ЕКЗАМЕНАЦІЙНИЙ БІЛЕТ № 7

Принципи діагностики та лікування феохромоцитоми.

СимптомИ.Гіпертензія, яка носить пароксизмальної характер у 45% пацієнтів, є провідним симптомом.До поширених симптомів і ознак належать тахікардія, підвищене потовиділення, постуральна гіпотензія, тахіпное, холодна і волога шкіра, важкі головні болі, тріпотіння серця, нудота, блювота, біль в епігастрії, зорові порушення, диспное, парестезії, запори, тривожні стани. Пароксизмальні напади можуть провокуватися пальпацією пухлини, зміною пози, здавленням живота або масажем, введенням в наркоз, емоційної травмою,-блокадою (яка парадоксально підвищує тиск шляхом блокування-опосередкованої вазодилятації), сечовипусканням (якщо пухлина знаходиться в сечовому міхурі). У літніх пацієнтів важка втрата ваги зі стійкою гіпертензією може свідчити про феохромоцитомі.При фізикальному обстеженні, якщо воно проводиться поза пароксизмального нападу, звичайно не виявляється відхилень, крім наявності гіпертензії. Ретинопатія і кардіомегалія часто менш важкі, ніж можна було б очікувати при даній ступеня гіпертензії, але може розвиватися специфічна катехоламінова кардіоміопатія.Феохромоцитому можна підозрювати у пацієнтів з типовими симптомами або за наявності раптової тяжкої незрозумілою гіпертензії. Діагностика включає визначення високих рівнів продуктів катехоламінів в сироватці або сечі.Дослідження крові. Вільний метанефрин плазми має чутливість до 99%. Дане дослідження має більшу чутливість, ніж визначення циркулюючих адреналіну і норадреналіну, так як рівень метанефрину плазми підвищується постійно, а адреналін і норадреналін секретируются уривчасто. Однак значно підвищений рівень норадреналіну плазми робить діагноз високо ймовірним.Дослідження сечі. Визначення метанефрину в сечі менш специфічно, ніж вільного метанефрину плазми, чутливість становить близько 95%. Два або три нормальних результату роблять діагноз малоймовірним. Визначення адреналіну і норадреналіну в сечі практично настільки ж вірогідно. Основними продуктами метаболізму адреналіну і норадреналіну в сечі є Метанефрини - ванілілміндальной (ВМК) і гомованіліновой (ГВК) кислоти. При феохромоцитомі і нейробластомі ниркова екскреція адреналіну і норадреналіну

Візуалізація для локалізації пухлини буває необхідна у пацієнтів з аномальними скринінговими результатами. Повинні застосовуватися КТ або МРТ грудної клітини та черевної порожнини з або без контрастування.

ЛікуванняМетодом вибору є хірургічне видалення. Операцію звичайно відкладають до досягнення контролю гіпертензії за допомогою комбінації - і-блокаторів (зазвичай феноксибензаміном 20-40 мг всередину 3 рази на день і пропранолол 20-40 мг всередину 3 рази на день). -Блокатори не повинні використовуватися до досягнення адекватної-блокади. Деякі-блокатори, як доксазозин, можуть бути досить ефективні, але краще переносяться.

Найбільш ефективною і безпечною-блокадою є феноксибензаміном 0,5 мг /кг внутрішньовенно у 0,9% фізіологічному розчині протягом 2 годин на кожен з 3 днів перед операцією. Нітропрусид натрію може вводитися при гіпертонічному кризі передопераційну або інтраопераційно. При виявленні або підозрі на білатеральні пухлини (як у пацієнтів з МЕН) необхідне введення достатньої дози гідрокортизону (100 мг внутрішньовенно 2 рази на день) до і під час операції щоб уникнути гострої глюкокортикоїдної недостатності внаслідок білатеральної адреналектоміі.

Більшість феохромоцитом можна видалити лапароскопически. Злоякісну метастатичну феохромоцитому необхідно лікувати ай р-блокаторами. Пухлина може бути безболісною і існувати протягом тривалого часу. Необхідно контролювати артеріальний тиск. Використання 1311-мета-йодобензілгуанідіном (МІБГ) для лікування залишкових явищ захворювання продовжує виживаність. Променева терапія може зменшити болі в кістках, хіміотерапія рідко є ефективною, але може застосовуватися у разі неефективності інших методів.

Клінічні прояви і діагностика епідемічного паротиту, профілактичні заходи. Клінічна картина захворювання (симптоми та синдроми)

Вхідними воротами інфекції служать слизові оболонки верхніх дихальних шляхів і, можливо, порожнини рота

Тривалість інкубаційного періоду коливається від 11 до 23 днів (частіше 15-19 днів). Продромальний період зустрічається рідко. Протягом 1-2 днів хворі скаржаться на нездужання, загальну слабкість, розбитість, позноблювання, головний біль, болі в м'язах і суглобах, зниження апетиту.

У типових випадках спостерігається гострий початок захворювання з підвищення температури тіла до 38-40°С і розвитку ознак загальної інтоксикації. Лихоманка частіше досягає максимальної вираженості на 1-2-й день хвороби і триває 4-7 днів з подальшим літичним зниженням.

Ураження навколовушних слинних залоз - перша і характерна ознака хвороби. З'являються припухлість і хворобливість в області навколовушних залоз спочатку з одного, потім - з іншого боку. У процес можуть залучатися і інші слинні залози - субмаксилярні і під'язикові. Область збільшеної залози болюча при пальпації, мягковато-тістуватої консистенції. Біль особливо виражений в деяких точках: попереду і позаду мочки вуха (симптом Філатова) і в області соскоподібного відростка. Діагностичне значення має симптом Мурсу (Мурсона) - гіперемія, запальна реакція слизової оболонки в області вивідної протоки ураженої привушної залози. Можливі гіперемія і набряклість мигдалин. Припухлість може поширюватися на шию, шкіра стає напруженою, лисніє, гіперемії немає. Хворих турбує болючість при жуванні. У деяких випадках настає рефлекторний тризм, який перешкоджає розмові і прийому їжі. При односторонньому ураженні слинних залоз хворий нерідко нахиляє голову в бік ураженої залози. Збільшення слинної залози швидко прогресує і досягає максимуму протягом 3 днів. Припухлість тримається 2-3 дні і потім поступово (протягом 7-10 днів) зменшується. На цьому тлі можуть розвинутися різні, нерідко важкі ускладнення. Єдиного уявлення про те, як розглядати ураження різних органів при паротиті - як прояви або ускладнення захворювання - немає. Відсутня загальноприйнята класифікація паротиту. А.П.Казанцев (1988) пропонує виділяти ускладнені і неускладнені форми захворювання. За важкістю перебігу - легку (включаючи стерті і атипові), середньої тяжкості і важку форми. Інапарантна (безсимптомна) форма хвороби має велике значення в епідеміології захворювання. Виділяють резидуальні явища епідемічного паротиту, до яких відносять такі його наслідки, як глухота, атрофія яєчка, безпліддя, цукровий діабет, порушення функції ЦНС.

Форма тяжкості захворювання визначається на підставі вираженості синдрому інтоксикацій. При важкій формі поряд з ознаками інтоксикації, гіпертермією у хворих з'являються нудота, блювання, діарея як наслідок ураження підшлункової залози; збільшення печінки і селезінки менш характерне. Чим важчий перебіг захворювання, тим частіше воно супроводжується різними ускладненнями.

Ускладнення. Можливий розвиток менінгіту, менінгоенцефаліту, орхіту, гострого панкреатиту, артриту, міокардиту та ін.

Серозний менінгіт - найчастіше і характерне ускладнення епідемічного паротиту, яке спостерігається після запалення слинних залоз або, рідше, одночасно з ним, в різні терміни від початку хвороби, але частіше через 4-10 днів. Менінгіт починається гостро, з появи ознобу, повторного підвищення температури тіла до 39 °С і вище). Хворих турбують сильний головний біль, блювота, розвивається виражений менінгеальний синдром (ригідність потиличних м'язів, позитивний симптом Керніга, Брудзинського). Цереброспінальна рідина прозора, безбарвна, витікає під підвищеним тиском. У лікворограмі виявляються типові ознаки серозного менінгіту: лімфоцитарний плеоцитоз до 500 і рідше 1000 в 1 мкл, незначне збільшення вмісту білка при нормальному рівні глюкози і хлоридів. Після згасання симптомів менінгіту та інтоксикації порівняно повільно відбувається санація спинномозкової рідини (1,5-2 міс і більше).

У частини хворих розвиваються клінічні ознаки менінгоенцефаліту: порушення свідомості, млявість, сонливість, нерівномірність сухожильних рефлексів, парези лицьового нерва, млявість зіничних рефлексів, пірамідні знаки, геміпарези та ін. Перебіг менінгоенцефаліту паротитної етіології переважно сприятливий.

Орхіт і епідидиміт найбільш часто зустрічаються у підлітків і дорослих. Вони можуть розвиватися як окремо, так і спільно. Орхіт спостерігається, як правило, через 5-8 днів від початку захворювання і характеризується новим підйомом температури тіла, появою сильного болю в області мошонки і яєчка, іноді з іррадіацією в нижні відділи живота. Залучення в процес правого яєчка іноді стимулює гострий апендицит. Уражене яєчко значно збільшене, стає щільним, шкіра над ним набрякає і червоніє. Збільшення яєчка зберігається 5-8 днів, потім його розміри зменшуються, болі проходять. Надалі (через 1-2 міс) у частини хворих можуть з'явитися ознаки атрофії яєчка.

Оофорит рідко ускладнює епідемічний паротит, супроводжується болями внизу живота і ознаками аднекситу.

Гострі панкреатити розвиваються на 4-7-й день хвороби. Основні симптоми: різкі болі в області живота з локалізацією в мезогастрії, частіше переймоподібного або оперізувального характеру, лихоманка, нудота, повторне блювання, закрепи або діарея. В крові і сечі підвищується вміст амілази.

Ураження органу слуху зустрічається рідко, але може призвести до глухоти. Відзначається переважно одностороннє ураження слухового нерва. Перші ознаки - шум у вухах, потім приєднуються прояви лабіринтиту: запаморочення, порушення координації рухів, блювота. Слух зазвичай не відновлюється.

До рідкісних ускладнень відносяться міокардити, артрити, мастити, тиреоїдити, бартолініти, нефрити та ін.