1. Острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом, активный период, активность 2 степени без нарушением функции почек

2. Иммунопатологический процесс в почках вызывают повреждение мембран клубочка, отсюда протеинурия, гипопротеинемия, снижение онкотического давления крови, перемещение жидкости в интерстициальное пространство из сосудистого русла, гиповолемия, гиперальдостеронизм, задержка натрия, гиперпродукция АДГ, задержка воды, отеки. Порочный круг.

3. Потеря отрицательного заряда базальной мембраной эндотелия клубочков, альбумины в норме имеют заряд минус и отталкиваются от мембран, а в данном случае проходят через мембрану и возникает протеинурия.

4. ОГН с нефротическим синдромом имеет характерные синдромы: отечный-массивные, полостные, рыхлые, мягкие, подвижные, распространенные, стойкие отеки, мочевой синдром- протеинурия- протеинурия 2,5 г/сут (значительная), олигурия, моча с большим удельным весом, обменные нарушения- гипопротеинемия (48 г/л), гипоальбуминемия (20 г/л), увеличение холестерина, увеличение обших липидов, изменение в свертывающей системе крови- гиперкоагуляция (увеличение фибриногена, протромбина, тромбоцитов в ОАК), в ОАК увеличение СОЭ 37, СРБ ++. Период начальных проявлений так как 2-4 недели, активность процесса 2 по уровню а-глобулинов и СРБ ++. Без нарушением функции крови нормальные креатинин, мочевина, клиренс

5. План обследования: ОАК, ОАМ, б/х крови и фракции белка, коагулограмма, б/х мочи, проба по Зимницкому, Нечипоренко, УЗИ почек, Р и Са мочи, биопсия почек, экскреторная урография

6. Определение суммарной и концентрационной функции почек- проба по Зимницкому, фильтрационная функция почек – проба Реберга (клиренс по эндогенному креатинину), азотвыделительная по концентрации азотистых продуктов (мочевина, креатинин)

7. Функция почек не изменена

8. Показания для экскреторной урографии: клинические указания на воспалительный процесс в почках, пороки развития МВС, частые повторные боли в животе не зависимо от наличия изменений в осадке мочи, симптомы общей интоксикации при неблагоприятном семейном анамнезе и минимальные изменения в ОАМ у детей раннего возраста, неэффективность терапии у больных с гломерулонефритом или обнаружение нетипичного для этого заболевания изменений в моче, гипертония не ясной этиологии.

9. Нефротический синдром: первичный-врожденный и семейный, наследственная амилоидная нефропатия,идиопатический нефротический синдром (липоидный нефроз, болезнь малых ножек подоцитов), нефротический синдром при наследственном нефрите. Вторичный гломерулонефрит: ЭБП, геморрагическом васкулите, атопическом диатезе, злокачественных новообразованиях, СД. Диф диагноз симптомов в Шабалове 657.

10. Лечение постельный режим до схождения отеков, стол № 7А-7Б-7В. Объем необходимой жидкости 400 мл+диурез. АБК пенициллин_______, эритромицин 2-3 раза в день. Симптоматические: фуросемид 2-4 мг/кг/сут до 8 мес, лазикс 1-2 мг/кг/сут при выраженных отеках и стойкой олигурии. ИТ-реополиглюкин в 10% глюкозе 10-15 мл/кг. Патогенетическая терапия: ГКСТ начальная доза 2 мг/кг не более 70-80 мг/сут, курс 3-4-6-8 недель до исчесновения отеков до нормализации ОАК и до трех нормальных АОМ, потом снижение дозы по 5-2,5 мг за 3-5 дней до достижения поддерживающей дозы, которая составляет 1/3-1/2 от начальной, прерывистым курсом 4-5 мг. Постепенное снижение преднизолона по ?-1/4 таблеток до полной отмены.

11. Стол № 7А-7Б-7В. Объем необходимой жидкости 400 мл+диурез.

12. До перевода во взрослую поликлинику. Задача №38

Девочка 8 лет, поступила в клинику с жалобами на головные боли, слабость, тошноту и рвоту, бурое окрашивание мочи.

Из анамнеза известно, что девочка от первой беременности, протекавшей с токсикозом второй половины (нефропатия), первых срочных родов. Масса при рождении 3250 г, длина 51 см. Ранее развитие без особенностей. С рождения находилась на искусственном вскармливании. Привита по возрасту, на III АКДС – аллергическая реакция в виде крапивницы. С 5 лет частые ОРВИ, хронический тонзиллит.

В возрасте 7 лет девочка перенесла скарлатину, после которой в анализах мочи появились протеинурия до 0,2‰, гематурия до 30-40 в поле зрения, что было расценено как последствия перенесенного заболевания. В дальнейшем изменения в анализах мочи сохранялись, периодически у ребенка отмечались эпизоды макрогематурии, пртеинурия и гематурия носили упорный характер.

При поступлении в стационар состояние довольно тяжелое. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные, чистые. Отмечается пастозность лица, голеней, стоп. Костно-мышечная система без патологии. Над всей поверхностью сердца выслушивается негрубый систолический шум. АД 140/100 мм.рт.ст. ЧСС – 72 ударов в мин. Живот обычной формы, мягкий, доступен пальпации во всех отделах, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Диурез 300-400 мл/сут., моча бурого цвета.

Общий анализ крови: Hb-90 г/л, Эр.-3,1х10¹², Лейк.-6,6х10⁹/л, п/я-2%, с-56%, э-9%, л-31%, м-2%, СОЭ-25 мм/час.

Общий анализ мочи: количество – 50,0, цвет – бурый, прозрачность – неполная, реакция – щелочная, относительная плотность – 1,009, белок – 0,3‰, эпителий - 2-3 в поле зрения, лейкоциты – 4-5 в поле зрения, эритроциты – измененные сплошь все поля зрения, зернистые цилиндры – 10-12 в поле зрения.

Клиренс по эндогенному креатинину: 45,0 мл/мин.(норма 80-120 мл/мин).

Биохимический анализ мочи: белок – 1,2 г/сут.(норма – до 200 мг/сут.), фосфор – 21 ммоль/сут.(норма – до 1,11 ммоль/сут.), аммиак – 26,7 ммоль/сут (норма – 48-62 ммоль/сут.), оксалаты – 42 мг/сут. (норма – до 17).

Задание.

1. Сформулируйте полный клинический диагноз с указанием функционального состояния почек.

2. Дополнительный план обследования ребенка необходимыми исследованиями.

3. Какие изменения следует ожидать в биохимическом анализе крови.

4. Следует ли ожидать нарушения концентрационной функции почек?

5. Назовите методы исследования функционального состояния почек.

6. Объясните механизм протеинурии.

7. Объясните механизм гематурии.

8. Каков генез гипертензии?

9. Объясните происхождение оксалурии.

10. Каков генез систолического шума?

11. Какие изменения КОС могут быть у этого ребенка и каков механизм их развития?

12. Назначьте необходимое лечение.

дев 8 лет

1. Хронический гломерулонефрит гематурическая форма период обострения, ХПН, стадия субкомпенсации. Анемия 1 степени.

2. Протеинограмма белок и его фракции, б/х крови креатинин, мочевина, холестерин, В-липопротеиды, электролиты крови (калий, натрий, хлор,кальций), коагулограмма, иммунограмма, проба по Зимницкому, УЗИ ОБП и почек, биопсия почек.

3. Гипопротеинурия, гипоальбуминурия, диспротеиемия, увеличение холестерина, В-липопротеидов, креатинина, мочевины.

4. Нет при ХПН нарушение фильтрационной функции почек плюс нарушение азотвыделительной функции (увеличен креатинин). Для хронического гломерулонефрита нарушение концентрационной функции почек тоже не характерно.

5. Методы исследования: азотвыделительная-креатинин, мочевина крови, мочи. Фильтрационная –проба Реберга, Зимницкого (суточный ритм мочеиспусканий). Реабсорбционная – проба Реберга, Зимницкого (удельный вес мочи). Тубулярная –ацидогенез (рН), аммониогенез (аммиак).

6. Протеинурия- повышение проницаемости БМ капилляров клубочков для белков, изменением отрицательного заряда БМ на положительный и нарушение реабсорбции белка в канальцах нефрона, катаболические процессы в паренхиме почек.

7. Гематурия повышение проницаемости клубочковых капилляров, возможными кровоизлияниями в клубочках в связи с разрывами в капиллярах, почечной внутрисосудичтой коагуляцией, поражением интестинальной ткани, нестабильности гломерулярной БМ, повреждение мезагния.

8. Гипертензия повышенное выделение ренина, который взаимодействует в печени с ангиотензином получается ангиотензин 1, которой под действием ферментов легких, плазмы, тканей гемолизируется в активный пептид ангиотензин 2, обладающий мощным сосудосуживающим действием и стимулирует секрецию альдостерона, в результате чего происходит задержка натрия и воды и увеличение ОЦК. В регуляции АД играет роль калликреин-кининовая система

9. Оксалурия вторичная в связи с разрушением мембранных фосфолипидов на фоне ишемии ткани почек, при этом морфологически выявляется деструкция каемок в канальцах нефрона, лимфогистиоцитарную инфильтрацию в интестиции почек.

10. Анемия, ХПН (характеризуется проявлениями тахикардии, систолического шума на верхушке и во 2 межреберье слева)

11. Декомпенсированный метаболический ацидоз за счет нарушения функции канальцев, аммонио- и ацидогенеза.

12. .Лечение огранич. бел. до 1, 5г/кг, соли. При сниж. К-бананы, урюк, изюм,

чернослив. Вит. гр. В в дозах>физиол. в 4р. Симптомат:при ацидозе- сода 0, 5-2ммоль/кг/сут. При пов. АД-каптоприл, мочегонн. При остеопатии, гипоСаемии-преп. Са per os, витD-4-40тыс. МЕ/сут. Пок-я к гемодиал:ХПН III-IV, креатин-0, 528(N-0, 08-0, 1), клир. кр- <10мл/м.

При мембранозн. диффузн. фибропластич. ГН(цитост+ГК+антикоаг)