Задание

1. Поставьте клинический диагноз.

2. Обоснование клинического диагноза.

3. С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальный диагноз?

4. Какие дополнительные обследования необходимы больному, чтобы подтвердить диагноз?

5. Назначьте необходимое лечение.

1. Клинический диагноз:

• Основной – системная красная волчанка.

• Осложнения – синдром Рейно, артрит левого лучезапястного сустава, активность 1-2, антифосфолипидный синдром.

• Сопутствующий – анемия, легкой степени тяжести, нормохромная, аутоиммунная тромбоцитопения.

Критерии диагностики СКВ:

1. Сыпь на скулах (Волчаночная бабочка).

2. Дискоидная сыпь.

3. Фотосенсибилизация.

4. Язвы в ротовой полости.

5. Артрит(неэрозивный): 2 и более периферических суставов.

6. Серозит: плеврит или перикардит.

7. Поражение почек: персистирующая протеинурия более 0,5 г/сут или цилиндрурия.

8. Поражение ЦНС : судороги и психоз

9. Гематологические нарушения: Гемолитическая анемия (антитела к эритроцитам), тромбоцитопения, лейкопения.

10. Иммунологические показатели: анти-ДНК или анти-Sm или аФЛ

11. АНФ повышение титра.

2. Дифференциаль¬ный диагноз:

ЗАБОЛЕВАНИЕ СХОДСТВО РАЗЛИЧИЕ С СКВ

Ревматоидный артрит Преимущественное поражение женщин, симметричный полиартрит мелких суставов кисти, висцеральные проявления (дигитальный артериит, полисерозиты, поражение почек), у 25% больных РА выявляется положительный АНФ

Поражение суставов носит СТОЙКИЙ. Прогрессирующий характер. Выражена утренняя

Скованность, по мере прогрессирования заболевания развивается деструкция суставных поверхностей и деформация суставов. Типичные эрозивные изменения на рентгенограммах, тяжелое поражение внутренних органов встречается относительно редко.

Синдром Стилла взрослых Артрит, миалгии. Высокая лихорадка, макулопапулезная сыпь, лимфоаденопатия, спленомегалия. Серозит

В период активности - нейтрофильный лейкоцитоз (а не лейкопения, как при СКВ) АНФ отрицательный, кожные изменения носят кратковременный характер (являясь сателлитом лихорадки)

Болезнь Лайма Острый, нередко рецидивирующий моно- или олигоартрит в сочетании с кожными изменениями, неврологической симптоматикой, миоперикардитом

Эпидемиологический анамнез (присасывание клеща, сезонность), типичное поражение кожи (клещевая мигрирующая эритема), положительный результат определения антиооррелиозных антител (NB! - при скв возможен ложноположительный результат на боррелиоз)

Системные васкулиты Лихорадка, поражение кожи, суставов, почек, центральной нервной системы, легких

Чаще болеют мужчины (за исключением

Неспецифического аортоартериита) нередко триггером является инфекция

(вирусная, бактериальная) клиническая симптоматика определяется ишемическими изменениями в органах и тканях вследствие воспаления и некроза сосудистой

Системная склеродермия Симметричный полиартрит, феномен Рейно. Полисерозит, конституциональные нарушения Типичные изменения кожи и подкожной клетчатки (уплотнение, атрофия, нарушения пигментации); суставов (преобладание фиброзных изменений), желудочно-кишечного тракта, рентгенологические признаки (остеолиз. Резорбция концевых фаланг). Кальциноз мягких тканей

Вирусмые артриты Поражение кожи и слизистых (энантема, экзантема), лихорадка. Симметричный полиартрит, цитопении

Эпидемиологический анамнез самопроизвольный регресс клинической симптоматики

Злокачественные новообразования

Полиартрит, плеврит, лихорадка, миозит, конституциональные нарушения, положительный АНФ. Анемия, ускорение СОЭ

Возраст сольных (чаще пожилые) результаты онкопоиска

Синдром лекарственной волчанки Полиартрит. Кожный синдром. Фотосенсиоилизация. Гепатоспленомегалия. Полисерозит, лихорадка, лейкопения, положительный АНФ, LE-клетки. Антитела к односпиральной ДНК Длительный прием лекарственного средства. Способного индуцировать волчаночноподобный синдром (антигипертензивные. Антиаритмические.

Противосудорожные препараты, сульфаниламиды, оральные контрацептивы).

Редко встречается тяжелое поражение почек и ЦНС. Тромооцитопения. После отмены

Лекарственного средства клиническая симптоматика регрессирует в течение 4-6 недель (положительный АНФ сохраняется до года)

3. Дополнительные обследования:

Лабораторные

• Гистологическое исследование препарата тканей лимфоузла при лимфопролиферативных заболеваниях

• Морфологическое исследование препарата ткани двенадцатитиперстной кишки и желудка.

• Иммунологическое исследование синовиальной жидкости

• Иммуноморфологическое исследование тканей почки

• Морфологическое исследование препарата тканей почки

• Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови

• Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови

• Исследование уровня креатинкиназы в крови

• Исследование уровня гаммаглютамилтранспетидазы крови

• Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови

• Цитологическое исследование синовиальной жидкости

• Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови

• Цитологическое исследование мазка костного мозга (подсчет формулы костного мозга)

• Гистологическое исследование препарата костного мозга

• Цитохимическое исследование препарата костного мозга

• Цитологическое исследование препарата тканей лимфоузла

• Исследование уровня комплемента и его фракций в крови

• Исследование уровня комплемента и его фракций в крови

• Исследование уровня сывороточного амилоида A в крови

• Исследование антител к антигенам ядра клетки и ДНК

• Проведение реакции Вассермана (RW)

• Исследование ревматоидных факторов в крови

• Исследование антител к кардиолипину в крови

• Исследование антител к фосфолипидам в крови

• Очаговая проба с туберкулином

• Исследование коагуляционного гемостаза

• Исследование плазминовой (фибринолитической) системы

Инструментальные

• Эзофагогастродуоденоскопия

• Рентгенография кисти руки

• Рентгенография легких цифровая

4. Лечение

Не медикаментозное

• Лечебная физкультура с использованием тренажера

• Лечебная гимнастика при заболеваниях опорно-двигательного аппарата у детей

• Лечебная физкультура при заболеваниях и травмах суставов

• Плазмаферез

• Гемофильтрация крови

Медикаментозное

• При обострении язвенной болезни двенадцатипёрстной кишки – Омепразол 20 мг / Рабепразол 20 мг / Эзомепразол 30 мг; Висмута трикалия дицитрат 480 мг

• Растворы электролитов – натрия хлорида 500 мл

• Глюкокортикоиды - Метилпреднизолон 40 мг / Метилпреднизолон 1000 мг

• Кортикостероиды с низкой активностью (группа I) - Преднизолон 60 мг

• Иммуноглобулин человека нормальный для внутривенного введения сухой - Габриглобин 2,5 г

• Бифосфонаты - Алендроновая кислота 10 мг / Золедроновая кислота 4 мг / Ибандроновая кислота 6 мг

• Гепарин натрия 10000 ЕД

• Производные уксусной кислоты и родственные соединения – Диклофенак 100 мг

Диагноз: СКВ

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. system lupus erythematosis) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНКздоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.

Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали вСредневековье, напоминает места волчьих укусов^[1].

ЗАДАЧА №108

Больной, 12 лет. 05.2013г. поступил с жалобами: на боли в области шейного и поясничного отделов позвоночника, коленных суставов Скованность движений в суставах по утрам, общую слабость.

Из анамнеза заболевания: Болен с 2005г, когда впервые появились боли в нижних конечностях, пояснице, затем в течение нескольких месяцев присоединилось укорочение правой конечности и в связи с этим нарушение походки. Свое заболевание больной связывает с занятиями каратэ. В 2011г. - МСКТ позвоночника и тазобедренных суставов - выявлен сакроилеит, укорочение правой нижней конечности, правосторонний сколиоз грудопоясничного отдела позвоночника II степени, миопия слабой степени. С момента выявления заболевания неоднократно находился на стационарном лечении.

Из анамнеза жизни: От второй беременности и вторых родов, в сроке 40 недель, самостоятельные. Вес при рождении 3550, длина тела 51 см. Апгар 6-7 б. ФР НИР - соответственно возрасту. Перенесенные заболевания: Ветряная оспа, ОРВИ. Проф. прививки по календарю. За последние 6 мес. перенес 4 раза ОРВИ.

Объективно: Вес 33 кг., рост 141,5 см.. Кожные покровы бледные, чистые. П-ЖК развита недостаточно хорошо. Л/У подчелюстные увеличены до 1,5 см. В ротоглотке слизистая бледно розовая, без налетов. Мышечная система развита удовлетворительно. Дыхание везикулярное, проводится по всем полям равномерно, хрипов нет. Границы сердца расширены влево. Тоны сердца аритмичные, выслушивается мягкий систолический шум на верхушке. ЧСС 110 в мин. АД 100/60 Живот мягкий,б/о, б/б. Печень, селезенка не увеличены. Стул, диурез в N. Суставной статус: увеличение в объеме правого и левого коленных суставов. Пальпаторно - умеренная флюктуация. Болезненность при движении в коленных суставах. Сиптомы больше выражены справа. Осанка сутулая, усилен кифоз грудного отдела позвоночника, асимметрия лопаток и треугольников талии; сглаженность поясничного лордоза, болезненность при пальпации L1-2, ограничение движений в шейном и поясничном отделах позвоночника вследствие болевого синдрома, болезненность при пальпации остистых отростков позвоночника.

Лабораторные и инструментальные данные:

Анализ крови: Нь- 112г/л, л.- 6,5*10 9/л, СОЭ 35 мм/ч. С-РБ 49, диспротеинемия за счет гипоальбуминэмии и гипер -а,у-глобулинемии.

ЭКГ: Ритм синусовый, ЧСС 92-109 уд. в мин. Учащение ЧСС. Тахикардия.

На рентгенограмме грудопоясничного отдела позвоночника - позвонки квадратной формы (исчезновение нормальной вогнутости позвонков), симптом «бамбуковой палки». Высота тел позвонков и межпозвоночных дисков не снижена. Нестабильности нет. Торсия L I-IV позвонков I степени. Костно-деструктивных изменений нет.

ФГДС: катаральный рефлюкс-эзофагит, гастродуоденит, обострение; эрозии желудка; дуоденогастральный рефлюкс.

УЗИ органов брюшной полости: печень- уплотнена по ходу портальной вены, печеночных вен. Желчный пузырь изогнут (перегибы в области нижней трети тела, шейки), эхогенность стенок повышена, утолщение до 1,5 мм, содержимое с эхогенной взвесью.