Симптомы хроническая ревматическая болезнь сердца

• Общая слабость.

• Быстрая утомляемость.

• Одышка.

• Отеки ног.

• Ощущение сердцебиения.

• Нарушения ритма сердца.

• Боли в области сердца.

Формы

Варианты пороков сердца:

• стеноз (сужение клапанного отверстия);

• недостаточность (неполное смыкание створок клапанов);

• сочетанный порок сердца – наличие и стеноза, и недостаточности одного и того же клапана;

• комбинированный порок сердца – поражение нескольких клапанов сердца

Лечение хроническая ревматическая болезнь сердца

• Препараты   для лечения хронической сердечной недостаточности:

  • ингибиторы АПФ (ангиотензинпревращающего фермента);

  • бета-блокаторы;

  • сердечные гликозиды;

  • антагонисты кальциевых каналов;

  • мочегонные средства.

• Лечение нарушения сердечного ритма – антиаритмические препараты.

• Препараты для разжижения крови и предотвращения образования тромбов (при нарушенном сердечном ритме и наличии протезированного клапана сердца).

• Хирургическое лечение – при наличии порока сердца с выраженными явлениями сердечной недостаточности (протезирование клапана или рассечение створок клапана при их выраженном сужении).

Осложнения и последствия

• Хроническая сердечная недостаточность.

• Нарушение ритма сердца.

• Тромбоэмболические осложнения (отрыв тромба и закупорка им сосуда с нарушением доставки крови к соответствующим органам): например, инсульт (острое нарушение мозгового кровообращения с гибелью участка мозга), тромбоэмболия легочной артерии (закупорка легочной артерии тромбом с гибелью участка легкого).

• Увеличение риска возникновения инфекционного эндокардита (воспаление внутренней оболочки сердца, вызванное попаданием микроорганизмов в кровь, а в последующем и на поврежденные клапаны сердца).

Профилактика хроническая ревматическая болезнь сердца

Первичная профилактика (направлена на предотвращение развития острой ревматической лихорадки):

• полноценное витаминизированное питание;

• прогулки на свежем воздухе;

• занятие физкультурой и спортом;

• своевременное и полноценное лечение ангины и фарингита (воспаление глотки).

Вторичная профилактика (при уже имеющемся пороке сердца — направлена на предотвращение повторных ревматических атак и прогрессировании заболевания):

• регулярное круглогодичное введение антибиотика (длительность устанавливает врач, исходя из тяжести поражения сердца);

профилактика инфекционного эндокардита (воспаление внутренней оболочки сердца, вызванное попаданием микроорганизмов в кровь, а в последующем и на поврежденные клапаны сердца) – профилактическое введение антибиотиков после хирургических манипуляций (удаление зуба, миндалин, операции на органах желудочно-кишечного тракта, мочеполовых путях).

82). Острый лейкоз (ОЛ) - злокачественное новообразование, первично локализующееся в костном мозге, морфологическим субстратом которого являются опухолевые бластные клетки. Острые лейкозы подразделяются на две большие подгруппы: лимфобластные и нелимфобластные - различающиеся по клиническим проявлениям, лечебной тактике, результатам терапии и прогнозу. Впервые лейкозы человека были выделены в 1845 году Беннетом и Вирховым.

Острые лейкозы (ФАБ-классификация, 1976)

1. Острый миелобластный.2. Острый миеломонобластный.3. Острый монобластный.4. Острый промиелоцитарный.5. Острый эритромиелоз (острый зритролейкоз, острый эритромиелоз, острый эритромегакариобластный). 6. Острый мегакариобластный (основная форма и вариант с миелофиброзом).7. Острый лимфобластный лейкоз.8. Острый недифференцируемый - все цитохимические реакции на острый лейкоз - отрицательные.

9. Эозинофильный,базофильный, плазмобластный острые лейкозы - встречаются редко.

Различают также гибридные и смешанные острые лейкозы (частота 10-15%). При гибридных острых лейкозах в бластах одновременно выявляются миелоидные и

лимфоцитные маркеры (бифенотипические лейкозы). При смешанных острых лейкозах опухоль содержит 2 клона бластов: миелоидный и лимфоидный.

Стадии острого лейкоза

1. Начальная - оценивается ретроснективно.

2. Развернутый период с клиническими и гематологическими проявлениями. Здесь различаются: а) первая атака; б) рецидив болезни; в) второй рецидив и т.д.; г)

ремиссия. Признаки полной клинико-гематологической ремиссии: нормализация общего состояния больного; наличие в миелограмме не более 5% бластных клеток; в крови лейкоцитов не менее! ,5' 10"/л; тромбоцитов не менее 100" 10"/л; бластных элементов в периферической крови нет. Выздоровление-полная клинико-гематологическая ремиссия на протяжении 5 и более лет,

3. Терминальная - отсутствие эффекта от цитостатической терапии, угнетение нормального кроветворения.

Различаются 2 фазы болезни: а) алейкемическая (без выхода бластов в периферическую кровь); 6) лейкемическая (с выходом бластных клеток в

периферическую кровь).

Примеры формулировки диагноза

Осн. Острый лимфобластный лейкоз, развернутый период, первая атака, геморрагический синдром,выраженная анемия,дистрофия миокарда, нейролейкемия.

Осн. Острый миелобластный лейкоз, первая атака, анемия, тромбоцитопения, геморрагический синдром, язвеннонекротический глоссит и эзофагит.

При ОЛ возможно развитие многочисленных осложнений, связанных как с особенностями клинического течения, так и с проводимым лечением. К летальному исходу больного лейкозом приводит не сам лейкозный процесс, а связанные с ним осложнения, поэтому вопросы их своевременной диагностики и адекватной терапии являются, наряду с цитостатической терапией, наиболее важным вопросом лейкозологии.

Наиболее часто у больных ОЛ возникают следующие осложнения;

1. Инфекционные осложнения. 2. Геморрагический синдром. 3. Нейролейкоз. 4. Нефропатия. 5. Поражение печени.6. Гиперлейкоцитозные синдром.

7. Некротическая нефропатия.

Принципы лечения острого лейкоза

Установленный диагноз острого лейкоза является показанием к немедленному началу цитостатической терапии. А. Цитостатическая терапия:

1 этап - индукция ремиссии по спец. программам: а) Острые нелим-фобластные лейкозы - программа "7+3" - в/в цитозар по 100 мг/м' каждые 12 часов в течение 7

дней и рубомицин по 45 мг/м^в день в первые 3 дня; б) острый лимфобластный лейкоз - программа 4-6 недельной индукции - винкристин 2 мг в/в в 1,8, 15,22-й

дни; рубомицин в/в50мг/м^с 1-го по 3-й день; преднизолон внутрь по 60 мг/м^ ежедневно с 1 -голо 28-й день; L-аспарагиназа по 6000 ЕД/м" в/в с 17-го по 28-й

день.

II этап - консолидация (закрепление).

Ill этап - профилактика нейролейкоза (интралюмбальное введение цитостатиков, иногда в сочетании с облучением головного мозга до 25 Гр).

IV этап-терапия в ремиссии (для профилактики рецидивов). Б. Вспомогательная терапия.

1. Дезинтоксикационная (в/в 2,5-3 л/м" в сутки - 5% глюкозы, физ.р-ра с хлоридом калия, форсированный диурез, плазмаферез, гемосорб-ция). 2. Гемокомпонентная (переливание эритро- и тромбовзвеси). 3. Применение ростовых (колониестимулирующих факторов); использование моноклональных антител против лейкозных клеток; стимуляция противоопухолевого иммунитета (интерлейкин-2, интерферон, фактор некроза опухоли, ростовые факторы). В. Транс тантация костного мозга.

83). Хронический лимфолейкоз. Основные клинические синдромы. Стадии течения. Диагностические критерии. Принципы лечения.

Методичка 504

84). Хронический миелолейкоз - опухоль, возникающая из ранних клеток-предшественниц миело­поэза, дифференцирующихся до зрелых форм.

Этиология: радиация, химические соединения-мутагены, клоновая (филадельфийская хромосома),

Больные жалуются на необоснованную утомляемость, снижение трудоспособности. Иногда заболевание выявляется случайно при профилактических осмотрах или заполнении санаторно-курортных карт. Внимание врача привлекает нейтрофильный лейкоцитоз в анализе крови. На ранних этапах заболевания анемии, тромбоцитопении обычно не наблюдается. Напротив, в 75% случаев число тромбоцитов повышено. Увеличение селезенки в этот период наблюдается лишь у 1/3 больных. При исследовании пунктата костного мозга обращает на себя внимание увеличение количества миелокариоцитов, в основном за счет незрелых форм грануло­цитов, промиелоцитов, миелоцитов и метамиелоцитов, единичных бластов, иногда клеток эритроид­ного ряда. При просмотре мазков выявляется увеличение числа мегакариоцитов и свободно лежащих тромбоцитов.

При трепанобиопсии костного мозга выявляется рассасывание костной ткани, заметное умень­шение числа жировых клеток, вплоть до полного их исчезновения вследствие нарастания элементов гранулопоэза, с преобладанием среди них незрелых форм. В некоторых случаях имеет место увеличение количества мегакариоцитов. Возможно развитие участков миелофиброза, что чаще наблю­дается при длительном течении заболевания. Наличие в биоптате большого количества бластных кле­ток свидетель­ствует о бластной трансформации процесса.

Так называемая базофильно-эозинофильная ассоциация в гемограмме - один из признаков про­грес­­сирования заболевания и "предбластного" состояния. Выявление Ph'-хромосомы при кариоло­ги­ческом исследовании костного мозга подтверждает диагноз.

1. Хронический миелолейкоз (варианты с Ph-хромосомой и вариант без Ph-

хромосомы).

2. Сублейкемический миелоз ( миелофиброз, остеомиелосклероз).

3. Эритремия (истинная полицитемия).

4. Хронический мегакариоцитарный.

5. Неклассифицируемые сублейкемические миелозы (вариант с высоким процентом

базофилов).

6. Хронический эритромиелоз.

7. Хронический моноцитарный.

8. Хронический макрофагальный.

9. Хронический тучноклеточный.

10. Хронический лимфолейкоз. 1 1. Волосатоклеточный лейкоз.

12. Болезнь Сезари. Парапротеинем ические гемобластозы

13. Макроглобулинемия Вальденстрема.

14. Миеломная болезнь.

15. Болезни тяжелых цепей.

16. Болезни легких цепей.

Стадии хронических лейкозов

1. Начальная (компенсированная) - проявляется миелоидной пролиферацией и небольшими изменениями крови, без интоксикации.

2. Развернутая - выраженные клинико-гематологические проявления (интоксикация, гепато- и спленомегалия, миелоидная пролиферация костного мозга, изменения периферической крови).

3. Терминальная (патогенетически появляется поликлоновость)-рефрактерность к цитостатической терапии, истощение, дистрофия внутренних органов, значительная гепато- и спленомегалия, анемия, тромбоцитопения, развитие бластных кризов.

85). Эритремия. Основные клинические синдромы. Диагностические критерии. Принципы лечения.

Методичка 480

86). Апластическая анемия - это анемия, в основе которой лежит снижение кроветворения в костном мозге, обычно всех трех клеточ­ных линий (эритро-, лейко- и тромбоцитопоэза).

Э т и о л о г и я. Апластические анемии могут возникать в результате:

• воздействия ионизирующей радиации, интоксикации хими­ческими веществами, приема больших доз цитостатических препара­тов, сульфаниламидов, антибиотиков, препаратов золота. В ряде случаев этиологический фактор выявить не удается, и такие анемии обозначаются как идиопатические.

П а т о г е н е з. В результате воздействия этиологических факторов нарушается нормальная функция стволовых клеток с умень­шением количества эритроидных и гранулоцитарных колоний и угне­тением пролиферации костномозговых клеток. Возникает тотальная гипоплазия костного мозга с угнетением образования эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов.

Жалобы на

• слабость, быструю утомляе­мость, повышение температуры тела, кровотечения различной лока­лизации, выраженную кровоточивость десен.

Физикальные данные:

• При общем осмотре

• выраженная бледность кожи и слизистых, наличие петехий, обширных кровоизлияний, гема­том, особенно в местах инъекций. Часто наблюдаются ангины с яз­венно-некротическими поражениями миндалин, дужек и мягкого неба. Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются данные, характерные для анемического синдрома. При обследовании дыха­тельной системы наблюдаются различные проявления инфекцион­но-некротических процессов в виде бронхита и острой пневмонии. Исследование пищеварительной системы существенных изменений не выявляет.

Дополнительные исследования:

• В крови

• уменьшено количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (панцитопения). Анемия имеет нормохромный характер. Количество ретикулоцитов резко снижено. СОЭ увеличена. Удлиняет­ся время кровотечения.

• В костном мозге:

• значительное снижение числа ми­елокариоцитов ("пустой" костный мозг). При гистологическом исс­ледовании костного мозга, полученного методом трепанобиопсии, выявляется полное исчезноаение костномозговых элементов, замеще­ние его жировой тканью.

Лечение апластической анемии включает проведение гемотранс­фузий, трансплантацию костного мозга, терапию глюкокортикоидными и анаболическими гормонами.

87). Гемолитические анемии - это группа анемических состояний, связанных с уменьшением продолжительности жизни и повышенным внутриклеточным или внутрисосудистым распадом эритроцитов (гемо­лизом).

Э т и о л о г и я. Гемолитические анемии разделяются на

• наследственные и приобретенные

• врож­денные нарушениями структуры мембраны эритроцитов, патология эритроцтарных ферментов, нарушение синтеза гемоглобина; носи­тельство аномальных нестабильных гемоглобинов.

• Приобретенные гемолитические анемии могут быть обусловлены:

• появлением антител к собственным эритроцитам (аутоиммунные), воздействием на эритроциты: гемолитических ядов, механичес­ких факторов, вливанем несовместимой крови.

П а т о г е н е з.

• Гемолиз эритроцитов с развитием анемии сопровождается увеличением числа клеток эритроидного ряда кост­ного мозга и поступлением в периферическую кровь большого коли­чества молодых клеточных форм. Разрушение эритроцитов происходит преимущественно в селезенке, что приводит к ее увеличению. За счет повышения содержания свободного билирубина в крови возника­ет желтуха, увеличивается экскреция уробилина с мочой и калом. Большое поступление свободного билирубина в гепатоциты вызывает повышение концентрации связанного билирубина в желчи, что спо­собствует образованию камней в желчном пузыре и протоках.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. Заболевание может развиваться постепенно или в виде гемолитических кризов.

• Кризы характеризуются появлением резкой слабости, болей в животе и по­яснице, сердцебиением, одышкой, возникновением желтухи. При пос­тепенном развитии отмечаются клинические признаки анемического синдрома, тупые боли в левом подреберье.

• При общем осмотре

• желтуха различной ин­тенсивности, лимонного оттенка. У больных с наследственными фор­мами болезни возможна врожденная патология скелета.

• Исследовании сердечно-сосудистой системы обнаруживает приз­наки анемического синдрома.

• При исследовании живота отмечается:

• увеличение селезенки, воз­можна болезненность в проекции желчного пузыря.

Дополнительные исследования

• В общем анализе крови наблюдаются:

• признаки нормохромной анемии, анизоцитоз, пойкилоцитоз. резкое увеличение числа ретикулоцитов, которое при гемолити­ческих кризах может достигать 3О-4О%. СОЭ увеличена. Количество лейкоцитов и тромбоцитов обычно не изменено. Снижается осмоти­ческая стойкость эритроцитов. У больных с аутоиммунными гемоли­тическими анемиями наблюдается положительная реакция Кумбса (вы­явление антител к эритроцитам).

• Биохимия: у всех больных в крови повышено содержание непрямого билирубина, отмечается уробилинурия, кал гиперхоличный за счет увеличения содержания стеркобилина.

• В пунктате костного мозга обнаруживается выраженная гиперп­лазия эритроидного ростка.

Д и а г н о с т и к а. Диагноз гемолитической анемии ста­вится на основании обнаружения:

• желтухи со спленомегалией, нор­мохромии эритроцитов, выраженного ретикулоцитоза, снижения осмо­тической стойкости эритроцитов, выявления антител к ним,

• повышения содержания в крови непрямого билирубина.

Преимущественным методом лечения наследственных гемолити­ческих анемий является спленэктомия. Для лечения аутоиммунных гемолитических анемий применяют глюкокортикоиды, иммунодепресан­ты.

88). Железодефицитная анемия - это заболевание, при котором вследствие дефицита железа в организме происходит нарушение син­теза гемоглобина и развиваются трофические расстройства в тка­нях. Железодефицитные анемии составляют примерно 8О% всех ане­мий. На земном шаре ими страдают около 8ОО млн. человек. Чаще всего это женщины детородного возраста и дети.

Э т и о л о г и я. Возникновение железодефицитной анемии может быть обусловлено несколькими основными этиологическими мо­ментами.

• Хронические потери крови различного генеза, наиболее часто - кровотечения менструальные и из желудочно-кишечного тракта (опухоли, геморрой, язвенный колит, эрозивный гастрит, язвенная болезнь).Повышение потребления железа при беременности и лакта­ции.Недостаточность поступления железа с пищей или нарушение всасывания после резекций желудка и тонкой кишки, при хроничес­ких энтеритах.Наследственные дефекты транспорта железа.

П а т о г е н е з. Снижение содержания железа в крови, костном мозге и депо ведет к нарушению синтеза гемоглобина и об­разования эритроцитов, гипоксическим изменениям в тканях и орга­нах, снижению активности железосодержащих тканевых дыхательных ферментов. В результате снижения активности цитохромоксидазы возникают трофические расстройства кожи и ее придатков, слизис­тых оболочек, вкусовых и обонятельных нервных окончаний.

Больные жалуются на:

• Анемический синдром:

• общую слабость, сниже­ние работоспособности, одышку и сердцебиение при незначительной физической нагрузке, головокружение, шум в ушах.

• Сидеропенический синдром:

• отмечается снижение аппетита, затруднения при глотании сухой и твердой пищи, жжение и боли в языке, возникающие спонтанно или после еды,

• непостоянные тупые ноющие боли в эпигастральной области, повышается ломкость ногтей и выпадение волос; извращение вкуса в виде желания есть мел, известь, уголь, глину, сырую крупу. Возникает пристрастие к необычным запахам (ацетона, керосина, красок, гу­талина).

Физикальные данные:

• При общем осмотре отмечается:

• бледность кожных покровов и слизис­тых оболочек, ломкость и исчерченность ногтей, ложкообразная их вогнутость (койлонихия), наличие трещин в углах рта.

• Исследование сердечно-сосудистой системы выявляет симптомы, характерные для анемического синдрома.

• Пищеварительная система:

• Язык гладкий, блестящий, сосочки атрофированы. При пальпа­ции живота у некоторых больных отмечается умеренная болезнен­ность в эпигастральной области, как проявление хронического гастрита.

Дополнительные исследования:

• В крови

• содержание гемоглобина опускается при незначитель­ном снижении количества эритроцитов.Цветовой показатель умень­шается до О,6-О,7. Отмечается выраженная гипохромия эритроцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Число ретикулоцитов, лейкоцитов и тромбоцитов сохраняется в пределах нормы. Кривая Прайс-Джонса сдвинута влево, в сторону микроцитов.

• Биохимия: уровень железа сыворотки крови понижен.

• В пунктате костного мозга

• возможна задержка созревания эритроцитов на стадии полихроматофильных форм. Количество сиде­робластов (эритрокариоцитов с гранулами железа) значительно сни­жено.

• Инструментальные методы исследования желудочно-кишечного тракта, реакция Грегерсена, гинекологическое обследование нап­равлены на поиски источника кровотечения.

Д и а г н о с т и к а. Диагноз железодефицитной анемии ста­вится на основании:

• гипохромии эритроцитов, преобладания микроци­тов; снижения содержания сывороточного железа; клини­ческих симптомов сидеропении.

Патогенетическая терапия железодефицитной анемии базируется на использовании препаратов железа путем введения его внутрь (гемостимулин, ферроплекс, тардиферон) или парентерально (фер­рум-лек, фербитол, эктофер).

89). Витамин В12-дефицитная анемия (пернициозная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера) - заболевание, обусловленное дефицитом витами­на В12, проявляющееся мегалобластным типом гемопоэза и поражени­ем нервной системы, желудочно-кишечного тракта.

Заболевание встречается преимущественно в пожилом возрасте, чаще у мужчин.

Витамин В12 (внешний фактор Кастла) поступает в организм с мясными и молочными продуктами. После связывания в желудке с внутренним фактором он всасывается в тонкой кишке и, соединив­шись с транспортным белком - транскобаламином-2, направляется в костный мозг, печень, клетки нервной системы, желудочно-кишечный тракт.

Э т и о л о г и я. Дефицит витамина В12 в организме насту­пает в силу ряда причин.

• Нарушение всасывания витамина вследствие отсутствия или снижения выработки внутреннего фактора в результате наследствен­ного дефекта, атрофического гастрита, опухоли желудка, интокси­каций, поражения тонкой кишки.

• Конкурентный расход витамина В12 при инвазии широким лентецом или поглощении его большим количеством микробов при множественном дивертикулезе тонкой кишки.

• Недостаток витамина В12 в пище (вегетарианство).

• Нарушения транспорта В12 при дефиците транскобаламина-2.

П а т о г е н е з. В основе патогенеза заболевания лежит недостаток кофермента витамина В12 - метилкобаламина, который:

• катализирует процесс перехода фолиевой кислоты в ее активную форму, способствующую синтезу тимидина, входящего в состав ДНК. В результате дефицита ДНК эритробласты утрачивают способность к делению и, минуя митозы, клетки дифференциируются, увеличиваются в размерах, превращаются в мегалобласты. В кровь поступают мега­лоциты, а большинство мегалобластов, не вызревая, подвергаются распаду, что вызывает увеличение содержания билирубина в крови.

• Дефицит витамина В12 приводит к образованию токсических для нервной системы пропионовой и метилмалоновой кислот, что ведет к поражению задних и боковых столбов спинного мозга, арушению об­разования миелина (фуникулярный миелоз).

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а.

Жалобы на:

• быструю утомляе­мость, одышку и сердцебиение при незначительной физической наг­рузке, жжение и боли в языке, потерю аппетита, чувство тяжести в подложечной области, похудание; нарушения чувс­твительности в кончиках пальцев, боли в ногах, пошатывание при ходьбе, онемение в конечностях, мышечная слабость.

При общем осмотре отмечается:

• бледность кожных покровов с желтуш­ным оттенком, субиктеричность склер.

При исследовании пищеварительной системы обращает на себя внимание:

• язык, имеющий малиновую окраску, со сглаженными сосоч­ками и участками воспаления, эрозиями на кончике. У ряда больных вследствие повышенного гемолиза может отмечаться умеренное уве­личение печени и селезенки.

Поражение нервной системы проявляется:

• некоординированной походкой, патологическими рефлексами, нарушениями чувствитель­ности.

Дополнительные методы исследования:

• В крови отмечается:

• снижение содержания эритроцитов и в меньшей степени гемоглобина. выраженная гиперхромия эритроцитов (цветовой показатель превышает единицу), макроцитоз, пойкилоцитоз, мегалоцитоз. Во многих эритроцитах содержится ба­зофильная зернистость. Обнаруживаются тельца Жолли

• кольца Кебо­та. Количество ретикулоцитов резко снижено Может наблюдаться лейкопения, главным образом, за счет снижения количества нейтро­филов; тромбоцитопения. СОЭ увеличена. Кривая Прайс-Джонса сдви­нута вправо.

• Биохимия:

• увеличение содержания непрямого билирубина, уро­вень сывороточного железа нормальный или может быть несколько повышен.

• В миелограмме:

• резкое увеличение количества мегалобластов (мегалобластический тип кроветворения),отсутс­твие оксифильных форм ("синий костный мозг").

Д и а г н о с т и к а. Диагноз витамин В12-дефицитной ане­мии ставится на основании:

• гиперхромии эритроцитов, макроцитоза с наличием мегалоцитов и мегалобластов; фуникуляр­ного миелоза.

Лечение витамин В12-дефицитной анемии осуществляется парен­теральным применением препаратов витамина, иногда с добавлением кофермента - аденозинкобаламина. Критерием эффективности прово­димой терапии является ретикулоцитарный криз - увеличение коли­чества ретикулоцитов до 2О-3О% на 5-8 день лечения.

90). Гемофилия. Патогенез кровоточивости. Клинические проявления. Диагноз. Принципы лечения.

Методичка 455

91). Системная красная волчанка (СКВ) — аутоиммунное ревматическое заболевание, в основе патогенеза которого лежат дефекты иммунорегуляции, приводящие к неконтролируемой гиперпродукции аутоантител к компонентам собственных тканей и развитию хронического воспаления, затрагивающего многие органы и системы.

СКВ - хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек. По МКБ-10 — М32 Системная красная волчанка

Эпидемиология. Точных сведений о распространенности СКВ в нашей стране нет. В США он составляет 48 на 100 000 жителей.

Этиология. Конкретный этиологический фактор при СКВ не установлен. Обнаружена семейная предрасположенность к СКВ, конкордантность в заболеваемости СКВ у 50% гомозиготных близнецов, а наличие антиядерных AT выявляют у 2/3 близнецов. При СКВ чаще, чем в контроле, встречаются антигены HLA All, B7, имеется повышение содержания антигенов HLA групп DR2 и DR3, а они связаны с функцией иммунного ответа.

Патогенез. СКВ - это иммунокомплексное заболевание, для которого характерна неконтролируемая продукция AT Центральное звено— утрата толерантности к аутоантиге-нам. АутоАТ принимают участие в образовании ИК, которые, в свою очередь, обусловливают появление и развитие различных признаков болезни, особенно поражение почек и ЦНС. Циркуляция множества AT связана с гиперреактивностью В-клеток, продуцирующих эти AT В крови и костном мозге возрастает число клеток, секретирующих различные Ig. Неконтролируемая продукция AT происходит как из-за спонтанной гиперреактивности В-клеток, так и вследствие гиперфункции Т-хелперов (СО4-лимфоциты) на фоне дисфункции СО8-лимфоцитов.

При СКВ обнаруживают значительное количество про-тивотканевых AT, а также И К, обладающих противоорган-ными детерминантами к различным органам. В частности, обнаружены противосердечные, противокардиолипидные, противопочечные и другие AT, а также AT, направленные против отдельных элементов крови, т.е. антилейкоцитарные, антитромбоцитарные и антиэритроцитарные.

Клиника характеризуется полиморфизмом симптомов и прогрессированием. Первым по частоте является суставной синдром. Страдают преимущественно мелкие суставы кистей, голеностопные суставы. Проявления со стороны суставов могут быть как в виде артралгии, так и в виде полиартрита (без деформаций).

Кожные поражения. Наиболее типичный симптом — эритематозные высыпания в форме бабочки, которые занимают переносицу, крылья носа и область носогубной складки. Эритематозные высыпания могут появляться по всему телу. Характерна фотосенсибилизация — появление высыпаний после инсоляции. Отмечается поражение слизистых оболочек- хейлит, эрозии. Следующим по частоте симптомом является разнообразная лихорадка.

Поражение ССС протекает в виде очагового или диффузного миокардита. Характерен особый вид эндокардита- без выраженной клеточной реакции (эндокардит Либмана-Сакса). В легких может развиваться своеобразный люпус-пневмонит, очень редко фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммена-Рича). Волчаночная нефропатия (люпус-нефрит) протекает в различных формах - от изменений, выявляющихся только при электронной микроскопии, до картины мембранозного ГН; является самым тяжелым проявлением СКВ и чаще всего определяет прогноз заболевания в целом.

Часты полисерозиты (плеврит, перикардит). Выявляются увеличенные лимфатические узлы — мягкие, без воспалительных изменений. Редко встречаются волча-ночные гепатиты, у четверти больных — спленомегалия.

Диагностика. Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации (1982): высыпания в скуловой области («бабочка»); дискоидное высыпание (эритематозные бляшки с кератозом); фотосенсибилизация; язвы в полости рта; артрит двух и более периферических суставов; серозит; поражение почек при персистирующей протеинурии 0,5 г/сут. и более; неврологические нарушения - судороги; гематологические нарушения - гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения (меньше 100х109/л); иммунные нарушения— положительный LE-тест, AT к ДНК и к нативной ДНК, ложноположительная реакция на сифилис (РИП и РИФ) в течение 6 мес; повышение содержания антинуклеарных AT, не связанное с лекарствами, способными вызвать СКВ.

При наличии 4 и более признаков диагноз СКВ достоверен.

Лабораторные исследования: примерно у половины больных наблюдаются гипо- или нормохромная анемия и лейкопения, можно обнаружить LE-клетки (нейтрофилы, в цитоплазме которых находятся круглые или овальные включения, состоящие из деполимеризованной ДНК). Весьма существенны изменения СОЭ и белковых фракций (повышение р-глобулинов).

Лечение. Основу патогенетической терапии составляют ГКС, цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид), ами-нохинолиновые производные (делагил, плаквенил). Чаще всего используется преднизолон. При III степени активности — в дозе 60—40 мг/сут, при II степени — 30—40 мг/сут, при I - 15-20 мг/сут. Поддерживающую дозу (при которой сохраняется клинико-лабораторная ремиссия)- 5-10мг/ сут. — назначают на долгие годы. Если не удается достигнуть стойкой ремиссии, то необходимо назначение других средств— цитостатических иммунодепрессантов, которые используют в комбинации со средними дозами преднизо-лона.

Показания к назначению цитостатиков: высокая активность и быстро прогрессирующее течение; активные нефротический и нефритический синдромы; недостаточная эффективность лечения ГКС; необходимость быстро уменьшить подавляющую дозу преднизолона; кортикосте-роидная зависимость.

Наиболее часто применяют азатиаприн (имуран) и циклофосфамид в дозе 1—3 мг/кг массы тела, лучше в сочетании с 30 мг преднизолона. Курс лечения 2—21/2мес. Поддерживающая доза— 50—100мг/сут— назначается на многие месяцы.

Показания к пульс-терапии преднизолоном: НС, тяжелый цереброваскулит, системный васкулит. Вводят в/в 1000 мг метилпреднизолона Здня подряд или через день в 100 мл изотонического раствора натрия хлорида одномоментно или по 500 мг в два приема. В инфузируемую жидкость добавляют гепарин (5000 ЕД) и супрастин. При проведении пульс-терапии сохраняется прием той минимальной дозы преднизолона, которую получал больной до этого.

Большой интерес в последние годы вызывает циклоспорин А, однако механизмы, определяющие его эффективность при СКВ, до конца не ясны. Очевидно, что по характеру воздействия на синтез цитокинов ЦсА весьма близок к ГКС. Схема лечения: 10 мг/кг/сутки в течение 7 недель.

Обнадеживающие результаты получены и при использовании у больных СКВ еще одного селективного иммуносуп-рессанта- мофетила микофенолата (Селлсепт)— 1,5—2 г/ сут. Возможно назначение аминохинолиновых препаратов в сочетании с ГКС — делагила, плаквенила (по 0,25 г 1—2 раза вдень), особенно при наличии поражений кожи. НПВП назначают в терапевтических дозах при лечении лихорадки, суставного синдрома и серозита. Для купирования острой моно- или полиорганной недостаточности применяется экстракорпоральная терапия (гемосорбция, плазмаферез), в/в введение мегадоз IgG.

Профилактика заключается в предупреждении обострений. Главное - длительный прием поддерживающих доз ГКС, исключение вредных влияний внешней среды (инсоляция), своевременное лечение интеркуррентных заболеваний.

Прогноз серьезный, особенно при поражении почек. При своевременном распознавании и правильном лечении у большинства больных удается добиться длительной ремиссии.

92). Заболевания суставов. Дифференциальная диагностика суставного синдрома.

Различают заболевания суставов — самостоятельные и вторичные суставные синдромы, когда поражение суставов является лишь симптомом другого патологического процесса.  Самостоятельные заболевания суставов разделяются на артриты, артрозы.

Ревматоидный артрит - аутоиммунное заболевание, которое приводит к хроническому воспалению суставов, кроме того поражаются околосуставные и некоторые другие ткани, органы и системы организма, поэтому ревматоидный артрит относят к системным заболеваниям.  Ревматоидный артрит – хроническое заболевание суставов, он имеет постепенно прогрессирующее течение, иногда прерывающееся ремиссиями (периодами временного улучшения). Воспаление сустава характеризуется его опуханием, болезненностью и иногда появлением красноты. Как уже было сказано, при ревматоидном артрите могут воспалятся и околосуставные ткани – связки и мышцы. Хроническое воспаление сустава приводит к разрушению суставного хряща и возникновению деформации сустава, что в свою очередь, нарушает его функцию – возникают боли при движении и тугоподвижность.  Реактивный артрит - воспалительные негнойные заболевания суставов, развивающиеся после острой кишечной или мочеполовой инфекции. Заболевание чаще возникает у молодых мужчин.  При реактивном артрите характерным является поражение одного из суставов нижних конечностей (коленного, голеностопного). Возможно поражение крестцово-подвздошных суставов. При реактивном артритенередко возникает воспаление связок и сухожилий (например, поражение ахиллова сухожилия). Поражение слизистых оболочек может проявиться конъюнктивитом, развитием эрозий в полости рта, уретритом. На коже подошвенной части стоп, реже ладоней появляются безболезненные очаговые или сличающиеся участки уплотнения – кератодермия. В отдельных случаях может возникать поражение ногтей (дистрофические изменения).  Псориатический артрит – хроническое прогрессирующее заболевание суставов, ассоциированное с псориазом.  Распространенность псориаза в популяции составляет 2-3%, а распространенность артрита среди больных псориазом колеблется от 13.5 до 47%. Наиболее часто псориатический артрит начинается в возрасте от 20 до 50 лет, причем мужчины и женщины заболевают одинаково часто. Встречаются случаи особенно тяжелого течения псориатического артрита у молодых мужчин. Причина псориаза и псориатического артрита в настоящее время неизвестна. Профилактика псориатического артрита не разработана, из-за отсутствия знания о его причине. Проводится т.н. вторичная профилактика   (т.е. профилактика ухудшения состояния больных после начала заболевания), направленная на сохранение функциональной способности суставов и замедление темпов прогрессирования псориатического артрита.  Инфекционный артрит, называемый также септическим артритом или пиогенным артритом, является серьезной инфекционной болезнью суставов, характеризующейся болью, температурой, ознобом, покраснением и отеком одного или нескольких суставов, а также потерей подвижности пораженных суставов. Это состояние требует неотложной медицинской помощи.