентгенологическую картину изменений в суставах.

В остром периоде гемартроза картина неспецифична -м.б.расширение суставной щели, обусловленное скоплением крови, увеличение объема мягких тканей. Повторные кровоизлияния приводят к гемофилическому остеоартрозу.

Рентгенологически различают 4 стадии:

1) Остеопороз суставных концов и утолщенный хрящ.

2) Скопление крови в суставе и образование организующихся гематом.

3) Сужение суставной щели и изменение конфигурации суставных концов костей в следствие разрушения подхрящевых отделов эпифизов, костные разрастания, кистовидные перестройки эпифизов.

4) Суставная щель не видна, резко сужена, подхрящевые эпифизы значительно склерозированны.

10. Почему боль в суставе возникла только через 2 часа после травмы?

Возможно это связано с:

• Кровотечения при гемофилии носят отсроченный характер, т.к. первичная остановка осуществляется тромбоцитами, которые при этом заболевании не изменены.

• В генезе боли лежит асептическое воспаление синовиальных оболочек.

11. Какой фермент является естественным активатором фибринолиза в почечной ткани?

Почки синтезируют активатор плазминогена (пг) – урокиназу (она активируется адреналином, лизокиназами) - под ее действием пг -> плазмин -> расщепляет фибрин на полипептидной цепи -> лизис фибриновых сгустков (осуществляется внешний механизм активации фибринолиза).

12. Расскажите о механизмах действия аминокапроновой кислоты. Почему ее нельзя применять при почечном кровотечении?

Блокатор активатора плазминогена, частично угнетает действие плазмина; специфическое кровоостанавливающее действие при высоком фибринолизе. При почечном кровотечении м.б. тампонада почки -> п/показаниям

13. Какие виды физиотерапии показаны при поражении суставов?

Сначала иммобилизация на 2-3 часа, гемосатики. Большой V кр-пункц, гидрокортизон внутрисуставно. Физио - электрофорез с e-аминокапроновой кислотой, гидрокортизоном. ЛФК, УВЧ на область сустава, парафинолечение.