Задание

1. Дайте оценку приведенных лабораторно-инструментальных методов исследования.

2. В консультации каких специалистов нуждается ребенок?

3. Составьте план дальнейшего обследования ребенка.

4. Сформулируйте диагноз данному больному.

5. Каковы этиология и патогенез основного заболевания?

6. Каков генез гепатомегалии у больного?

7. Назначьте больному лечение.

8. Какие виды физиотерапии показаны во время обострения заболевания?

9. Какими видами спорта можно заниматься вне обострения заболевания?

10. Каков прогноз при данном заболевании?

Мальчик 8 лет…

1. Оц. анализы:

· ОАК: анемия, легк. степени, нормохр., относит. нейтрофилез со сдвигом влево, ↑гумор. акт-ти

· Б/х крови: диспротеинемия, гипопротеинемия, ↓альбумин, ↑глобулины, ↑тимол. проба, ↑СРБ++. Пилокарп. проба: ↑↑↑Cl (N=10)

· УЗИ: цирроз печени, панкреатит, холецистит.

2. Педиатр, гастроэнтеролог, пульмонолог, генетик, диетолог, педагог, кардиолог, ЛОР, эндокринолог, иммунолог.

3. Оследование: потовый тест 3х. ЛОР-обслед. (полипы носа, хр. гайморит). Посев мокроты. Опред-е наслед-я дефектн. гена в семье.

4. Ds: Муковисцидоз, смешан. форма, тяж. течение, обострение по типу пневмонии. Рецидивир. правостор. среднедолевая пневмония. Осл.: Легочн. с-це, цирроз печени, задержка физ. разв-я, НК I. Анемия легкой степени.

5. Наследств. аут.-рец. забол-е. Ген муковисцидоза распол. в середине длинного плеча 7 хромосомы. Мутация гена → нар-е структуры и ф-ции белка (трансмембр. регулятор муковисцидоза), к-й локализ. в апикальной части мембраны клеток, выстилающих выводные протоки поджел. ж-зы, кишечник, дых. пути, уроген. тракт; регулирует электролитн. (Cl) транспорт м/кл. ж-ти. Патол. белок не выполн. роль Cl-канала в апик. части → ↑конц-я внутри клетки → изм. эл-литов в просвете выводн. протоков, Na идет внутрь клетки → всасыв. перицеллюлярн. воды → сгущение секрета желез внешн. секреции, нар-е эвакуации и вторичн. изм-я в органах. Нар-е мукоцилиарн. транспорта, сочетание гиперсекреции чрезмерно вязкой мокроты с нар-ем клиренса бронхов ведет к мукоцилиарн. недост-ти, заст. мокроты в легких. Обструкц. → восп-е → гиперсекреция мокроты. В мокроте и ж-ти после лаважа обнар-ся ИЛ8, С5а, цитокины, ИЛ1, ИЛ6, нейтрофилы. Бронхоэкт. – пост. разр. стр-р бронх. дерева, ↓антипротеиназ, ↑эластазы → разр. каркаса бронхов. С антенат. периода задерж. разв-е ацинусов, недост-ть в виде ассимиляции жира и стеаторея.

6. Фокальный, мультиглобулярный билиарный цирроз, в патол. → обструкция мелких желчных протоков эозиноф. содерж. → портальная гипертензия.

7. Лечение:

1) Очищ. бронх. дерева от вязкой мокроты

2) Борьба с бакт. инф., ДН

3) Хорош. нутритивн. статус

4) Психоэмоц. адаптация

Диета 130-150% ккал, Ж 40% от общ.

Панцитрат, креон и др. ферменты.

Диетич. добавки – сливки, сметана, Vit A, E, K

NaCl +1-5 г

Физио и ингаляц.: физ. р-р, β₂-агонисты, 5%АЦЦ, холинолитики, ГКС при обостр., амилорид, ДНКаза. Вибрац. массаж в дренажн. полож-ях.

О₂-маски с (+) давл-ем на вдохе → отх. мокроты + 2-3 л/день ж-ти, при кинезитерапии + 300 мл. Терапия усил. при обостр.

А\б: выс. дозы, б/цидные, пролонг. курсы, комбинации препаратов, в/в + ингаляц.

Vit B₆, С, ККБ, липоев. к-та.

8. ЛФК, массаж, муколитики.

9. Плавание, велосипед, бадминтон, теннис, ушу, йога.

10. Прогноз для жизни неблагопр. Выздор. – неполн. Прод-ть жизни в России 16-18 лет. В развит. странах: 1992 г – 30 лет, 2000 г – 40 лет.

ЗАДАЧА №46

Девочка 6 лет. Участковый врач посетил ребенка на дому по активу, полученному от врача неотложной помощи. Жалобы на приступообразный кашель, свистящее дыхание.

Девочка т 1-ой нормально протекавшей беременности, срочных родов. Масса тела при рождении 3400г, длина 52 см. Период новорожденности – без особенностей. На искусственном вскармливании с 2 месяцев. До 1 года жизни страдала детской экземой. Не переносит шоколад, клубнику, яйца (на коже появляются высыпания).

Семейный анамнез: у матери ребенка рецидивирующая крапивница, у отца – язвенная болезнь желудка.

В возрасте 3 и 4 лет, в мае, за городом у девочки возникали приступы удушья, которые самостоятельно купировались при переезде в город. Настоящий приступ возник после употребления в пищу шоколада. Врачом неотложной помощи проведены экстренные мероприятия. Приступ купирован. Передан актив участковому врачу.

При осмотре: состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, синева под глазами. На щеках, за ушами, в естественных складках рук и ног сухость, шелушение, расчесы. Язык «географический», заеды в углах рта. Дыхание свистящее, слышное на расстоянии. Выдох удлинен. ЧД – 28 в мин. Над легкими перкуторный звук в коробочным оттенком, аускультативно: масса сухих хрипов по всей поверхности легких. Границы сердца: правая – на 1 см кнутри от правого края грудины, левая – на 1 см кнутри от левой средне-ключичной линии. Тоны приглушены. ЧСС – 72 удара в мин. Живот мягкий, безболезненный. Печень +2 см из-под реберного края. Селезенка не пальпируется. Стул ежедневный, оформленный.

Общий анализ крови: Нв-118 г/л, Эр – 4,3х10¹²/л, Лейк -5,8х10⁹/л, п/я – 1%, с – 48%, э- 14%, л – 29%, м – 8%, СОЭ – 3 мм/ч.

Общий анализ мочи: количество – 100 мл, удельный вес -1016, слизи – нет, лейкоциты – 3-4 в п/зр, эритроциты - нет.

Рентгенограмма грудной клетки: легочные поля повышенной прозрачности, усиление бронхолегочного рисунка в прикорневых зонах, очаговых теней нет.