Добавил:

Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.

Вуз:

Государственный университет имени Шакарима города Семей

Предмет:

[НЕСОРТИРОВАННОЕ]

Файл:

педиатрия.doc

Скачиваний:

Добавлен:

01.07.2025

Размер:

1.94 Mб

Скачать

☆

1 / 151 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 > Следующая >>>

этиология, патогенез, предрасполагающие факторы БЭН. Классификация, определение алиментарного маразма, квашиоркора, гипотрофии.

Белково-энергетическая недостаточность (БЭН) или алиментарная дистрофия, субстратно-энергетическая недостаточность – состояние, характеризующееся развитием симптомов дефицита белков и энергии, а также и других нутриентов (жиров, углеводов, витаминов, минеральных веществ) в результате относительной или абсолютной их недостаточности, которая развивается вследствие частичного или полного голодания.

Белково-энергетическая недостаточность может также быть обусловлена недостаточным поступлением белков и энергии в организм человека, а также усилением процессов катаболизма белков в организме, например, при ожоговой болезни, тяжелой травме, гнойно-септических заболеваниях.

При недостаточном поступлении белков и энергии уменьшаются масса тела и количество жировой ткани, причем одно из этих изменений может быть более выраженным.

Белково-энергетическая недостаточность развивается, если масса тела уменьшается больше чем на 10% от исходной за период 6-12 мес. К факторам риска развития БЭН относится уменьшение массы тела более чем на 5% от исходной за период 6-12 мес.

Патогенез белково-энергетической недостаточности

При белково-энергетической недостаточности поражаются все органы и системы.

Снижение потребления нутриентов вызывает истощение жировой, мышечной, костной и висцеральной ткани. Потеря массы тела на 35-40% от исходной расценивается как фатальная.

При незначительном голодании печень обеспечивает до 75% глюкозы за счет распада гликогена. Увеличение длительности голодания приводит к повышению уровня глюконеогенеза, липолиза и кетогенеза. Происходит мобилизация энергоресурсов соматического компонента тела – скелетных мышц и жировой ткани. В крови повышаются уровни короткоцепочечных аминокислот (валина, лейцина, изолейцина).

Другим потенциальным источником энергии являются жиры. Аминокислоты и продукты липолиза используются печенью для ресинтеза глюкозы и для образования кетоновых тел с целью экономии белка висцеральных органов и обеспечения энергетических потребностей мозга. Поэтому за счет жиров обеспечивается большая часть энергии при голодании. У человека с нормальными нутриционными показателями при полном голодании собственных запасов хватает на 9–10 нед.

При голодании отмечается неравномерность потери массы отдельных органов. Голодание требует от организма общей экономии энергетического и пластического материала. Но, как и при инсулинзависимом сахарном диабете, при полном голодании создается метаболическая ситуация перераспределения ресурсов в пользу инсулиннезависимых органов и тканей. Инсулинзависимые структуры находятся в положении наиболее обделенных.

Особенно много теряют в весе производные мезодермы, а также органы и ткани, представляющие депо углеводов и липидов:

Наблюдается исчезновение жира в липомах и обратное развитие липидных отложений в крупных артериях.

Сальник и брыжейка становятся тонкими соединительно-тканными пленками.

Лишаются жира эпикард и желтый костный мозг, что придает им студенистый или слизистый вид.

Скелетные мышцы, которые инсулинозависимы, редуцируют свою массу на 70%.

Очень велики атрофические изменения в лимфоидных органах: масса селезенки снижается на 72%. Во всех атрофированных органах отмечается отложение липохрома, а в селезенке – гемосидероз.

Печень теряет в массе 50–60%, слюнные железы – 65%, другие пищеварительные органы – от 30 до 70%.

Наиболее выражена атрофия слизистой оболочки желудка и железистого аппарата поджелудочной железы.

В костях наблюдается дистрофическая остеопатия с остеопорозом и субпериостальными переломами.

Потеря в массе, приходящаяся на кровь и кожу, примерно соответствует относительной общей потере массы тела, при этом происходит атрофия желез кожи, истончение эпидермиса и утрата сосочков кожи.

Атрофия жизненно важных инсулиннезависимых органов бывает выражена в гораздо меньшей степени. Мозг, надпочечники (особенно, их мозговое вещество), глаза вообще не теряют в массе. При этом спинной мозг теряет в массе больше, чем головной и проявляет больше признаков дегенеративно-дистрофических изменений.

Потери массы почек составляют 6–25%, легких - 18–20% массы.

Отмечается выраженная атрофия щитовидной железы.

Нарушения функции органов

Прогрессирующая белково-энергетическая недостаточность приводит к нарушению функции органов. Уменьшение синтеза белков сыворотки крови в печени приводит к резкому снижению уровня циркулирующих белков.

Снижаются сердечный выброс и сократительная способность миокарда. При тяжелой белково-энергетической недостаточности развиваются миофибриллярная атрофия и интерстициальный отек сердца.

Слабость и атрофия дыхательных мышц приводит к нарушению респираторной функции. Характерны снижение жизненной емкости легких, частоты и минутного объема дыхания, нарушения мукоцилиарного клиренса.

Поражение ЖКТ проявляется атрофией слизистой оболочки и потерей ворсинок тонкой кишки, приводящих к синдрому мальабсорбции. Развиваются панкреатическая и тонкокишечная дисахаридазная недостаточность.

Снижается число и функциональная способность Т-лимфоцитов, отмечаются различные изменения свойств В-лимфоцитов, гранулоцитов, активности комплемента, что приводит к длительному заживлению ран.

Классификация белково-энергетической недостаточности по происхождению

БЭН может быть первичной (в результате недостаточного потребления пищи) и вторичной (возникает как синдром на фоне других заболеваний).

Первичная БЭН возникает в тех случаях, когда социально-экономические факторы делают невозможным доступ населения к достаточным количествам пищи хорошего качества. В этих случаях, в питании преобладают растительные белки с низкой биологической ценностью. Не последнюю роль при этом играют высокие показатели инфекционной заболеваемости. В результате в развивающихся странах частота БЭН может достигать 25%. Первичная БЭН наблюдается в основном у детей и пожилых людей. В пожилом возрасте наиболее частой причиной первичной БЭН является депрессия.

Вторичная БЭН. В развитых странах чаще всего наблюдается вторичная БЭН, возникающая на фоне острых или хронических заболеваний.

Комбинация первичной и вторичной БЭН. В некоторых случаях одновременно наблюдаются как симптомы первичной, так и вторичной БЭН. Например, при недостаточном питании на фоне инфекций повышение основного обмена и снижение аппетита быстрее приводят к появлению клинических признаков истощения, чем при нормальном питательном статусе.

Классификация белково-энергетической недостаточности по клинической симптоматике

Клинически БЭН проявляется в виде синдромов квашиоркора, маразма и промежуточного состояния маразм-квашиоркор.

Квашиоркор.

Квашиоркор распространен в странах Африки, Карибского и Тихоокеанского регионов. Квашиоркор развивается при недостаточном поступлении белков на фоне адекватного потребления энергии и характеризуется дефицитом висцерального пула белков (белков крови и внутренних органов). Запасы жира и соматический белковый пул могут быть сохранены. Квашиоркор может быть следствием остро протекающих заболеваний (например, гастроэнтеритов). В большинстве случаев квашиоркор возникает у людей, у которых ранее отмечалась недостаточность питания. Для квашиоркора характерно появление отеков, поэтому эта форма БЭН называется «влажной». Возможен иммунодефицит.

Маразм.

Маразм в большинстве случаев развивается у детей в возрасте до 5 лет, так как именно в этот период организму ребенка требуется больше энергии для роста, при этом повышается частота инфекционных заболеваний. Маразм развивается при комбинированной белковой и энергетической недостаточности вследствие нарушения поступления питательных веществ и характеризуется преимущественным истощением запасов жира и соматического пула белков. Висцеральный белковый пул при маразме может быть сохранен. Отеки при маразме не наблюдаются, поэтому эта форма БЭН называется «сухой». Характерно уменьшение мышечной массы и снижение содержания подкожного жира. Возможен иммунодефицит.

Маразм-квашиоркор.

Наиболее часто в клинической практике встречается промежуточное состояние маразм-квашиоркор, для которого свойственно истощение как соматического, так и висцерального пула белков, а также запасов жира в организме. При этой форме всегда имеет место иммунодефицит.

Классификация белково-энергетической недостаточности по тяжести течения

БЭН может быть легкой, умеренной и тяжелой степени. Степень тяжести заболевания определяется из оценки показателей массы тела в процентах, которые рассчитываются как соотношение нормального веса к росту (на основании международных параметров). Нормальные показатели массы тела составляют 90-110%.

Если показатели массы тела находятся в пределах от 85 до 90%, то это легкая степень тяжести БЭН.

Если показатели массы тела находятся в пределах от 75-85% - средняя степень тяжести БЭН.

Если показатели массы тела менее 75% - тяжелая степень тяжести БЭН.

Впервые выделена как самостоятельная болезнь в 1968 г. J. Berger и N. Hingalais. Мальчики болеют в два раза чаще девочек. Отмечена высокая ассоциация IgA-нефропатии с наличием HLA: Bw35, DR4.

Распространение не установлено, ибо болезнь в подавляющем большинстве случаев протекает субклинически. Разные авторы полагают, что болезнь Берже составляет от 4 до 64% и более от числа детей с гломерулонефритами.

Этиология

Этиология неизвестна. Может быть самостоятельным заболеванием или симптомом при капилляротоксикозе, заболеваниях желудочно-кишечного тракта (целиакия, болезнь Крона), печени, а также вирусных инфекциях (парагрипп, вирусы группы герпес).

Патогенез

Общепризнанной точки зрения нет, но несомненно — у разных больных патогенез гетерогенен. При биопсии почек с последующей световой микроскопией материала обнаруживают очаговую и сегментарную пролиферацию мезангия или его диффузную пролиферацию, увеличение матрикса иногда в сочетании с сегментарным склерозом, образованием «полулуний». Характерным является обнаружение в мезангии гломерулярных отложений иммуноглобулинов, главным образом иммуноглобулина А, хотя имеются и другие иммуноглобулины, и СЗ_-комплемент, пропердин. Депозиты в клубочках почек при IgA-нефропатии преимущественно состоят из патологических глико-лизированных полимерных форм изотипа подкласса IgA_t, что дает основание полагать нарушение структуры IgA при этом заболевании

У 50% больных в крови и слюне находят высокие концентрации IgA, а также циркулирующих иммунных комплексов, в которых доминирует IgA. Причину видят в гиперсекреции IgA с измененными свойствами. Генез гиперсекреции IgA не ясен. Недавно обнаружено, что у части больных в крови имеется высокий титр антиглютеновых антител [Панченко Е. Л. и др., 1996].

Клиническая картина

Обычно через 1-3 дня после острой респираторной или кишечной инфекции, охлаждения возникает макрогематурия, нередко резь при мочеиспускании, продолжающиеся 2-5 дней, но в дальнейшем сохраняется макрогематурия в течение ряда лет. Как правило, никаких других признаков ГН нет (отсутствуют отеки, гипертензия, признаки почечной недостаточности). Течение болезни волнообразное — типичны рецидивы гематурии. У 10% больных протеинурия достигает величин, характерных для нефротического синдрома, или развивается диффузный гломерулонефрит — повышается артериальное кровяное давление, увеличивается уровень креатинина в сыворотке крови. Все это неблагоприятные прогностические признаки, свидетельствующие о развитии одного из вариантов диффузного ГН и необходимости комплексной гормональной и цитостатической терапии с антиагрегантами.

этиопатогенез гипотиреоза. Клин. варианты течения. Диагностика. лечебная тактика. Прогноз и профилактика у детей.

Первичный гипотиреоз	Врожденный	— Порок развития щитовидной железы: аплазия, гипоплазия, эктолия в результате облучения беременной, приема радиоактивного йода, тиреостатических препаратов, аутоиммунного тиреоидита у беременной, ВУИ. — Агенезия или дисгенезия щитовидной железы наследственная. — Гипотиреоз с зобом вследствие генетических дефектов захвата и обмена йода, в том числе синдром Пендреда. — Гипотиреоз с зобом вследствие приема беременной йодидов, тиреостатиков, препаратов лития, брома и др. — Наследственная резистентность к ТТГ
	Приобретенный	— Аутоиммунный тиреоидит. — Иатрогенный (после тиреоидэктомии, облучения области шеи, приема йодидов, препаратов лития, кобальта, тиреостатиков и ДР)- — Другие тиреоидиты (микоз, вирусный и др.) — При цистинозе. ^ — При недостаточности йода

Вторичный гипотиреоз	Врожденный	— Изолированная наследственная недостаточность ТТГ. — Множественная врожденная недостаточность гипофиза
	Приобретенный	— Недостаточность ТТГ при травме, опухоли, воспалительном поражении гипофиза
Третичный гипотиреоз	Врожденный	— Изолированная наследственная недостаточность Аролибери-на. — Множественная врожденная недостаточность гипоталамуса

	Приобретенный	— Недостаточность тиролиберина при травме, опухоли, воспалительном поражении гипоталамуса
Нечувствительность к тиреоидным гормонам	Врожденный	— Аутосомно-рецессивная форма. — Аутосомно-доминантная форма

Патогенез

Недостаток тиреоидных гормонов у плода приводит к нарушению дифференцировки мозга, уменьшению количества нейронов, нарушению миелиниза-ции нервных волокон. Эти изменения необратимы или почти необратимы при позднем (после 4-6-недельного возраста) начале лечения. Кроме того, при ГТ любого генеза в нейронах мозга, синапсах снижается образование нейропепти-дов, моноаминов, нейромедиаторов и других биологически активных веществ, что выражается угнетением функции ЦНС. Снижение синтеза белка, образования энергии, накопление в тканях муцина способствует замедлению роста и дифференцировки скелета, снижению функции гладких и скелетных мышц, кроветворной системы, кожи, эндокринных желез (гипофиза, надпочечников, гонад, инсулярного аппарата), гуморального и клеточного иммунитета, активности ферментов печени, почек, желудочно-кишечного тракта.

Клиника

Симптомы ГТ развиваются постепенно, особенно у детей, находящихся на грудном вскармливании, поскольку в грудном молоке содержится довольно много тиреоидных гормонов, хотя и недостаточно для полной компенсации заболевания.

Ребенок с первичным ВГТ чаще рождается в срок или от пролонгированной (40-42 нед) беременности с крупной, выше 4 кг, массой тела. В периоде новорожденное™ характерны позднее отпадение пуповинного остатка; нарастающая сонливость, адинамия, неэмоциональный крик; трудности при вскармливании (вялое сосание, сниженный аппетит, апноэ, цианоз при кормлении), дыхательные нарушения в виде шумного, стридорозного затрудненного носового дыхания, эпизодов апноэ во время манипуляций по уходу; позднее отхож-дение мекония, запоры, вздутие живота, пупочная грыжа. Ребенок плохо удерживает тепло, иногда бывает гипотермия ниже 35 °С, кожная складка на голове утолщенная, кожа суховатая, грубая, с мраморностью. Нередки интенсивная или пролонгированная желтуха, ранняя анемия, не поддающаяся обычному лечению. Роднички больших размеров (размеры малого родничка более 0,5 см бывают не более, чем у 3% здоровых детей). При осмотре можно обнаружить умеренную брадикардию и приглушение тонов сердца. Муцинозный отек мышц часто имитирует их повышенный тонус.

С возрастом симптомы ГТ нарастают и достигают полного развития к 3-6-месячному возрасту (рис. 116,1117). Ребенок отстает в росте, мало прибавляет в массе тела, но из-за муцинозных отеков никогда не выглядит истощенным. Телосложение диспропорциональное: короткие конечности, относительно длинное туловище, кисти рук широкие, с короткими пальцами. Окружность головы нормальная, глазные щели узкие, переносица широкая, плоская, веки отечны, язык утолщенный, не помещается во рту, голос грубый, роднички закрываются поздно. Шея короткая, толстая, на туловище, над- и подключичных областях, тыльной поверхности кистей и стоп муцинозные отеки. Зубы прорезываются поздно. Психомоторное развитие резко задержано, ребенок вялый, сонливый, адинамичный, некоммуникабельный. Границы сердца умеренно расширены, тоны глухие, брадикардия, АД снижено, может выслушиваться систолический шум, дыхание стридорозное. Живот вздут, пупочная грыжа, запоры. Кожа сухая, шершавая, холодная, у части детей — мышечные псевдогипертрофии.

Щитовидная железа у абсолютного большинства детей с ВГТ гипоплази-рована, что можно обнаружить при ультрасонографии или сканировании, и только у больных с наследственными формами может быть увеличена с рождения.

Манифестация легких вариантов ВГТ может происходить к 2-5-летнему возрасту и даже в периоде полового созревания. Обычно можно выявить задержку роста, полового развития, снижение интеллекта, симптомы миокардиодистрофии, запоры, сухость кожи (рис. 118).

Приобретенный первичный ГТ чаще сопровождается увеличением щитовидной железы. Соматические изменения те же, что и при врожденном, но интеллект не нарушен (рис. 119).

Изолированный гипоталамический и гипофизарный ГТ встречаются редко, чаще как симптом гипофизарного нанизма. Интеллект также не страдает.

Дифференциальный диагноз

ВГТ в периоде новорожденности проводят с заболеваниями, сопровождающимися желтухой, анемией, энцефалопатией, гидроцефалией, кишечной непроходимостью, сепсисом, ВУИ. У более старших детей — со всеми формами задержки роста и психомоторного развития, болезнью Дауна, гипохонд-роплазией, мукополисахаридозом, болезнью Гиршпрунга, врожденной дисп-лазией тазобедренных суставов, пороками сердца, рахитом и т. д.

Лечение

Заместительная терапия показана и эффективна при любой форме гипотиреоза кроме крайне редких случаев нечувствительности тканей к тироксину. Лечение начинают с момента установления диагноза независимо от возможности лабораторного подтверждения. Допускается лечение ex juvantibus с периода новорожденности до 1-2-летнего возраста с последующей отменой препаратов и обследованием.

Начальная доза L-тироксина для детей до 1 года — 3-5 мкг/кг, старшим — 2-4 мкг/кг 1 раз в сутки. Дозу повышают каждые 3-5 дней на 10-15 мкг до максимальной переносимой (субтоксической). Обычно полная заместительная доза для детей первого полугодия жизни 45-60 мкг/сут, от 6 мес до 1 года — 75-90 мкг/сут, дошкольников — 100-125 мкг/сут, подростков 125-150, реже до 200 мкг/сут. Контроль терапии осуществляют по уровню ТТГ (не выше 8,0 мкЕД/мл для ребенка 1 года жизни), нормализации пульса, частоты стула, биохимических показателей. О хорошей компенсации гипотиреоза свидетельствует физологическая динамика роста, нормализация «костного возраста», активное поведение ребенка. Лечение при ГТ, за исключением транзиторных форм, проводят пожизненно.

В начале лечения дополнительно назначают курсы витаминов А и В₁₂. Ней-ротрофические препараты (пирацетам, церебролизин, липоцеребрин, энцефа-бол, пантогам) по назначению невропатолога проводят курсами в течение первых 2 лет лечения, затем по показаниям. Обязательны массаж, гимнастика, занятия с логопедом

Дерматомиозит характеризуется негнойным воспалением поперечнополосатой мускулатуры и наличием типичных кожных высыпаний. Чаще заболевают девочки.

Клиника

При наиболее частом подостром течении наиболее характерным является появление типичных, для этого заболевания изменений кожи — лиловая окраска верхних век (гелиотропные веки), периорбитальная эритема и отечность век и супраорбитальной области, сыпи над межфаланговыми, локтевыми и коленными суставами (симптом Готтрона), вертикальные ногтевые телеан-гиэктазии, реже наблюдаются генерализованные сыпи, иногда наиболее выраженные на груди. Для этой формы начала характерны арТралгии. Постепенно развиваются поражения преимущественно проксимальных мышц, симметрично. Родители обращают внимание на частые падения и неустойчивость ребенка, невозможность сделать большой шаг, затруднения при подъеме по лестнице, невозможность самостоятельно подняться из состояния приседания, а также из горизонтального положения на спине в положение сидя с миопатическими приемами. Дети часто раздражительны.

Острое начало сопровождается высокой лихорадкой, прострацией. Характерна выраженная мышечная слабость, уплотнение мышц, их болезненность. Иногда патологический процесс ограничивается только мышечной тканью (полимиозит), однако чаще появляются и типичные для дерматомиозита изменения кожи. Наиболее грозным осложнением острого варианта начала является поражение мышц нёба и дыхательной мускулатуры с появлением невозможности глотания и резким уменьшением объема экскурсий грудной клетки.

При остром течении отмечают признаки лабораторной активности — повышение СОЭ, лейкоцитоз и др., при подостром они могут отсутствовать. В связи с поражением мышц в крови повышаются такие ферменты, как креа-тинфосфокиназа и трансаминаза. В моче считают характерным изменение отношения концентрации креатина к сумме концентраций креатина и креа-тинина, превышающее 40%. При электромиографическом исследовании обнаруживают признаки миозита.

Для постановки диагноза требуется наличие основного критерия — характерной сыпи в сочетании с любым из 3 других критериев.

При дифференциальной диагностике наиболее часто приходится встречаться с транзиторными вирусными миозитами. Отсутствие типичных кожных изменений, признаки острого вирусного заболевания, доброкачественное течение позволяют правильно поставить диагноз. Реже затруднения возникают при разграничении дерматомиозита с такими заболеваниями, как миастения, мышечная дистрофия, трихинеллез и др. Использование вышеприведенных критериев позволяет достаточно надежно провести дифференциальную диагностику.

Лечение

Препаратом выбора при дерматомиозите является преднизолон, его назначают из расчета 1-2 мг/кг в сутки. Контролем его эффективности является уровень мышечных ферментов и уменьшение клинических проявлений. При остром течении, особенно при поражении мышц нёба и дыхательной мускулатуры, его доза может быть увеличена до 3-5 мг/кг в сутки и даже использована пульс-терапия. При получении эффекта дозу снижают до поддерживающей, которую подбирают индивидуально. Отсутствие эффекта в течение 2-4 нед или поддерживающая доза выше 0,5 мг/кг в сутки служат показанием для назначения цитостатической терапии, из препаратов можно рекомендовать циклофосфан и метотрексат.

Для предупреждения контрактур и атрофии с самого начала назначают лечебную физкультуру в виде пассивных, а затем и активных движений.

При поражении мышц нёба пища должна быть жидкой и протертой, в редких случаях показано питание через зонд. При ограничении объема дыхательных движений может быть использована искусственная вентиляция легких.

Аллергические риниты могут иметь острое, подострое (сезонное) и хроническое течение. Классическим примером аллергического ринита является «сенной насморк» (поллиноз), проявления которого носят сезонный характер, совпадая с периодом цветения растений, к пыльце которых у ребенка имеется повышенная чувствительность. При сенсибилизации к бытовым аллергенам явления аллергического ринита наблюдаются круглый год с усилением симптомов в осенне-зимний период. У детей раннего возраста наиболее частой причиной аллергического ринита является сенсибилизация к пищевым продуктам (коровье молоко, овощные соки и др.). Острый аллергический ринит характеризуется чувством заложенности носа, приступообразным чиханием, зудом в носу, необильным серозным отделяемым (и/или обильными серозно-слизистыми выделениями) при нормальной или субфебрильной температуре тела, познабливанием, плохим сном, потливостью, повышенной нервной возбудимостью. Все эти симптомы держатся несколько часов или дней. При риноскопическом исследовании отмечается синюшная или бледная окраска слизистой оболочки носа, ее отечность. Смазывание слизистой оболочки носа сосудосуживающими веществами обычно малоэффективно. При подостром и хроническом течении аллергического ринита наблюдают пароксизмальное чихание, обильное выделение прозрачного содержимого из носа, которое у некоторых больных может быть и густым. Ребенок дышит через рот. Как правило, одновременно с выделениями появляется и зуд в области носа, поэтому больной морщит нос («нос кролика»), часто трет нос («аллергический салют»), последствием чего является образование поперечной складки выше кончика носа. Иногда обострение аллергического ринита протекает в виде заложенности носа без обильного выделения слизи. Одновременно могут отмечаться конъюнктивит, отечность и бледность (одутловатость) лица, темные круги под глазами, головная боль, общая слабость, тахикардия, аллергические высыпания на коже. Обострение ринита может быть спровоцировано не только контактом с аллергеном, но и психогенными факторами, утомлением, переменой погоды, резким запахом, охлаждением. Хроническое течение аллергического ринита может приводить к снижению успеваемости ребенка в школе в связи с частыми головными болями, нарушением сна, быстрой утомляемостью. Риноскопически у больного (особенно отчетливо в периоде обострения) обнаруживают бледность с голубоватым оттенком слизистой оболочки носа, ее отечность, сужение среднего и нижнего носовых ходов из-за увеличения объема средней и нижней носовых раковин. Аллергический ринит у детей, как правило, сочетается с синуситами, евстахиитом, гиперплазией аденоидов, отитом и другими аллергическими поражениями верхних дыхательных путей. При длительном течении аллергический ринит дифференцируют с назальными полипами, аденоидными разращениями, расщепленной носовой перегородкой, вазомоторным и медикаментозным ринитами, наркоманией (нюхатели кокаина), токсикоманией (вдыхание раздражающих красок, клея), инородными телами, ринореей спинномозговой жидкости, гипотиреозом.

Аллергические синуситы характеризуются головной болью, болезненностью при пальпации в точке выхода тройничного нерва, бледностью и отеком мягких тканей лица соответственно топографии той или иной пораженной пазухи. Эти симптомы, как правило, возникают на фоне клинических проявлений аллергического ринита. При рентгенографическом исследовании обнаруживают симметричное затемнение с неровными контурами придаточных пазух. Изменения не стойкие и при повторном исследовании уже через несколько часов отклонений от нормы на рентгенограммах может не быть. Одним из осложнений аллергических ринитов и синуситов является полипоз носа и придаточных пазух. Специфических симптомов полипоза нет, однако ринит и синусит у таких детей всегда протекает хронически. У большинства больных имеются такие общие симптомы, как повышенная утомляемость, недомогание, пониженный аппетит, головная боль в лобной и височных областях. Полипоз носа диагностируют при риноскопии. Полипы чаще исходят из средних носовых ходов.

Диагноз Диагностика малых форм респираторного аллергоза основана на правильной оценке анамнестических, клинических и лабораторных данных. При сборе анамнеза обращают внимание на наличие аллергических заболеваний у других членов семьи, аллергические реакции у больного в прошлом, связь появления первых признаков или его обострений с сезоном года, временем суток, непосредственным контактом с бытовыми (уборка дома), эпидермальными (игра с животными), пыльцевыми (прогулка в поле, лесу в сезон цветения) аллергенами, приемом медикаментов, изменениями в диете, физическими и психическими нагрузками. Обязательно уточняют экологию жилища: качество постельных принадлежностей, наличие тараканов в квартире, ковров, не застекленных шкафов с книгами, старой мягкой мебели, домашних животных и т. д. Перенаселенность квартиры, пассивное курение, использование газовых плит для приготовления пищи также являются факторами, способствующими развитию аллергических заболеваний респираторного тракта. Уточняют частоту и характер обострений заболевания, эффективность применяемой ранее терапии.

Проводят объективное обследование больного. Для больных с аллергической этиологией респираторных заболеваний характерна умеренная эозинофилия в анализах периферической крови. При наличии клинико-анамнестических данных, указывающих на аллергическую этиологию заболевания, проводят аллергологическое обследование с целью подтверждения спектра сенсибилизации. Детям до четырех-пяти лет и больным с непрерывно рецидивирующим течением аллергоза или при наличии дерматита в любом возрасте проводят аллергологическое обследование in vitro: определение специфических IgE, РТМЛ с аллергенами, реакцию дегрануляции тучных клеток. Детям старше четырех лет в период клинической ремиссии для определения спектра сенсибилизации проводят кожные скарификационные пробы с экзогенными неинфекционными аллергенами, внутрикожные пробы с грибковыми и бактериальными аллергенами при наличии показаний к ним. Для всех больных обязательно определение общего IgE. Диагностика пищевой аллергии основана на ведении пищевого дневника и проведении элиминационно-провокационных проб с пищевыми продуктами. Довольно часто в клинической практике возникают проблемы с дифференциальным диагнозом острых респираторных заболеваний верхних дыхательных путей, трахеи и соответствующих поражений респираторного тракта аллергического генеза.

Лечение При всех формах респираторных аллергозов необходимо стремиться к максимальному разобщению с причинно-значимыми аллергенами. Режим максимального антигенного щажения предусматривает и оздоровление домашней обстановки. При бытовой сенсибилизации необходимо проведение элиминационных мероприятий дома: сон на синтепоновой подушке, изоляция подушек, матрацев и одеял в специальные гипоаллергенные чехлы, еженедельное кипячение постельного белья, удаление из обихода мягких игрушек, ковров, застекление книжных шкафов, влажная уборка и уборка с помощью пылесосов с качественными фильтрами (лучше водными) за два часа до возвращения ребенка домой, разобщение с домашними животными, предупреждение роста плесневых грибов и т. д. При пищевой сенсибилизации необходимо исключение из диеты ребенка облигатных и индивидуально непереносимых пищевых продуктов. При реакции на пыльцу растений — перемена географической зоны в сезон цветения растений, к которым больной сенсибилизирован, отказ от прогулок в солнечную ветреную погоду, ношение солнцезащитных очков.

Из медикаментозных препаратов при лечении малых форм респираторных аллергозов издавна прибегают к антигистаминным препаратам-антагонистам Hj-рецепторов.

Эффективность курсового применения антигистаминных препаратов для лечения респираторного аллергоза не доказана. В настоящее время производят антигистаминные препараты местного применения для лечения аллергических ринитов и конъюнктивитов — левокабастин (хистимет), ацеластин (аллергодил).

Согласно Международному консенсусу по диагностике и лечению ринитов (1994) в терапии этого заболевания рекомендуют использовать современные блокаторы Hj-гистаминовых рецепторов и их комбинации с вазоконст-рикторами (псевдоэфедрином) для приема внутрь: актифед, клариназа, ринопронт, контак 400. Эти препараты эффективны при риноконъюнктиваль-ной форме поллинозов, при которой антигистаминные препараты должны применяться в течение всего периода цветения растений (как правило 1,5 мес), а также при гистамин-опосредованных дерматозах (крапивница, отек Квинке, атопический дерматит, экзема). Препараты пригодны как для купирования развившихся симптомов, так и для их профилактики.

При аллергических ринитах применяют спрей кромоглициевой кислоты (кромогексал) местно 4-6 раз в день. Полезны также турунды с 5% эпсилон- аминокапроновой кислотой.

Для лечения аллергических ринитов и риносинуситов у детей школьного возраста в последние годы применяют топические интраназальные кортикостероиды: беклометазона дипропионат (беконазе), будезонид (ринокорт), флюнизолид (синтекс), флютиказона пропионат (фликсоназе). Местно глюкокортикоиды вводят в носовые ходы с помощью фрионовых аэрозолей или механических ингаляторов в виде водных или гликолевых растворов, сухого порошка 1-2 раза в сутки. Однако безопасность их длительного применения у детей не установлена. Их не рекомендуют применять у детей со свежей герпетической инфекцией (возможность активации герпес-инфекции), микоти-ческими заболеваниями, носовыми кровотечениями. При аллергических синуситах глюкокортикоиды иногда вводят в пазухи при проведении пункции. В России при лечении аллергических заболеваний верхних дыхательных путей, трахеи и придаточных пазух широко используют физиотерапевтические методы лечения (электрофорез кальция по воротниковому методу Щербака, диатермия шейных вегетативных узлов, эндоназальный электрофорез кальция, лазеротерапия и др.), однако за рубежом эти методы лечения не применяют.

При доказанной этиологии пищевых аллергенов в формировании респираторных аллергозов используют пероральную форму кромогликата натрия (йнтала) — налкром. Упорное течение малых форм респираторных аллергозов, полиорганность клинических проявлений атопии служат основанием для проведения длительных (не менее 3 мес) курсов задитена (кетотифена). Дети с пищевой сенсибилизацией нуждаются также в проведении курсов эубиотиков, желчегонной терапии.

Неотъемлемой частью лечения аллергических заболеваний верхних дыхательных путей является фитотерапия. Целесообразно следующее сочетание растений: череда — 10 г, солодка — 20 г, корень лопуха — 20 г, корень девясила — 20 г, земляника (растения и плоды) — 10 г, подорожник — 10 г, манжетка — 10 г. Смесь растирают, 1 столовую ложку сбора заливают 300 мл кипятка, настаивают в течение 10 мин (не кипятят!). Пьют по 1 десертной, столовой ложке 4 раза в день. Фитотерапия не показана детям с пыльцевой аллергией.

Доказано положительное действие при аллергических заболеваниях респираторного тракта витаминотерапии (чередующиеся курсы пиридоксина, пантотената кальция, пангамата кальция, токоферола ацетата).

Аллергические фарингиты. Эти заболевания могут протекать в виде острого отечного мезофарингита или инфильтративно-цианотичной мезофарингопатии. При остром отечном мезофарингите наблюдается ограниченный или диффузный отек слизистой оболочки ротоглотки (иногда и языка) беловато-серого цвета. При аллергической инфильтративно-цианотичной мезофарингопатии отмечают набухание слизистой оболочки ротоглотки за счет инфильтрации и сосудистого переполнения. Болевых ощущений больные с обеими формами аллергического фарингита не испытывают. Чаще их беспокоит ощущение чего-то постороннего в горле. Типичный симптом аллергического фарингита — сухой, навязчивый кашель, который провоцируется как специфическими факторами (контакт с аллергенами), так и неспецифическими воздействиями (резкая смена температуры вдыхаемого воздуха, например, при выходе из помещения на улицу). Аллергические фарингиты могут иметь и хроническое течение, сочетаться с аллергическим тонзиллитом и другими клиническими формами респираторного аллергоза.

Аллергический ларингит. Наиболее часто эта патология возникает у детей в возрасте от 1 до 3 лет с сенсибилизацией к пищевым аллергенам, хотя возможна аллергическая реакция и на другие группы аллергенов. По течению аллергический ларингит может быть острым и хроническим. При остром течении заболевание начинается обычно ночью с грубого лающего кашля, осиплости голоса, ощущения постороннего тела в горле, боли при глотании. В более тяжелых случаях развивается стеноз гортани с шумным, затрудненным вдохом, приступами кашля, втяжением межреберий, яремной и подключичной ямок на вдохе, периоральным цианозом. При нарастании стеноза одышка усиливается, возникает периферический цианоз, холодный пот, ребенок мечется в кровати, занимает вынужденное положение. Заболевание обычно имеет рецидивирующий характер. Нередко в аллергический воспалительный процесс вовлекаются трахея и бронхи. При хроническом течении аллергического ларингита наблюдается ослабление звучности, изменение тембра голоса, дисфония, покашливание.

Аллергический трахеит характеризуется приступами сухого, громкого, грубого кашля, хрипотой, которые появляются чаще ночью и сопровождаются болезненными ощущениями в загрудинной области. Заболевание протекает волнообразно, может длиться несколько месяцев. Н. Ф. Филатов описывал это состояние как «периодический ночной кашель». Несмотря на мучительный характер приступов кашля, общее состояние детей остается малонарушенным. Довольно часто аллергический трахеит сопровождается симптоматикой, характерной для аллергических поражений верхних дыхательных путей. Если в процесс аллергического воспаления не вовлечены бронхи, то хрипы над легкими не выслушиваются. Пароксизмальный характер кашля, рвота, нередко возникающая на высоте приступа, ухудшение состояния в ночные часы часто служат основанием для ошибочной диагностики коклюша. В подавляющем большинстве случаев этиологическим фактором аллергических трахеитов служит сенсибилизация к аллергенам домашней пыли, эпидермальным аллергенам.

Аллергический обструктивный бронхит относится к респираторным аллергозам нижних дыхательных путей. По современным представлениям эту форму респираторного аллергоза можно рассматривать как вариант легкого течения бронхиальной астмы, поскольку этиологические факторы и патогенетические механизмы аллергического обструктивного бронхита полностью совпадают с этиологией и патогенезом астмы. Предлагаемый подход к классификации аллергозов дыхательных путей способствует более ранней диагностике астмы и, следовательно, более успешному ее лечению.

болезни пупочной ранки(мокнущий пупок, омфалит, тромбофлебит пупочной вены).

После отпадения пупочного остатка у ребёнка остаётся пупочная ранка. Обычно она затягивается через 7 дней, но у недоношенных и ослабленных детей процесс заживления проходит медленнее.

Омфалит

Простая форма омфалита – это мокнущий пупок. Пупочная ранка начинает мокнуть, иногда бывают серозные или серозно-гнойные выделения. На дне ранки иногда можно наблюдать маленькие бугорки. Кожа около ранки становится красной и отёчной. Общее состояние ребёнка не страдает. При такой форме рекомендуют регулярную обработку пупка 3 % раствором перекиси водорода, а затем 2 % раствором бриллиантового зеленого. Также желательно витаминотерапия и ультрафиолетовое облучение пупка.

Более тяжёлые формы омфалита возникают, когда процесс переходит на область около пупка. Кожа становится сильно покрасневшей и отёчной. Пупочная область набухает над поверхностью живота. Из пупочной ранки появляются серозно-гнойные или гнойные выделения. Ранка может кровоточить, а на её дне может появиться язвочка с беловатым налётом. Выше и ниже пупка прощупываются уплотнения. У ребёнка повышается температура тела, ребёнок становится вялый, плохо сосёт, часто срыгивает и теряет массу тела. Эта форма омфалита опасна осложнениями. Дети обязательно госпитализируются.

Некротическая форма омфалита встречается очень редко и обычно только у детей с низким иммунитетом. Такой омфалит сопровождается гнойными осложнениями. Дети лечатся в больнице, в тяжёлых случаях возможно оперативное вмешательство.

Катаральный омфалит (мокнущий пупок)

Клинически характеризуется наличием серозного отделяемого из пупочной ранки и замедлением сроков ее эпителизации. В некоторых случаях отмечается легкая гиперемия. При образовании кровянистых корочек в первые дни после отпадения пуповинного остатка возможно скопление под ними необильного серозно-гнойного отделяемого. Состояние ребенка не нарушено, температура тела нормальная. Лечение местное, заключается в частой (3-4 раза в сутки) обработке пупочной ранки 3%-ным раствором пероксида водорода, затем - 2%-ным спиртовым раствором бриллиантового зеленого. Можно закладывать мазь с бацитрацином или мупироцином. Показано также УФ облучение пупочной ранки.

Тромбофлебит пупочной вены - воспаление и тромбирование пупочной вены (над пупком прощупывается плотный тяж).

Болезнь Фалло (триада, тетрада, пентада) (рис. 58). Это один из самых частых пороков, протекающих с цианозом. Наиболее распространенной формой является тетрада Фалло (стеноз легочной артерии, высокий ДМЖП, транспозиция аорты вправо, гипертрофия правого желудочка). Стеноз легочной артерии может быть инфундибулярным, клапанным, стволовым, чаще сочетанным.

Гемодинамические нарушения. При этом пороке в малый круг поступает недостаточное количество крови (стеноз легочной артерии), а в большой круг через ДМЖП и смещенную вправо аорту сбрасывается венозная кровь. Кроме того, наблюдается сочетание этих пороков с ДМПП. Такой вариант порока получил название пентады Фалло. Если при сужении путей оттока из правого желудочка ДМЖП нет, а имеется овальное окно или ДМПП, порок называется триадой Фалло. При атрезии легочной артерии широкая аорта, расположенная над ДМЖП, образует ложный общий артериальный ствол. Кровоснабжение легких осуществляется через бронхиальные артерии, отходящие от нисходящей аорты.

Клиническая картина проявляется в первые дни жизни при наиболее тяжелых формах болезни Фалло — выраженном стенозе легочной артерии и крайней степени транспозиции аорты вправо. В этих случаях определяют одышку, цианоз и систолический шум во втором-четвертом межреберье слева от грудины. Эпицентр систолического шума зависит от локализации стеноза легочной артерии и ДМЖП. Чаще цианоз появляется позже, на первом году жизни. Дети отстают в физическом развитии, у них отмечают одышку при кормлении или движении. При осмотре ребенка выявляют деформацию пальцев рук и ног в виде барабанных палочек. Чрезвычайно часто наблюдается тяжелое плоскостопие. Деформации грудной клетки не отмечают. Границы сердца остаются нормальными или незначительно расширены влево. Вдоль левого края грудины выслушивают грубый систолический шум. II тон на легочной артерии ослаблен или отсутствует. Снижено максимальное и регистрируют малое пульсовое артериальное давление. Особенно тревожит родителей появление гипоксемических приступов, которые развиваются внезапно. У ребенка возникает возбуждение, учащается дыхание, усиливается цианоз, нередко наступает обморочное состояние (потеря сознания). Приступы длятся от нескольких минут до 10-12 ч. Высказывают предположение, что в генезе гипоксемических приступов имеет значение спазм инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего большая часть венозной крови поступает в аорту и усиливает гипоксию ЦНС. Частота и тяжесть приступов, по нашим наблюдениям, увеличивается при развитии железодефицитной анемии. После 2 лет частота приступов становится меньше, или они прекращаются с одновременным усилением цианоза. При утомлении и в момент приступа ребенок принимает типичное положение — присаживается на корточки.

Транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии по клиническим проявлениям сходна с болезнью Фалло.

Рентгенологически сосудистый рисунок легких обеднен, сердце небольших размеров, часто в форме сапожка с выраженной талией и приподнятой верхушкой. ЭКГ выявляет смещение электрической оси сердца вправо, гипертрофию правого предсердия и правого желудочка.

Эхокардиография. В проекции длинной оси сердца из парастернального доступа определяют дилатированную аорту, располагающуюся «верхом» над большим ДМЖП, и митрально-аортальное продолжение. В проекции короткой оси из левого парастернального доступа на уровне магистральных сосудов выявляют гипоплазированный выводной тракт правого желудочка, уменьшенный клапан легочной артерии с нормальными или суженными ее ветвями и бифуркацией. Стеноз легочной артерии подтверждают допплер-эхокарди-ографией.

Дифференциальный диагноз при болезни Фалло следует проводить между четырьмя анатомическими вариантами порока, транспозицией магистральных сосудов со стенозом легочной артерии, общим артериальным стволом, атрезией трехстворчатого клапана.

Прогноз болезни Фалло и АТК неблагоприятный — 75% детей умирают в возрасте до 2 лет, до 20 лет доживают 8% больных. При болезни Эбштейна 25% больных погибают в первые 10 лет жизни.

Бронхиальная астма (БА) — заболевание, в основе которого лежит хроническое аллергическое воспаление и гиперреактивность бронхов, проявляющееся приступами затрудненного дыхания (преимущественно на выдохе) в результате диффузной обструкции, обусловленной спазмом гладкой мускулатуры бронхов, гиперсекрецией слизи, отеком стенки бронхов.

Частота БА является одним из самых распространенных хронических заболеваний детского возраста и частота ее продолжает расти. В структуре хронической бронхолегочной патологии у детей БА составляет 50-60%. Среди детей, больных БА, мальчиков вдвое больше, чем девочек, но в пубертатном периоде эти различия исчезают. Среди детей с БА у 70% — легкое, 20-25% — среднетяжелое и 5-8% — тяжелое течение болезни. У значительной части пациентов диагноз устанавливают с опозданием на 2-6 лет от начала заболевания, что существенно ухудшает курабельность и прогноз БА.

Причины увеличения распространенности бронхиальной астмы у детей:

- БА — экологически обусловленное заболевание. Огромная поверхность легких (30-80 м²) подвергается агрессивному воздействию внешней среды. Нарастающее загрязнение воздуха, особенно индустриальным и фотохимическим смогом, промышленными химическими аллергенами, аллергенами белково-витаминных концентратов и др. способствует повышению частоты БА. Во многих крупных городах концентрация вредных веществ в воздухе превышает предельно допустимые. По данным Ю. Е. Вельтищева (табл. 7), в зонах экологического неблагополучия в России распространенность БА в 2,5 раза выше, чем в среднем по стране.

– Нарастающее ухудшение экологии жилых помещений также влияет на рост распространенности БА. Содержание аэрополлютантов (от англ. pollution — загрязнение) в квартирах выше, чем в атмосферном воздухе, в 3-4 раза. Внутренними источниками загрязнения воздушной среды жилища являются: продукты жизнедеятельности человека (аммиак, окислы азота и углерода, сероводород и др.); химические вещества и твердые частицы, выделяющиеся при использовании в быту газовых плит, печей, каминов; химические вещества строительных и отделочных материалов (синтетические обои, пенные наполнители, клеи, лаки, линолеум, древесно-стружечные плиты); ковровые покрытия и ткани, содержащие формальдегид, частицы различных аэрозолей, кулинарных масел, средств бытовой химии, инсектициды.

– Увеличение использования в питании продуктов промышленного консервирования и напитков, содержащих ксенобиотики.

– Увеличение частоты перинатальной патологии.

– Увеличение частоты искусственного вскармливания.

– Нарастающее распространение курения, в том числе пассивного; токсикомании и наркоманий.

– Влажный и теплый климат способствует увеличению распространенности БА. В высокогорных районах, в районах Крайнего Севера заболеваемость меньше, что связано с низким уровнем насыщенности воздуха аэроаллергенами и промышленными поллютантами.

– Широкое использование антибиотиков и нерациональное проведение вакцинаций.

– Снижение частоты и повышение курабельности инфекционных заболеваний в раннем детстве, являясь в целом положительным фактором; увеличивает частоту аллергической патологии, что связано с повышением активности ТЬ₂-класса Т-хелперов, следствием чего является склонность к повышению синтеза IgE-антител.

– Дефицитное питание по витаминам и микронутриентам, а именно недостаток длинноцепочечных полиненасыщенных жирных кислот, антиоксидантных витаминов (Е, С), В-каротина, магния, цинка, селена. Особо важное значение имеет дефицитное питание беременной женщины.

В странах Европейского континента частота врожденных пороков сердца (ВПС) среди новорожденных составляет 0,8%-1%. В России каждый год в среднем рождается от 40 до 45 тыс. детей с ВПС.

Этиология. ВПС в 90% случаев относятся к болезням с полигенно-мультифакториальным наследованием. Тяжесть заболевания зависит от конкретного сочетания неблагоприятных факторов среды и наследственного предрасположения. Неблагоприятными факторами среды являются: ионизирующая радиация; химические вещества (кислоты, спирты, соли, циклические соединения, тяжелые металлы и др.); загрязнение воздуха, воды и почвы мутагенными веществами; лекарственные препараты (акрихин, аминазин, антагонисты фоли-евой кислоты, винкристин, брунеомицин и др.). В 5% случаев ВПС является частью синдрома с множественным поражением органов и систем, обусловленного хромосомными аномалиями, а в 3,5% — мутацией единичных генов. При этих формах ВПС и семейных случаях необходимо обследовать ребенка и его родственников в генетическом центре.При ВПС с мультифакториальным типом наследования шанс рождения следующего ребенка в семье здоровым — 97%.

Факторы риска рождения ребенка с ВПС: возраст родителей (мать старше 35 лет, отец старше 45 лет), профессиональные вредности и (или) алкоголизм родителей; особенно опасны в I триместр беременности — тяжелый токсикоз, прием антибиотиков, сульфаниламидных и (или) гормональных препаратов, вирусные заболевания матери (краснуха и др.).

Патогенез Сердце плода хорошо сформировано уже к концу первого триместра беременности. К 16-18 нед гестации с помощью УЗИ может быть выявлено большинство ВПС. Во втором и третьем триместре беременности диагноз ставят окончательно. Кровообращение плода, для которого характерно смешивание крови, оттекающей от левого и правого желудочков, сходно с тем, что встречается при большинстве ВПС, поэтому внутриутробное развитие плода при этих аномалиях обычно не нарушено. На 6-8-й день после рождения феталь-ные дополнительные сосудистые коммуникации у ребенка постепенно закрываются. Сопротивление сосудов легких снижается до нормальных величин. Эти изменения кровообращения в данный период могут маскировать признаки и симптомы ВПС, прежде всего ДМЖП (дефекта межжелудочковой перегородки).

Клиническая симптоматика и патофизиология гемодинамических нарушений при ВПС зависят от имеющихся анатомических дефектов: сообщений между правыми и левыми камерами сердца или магистральными сосудами, аномалий клапанного аппарата сердца и магистральных сосудов.

Выделяют три фазы течения ВПС.

Первая фаза (первичной адаптации) характеризуется приспособлением организма ребенка к нарушениям гемодинамики, вызванным пороком. Реакции адаптации и компенсации у ребенка раннего возраста находился в состоянии неустойчивого равновесия или относительной слабости. При небольших нарушениях гемодинамики клинические проявления болезни могут быть мало выражены. При значительных нарушениях гемодинамики возникает нестойкая гиперфункция миокарда, аварийный вариант по В. В. Ларину и Ф. 3. Меерсону, поэтому легко развивается декомпенсация.

Если дети с ВПС не гибнут в первую фазу болезни, то обычно после 2-3 лет жизни наступает значительное улучшение в их состоянии и развитии. Это улучшение выражено тем отчетливее, чем полнее ребенок компенсирует вызванные пороком нарушения гемодинамики и газообмена. Наступает вторая фаза — фаза относительной компенсации. В этот период субъективные жалобы уменьшаются, несмотря на тяжелый недуг. Улучшаются физическое развитие и моторная активность больного.

Вслед за второй фазой, независимо от ее длительности, неизбежно развивается третья фаза течения порока — терминальная. Она наступает при исчерпывании компенсаторных возможностей и развитии дистрофических и дегенеративных изменений в сердечной мышце и паренхиматозных органах. Различные заболевания и осложнения приближают развитие этой фазы болезни, которая неизбежно заканчивается смертью больного.

Ф. 3. Меерсона и соавт. выделили три стадии компенсаторной гиперфункции сердца. Первая, аварийная стадия развивается непосредственно после возникновения приобретенного порока и характеризуется увеличением интенсивности функционирования структур миокарда. Эта стадия процесса нередко сопровождается признаками острой сердечной недостаточности: падением максимально достижимой силы и скорости сокращения миокарда, развитием отеков и асцита. Происходит увеличение интенсивности функционирования структур миокарда, что вызывает изменения обмена и гипертрофию.

При второй стадии, завершающейся гипертрофией и относительно устойчивой гиперфункцией, отмечается нормальная интенсивность функционирования структур миокарда. В этой стадии гиперфункция органа в целом не сопровождается гиперфункцией образующей его мышечной ткани, так как масса этой ткани резко увеличена и интенсивность функционирования ее структур близка к норме. Гиперфункция относительно устойчива, но исподволь развиваются нарушения обмена, структуры и регуляции сердца.

Третья стадия прогрессирующего кардиосклероза и постепенного истощения выражается снижением интенсивности синтеза нуклеиновых кислот и белков в гипертрофированном миокарде.

понятие естественного, смешанного и искусственного вскармливания. Физ. Потребность в пищевых ингредиентах в зависимости от вида вскармливания. Способы расчета суточного объема пищи детям первого года жизни.

Естественное или грудное вскармливание - кормление ребенка материнским молоком.

Смешанное вскармливание - сочетание кормления грудным молоком (не менее 150-200 мл) с его искусственными заменителями.

Искусственное вскармливание - вскармливание детей заменителями женского молока.

Ориентировочное количество пищи, необходимое ребенку в первые дни жизни, рассчитывают по формуле:V= 2 % от массы тела при рождении х л, где V — объем пищи, необходимой ребенку в сутки, и п — день жизни ребенка. Например, ребенок 5 дней с массой тела при рождении 3500 г должен получать V = 70 г х 5, т. е. V = 350 мл молока в сутки. Следовательно, в каждое кормление (при 7-разовом кормлении) ребенок должен получить 50 мл молока.

Суточное количество молока, необходимое ребенку старше 7—8 дней, должно составлять до 2 мес Vs массы тела ребенка, от 2 до 4 мес — И, от 4 до 6 мес -Vi и от 6 до 9 мес — V&. Количество молока на одно кормление высчитывают делением суточного объема пищи на число кормлений. Например, масса тела ребенка 3 мес составляет 5400 г. Количество необходимого молока в сутки составит Уб массы его тела, т. е. 900 мл. При 7-разовом кормлении ребенок в каадое кормление должен получить 130 мл. Тем не менее, такой способ расчета является лишь приблизительным и не обладает высокой точностью.

В первые месяцы жизни ребенка целесообразнее пользоваться калорийным способом расчета питания, в соответствии с которым новорожденный в 1-й день жизни должен получить 30 ккал на 1 кг массы тела, на 3-й день — 50 ккал/кг, калорийность постепенно повышают, чтобы к 10-му дню жизни она составляла 120 ккал/кг. По достижении указанного уровня калорийности он сохраняется неизменным до истечения 5-го месяца жизни. При использовании данного способа расчета питания калорийность 100 мл грудного молока принимают за 70 ккал.

С целью проверки достаточности высосанного молока регулярно проводят контрольные взвешивания. В неонатальном периоде ребенку требуется 6—7 кормлений в сутки, от 1 до 4 мес — 6 в сутки, от 4 мес до 1 года — 5 в сутки. Необходимое количество молока при грудном вскармливании ребенок должен высасывать за 15—20 мин.

При назначении питания ребенку следует руководствоваться не только расчетом по объему пищи, но также учетом потребности ребенка в основных пищевых веществах на 1 кг массы тела геморрагическии васкулит. Этиопатогенез. Классификация.

Геморрагический васкулит (ГВ)

ГВ (болезнь Шенлейна—Геноха, анафилактоидная пурпура, капил-ляротоксикоз) — иммунопатологическое заболевание, характеризующееся системным васкулитом и проявляющееся симметричными, чаще мелкоточечными кровоизлияниями на коже, обычно в сочетании с болью и отечностью суставов, болями в животе, поражением почек. ГВ диагностируют у 2-2,5 на 10 ООО детского населения в год. Чаще заболевают дети от 6 мес до 7 лет. Среди больных мальчиков в 2 раза больше, чем девочек.

Этиология и патогенез

Причина болезни не установлена, но у некоторых детей отмечена связь ее развития с перенесенными острыми вирусными заболеваниями, бактериальными инфекциями (чаще стрептококковыми — у 50% больных), профилактическими прививками, введениями гамма-глобулина, лекарственной аллергией, гельминтозами. Специфическое наследственное предрасположение (то есть наличие аналогичного заболевания в семье) имеется лишь у небольшого числа больных, тогда как отягощение родословной аллергическими болезнями есть у большинства детей. У многих больных удается обнаружить очаги хронической инфекции. Полагают, что ведущую роль в патогенезе может играть III тип аллергических реакций — иммунокомплексное поражение, приводящее к лейкоцитокластическому васкулиту (рис. 106).

Не исключена также триггерная роль каких-то неизвестных эндогенных (?) веществ, поступающих из кишечника. У некоторых детей в основе патогенеза болезни лежит иммунодефицитное состояние, в частности, дефицит С2-комплемента. По мнению А. В. Папаяна, решающую роль в патогенезе ГВ могут играть реакции по типу феномена Швартцмана (рис. 107).

Подтверждением иммунокомплексного поражения сосудов при ГВ является обнаружение в местах поражения (в коже, внутри сосудов) иммуноглобулинов А, М, G, фибриногена, СЗ-комплемента. Такие изменения находят у ²/₃ больных, хотя у всех имеются отложения в сосудах почек комплексов с IgA. У части больных обнаружен высокий уровень IgA в крови и В-лимфоци-тов с IgA. По мере затухания болезни количество В-лимфоцитов с IgA в крови снижается, но этого не происходит у больных нефропатией. В последнее десятилетие обращают внимание на то, что маркером васкулита может служить повышенный уровень в крови антигена фактора Виллебранда (ФВаг).

Грубых изменений свертывающей системы крови обычно не находят, но, как правило, регистрируют тенденцию к гиперкоагуляции. У '/₃ детей с ГВ имеется ДВС-синдром.

Поражение почек вызвано иммунными комплексами с IgA и может носить характер очагового, сегментарного (по типу IgA-нефропатии при болезни Берже), реже — острого, подострого диффузного гломерулонефрита.

Классификация

Г. А. Лыскина и соавт. (2000) предлагают следующую клиническую классификацию ГВ.

1. Форма (эволюция) болезни: начальный период; ремиссия; рецидив;

2. Клинические формы: простая; смешанная.

3. Клинические синдромы: кожный;

суставной;

абдоминальный;

почечный.

4. Степень тяжести. Легкая:

общее состояние удовлетворительное;

необильные высыпания;

возможны артралгии. Среднетяжелая:

общее состояние средней тяжести;

обильные высыпания;

артралгии,артрит;

периодические боли в животе;

микрогематурия;

— небольшая протеинурия (следы белка в моче). Тяжелая:

общее состояние тяжелое;

высыпания обильные сливные с элементами некроза;

рецидивирующие ангионевротические отеки;

упорные боли в животе;

желудочно-кишечное кровотечение;

макрогематурия;

нефротический синдром;

острая почечная недостаточность.

5. Характер течения: острое (до 2 мес); затяжное (до 6 мес); хроническое (рецидивирующее).

гемофилия. Понятие. Классификация. Этиопатогенез кровоточивости.

Гемофилия — наследственная болезнь, передаваемая по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу, характеризующаяся резко замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью из-за недостаточной коагуляционной активности VIII или IX плазменных факторов свертывания крови. Болеют лица мужского пола. Гемофилию В ранее называли болезнью Кристмасс.

Патогенез

Концентрация VIII и IX факторов в плазме крови невелика (соответственно 1-2 мг и 0,3-0,4 мг на 100 мл или одна молекула VIII фактора на 1 млн молекул альбумина), но при отсутствии одного из них свертывание крови в первую его фазу по внутреннему пути активации (рис. 94) очень резко замедляется или совсем не происходит.

После выделения в 1980 г. Э. Тадденхемом чистого VIII фактора человека выяснено, что это — крупномолекулярный белок с массой 1 120 ООО дальтон, состоящий из ряда субъединиц с массой от 195 ООО до 240 ООО дальтон. Одна из этих субъединиц обладает коагуляционной активностью (VIII:K); другая — активностью фактора, отсутствующего при болезни Виллебранда и определяющего способность тромбоцитов агрегировать с ристоцетином, а также необходимого для их адгезии к поврежденной сосудистой стенке (VIII:OB); и по крайней мере две субъединицы, от которых зависит антигенная активность обеих субъединиц (VIII:Kar и VIILOBar). Синтез субъединиц VIII фактора происходит в разных местах: VIIP.OB в эндотелии сосудов, a VIII:K, вероятно, в лимфоцитах. Где и как происходит сборка разных субъединиц в единую молекулу — неизвестно, хотя установлено, что в единой молекуле VIII фактора полимеризованных субъединиц VIIr.OB несколько. У больных гемофилией А активность VIII:K резко снижена, тогда как концентрация VIII:Kar (при использовании кроличьих и козлиных антител к VIII:K человека, VIII:OB) нормальная. Значит, при гемофилии синтезируется аномальный VIII или IX факторы, не выполняющие коагуляционных функций.

Ген, кодирующий синтез обоих белков, имеющих отношение к коагуляции (VIII:K, VIIP.Kar), локализован на Х-хромосоме (Xq28), тогда как ген, определяющий синтез VIII:OB — на 12-й хромосоме. Ген VIILK выделен в 1984 г., состоит из 186 тыс. оснований. Создан ДНК-зонд, имитирующий характерную последовательность оснований этого гена, позволяющий с помощью блот-гибритизации выявлять наличие гемофильного гена в клетках человека и фибробластах околоплодных вод. Это дает возможность обнаруживать женщин-носителей гена, а также диагностировать гемофилию А у зародыша человека после 8 нед жизни. Р. М. Лон и Г. А. Вихар сообщили, что проанализировано 200 генов гемофилии и найдено среди них 7 разных мутаций, специфичных для каждой семьи. Этим методом было подтверждено, что примерно у 25% больных гемофилия — следствие спонтанной мутации. Рассчитана частота спонтанного мутирования: для гемофилии А она равна 1,3 х 10~⁵, а гемофилии В — 6 х 10~⁷.

Наследование. Схематическая родословная больного гемофилией приведена на рис. 96. Все дочери больного гемофилией являются носителями гена гемофилии (кондукторами гемофилии), которые с вероятностью 1 : 4 могут родить сына, больного гемофилией (гемофилия будет у 50% сыновей). Сыновья больного гемофилией здоровы и не могут передавать болезнь детям. Среди дочерей женщины-кондуктора гемофилии 50% также будут гетерозиготными носителями гемофильного гена. У женщин-носителей гемофильного гена обычно уровень VIII или IX факторов умеренно снижен до 30-50%, но кровоточивости нет, хотя она и может возникать после больших хирургических операций. Нечасто, но бывают женщины, симптоматические носители гемофильного гена, имеющие очень легкую склонность к кровоточивости.

Гемофилия С (болезнь Розенталя, дефицит XI фактора) характеризуется легким течением с признаками повышенной кровоточивости лишь после травм, хирургических вмешательств.

Спонтанные кровотечения возникают редко (обычно носовые, менорра-гии). Гемартрозов, кровоизлияний в мозг, внутренние органы обычно не бывает. Тип наследования аутосомно-доминантный. Болеют как мужчины, так и женщины. Диагноз ставят на основании обнаружения типичных для гемофилии отклонений в первой фазе свертывания крови и дефицита XI фактора.

Парагемофилия (болезнь Оврена, дефицит V фактора) наследуется по аутосомно-рецессивному типу и встречается лишь у гомозиготных носителей. Основное проявление — рецидивирующие носовые кровотечения, гематомы и кровотечения после небольших травм, у девочек — меноррагии (могут быть очень тяжелыми). Гемартрозы редки. Диагноз основан на выявлении дефекта свертывания крови как в первой, так и во второй фазе, низкого уровня V фактора. Лечение такое же, как при гемофилии А.

Болезнь Стюарта — Проуэра (дефицит X фактора) наследуется по аутосомно-рецессивному типу и при тяжелом дефиците проявляется с рождения (кровотечения из пуповины и пупочной ранки), возникают кровотечения из мест травм, порезов. Гемартрозы редки. Диагноз основан на обнаружении дефекта свертывания крови в первой и второй фазах и низкого уровня X фактора. Лечение такое же, как и при гемофилии А.

Дефициты протромбина и проконвертина (II, VII факторов) наследуются аутосомно-рецессивно и проявляются как средней тяжести гемофилия, но с выраженной спонтанной кровоточивостью слизистых оболочек (носовые, маточные, почечные, желудочно-кишечные кровотечения). Возможны кровоизлияния в суставы, внутренние органы, гематомы после травм. Диагноз основан на выявлении дефекта свертывания крови во второй фазе и низкого уровня II или VII фактора. Лечение — переливание плазмы, препарата PPSB (концентрата II, VII, IX, X факторов) 1 раз в 3-4 дня.

Наследственный дефицит фактора Хагемана (XII фактор) наследуется по аутосомно-рецессивному или доминантному типу и геморрагическими расстройствами не проявляется (так же как и дефицит факторов Флетчера, Фитцжеральда). У некоторых больных имеется тенденция к тромбозам. Диагностируют при плановом анализе гемостаза перед операцией и при выявлении дефекта в первой фазе свертывания крови по удлинению времени активированного парциального тромбопластинового теста, дефициту XII фактора, прекалликреина, высокомолекулярного кининогена.

Афибриногенемия, дисфибриногенемии наследуются по аутосомно-рецессивному типу (ген локализован на 4-й хромосоме). Клинические проявления кровоточивости варьируют: от отсутствия кровоточивости до появления уже в периоде новорожденное™ гематом, внутричерепных кровоизлияний, мелены, кровавой рвоты, кровотечения из ранки пуповины. В дальнейшем могут быть носовые кровотечения, кожный геморрагический синдром (пете-хии, экхимозы), желудочно-кишечные кровотечения, мышечные гематомы, удлиненные маточные кровотечения, а также большие потери крови после операций, то есть кровоточивость микроциркуляторного типа. Радикальный тест для диагностики — удлинение времени тромбинового теста и свертывания крови (иногда не сворачивается за много часов), сниженный уровень фибриногена (при дисфибриногенемиях, которых описано уже более 100 видов, концентрация фибриногена нормальная, но изменено его качество).

Афибриназемия (отсутствие XIII фактора) наследуется как по аутосом-ному, так и сцепленному с Х-хромосомой рецессивному типу. Проявляется медленным заживлением пупочной ранки и кровотечением из нее. Уже на первом году жизни у половины больных развиваются кровоизлияния в мозг и его оболочки. Характерны также медленное заживление ран с образованием келоидных рубцов, желудочно-кишечные кровотечения, макрогематурия, кровоизлияния в брюшную полость. Кровоточивость смешанного микроцир-куляторно-гематомного типа. Все коагуляционные тесты нормальные (за исключением резкого удлинения времени растворения сгустков крови в 5 М растворе мочевины). Лечение — переливание свежезамороженной плазмы.

Дефицит протеина С, витамина К-зависимого гликопротеина, активированная форма которого (активируется комплексом тромбин-тромбомодулин на сосудистой стенке) ингибирует активные формы V и VIII факторов и стимулирует фибринолиз, клинически выявляется уже в периоде новорожденное™ тяжелыми тромбозами в сочетании с кожным геморрагическим синдромом, то есть развитием диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, плохо управляемого гепарином. Показаны оральные антикоагулянты, анаболические стероиды (даназол), а в острый период — свежезамороженная плазма.

Дефицит протеина S или антитромбина III, наследующийся также по аутосомному рецессивному типу, проявляется тромботической болезнью, диагностируют его при специальных исследованиях. гнойно-воспалительные заболевания кожи и подкожной клетчатки у новорожденных(везикулопустулез, пузырчатка, псевдофурункулез, флегмона).

Везикулопустелез (стафилококковый перипорит) – заболевание, характеризующееся появлением мелких поверхностно расположенных пузырьков на коже ягодиц, бедер, естественных складок, головы. Пузырьки имеют размеры до нескольких миллиметров, наполнены вначале прозрачным, а затем мутным содержимым. Причиной заболевания является воспаление в области устьев эккриновых потовых желез. Течение заболевания, как правило, доброкачественное. Пузырьки лопаются через 2–3 дня с момента появления, образовавшиеся вследствие этого маленькие эрозии покрываются сухими корочками, не оставляющими после отпадения рубцов или пигментации.

Пузырчатка новорожденных (пемфигус) может протекать в двух формах: доброкачественной и злокачественной. Доброкачественная форма характеризуется появлением на фоне эритематозных пятен пузырьков и небольшого размера пузырей (до 0,5–1 см в диаметре), наполненных серозно-гнойным содержимым. Пузыри могут находиться на разных стадиях развития, имеют слабое инфильтрированное основание, вокруг пузыря отмечается венчик гиперемии. Локализуются обычно в нижней половине живота, около пупка, на конечностях, в естественных складках. Высыпание пузырей может продолжаться несколько дней. На месте бывших пузырей появляются поверхностные эрозии, но далее корки не образуются. Состояние новорожденных может быть не нарушено или среднетяжелым. Возможно повышение температуры тела. Интоксикация при данной форме обычно отсутствует, однако дети могут становиться беспокойными или отмечаются некоторая вялость, уменьшение или отсутствие прибавки массы тела. При своевременно начатом активном лечении выздоровление наступает через 1–2 недели от начала заболевания. Злокачественная форма пузырчатки новорожденных характеризуется появлением на коже большого количества вялых пузырей, преимущественно больших размеров – до 2–3 см в диаметре. Кожа между отдельными пузырями может слущиваться. Состояние детей тяжелое, выражены симптомы интоксикации. Заболевание осложняется отитом, пневмонией, сепсисом.

Эксфолиативный дерматит Риттера – наиболее тяжелая форма стафилококковых пиодермий новорожденных. Вызывается госпитальными штаммами золотистого стафилококка, продуцирующими экзотоксин. Заболевание начинается в конце 1-й – начале 2-й недели жизни с появления покраснения, мокнутия кожи и образования трещин в области пупка, паховых складок, вокруг рта. Раннее начало характеризуется наиболее тяжелым течением болезни. В течение нескольких часов яркая эритема распространяется на кожу живота, туловища, конечностей. В дальнейшем на различных участках тела появляются вялые пузыри, трещины, наблюдается слущивание эпидермиса, оставляющее обширные эрозии. Новорожденный имеет вид обожженного кипятком. На фоне заболевания нередко возникают другие очаги гнойной инфекции: омфалит, отит, конъюнктивит, пневмония, энтероколит и др., т. е. развивается сепсис. Состояние больных тяжелое: дети отказываются от груди, становятся беспокойными, выражены симптомы интоксикации. В случае благоприятного исхода заболевания наступает эпителизация эрозивных поверхностей без образования рубцов или пигментации. Стафилококковый синдром обожженной кожи, нередко рассматриваемый как вариант дерматита Риттера у более старших детей, вызывают стафилококки, продуцирующие экзотоксин. Появляется интенсивная эритема, нередко – мелкоточечная сыпь. Она начинается чаще с лица и распространяется по протяжению на другие участки кожных покровов. Характерен отек, вначале появляющийся вокруг глаз, на лице иногда имеющий вид полос, располагающийся также вокруг рта и носа и придающий сердитое, печальное выражение лицу ребенка. Покрасневшая кожа очень чувствительна к прикосновению – появляются волдыри, отслоение эпидермиса. Отслойка эпидермиса начинается на лице, но быстро появляется и на других участках тела, образуя причудливые картины обнаженных участков зернистых слоев кожи – «перчатки», «носки» и др. У детей возможны явления токсикоза: беспокойство, плохой аппетит, лихорадка, признаки обезвоживания, связанные с большими потерями жидкости с пораженных кожных покровов. Следует следить за возможным появлением других очагов инфекции – конъюнктивитов, омфалитов, отитов и др. Приблизительно спустя 2–3 дня обнаженные участки подсыхают и заживают без образования каких-либо следов.

Псевдофурункулез Фигнера – это заболевание, которое может начинаться так же, как и везикулопустулез, с дальнейшим распространением процесса на всю потовую железу. Возможно первичное появление подкожных узлов размером от нескольких миллиметров до 1–1,5 см багрово-красного цвета. В дальнейшем в центре узлов появляется гнойное содержимое. Наиболее частая локализация – кожа волосистой части головы, задняя поверхность шеи, кожа спины, ягодиц, конечностей. Типичны повышение температуры тела, симптомы интоксикации, увеличение региональных лимфатических узлов.

Флегмона новорожденных — воспаление подкожной клетчатки, наблюдаемое в 1-й месяц после жизни, относится к тяжелым гнойно-воспалительным заболеваниям кожи, часто приводит к развитию сепсиса. Входными воротами инфекции служат кожа или пупочная рана. Заболевание начинается остро с повышением температуры тела до 39—40°С. На коже появляется ограниченный болезненный участок покраснения и уплотнения, чаще в крестцово-копчиковой области, на груди и шее. По мере прогрессирования заболевания площадь воспалительного очага быстро увеличивается, в центре возникает участок размягчения с образованием в дальнейшем свища. Новорожденному требуется экстренное хирургическое лечение в условиях педиатрического стационара.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Это один из наиболее часто встречающихся ВПС. На его долю приходится от 17% до 30% случаев сердечных аномалий. Он может располагаться в мембранозной или мышечной части перегородки в виде овального, круглого или конусовидного отверстия. Последняя форма встречается при дефектах в мышечной части перегородки. Диаметр отверстия бывает от 1 до 30 мм. Большим считают дефект, если его величина равна диаметру аорты.

Гемодинамика при этом пороке определяется сбросом крови из левого желудочка в правый, переполнением малого круга кровообращения и перегрузкой обоих желудочков. Величина шунта зависит от размеров дефекта, соотношения сопротивления большого и малого кругов кровообращения и компенсаторной гипертрофии сердца. Нарушения гемодинамики проявляются у детей в возрасте 2-4 мес, когда снижается легочное сосудистое сопротивление.

Клиническая картина. ДМЖП, благодаря выраженным аускультативным изменениям, обычно распознают в раннем возрасте. Более благоприятными по клиническому течению являются дефекты в мышечной части межжелудочковой перегородки, имеющие овальную или конусовидную форму, обращенную основанием в сторону одного из желудочков. Во время сердечных сокращений мышечная часть межжелудочковой перегородки активно участвует в механической работе сердца. Таким образом, дефекты, расположенные в мышечной части, во время систолы уменьшаются в размере, что способствует уменьшению величины шунта. Небольшие дефекты в мышечной части межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова—Роже) часто протекают без нарушений гемодинамики. Развитие этих детей такое же, как и здоровых. Только наличие аускультативных данных — грубый скребущий систолический шум с эпицентром в четвертом-пятом межреберье слева от грудины или на грудине, имеющий малую зону проводимости, позволяет поставить диагноз ВПС. При рентгенологическом и электрокардиографическом исследовании патологических изменений не выявляют.

У детей с высоким ДМЖП имеются жалобы на затруднение при грудном вскармливании, одышку, кашель, непостоянный цианоз при крике, свидетельствующий об изменении направления шунта крови, слабость, утомляемость; наблюдаются также прогрессирующая гипотрофия, частые легочные инфекции. Отставание в физическом развитии значительно выражено в раннем возрасте. После 3 лет (во II фазу течения порока) состояние детей улучшается, так как размер дефекта уменьшается по отношению к увеличенному объему сердца. Иногда дефект перекрывается створкой трикуспидального или аортального клапана. У детей часто развивается сердечный горб. Границы сердца расширены в поперечном размере и вверх. Определяется разлитой, приподнимающийся и смещенный вниз верхушечный толчок. При перегрузке правого желудочка имеется отчетливая эпигастральная пульсация. Пальпаторно, в третьем-четвертом межреберье слева от грудины определяют систолическое дрожание. При аускультации здесь же выслушивают продолжительный систолический шум, проводящийся над всей сердечной областью и на спину. Иногда на верхушке выслушивается короткий диастолический шум наполнения левого желудочка; II тон на легочной артерии усилен и расщеплен. В ряде случаев определяют трехчленный ритм галопа. В легких, в задненижних отделах, чаще слева, выслушивают застойные мелкопузырчатые хрипы. Левый нижнедолевой бронх может быть сдавлен увеличенным левым желудочком, что способствует развитию хронического бронхолегочного процесса. В первой фазе течения легко развиваются симптомы недостаточности кровообращения II-III степени. Систолическое артериальное давление снижено при нормальном диастолическом давлении.

Симптомокомплекс Эйзенменгера. При высоких ДМЖП рано прогрессирующая легочная гипертензия с развитием ее склеротической фазы приводит к высокому давлению в правом желудочке и возникновению венозно-артериального сброса. У ребенка появляется вначале малиновый, а затем синий или фиолетовый цианоз щек, губ, ногтевых фаланг с развитием «барабанных палочек». Систолический шум уменьшается, а затем исчезает, но усиливается акцент II тона на легочной артерии, иногда с протодиастолическим шумом недостаточности клапанов легочной артерии. Нарастают одышка и ограничение физической активности ребенка. Могут быть носовые кровотечения, боли в области сердца.

Рентгенологическое исследование выявляет усиление сосудистого рисунка легких по артериальному типу. Возможно присоединение признаков венозного застоя. При развитии легочной гипертензии наблюдается увеличение основного ствола и прикорневых ветвей легочной артерии при обедненном сосудистом рисунке на периферии.

Размеры сердца могут быть увеличены в разной степени с преобладанием увеличения левых отделов обоих желудочков или только правого. Легочная артерия чаще увеличена, аорта в восходящем отделе гипоплазирована.

ЭКГ регистрирует преобладающую перегрузку и гипертрофию левого желудочка, обоих желудочков или преобладающую гипертрофию правого желудочка, что всегда указывает на прогрессирование легочной Гипертензии. Иногда находят замедление предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости.

При эхокардиографии проводят прямое определение размеров и расположения дефекта. Легочная гипертензия характеризуется пролабированием створок клапана легочной артерии в выводной тракт правого желудочка, выраженной легочной и трикуспидальной регургитацией.

При комплексе Эйзенменгера определяют умеренное увеличение конечно-систолического и конечно-диастолического размеров приносящего и выводного отделов правого желудочка. Уменьшение размеров левого желудочка пропорционально снижению минутного объема большого круга кровообращения.

Дифференциальный диагноз болезни Толочинова—Роже проводят с функциональным шумом, вызванным аномалией хорд или трабекул левого желудочка, пролапсом митрального клапана; при высоких дефектах — с атриовентрикулярной коммуникацией.

Прогноз при небольших дефектах, не сопровождающихся нарушением гемодинамики, благоприятен. У 20-40% детей в возрасте от 9 мес до 5-6 лет наблюдается спонтанное закрытие ДМЖП, локализующегося в мышечной части межжелудочковой перегородки. При высоких дефектах средняя продолжительность жизни около 40 лет. Прогрессирующая легочная гипертензия Неблагоприятна.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Это один из наиболее распространенных ВПС. Анатомически различают: вторичные дефекты перегородки, которые могут быть расположены центрально в области овального окна, у устья нижней полой вены, быть множественными вплоть до полного отсутствия межпредсердной перегородки; первичный дефект — по эмбриологическому признаку можно объединить в группу пороков развития атриовентрикулярного канала. Дефект располагается в нижней трети перегородки над атриовентрикулярными клапанами, сочетается с расщеплением створок атриовентрикулярных клапанов (чаще митрального).

Нарушения гемодинамики при этом пороке определяются сбросом артериальной крови слева направо, что приводит к увеличению минутного объема малого круга кровообращения. В образовании шунта имеют значение разница давления между левым и правым предсердиями, более высокое положение левого предсердия, сопротивление и объем сосудистого ложа легкого и функциональное состояние правого желудочка. У детей раннего возраста имеющаяся гипертрофия правого желудочка и повышенное сопротивление в сосудах малого круга кровообращения определяют небольшой сброс крови. Поэтому порок сердца чаще распознают после 2-го года жизни. Более тяжелое течение порока наблюдается при сочетании ДМПП с аномальным дренажем легочных вен, впадающих в полые вены или правое предсердие. Порок распознают при рождении или в течение первого года жизни у 40% больных.

Клиническая картина. При вторичном ДМПП дети ведут нормальный образ жизни. В анамнезе этих больных отмечают склонность к повторным респираторным заболеваниям и пневмониям в первые годы жизни. Как правило, имеются жалобы на утомляемость, одышку при физической нагрузке, иногда боли в области сердца. Деформация грудной клетки бывает редко. Границы сердца расширены в поперечнике и вправо. Характерно расширение сосудистого пучка влево за счет увеличения основного ствола и левой ветви легочной артерии. Выслушивают негрубый систолический шум во втором-третьем межреберье слева от грудины. II тон на легочной артерии усилен и расщеплен. Систолический шум возникает в результате относительного стеноза легочной артерии по отношению к увеличенной полости правого желудочка. В дальнейшем появляются усиленный I тон в области трехстворчатого клапана и короткий мезодиастолический шум Грехема — Стилла за счет развития недостаточности клапана легочной артерии. Артериальное давление остается нормальным, либо умеренно снижается систолическое давление.

Рентгенологическое исследование. Тени легочных сосудов расширены, увеличена амплитуда пульсации легочной артерии и ее ветвей. Поперечник тени сердца увеличен за счет правых отделов и легочной артерии. При увеличении правого предсердия правый кардиовазальный угол смещен кверху. При аномальном дренаже легочных вен сердечная тень в виде «снежной бабы».

ЭКГ. Электрическая ось сердца расположена вертикально или смещена вправо. Имеются признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка, часто встречается неполная блокада правой ножки предсердно-желу-дочкового пучка (пучка Гиса). Реже обнаруживают замедление атриовентри-кулярной проводимости и полную блокаду правой ножки пучка Гиса. Нередко возникают нарушения ритма (пароксизмальная тахикардия, мерцание или трепетание предсердий, предсердная экстрасистолия).

Эхокардиография подтверждает вторичные ДМПП по наличию перерыва эхосигнала в отдаленной от атриовентрикулярных клапанов части межпредсердной перегородки. Вторичные дефекты в области Fossa ovale, где перегородка в норме истончена, выявляются при помощи контрастной или допплер-эхокардиографии, позволяющими визуализировать сброс крови. У детей довольно часто можно встретить незаращение овального отверстия без каких- либо гемодинамических нарушений, которое не следует рассматривать как ВПС.

Дифференциальный диагноз проводят с функциональным шумом на легочной артерии, появляющимся у детей в периоды интенсивной прибавки роста, с изолированным (небольшим) стенозом легочной артерии или идиопатическим расширением ее основного ствола.

Прогноз порока зависит от величины дефекта и тяжести гемодинамических нарушений. Неблагоприятен прогноз при развитии ранней сердечной недостаточности. Возможно спонтанное закрытие вторичного ДМПП к 5-6-му году жизни. Средняя продолжительность жизни составляет 35-40 лет.

Дзст – заболевания иммунопатологической природы с обязательным наличием аутоиммунного процесса, который характеризуется системными поражениями, рецидивирующим характером и прогрессированием.

СКВ. Этим заболеванием болеют почти исключительно девочки. Системная красная волчанка может наблюдаться во все возрастные периоды, однако наиболее поражаемым является препубертатный и пубертатный периоды.

Клиника. Заболевание, как правило, начинается остро с повышения температуры тела, нарушения общего состояния. Характерным для данного заболевания может считаться полисистемность поражения. Изменения со стороны кожи проявляются в разнообразных сыпях по типу аллергических; типичное расположение сыпи на лице в виде бабочки встречается у детей довольно редко. Может наблюдаться полиартрит, по своему характеру приближающийся к ревматическому. Из внутренних органов в патологический процесс наиболее часто вовлекаются почки в виде стойкого нефрита с альбуминурией и гематурией. Нередко наблюдают поражение сердца, поражаться могут все три оболочки — эндокард, миокард и перикард. Более часто отмечается поражение именно перикарда по типу выпотного или фибриноидного перикардита. Наиболее характерное поражение легких — серозный плеврит. Системная красная волчанка всегда сопровождается высокой лабораторной, активностью —повышением СОЭ, диспротеинемией, высоким С-реактивным белком и т. д. Часто наблюдается анемия, лейкопения, тромбоцитопения. Даже в ранних стадиях заболевания приблизительно у половины детей в крови обнаруживают LE клетки и практически у всех больных — антинуклеарный фактор.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз системной красной волчанки основывают на многосистемности поражения (особенно характерным можно считать сочетание поражения суставов и почек); высокой, плохо поддающейся терапии лабораторной активности, обнаружении в крови LE клеток и антинуклеарного фактора, хотя они, правда редко, могут быть обнаружены и при диффузных заболеваниях соединительной ткани. При развернутой картине заболевания приходится проводить дифференциальный диагноз с ревматизмом, субсепсисом Висслера— Фанкони и узелковым периартериитом. Сочетанное поражение суставов, кожи и сердца в начале заболевания может напоминать клиническую картину ревматизма. Стойкость симптомов, плохо поддающаяся терапии лабораторная активность, присоединение поражения и других внутренних органов позволяет поставить правильный диагноз. Поражение внутренних органов при субсепсисе Висслера—Фанкони обычно не носит такого стойкого характера, как при системной красной волчанке, и более успешно поддается терапии. Для узелкового периартериита характерно более стойкое поражение кожи, желудочно-кишечного тракта, редко наблюдаются полиартриты, топический диагноз часто возможен только при длительном наблюдении.

Необходимо помнить, что ряд лекарственных препаратов — противосудо-рожные (фенобарбитал, мезактоин и др.), антибактериальные (сульфаниламиды, изониазид, деградированный тетрациклин), оральные контрацептивы, антидепрессанты (феноптиазиды), пропилтиоурацил, антигипертензивные (гидралазин, хапидин и др.), пеницилламин — могут вызвать СКВ-подобный синдром. Патологические изменения быстро исчезают при отмене провоцирующего препарата.

Для постановки диагноза системной красной волчанки у детей в клинической практике могут быть полезны критерии, разработанные Американской ревматологической ассоциацией для взрослых.

Лечение. Учитывая тяжесть заболевания и часто неблагоприятный прогноз, лечение должно быть весьма активным. Только в самом начале заболевания, при достоверном отсутствии поражения внутренних органов, в терапии могут быть использованы негормональные противовоспалительные препараты (см. ЮХА). Однако клинический опыт показывает, что их назначение бывает мало эффективным. При развернутой клинической картине препаратами выбора являются глюкокортикоиды. Их назначают из расчета не менее 1-3 мг/кг массы в сутки равномерно в течение суток. При снижении активности, уровня антинуклеарных антител и положительной динамике со стороны пораженных внутренних органов дозу уменьшают, подбирая ее индивидуально (у больных СКВ не надо бояться проявлений синдрома Кушинга).

При достижении ремиссии можно перейти на интермиттирующую схему терапии, которую продолжают длительно (месяцы, годы). Отсутствие эффекта от использования глюкокортикоидов в течение 1,5-2 мес является показанием для применения гормонально-цитостатической терапии. По нашим наблюдениям наилучшим из цитостатических препаратов является циклофосфан (3-5 мг/кг массы тела в сутки).

При острейшем течении и волчаночных кризах с самого начала показана гормонально-цитостатическая терапия. Может быть использована и пульс-терапия (введение одномоментно до 1 г метипреда, иногда совместно с циклофосфаном — 10-15 мг /кг массы тела). В этих случаях может быть использован и плазмаферез.

клинико-диагностические критерии геморрагического васкулита. Течение заболеания.

Наиболее типичным признаком является поражение кожи (рис. 108, 109). При отсутствии кожных изменений диагноз не ставят. Начало болезни (чаще через 1-2 нед после острого респираторного заболевания) может быть острым с одновременным появлением нескольких синдромов, но поражения кожи иногда возникают и позже суставного и абдоминального синдромов. Обычно изменения появляются на коже нижних конечностей, затем на ягодицах, верхних конечностях, груди, пояснице, лице и шее. В типичных случаях вначале это мелкие (около 2-3 мм в диаметре) эритематозные пятна или макулопапулы. При надавливании элементы становятся бледными, но в дальнейшем теряют эту способность. Иногда на начальном этапе болезни при назначении гепарина сыпь может исчезнуть за несколько часов. Чаще сыпь через некоторое время становится геморрагической и элементы приобретают красно-багровую окраску. Далее сыпь бледнеет, становясь коричневой, а потом с желтоватым оттенком, но обычно не цветет.

Кожные поражения чаще симметричные, группируются вокруг суставов, на ягодицах, внутренней поверхности бедер, разгибательных поверхностях конечностей. Кожные поражения могут быть полиморфные за счет дальнейших подсыпаний. Волнообразность подсыпаний — типичный признак. Кроме того, у больных иногда могут быть явления многоморфной или нодозной (узловатой) эритемы, ангионевротического отека, а также отечности кистей, стоп, голеней, век, лица. Элементы сыпи могут достигать 2-3 см в диаметре.

Вследствие сопутствующей вторичной тромбоцитопатии (особенно на фоне назначения нестероидных противовоспалительных средств) возможны носовые кровотечения, экхимозы. Зуд для ГВ нехарактерен. При тяжелом течении возможна некротическая пурпура, которой предшествуют буллезные высыпания. Некрозы могут оставлять после себя рубцы.

Суставной синдром — припухлость, болезненность, гиперемия — бывает у ²/₃ больных в крупных суставах (коленных, локтевых, голеностопных и др.). Чаще поражение несимметричное. Артрит при ГВ обычно быстро проходит и стойких деформаций после себя не оставляет.

Абдоминальный синдром развивается приблизительно у ²/₃ больных ГВ и характеризуется внезапными схваткообразными, очень резкими болями, которые чаще локализуются возле пупка, могут сопровождаться стулом черного или алого цвета (мелена), тошнотой, повторной рвотой (гематомезис). Живот слегка вздут, но напряжение брюшной стенки при неосложненном течении обычно отсутствует. Стул может учащаться. При рентгеноскопии желудочно-кишечного тракта обнаруживают снижение подвижности кишечника, сегментарные сужения, вероятно, обусловленные отеком и геморрагиями. Нарушения моторики могут привести к непроходимости, инвагинации, инфарктам, перфорации кишки и перитониту (у 2-3% больных). Анализ на скрытую кровь в стуле (реакция Грегерсена) положителен при серийном исследовании у 80% больных.

Почечный синдром встречается у ¹/₃-¹/₂ больных в виде очагового или сегментарного, диффузного гломерулонефрита, подострого экстракапиллярного пролиферативного нефрита. Выделяются 4 клинические формы поражения почек:

транзиторная гематурия;

капилляротоксический нефрит, гематурическая форма;

капилляротоксический нефрит с нефротическим синдромом и гематурией;

быстропрогрессирующий гломерулонефрит.

Первые две формы встречаются с одинаковой частотой 45% и протекают благоприятно.

У некоторых детей микроизменения в моче или даже макрогематурия без экстраренальных симптомов и грубого нарушения функции почек держатся достаточно длительно — несколько недель или месяцев и даже лет. В этих случаях речь идет, вероятно, о сегментарном нефрите. У '/₃ больных нефро-патией имеется клиника типичного острого нефрита с четкими экстрареналь-ными симптомами и синдромами. Течение этого вида нефропатии также чаще доброкачественное, но может привести и к хроническому нефриту. Наиболее тяжелое осложнение — подострый нефрит, ОПН.

Поражения других органов при ГВ редки — в процесс вовлекается головной мозг (преходящие судороги, парезы конечностей, асимметрия сухожильных рефлексов, симптомы поражения черепных нервов вследствие отека, реже кровоизлияния), глаза, отмечается припухлость яичек. Изменения сердечнососудистой системы, умеренная гепатоспленомегалия преходящи и отмечаются лишь в острой фазе.

Температура тела при ГВ обычно субфебрильная в течение 1-й недели болезни, на высоте болевого синдрома. Стойкий субфебрилитет или лихорадка — признаки сопутствующей инфекции.

Диагноз

Алгоритм диагностики заболеваний желудка и двенадцатиперстной кишки: сбор анамнеза, клиническое обследование, эндоскопическое обследование, УЗИ брюшной полости, функциональные методы, рентгенологическое обследование.

Эндоскопически при ХГД обычно обнаруживают очаговую или диффузную гиперемию слизистой оболочки, отек, гипертрофию складок, может выявляться лимфофолликулярная гиперплазия, плоские или приподнятые эрозии. Эти изменения обычно ассоциированы с Hp.

Иногда слизистая оболочка представляется бледной, истонченной, со сглаженными складками. Это типично для атрофического процесса, однако наличие или отсутствие атрофии и ее степень могут быть оценены лишь гистологически.

Гистологическое исследование слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки является обязательным методом диагностики ХГД, позволяющим достоверно оценить степень воспалительных, дистрофических и дис-регенераторных процессов.

Оценку секреторной функции желудка можно осуществлять разными методами: фракционного желудочного зондирования, внутрижелудочной рН-метрии (системы Гастроскан), реогастрографии.

Желудочное зондирование проводят натощак тонким зондом с постоянным отсасыванием желудочного сока с помощью водоструйного насоса. Собирают 4 порции по 15 мин — базальную фракцию, затем вводят стимулятор (гистамин, эуфиллин, пентагастрин) и собирают еще 4 порции по 15 мин — стимулированную фракцию. Нормальные показатели желудочной секреции представлены в табл. 82.

Внутрижелудочная рН-метрия позволяет оценить рН in vivo в области тела и антрального отдела желудка с помощью специального зонда с двумя встроенными электродами. Нормальная рН в области тела желудка натощак составляет у детей старше 5 лет 1,7-2,5, после введения стимулятора (гистамина) — 1,5-2,5. Антральный отдел желудка, осуществляющий нейтрализацию кислоты, имеет в норме рН выше 5, то есть разница между рН тела и антрального отдела в норме выше 2 ед. (компенсированное состояние). Уменьшение этой разницы свидетельствует о снижении нейтрализующей способности антрального отдела и возможном закислении двенадцатиперстной кишки (декомпенсированное состояние).

Реогастрография позволяет измерить с помощью специального зонда сопротивление тканей в нескольких точках желудка и пищевода, сопротивление обратно пропорционально кислотообразующей функции; оценку производят с помощью специального планшета либо путем компьютерной обработ- ки данных. Оценивают кислотообразующую функцию, нейтрализующую спо- собность антрального отдела, закисление пищевода до и после введения сти- мулятора (гистамина). .

, При всех способах оценки желудочной секреции важным является выбор стимулятора, который должен быть, по возможности, более сильным. На практике чаще всего используют гистамин, который вводят подкожно из расчета 0,01-0,04 мг/кг.

Секреторная функция считается пониженной, если снижены все показатели и в базальной, и в стимулированной фракции. Секреторную функцию считают повышенной, если повышены даже отдельные показатели хотя бы в одной из фракций.

ХГД у детей чаще протекает с Нормальной или повышенной секреторной функцией, некоторое снижение показателей при хорошем ответе на стимулятор является проявлением индивидуальной нормы. Истинное снижение желудочной секреции характеризуется рефрактерностью к введению стимулятора и типично для тяжелых атрофических форм гастрита, которые редко встречаются у детей.

Косвенно о ферментообразующей функции желудка можно судить по уровню пепсиногена в крови и моче. Пепсиноген плазмы в норме может колебаться от 70 до 100 пмоль/л; экскреция уропепсиногена за сутки в норме составляет 0,3-0,8 мг; протеолитическая активность уропепсиногена (ПАУ) равна 0,02-0,07 о. ед.

Оценку моторной функции проводят на основании ЭГДС, где хорошо видны нарушения работы сфинктеров и патологические рефлюксы.

Рентгеноскопия желудка с барием не является методом диагностики ХГД, но может использоваться для оценки эвакуаторной функции в дифференциальной диагностике с другими заболеваниями (врожденные пороки, стеноз привратника, опухоли, хроническая дуоденальная непроходимость и т. д.). Оценить моторику желудка можно по электрогастрографии (ЭГГ), а также по УЗИ желудка с предварительным заполнением его водой.

Диагностика Hp-инфекции является обязательной для уточнения этиопа-тогенетического типа ХГД и последующего лечения. Различают 2 группы методов диагностики хеликобактериоза.

I. Инвазивные (требуют биопсии):

Гистологический;

Бактериоскопический;

Бактериологический;

Биохимический (уреазный тест).

I. Неинвазивные (не требуют биопсии): 1. Серологический;

ПЦР;

Дыхательные;

Определение антигена HP в кале (ИФА).

Гистологический метод достаточно надежен и является «золотым стандартом» в диагностике хеликобактериоза. Hp можно обнаружить даже при обычной окраске гематоксилин-эозином, но лучше использовать специальные методы окраски (серебрения по Вартин—Старри, по Гимзе, акридиновым оранжевым, толуидиновым синим).

Бактериоскопия — обнаружение Hp в цитологических мазках с биоптата на стекло, методы окраски те же.

При изучении Hp в гистологических или цитологических препаратах можно выделить 3 степени обсемененности слизистой оболочки; I — слабая: до 20 микробных тел в поле зрения; II — умеренная: от 20 до 50 микробных тел в поле зрения; III — высокая: более 50 микробных тел в поле зрения.

Бактериологический метод — культивирование Hp на специальных средах, обогащенных протеином (кровяной, шоколадный агар), в микроаэрофильных условиях. Посев производят с биоптата. Метод позволяет оценить количественно рост микроба, идентифицировать его штамм и определить чувствительность к антибиотикам.

Биохимический — наиболее простой из инвазивных методов, основан на определении уреазной активности в биоптате. Биоптат помещают в среду, содержащую мочевину и индикатор. При наличии в биоптате уреазы Hp, мочевина разлагается до углекислого газа и аммиака, последний защелачивает среду, что вызывает индикационный эффект. Скорость срабатывания зависит от типа теста и составляет от 1-2 мин до 1 сут.

Среди неинвазивных методов в мире наиболее распространен серологический — определение в крови пациента методом ИФА специфических антител к Hp, относящихся к классам Ig А и G. Однако этот метод не пригоден для динамического наблюдения за больным после лечения, так как антитела в крови сохраняются длительно и после ирадикации.

Метод полимеразной цепной реакции (ПЦР) — определение по ДНК присутствия Hp в желудке, высокочувствительный, но дорогой.

Дифференциальный диагноз ХГД следует проводить прежде всего с язвенной болезнью. Диагноз основывают на эндоскопических и гистологических данных.

Лечение

Лечение больных ХГД должно проводиться с учетом этиологии, характера морфологических изменений, секреторной функции желудка, моторных нарушений. Учитывая многообразие вариантов хронического гастродуоденита, его лечение не может быть сведено к какой-либо одной схеме.

В лечении обострения ХГД важное место занимает диета. Пища должна быть механически, химически и термически щадящей. Рекомендуют регулярный ее прием, желательно в одно и то же время, не реже 4-5 раз в день. Питание должно быть полноценным, содержать достаточное количество белка, витаминов, микроэлементов. Исключают грубую клетчатку, блюда из баранины и свинины, жареное, грибы, свежую выпечку и черный хлеб, кофе, шоколад, крепкий чай, газированные напитки, жевательную резинку. При повышенной секреторной функции желудка не рекомендуют также наваристые бульоны, кислые соки и фрукты, широко используют молоко и молочные продукты, разваренные каши (стол № 1). При пониженной секреторной функции можно использовать наваристые бульоны и супы, овощные салаты, показаны кислые соки, кисломолочные продукты (стол № 2).

Медикаментозная терапия в период обострения направлена на коррекцию секреторных нарушений, эрадикацию Hp, улучшение обменных процессов в слизистой оболочке, ликвидацию дисмоторики, нормализацию нейровегета-тивного статуса.

Коррекция желудочной гиперсекреции. У большинства детей с хроническим гастродуоденитом секреторная функция желудка повышена, с целью ее коррекции можно применять:

Невсасывающиеся антациды, которые нейтрализуют соляную кислоту, адсорбируют пепсины и желчные кислоты: Альмагель, Гелюсил-лак, Гастал, Магальдрат и т. д. Препарат в виде геля (1 дозировочная ложка) или размельченной таблетки (можно сосать) принимают 3-4 раза в день через час после еды и на ночь, курс составляет 3-4 нед.

Более мощным антисекреторным действием обладают Н₂-гистамино-блокаторы (ранитидин, фамотидин, низатидин, роксатидин), которые принимают 1-2 раза в день (утром и на ночь) по У₂-1 таблетке в течение 1-2 нед.

Самое сильное антисекреторное воздействие имеют ингибиторы протонного насоса (ИПН) Н+К+АТФазы — омепразол, пантопразол, лан-сопразол, рабепразол. Эти препараты принимают 1-2 раза в день в течение 2 нед.

При наличии сопутствующих признаков вегетодистонии, повышении преимущественно базальной желудочной секреции показано назначение холинолитиков, предпочтительно — селективных, действующих только на М,-холинорецепторы ЖКТ — Гастроцепин, Телензепин, по '/₂-1 таблетке 2 раза в день за 30 мин до еды 2-3 нед.

С целью эрадикации Hp в настоящее время рекомендуют короткие курсы мощной тройной или четверной терапии. Терапию продумывают сразу в виде двух линий, при неудачи терапии первой линии назначают вторую, поэтому антибактериальные препараты, уже использованные в терапии первой линии, не должны вновь назначаться во второй. Основой схемы является ИПН (Омепразол, Рабепразол), на фоне антисекреторного воздействия которого назначают 2 антибиотика; в квадротерапию входит также препарат коллоидного висмута (Де-нол). Реже основой схемы является ранитидин-висмут-цит-рат (Пилорид) — препарат, сочетающий ранитидин и коллоидный висмут. Принцип построения схемы приведен на рис. 37.

Рекомендуют следующие сочетания и дозы препаратов:

1-я линия:

ИПН + амоксициллин + кларитромицин.

ИПН + амоксициллин + метронидазол.

ИПН + кларитромицин + метронидазол.

2-я линия:

пос-

Де-нол + ИПН + амоксициллин + метронидазол (или тетрациклин ле 12 лет).

Пилорид + кларитромицин + метронидазол.

III. Коррекция моторных нарушений. Болевой синдром при обострении га-стродуоденита часто обусловлен сопутствующим спазмом и усиленной перистальтикой желудка. На этом фоне показано назначение спазмолитиков гладкой мускулатуры (Но-шпа, Папаверин, Галидор) по У₂-1 таблетке 3 раза в день, холинолитиков с преимущественным спазмолитическим действием (Платифиллин, Бускопан, Метацин, Беллоид) по У₃-1 таблетке 3 раз до еды.

При наличии патологических рефлюксов (дуоденогастрального, гастро-эзофагеального) или дискинетическом типе симптомов показаны прокинети-ки: Церукал, Мотилиум по 1 мг/кг в сутки в 3 приема за 30 мин до еды; цизап-рид/Препульсид, Координакс (0,4-0,8 мг/кг в сутки за 30 мин до еды). Курс 10-14 дней.

IV. Улучшение обменных процессов в слизистой оболочке. При наличии ат- рофических изменений, особенно в области главных желудочных желез, по- казано назначение витаминов В₍, В₂, В₃, В₅, В₆, В₁₂, фолиевой кислоты, А и Е. Обычно назначают поливитаминные комплексы с микроэлементами (Юни- кап, Супрадин, Олиговит, Компливит и т. д.). Показаны мембраностабилизи- рующие препараты: эссенциале-форте, липостабил по 1 капсуле 3 раза после еды; биостимуляторы обменных процессов: карнитина хлорид 20% по 20-40 капель 3 раза, Милдронат по 1 таблетке 3 раза, Бетаин, Апилак, 40% раствор прополиса (1 капсула на год жизни 2-3 раза в день до еды в молоке), мумие (0,2 г в молоке 2 раза в день). Курс лечения обычно длится около месяца.

V. Заместительная секреторная терапия. Необходимость проведения за- местительной терапии желудочным соком и соляной кислотой возникает у детей исключительно редко, так как в детском возрасте атрофические формы гастрита имеют начальный, очаговый характер, а секреторная функция сни- жена незначительно, отвечает на стимуляцию. Поэтому в большинстве случа- ев даже атрофические гастриты с некоторым снижением секреторной функ- ции не нуждаются в заместительной терапии, а скорее — в стимулирующей. Наряду с препаратами, направленными на улучшение обменных процессов в слизистой оболочке, которые указаны выше, рекомендуют назначение стиму- лирующих трав (отвар тысячелистника, подорожника, шиповника), препара- ты кальция, лимонной и янтарной кислоты (Лимонтар), горечи. Так как у де- тей при этой форме гастрита плохой аппетит и нарушена саливация, рекомендуют запивать пищу кислым соком или слабым раствором лимонной кислоты. При рефрактерной стимуляции ахлоргидрии применяют разведен- ную соляную кислоту (10-20 капель растворяют в '/₂ стакана воды и пьют во время еды через соломинку, чтобы не повредить эмаль зубов).

VI. При реактивных гастритах, особенно развившихся на фоне приема НПВП, показано назначение цитопротекторов. Истинными цитопротекто- рами являются простагландины: мизопростол (энпростил, сайтотек), их на- значают по 200 мкг 3 раза в день, при их применении возможны побочные реакции в виде диареи. Косвенными цитопротекторами являются препараты корня солодки: карбеноксолон, биогастрон, их назначают по 50 мг 3 раза в день. Для защиты слизистой оболочки при эрозивных реактивных гастритах можно применять пленкообразующие препараты: сукралфат (Вентер, Алсук-рал) по 1 г 3 раза за 1-1,5 ч до еды.

VII. При сопутствующих ХГД симптомах вегетососудистой дистонии, невроза может быть показана седативная терапия (отвар пустырника или валерианы, Беллоид, Беллатаминал, малые транквилизаторы) или адаптогены (жень-шень, элеутерококк, родиола розовая, золотой корень и т. д.).

В период субремиссии и ремиссии ХГД можно проводить фитотерапию, при этом формируются сборы из противовоспалительных (ромашка, зверобой, календула), вяжущих (корень аира, солодки, кора дуба), стимулирующих (плоды шиповника, трава тысячелистника, листья подорожника) трав, заваривают 1 : 10, пьют по V₃—'/₂ стакана за 15-20 мин до еды 3 раза в день на протяжении 3-4 нед.

Физиотерапия является дополнительным методом лечения хронического гастродуоденита, выбор ее зависит от стадии заболевания. В период обострения показаны: электрофорез с платифиллином или новокаином на эпигастрии, электрофорез с кальцием или бромом на воротниковую область, элект-росон, трансаир. В период субремиссии показаны СМВ и ДМВ, УЗ на эпигастрии, лазеротерапия на максимально болезненную зону. В период ремиссии назначают глубокие прогревания парафином, озокеритом, грязи на эпигастральную область.

Санаторно-курортное лечение проводят в местных бальнеологических санаториях или на курортах Кавказских Минеральных Вод. Рекомендуют минеральные воды слабой минерализации: славяновская, смирновская, ессентуки № 4, арзни и т. д. из расчета 3 мл/кг 3 раза в день, при повышенной секреторной функции — за 1-1,5 ч до еды в теплом виде, при пониженной секреторной функции — за 15-20 мин до еды, при нормальной секреции вода комнатной температуры — за 45 мин до еды. Курс лечения 3-4 нед. Назначают также минеральные ванны (серные, радоновые, углекислые), грязи на эпигастральную область, ЛФК.

Диспансерное наблюдение детей с ХГД проводят в течение 5 лет, в 1-й год после обострения — 4 раза в год, со 2-го года — 2 раза в год. Основными методами динамического контроля, кроме опроса и объективного исследования, являются ЭГДС и исследование на Hp. Методами противорецидивного лечения можно считать антихеликобактериозную терапию, повторять которую при неудачной попытке эрадикации можно не ранее, чем через 4 мес, желательно использовать при этом другую схему. Методами, направленными на усиление резистентности макрооганизма, можно считать назначение поливитаминов и биостимуляторов, фитотерапию, бальнеотерапию, которые также проводят в период ремиссии с целью предупреждения новых обострений.

При условии полной эрадикации Hp возможно выздоровление от гастрита В. В остальных случаях все варианты ХГД характеризуются медленно прогрессирующим течением, возможна трансформация в язвенную болезнь, развитие рака желудка.

Дыхательная недостаточность (ДН) — патологическое состояние, характеризующееся одним из двух типов нарушений: система внешнего дыхания не может обеспечить нормальный газовый состав крови, нормальный газовый состав крови обеспечивается за счёт повышенной работы системы внешнего дыхания.

Классификация

В зависимости от характера течения болезни различают следующие типы ДН: острая дыхательная недостаточность; хроническая дыхательная недостаточность.

В зависимости от этиопатогенетических факторов (с учётом причины дыхательных расстройств), различают следующие типы ДН: бронхолёгочная ДН, которая подразделяется на обструктивную, рестриктивную и диффузионную ДН. нервно-мышечная ДН, центрогенная ДН, торакодиафрагмальная ДН.

В зависимости от патогенеза также различают следующие типы ДН: вентиляционная ДН, диффузионная ДН, ДН, возникшая в результате нарушения вентиляционно-перфузийных отношений в лёгких.

В зависимости от степени тяжести различают следующие типы хронической ДН: I степень — появление одышки при повышенной нагрузке, II степень — появление одышки при обычной нагрузке, III степень — появление одышки в состоянии покоя.

Этиология. У детей к Д. н. наиболее часто приводят острые и хронические заболевания органов дыхания, наследственно обусловленные хронические заболевания легких (муковисцидоз, синдром Картагенера), пороки развития органов дыхания. К острой Д. н. у детей может привести аспирация инородных тел, нарушение центральной регуляции дыхания при нейротоксикозе, отравлениях, черепно-мозговой травме, а также при повреждениях грудной клетки. У новорожденных Д. н. развивается при пневмопатиях, например при гиалиново-мембранной болезни новорожденных, пневмониях, бронхиолитах, при внутричерепной родовой травме, парезе кишечника, диафрагмальных грыжах, парезе диафрагмы, врожденных пороках сердца, пороках развития дыхательных путей.

Патогенез. В основе патогенеза большинства случаев ДН лежит альвеолярная гиповентиляция. При всех видах ДН из-за недостатка кислорода в крови и гипоксии развиваются компенсаторные реакции органов и тканей. Наиболее часто развивается эритроцитоз, гипергемоглобинемия и увеличение минутного объёма кровообращения. В начальной стадии заболевания эти реакции компенсируют симптомы гипоксии. При значительных нарушениях газообмена эти реакции уже не могут компенсировать гипоксию и сами становятся причинами развития лёгочного сердца.

Клиника. У детей Д. н. развивается быстрее, чем у взрослых при аналогичных ситуациях. Это обусловлено узостью бронхов, с наклонностью к более выраженному отеку стенок бронхов и экссудации, что приводит к быстрому возникновению обструктивного синдрома при воспалительных и аллергических заболеваниях. У детей раннего возраста и, особенно новорожденных, при интоксикации проявляется аритмия дыхания. Слабость дыхательной мускулатуры, высокое стояние диафрагмы, недостаточное развитие эластических волокон в ткани легких и стенках бронхов у детей раннего и дошкольного возраста обусловливают относительно меньшую по сравнению со взрослыми глубину дыхания, резерв вдоха и выдоха. Поэтому усиление вентиляции достигается не столько за счет увеличения глубины дыхания, сколько за счет увеличения его частоты.

Потребность в кислороде у детей выше, чем у взрослых, что связано с более интенсивным обменом веществ. Поэтому при различных заболеваниях, когда еще более возрастает потребность в кислороде, у детей развивается Д. н. Гипоксемия у детей быстро приводит к нарушению тканевого дыхания, расстройству функции многих органов и систем, в первую очередь, центральной нервной и сердечно-сосудистой. Быстро развивается и декомпенсируется дыхательный и метаболический ацидоз.

Для оценки степени тяжести Д. н. в педиатрической практике, как и у взрослых, ее классифицируют по степени одышки. При дыхательной недостаточности I степени (легкой) одышка появляется при незначительной физической нагрузке: при дыхательной недостаточности II степени (средней тяжести) — в покое: при дыхательной недостаточности III степени (тяжелой) — в покое и с участием вспомогательных мышц. Дополнительно выделяют гипоксическую кому — дыхательная недостаточность IV степени (тяжелая). Степень тяжести Д. н. более точно можно определить по изменениям напряжения газов артериальной крови (рО₂и рСО₂) и энергетических затрат на единицу вентиляции. Если имеются отклонения показателей спирографии, пневмотахометрии, но газы крови и энергетические затраты остаются в норме, то следует говорить о нарушении функции дыхания без дыхательной недостаточности.

Клинические проявления Д. н. у детей определяются степенью ее тяжести. При дыхательной недостаточности I степени даже незначительная физическая нагрузка приводит к появлению одышки, тахикардии, цианоза носогубного треугольника, напряжению крыльев носа, АД нормальное, рО₂снижено до 80—65 мм рт. ст.

При II степени дыхательной недостаточности отмечаются одышка и тахикардия в покое (соотношение частоты дыхания к частоте пульса — 1:2,5), акроцианоз и цианоз носогубного треугольника, кожа бледная, АД повышено, наблюдается эйфория, беспокойство, могут быть вялость, адинамия, гипотония мышц. Минутный объем дыхания повышается до 150—160% нормы. Резерв дыхания снижается на 30%, рО₂ — до 64—51 мм рт. ст., рСО₂в норме или незначительно повышено (до 46—50 мм рт. ст.), рН в норме или снижено незначительно. При вдыхании 40% кислорода состояние значительно улучшается, парциальное давление газов крови нормализуется.

Дыхательная недостаточность III степени характеризуется выраженной одышкой. В дыхании участвует вспомогательная мускулатура. Отмечаются аритмия дыхания, тахикардия, соотношение частоты дыхания к частоте пульса — 1:2, АД снижено. Аритмия дыхания и апноэ приводят к снижению его частоты. Наблюдаются бледность, акроцианоз или общий цианоз кожи и слизистых оболочек, мраморность кожи. Появляются заторможенность, вялость, адинамия; рО₂снижается до 50 мм рт. ст., рСО₂повышается до 75—100 мм рт. ст., рН снижено до 7,25—7,20. Вдыхание 40% кислорода не дает положительного эффекта.

При дыхательной недостаточности IV степени (гипоксическая кома) сознание отсутствует, кожа землистого цвета, губы и лицо цианотичны, на конечностях и туловище синюшные или синюшно-багровые пятна. Дыхание судорожное, рот открыт (ребенок хватает воздух ртом). Частота дыхания снижается и становится почти нормальной или даже уменьшается до 8—10 в 1 мин за счет длительных апноэ. Отмечается тахикардия или брадикардия, пульс нитевидный, АД резко снижено или не определяется, рО₂ниже 50 мм рт. ст., рСО₂более 100 мм рт. ст.; рН снижено до 7,15 или ниже.

В случае развития гипокапнии (рСО₂ниже 35 мм рт. ст.) вследствие гипервентиляции, которая у детей наблюдается чаще, чем у взрослых, отмечаются вялость, сонливость, бледность и сухость кожи, гипотония мышц, тахи- или брадикардия. алкалоз (рН выше 7,45), щелочная реакция мочи. При нарастании гипокапнии возможны обмороки, отмечается гипокальциемия, приводящая к судорогам.

Острая Д. н. любой этиологии и в любом возрасте является показанием для госпитализации ребенка. На догоспитальном этапе при дыхательной недостаточности IV степени врач оказывает реанимационную помощь — дыхание рот в рот, а врач скорой помощи — более широкую неотложную терапию. При хронической дыхательной недостаточности I и II степени ребенка можно лечить в домашних условиях; госпитализация требуется при ухудшении состояния.

Дисахаридазная недостаточность

Дисахаридазная недостаточность является самым частым видом синдрома мальабсорбции. Обычно она носит вторичный или транзиторный характер, врожденные формы встречаются значительно реже.

В связи с тем, что процессы гидролиза и всасывания дисахаридов в энтеро-ците высокоспецифичны, выделяют следующие варианты дисахаридазной недостаточности: лактазную, сахаразную, изомальтазную, последние две обычно сочетанные. Мальтазной недостаточности, как правило, не наблюдается вследствие существования 4 изоэнзимов, трегалазная проявляется редко в старшем возрасте.

Лактазная недостаточность

Лактоза является важнейшим компонентом грудного молока, обеспечивающим примерно 40% энергопотребности ребенка. Поэтому в норме паттерн лактазной активности созревает в поздний фетальный период, достигая максимума к моменту рождения. К 3-5 годам происходит снижение активности, которое продолжается до зрелого возраста (рис. 41). Среди представителей некоторых популяций может наблюдаться более позднее снижение активности — во втором десятилетии жизни, и лишь немногие взрослые, преимущественно представители Северной Европы, сохраняют высокую активность лактазы в течение всей жизни; то есть, лактазная недостаточность взрослых не является проявлением патологии, а отражает естественный процесс инволюции активности фермента.

Различают первичную и вторичную лактазную недостаточность.

Первичная — генетически детерминированная

Врожденная (редкая)

Ранняя (обычно частичная, после 3-5 лет)

Поздняя (взрослый тип, этнически обусловленный)

Вторичная — результат поражения слизистой оболочки тонкой кишки

Инфекционные энтериты (ротавирус)

Лямблиоз

Целиакия

Лекарственный энтерит

Радиационный энтерит

Болезнь Крона тонкой кишки

Транзиторная лактазная недостаточность может наблюдаться у большинства глубоконедоношенных детей, так как активность лактазы достигает нормального уровня лишь к 36 нед гестации.

Популяционный генетический анализ показал, что генетически детерминированная высокая лактазная активность у взрослых контролируется доминантным геном, а низкая — рецессивным. Выработка лактазы не зависит от концентрации лактозы в просвете кишки.

Ген, контролирующий лактазную активность, локализуется на 2-й хромосоме — 2q21. Различия в степени активности лактазы не являются результатом мутаций, а регулируются транскрипцией гена, зависящей от мРНК. В результате либо фермент вообще не синтезируется, либо синтезируется в неактивной форме. Дополнительными регуляторами лактазной активности после рождения являются тироксин и глюкокортикоиды, восстановление активности после инфекции обеспечивается эпителиальным фактором роста.

Патогенез

У детей с лактазной и другими видами дисахаридазной недостаточности происходит неполное расщепление дисахаридов, которые не всасываются и, поступая в дистальные отделы кишечника, подвергаются бактериальному брожению с выделением водорода. В результате брожения усиливается газообразование, рН кишечного содержимого сдвигается в кислую сторону за счет образования жирных кислот, главным образом, молочной, пропионовой, масляной и уксусной. Эти органические кислоты обладают осмотической активностью, поэтому диарея носит осмотический характер и уменьшается при отмене соответствующего дисахарида.

Клиника

Клиническая картина различных видов дисахаридазной недостаточности, как первичной, так и вторичной, имеет большое сходство и характеризуется приступами кишечной колики, диареей, срыгиваниями, рвотой, вздутием живота, снижением аппетита, беспокойством, недостаточными весовыми прибавками и, как следствие, гипотрофией. Стул учащенный, водянистый, пенистый, с большим количеством газов, иногда с зеленью, с кислым запахом. Характерна стойкость симптомов, отсутствие значимого эффекта при лечении пробиотиками, ферментами.

Врожденная лактазная недостаточность имеет аутосомно-рецессивный путь наследования и встречается обычно у детей от родственных браков, характеризуется тяжелым течением вследствие развития обезвоживания и токсикоза. Она проявляется с первых дней жизни при вскармливании как грудным молоком, так и любыми смесями на основе коровьего молока, симптоматика нарастает по мере увеличения объема питания. Иногда наблюдают рвоту после каждого кормления молоком и понос, который не поддается лечению обычными средствами. При этом могут быть лактозурия, аминоацидурия, иногда гипергликемия. Нередкое обнаружение в испражнениях больных условно-патогенной микрофлоры иногда приводит к ошибочному диагнозу «острый гастроэнтерит» и неоправданному назначению антибиотиков. Отмена молока (переход на парентеральное питание, безлактозные смеси) приводит к улучшению состояния, нарастанию массы тела. Возобновление молочного вскармливания сопровождается рецидивом симптомов.

Развивающая в более позднем возрасте (после 5 лет) первичная лактазная недостаточность обычно не имеет столь яркой симптоматики, поскольку молоко перестает быть основным продуктом питания, и нагрузка лактозой не столь велика, как у младенцев. При этом флора толстой кишки может адаптироваться к поступлению лактозы, и сахаролитические бактерии толстой кишки, активно размножаясь, могут нивелировать клиническую симптоматику заболевания. Кисломолочные продукты, содержащие низкий процент лактозы и способствующие росту сахаролитической флоры, как правило, переносятся хорошо. Симптоматика кишечных расстройств появляется обычно лишь после приема большого количества молока. Степень клинических проявлений в старшем возрасте не всегда соответствуют истинной степени ферментативной недостаточности, и окончательное суждение о ней возможно лишь после проведения соответствующего обследования ребенка.

Вторичная лактазная недостаточность развивается в любом возрасте на фоне затяжного течения кишечных инфекций, особенно ротавирусной, пищевой аллергии, целиакии и т. д. Клинические проявления ферментопатии могут быть нечеткими вследствие симптоматики основного заболевания, поэтому анамнестические данные о хорошей или плохой переносимости молока решающей роли для диагностики не играют, однако отмена молока, как и при врожденных формах, приводит к улучшению состояния ребенка.

Диагноз

Наиболее простым методом диагностики любого вида дисахаридазной недостаточности, в том числе лактазной, является снижение рН кала ниже 5,5. В копрограмме могут обнаруживать жирные кислоты, йодофильную флору, но воспалительные изменения отсутствуют. Снижение рН кала возможно лишь после достаточной нагрузки лактозой, при условии быстрого транзита по кишечнику, отсутствия тяжелого дисбиоза. Тестирование должно быть проведено в свежей порции стула немедленно.

В отечественных условиях достаточно точным тестом является сахарная кривая с нагрузкой лактозой. Лактозу дают из расчета 1,5 г/кг, но не более 50 г, определяя концентрацию глюкозы в крови натощак, через 15,30 и 60 мин после лактозной нагрузки. При лактазной недостаточности гликемическая кривая имеет плоский вид (подъем через 30-60 мин не более 25%, практически не более 1 ммоль/л). После приема лактозы нередко наблюдаются и клинические симптомы заболевания.

Весьма информативным и удобным методом является определение концентрации водорода в выдыхаемом воздухе, пробы которого собирают каждые 30 мин в течение 3 ч после нагрузки лактозой. Концентрация водорода повышается более 0,1 мл/мин в результате ферментации углеводов бактериальной флорой кишечника. Этот метод широко распространен за рубежом, но требует дорогостоящей аппаратуры.

Важное диагностическое значение имеет также эффект от элиминацион-ной диеты.

Дифференциальный диагноз следует проводить с галактоземией, мальаб-сорбцией глюкозы-галактозы, непереносимостью белков коровьего молока (см. соответствующие разделы).

Лечение

Лечение лактазной недостаточности зависит от возраста и степени тяжести. При незначительной степени угнетения фермента, которое может наблюдаться при гастроэнтеритах, чаще ротавирусной природы, достаточно ограничения приема молока в течение нескольких дней, поскольку кишечный эпителий быстро восстанавливает свою структуру. При хронических заболеваниях кишечника и редких врожденных вариантах лактазной недостаточности рекомендуют низколактозные смеси (Алл-110, Низколактозный Нутри-лон, Омнео), а в тяжелых случаях — переход на безлактозные смеси на основе белков сои (см. табл. 94), которые содержат все необходимые ингредиенты, адаптированы по составу за счет добавления аминокислот, витаминов A, D₂, Е, С, Р, В,, В₂, В₆, В₁₂, микроэлементов. Углеводы в них представлены в виде полимеров глюкозы или кукурузной патоки. В смесях несколько увеличено содержание железа и цинка, так как из растительных продуктов они всасываются хуже. При длительном вскармливании этими смесями необходимо восполнять возможный дефицит кальция (кальций карбонат или глюконат, не менее 200 мг элементарного кальция в сутки).

В более старшем возрасте дети обычно достаточно хорошо переносят кисломолочные продукты, особенно йогурты, которые содержат бактериальную Р-галактозидазу, способную расщеплять лактозу. Толерантность к ним оценивают индивидуально. Следует учитывать, что если грудное молоко содержит 7% лактозы, то нормализованное коровье, имеющееся в продаже — 4,8%, а мороженое, домашний сыр — 3,8%. Разрешают к употреблению творог, отмытый от сыворотки, твердые сыры (менее 1% лактозы), сливочное масло.

При транзиторной и вторичной лактазной недостаточности, когда грудное вскармливание остается оптимальным и перспективным, предпочтительно использовать препараты, содержащие р-галактозидазу: Лактейд, Керулак, Лактразу. Первые 2 препарата заранее добавляют в молоко и выдерживают несколько часов для ферментации, последний препарат принимают в капсулах во время каждого кормления молоком. Дозу препарата подбирают индивидуально.

Сахаразо-изомальтазная недостаточность

Weijers Н. и соавт. в 1961 впервые сообщили о случае сахаразного энзимного дефицита. За этим последовало множество сообщений, и по дан-ним разных авторов, частота заболевания колеблется от 0,2 до 5% населения. При этом гомозиготные формы встречаются редко — в 0,02% случаев, гораздо чаще — гетерозиготы (2% в Восточной Европе, 9% — в США).

В обычном рационе большую часть углеводов составляет крахмал (60%), сахароза не превышает 30%, лактоза — 10%. Но гидролиз крахмала, происходит медленно, 100 г крахмала дают 3-14 г мальтозы и 4-5 г изомальтозы. Мальтозная непереносимость является исключительно редкой патологией, так как в энтероците, по данным А. В. Фролькиса, имеется 4 изоэнзима маль-тазы. Значительно чаще встречается комбинированный сахаразо-изомальтаз-ный дефицит.

Заболевание имеет генетическую природу, наследуется аутосомно-рецессив-но и связано с мутацией гена, расположенного в 3-й хромосоме — 3q25-q26. В основе болезни лежат мутации, которые нарушают транспортировку синтезируемого в энтероците сахаразо-изомальтазного комплекса из энтероцита в щеточную кайму. В норме сахаразо-изомальтазный комплекс образуется в ядре энтероцита, оттуда транспортируется в аппарат Гольджи, а затем в щеточную кайму. При нарушениях генетической регуляции комплекс не переходит из аппарата Гольджи на мембрану. При электронной микроскопии микроворсинки щеточной каймы имеют нормальную структуру, но в аппарате Гольджи определяют включения в виде везикул, похожие на кисты в поджелудочной железе при муковисцидозе. Возможен «мозаицизм», когда часть клеток экспрессируют фермент на поверхность, а часть — нет. С этим механизмом связана возрастная сахаразо-изомальтазная недостаточность и повышение активности ферментов с возрастом (рис.42). Этим же можно объяснить различные фенотипические варианты сахаразо-изомальтазной недостаточности (их существует 5) с преобладанием или отсутствием одного из двух или обоих энзимов.

Аналогично лактазной недостаточности, возможно вторичное развитие сахаразо-изомальтазной на фоне хронических заболеваний тонкой кишки, сопровождающихся атрофией слизистой оболочки.

Клиника

Заболевание проявляется при переводе ребенка на искусственное вскармливание коровьим молоком или адаптированными смесями. Дети, находящиеся на естественном вскармливании, развиваются нормально, так как грудное молоко не содержит сахарозы и мальтозы. Клинические проявления различных типов сахаразо-изомальтазной недостаточности более выражены в раннем возрасте. Упорный водянистый понос, рвота, кишечные колики, метеоризм, отказ от сладкой пищи — вот основные симптомы заболевания. Выраженность симптомов зависит от количества принятых углеводов, если оно велико, объем стула может достигать 300-500 мл. Испражнения содержат много молочной кислоты (от 1 до нескольких граммов в сутки), имеют кислый уксусный запах из-за высокого содержания летучих жирных кислот и кислую рН (3,2-5,2). При отмене сахара или замене его глюкозой, переводе на вскармливание донорским молоком симптомы заболевания проходят, ребенок прибавляет в массе, при введении сладких смесей клинические проявления возобновляются. В более старшем возрасте симптоматика смягчается, обычно сохраняется лишь плохая переносимость сладостей.

Диагноз

В копрограмме больных обычно выявляют большое количество внеклеточного крахмала. При исследовании свежих проб кала выявляют низкую рН (менее 5,5). Сахарная кривая с нагрузкой сахаром (1,5-2 г/кг) имеет плоский вид. Концентрация водорода в выдыхаемом воздухе нарастает после нагрузки сахаром.

Дифференциальный диагноз следует проводить с нарушениями всасывания моносахаридов — глюкозы-галактозы, фруктозы (см.ниже).

Лечение

После установления диагноза следует исключить из диеты продукты, содержащие сахарозу и крахмал. Предпочтительно женское молоко или молочные смеси без сахара (с глюкозой, фруктозой).

Основой диетотерапии при непереносимости сахарозы является элиминация сахара и (при сочетании с изомальтазной недостаточностью) снижение количества крахмала и декстринов в рационе. Необходимо помнить, что при первичной (врожденной) форме дети, как правило, хорошо переносят лактозу, при вторичной — не переносят, то есть у них имеет место сочетанная дисахаридазная недостаточность. Поэтому при первичной сахаразной или сахара-зо-изомальтазной недостаточности рекомендуют максимальное сохранение грудного вскармливания или назначение лактозосодержащих молочных смесей. При введении прикормов предпочтительны овощные. Практически не содержат сахарозы и крахмала цветная капуста, шпинат, салат, брюссельская капуста, щавель, помидоры, лимоны, вишня, черешня, яблоки, основным углеводным компонентом которых является фруктоза. Исключают продукты, содержащие амилопектин, — злаки, картофель. На втором году жизни обычно удается расширить рацион за счет крахмалсодержащих каш и картофеля в ограниченном количестве. Сладости и сахар исключают пожизненно, заменяя их фруктозой, медом.

Даже на диете некоторые пациенты сохраняют слабые проявления болезни, поскольку полное исключение крахмала из рациона невозможно. При сохраняющихся симптомах показано назначение препарата Sucraid, который обладает высокой сахаразной, но не изомальтазной активностью. Препарат растворим в воде, принимают его во время еды по 1-2 мл в начале и в конце каждого кормления.

Дифференциальный диагноз

При обнаружении язвенного поражения желудка или двенадцатиперстной кишки следует дифференцировать язвенную болезнь с симптоматическими или острыми язвами, которые образуются под действием конкретного неблагоприятного фактора и не склонны к хроническому рецидивирующему течению. Различают следующие типы острых гастродуоденальных язв:

I. Стрессовые: возникают вследствие чрезвычайных раздражителей — физической или психоэмоциональной травмы, в том числе, черепно-мозговой (язвы Кушинга), при ожогах (язвы Курлинга), шоке, обморожениях и т. д. Стрессовые язвы являются следствием ишемии слизистой оболочки в результате мощного выброса катехоламинов, локализуются чаще в желудке. Клинические проявления стрессовых язв скудны, болевой синдром обычно отсутствует, и первым признаком является остро возникшее кровотечение, реже — перфорация.

И. Медикаментозные: могут быть осложнениями терапии НПВП, особенно аспирином, кортикостероидами, цитостатиками, резерпином и др. Их возникновение связано с нарушением выработки простагландинов и слизи, снижением темпов регенерации. Обычно лекарственные язвы протекают бессимптомно, проявляясь внезапно возникшим кровотечением. Иногда могут сопровождаться изжогой, болями в эпигастрии, тошнотой.

Гепатогенные: встречаются у детей с циррозом печени и хроническим гепатитом, локализуются чаще в желудке, реже в двенадцатиперстной кишке. В генезе этих язв имеет значение нарушение кровотока в воротной вене, нарушение инактивации гистамина в печени, трофические и микроциркуляторные расстройства. Клиническая картина обычно стерта и атипична, они плохо поддаются терапии, отличаются торпиднос-тью течения.

Панкреатогенные: развиваются на фоне панкреатита, локализуются обычно в двенадцатиперстной кишке. В генезе их ведущую роль играет нарушение поступления бикарбонатов в кишечник при одновременном увеличении высвобождения кининов, гастрина. Для этих язв характерен выраженный болевой синдром, связь с приемом пищи. Течение язвенного процесса упорное, но осложнения наблюдаются редко.

V. Эндокринные: могут быть связаны с диабетической ангиопатией и обычно локализуются в желудке, малосимптомны, иногда осложняются кровотечением. В 10% при гиперпаратиреозе образуются язвы в двенадцатиперстной кишке, что связано с гиперкальциемией и повышением вследствие этого желудочной секреции, по течению похожи на тяжелую язвенную болезнь.

VI. Синдром Золлингера—Эллисона: гастринпродуцирующая опухоль (гас-тринома), локализующаяся обычно в поджелудочной железе, реже в других органах брюшной полости, в 16% — злокачественная. В результате постоянной гиперпродукции гастрина секреторная функция желудка значительно возрастает, исчезает нормальный суточный ритм секреции. Заболевание характеризуется непрерывным течением с образованием язв в желудке и двенадцатиперстной кишке, нередко множественных, склонных к кровотечениям и перфорации. Диагностическим является определение уровня гастрина в крови, он повышается в 2-3 раза (норма — до 100 пмоль/л). Базальная желудочная секреция значительно повышена. Для уточнения локализации опухоли используют УЗИ, компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

Лечение

Лечение обострения ЯБ у детей желательно проводить в стационарных условиях. Абсолютным показанием к госпитализации являются осложнения ЯБ.

Диета является неотъемлемой частью лечения. В основу ее положены принципы механического, химического и термического щажения желудка (стол № 1). Исключают твердые сорта овощей, фруктов и ягод, жареное мясо, свиное и баранье сало, копчености, острые, кислые, соленые блюда, маринады, крепкие бульоны, грибы, кофе, шоколад. Желательно участить число приемов пищи хотя бы на один (4-5 раз в день), не допускать длительных голодных промежутков, еды всухомятку. Пища должна обладать хорошим буферным воздействием, поэтому широко используют разваренные молочные каши, пюре, суфле, кисели, слизистые супы, молоко. Последнее содержит естественные простагландины. Диета должна быть полноценной по составу, содержать достаточное количество белка, витаминов, микроэлементов, необходимых для обеспечения процессов репарации. Строгое соблюдение диеты необходимо лишь в период обострения, в фазу ремиссии питание может быть значительно либерализовано, следует избегать только грубых диетических погрешностей. При осложнении Я Б кровотечением применяют диету Мейленграхта, то есть кормят жидкой и пюреобразной пищей, богатой белками, солями, витаминами.

Фармакотерапию ЯБ проводят с учетом патогенеза. Поскольку абсолютное большинство язв ассоциировано с Hp-инфекцией, то основой лечения ЯБ, как в период обострения, так и в период ремиссии, является эрадикация Hp. В соответствии с Рекомендациями Маастрихтского консенсуса-2 (2000), Рекомендациям МЗ РФ (1998), ЯБ является обязательным показанием к эра-дикации Hp независимо от стадии заболевания.

Лечение должно быть обдумано как совокупность, включающая первую и вторую линию эрадикационной терапии вместе (табл. 85-86).

Первую линию терапии проводят сразу после установки диагноза ЯБ, независимо от периода болезни (обострения, ремиссии) и осложнений.

Контроль эффективности эрадикационной терапии проводят не ранее, чем через 1 мес после ее окончания. Предпочтительны неинвазивные методы: ды

хательный тест (углеродный С¹³ или Хелик-тест) или тест определения антигена Hp в кале.

При отрицательном результате тестов медикаментозная терапия не показана. При положительном результате (Hp сохраняется) назначают терапию второй линии (см. выше).

Учитывая, что в генезе большинства гастродуоденальных язв повышение ацидоцептической агрессии является ведущим повреждающим фактором, после окончания 7-дневного курса эрадикации антисекреторную терапию целесообразно продолжить. Используют:

Ингибиторы протонного насоса (ИПН): Омепразол (10-20 мг), лансо-празол (30 мг), Пантопразол (40 мг), Рабепразол (20 мг) 1 раз в день, курс 7 дней или:

Н₂-гистаминоблокаторы II или III поколений: ранитидин (Зантак, Ра-нисан и т. д.) из расчета 8-10 мг/кг в 2 приема или фамотидин (Квама-тел, Гастросидин и т. д.) 2 мг/кг в 2 приема, 7 дней, затем половинную дозу препарата в течение 7 дней.

Чтобы уменьшить риск развития дисбиоза кишечника и с иммуностимулирующей целью, показано назначение пробиотиков (Линекс, Бифиформ, Тревис и т. д.) по 1-2 капсулы в день, начиная с 1-го дня приема антибиотиков и продолжая после их отмены, курс 14 дней. •

Альтернативные подходы в лечении язв возможны лишь при симптоматическом их генезе, связанном с преимущественным механизмом нарушения защиты слизистой оболочки, обусловленном приемом НПВС, стероидов, па фоне сахарного диабета. При этом акцент в терапии может быть сделан на препаратах, обладающих цитопротективным действием.

Задачу усиления защиты слизистой оболочки (цитоиротекции) помогают решить следующие группы препаратов:

I. Пленкообразующие: образуют на поверхности воспаленной слизистой оболочки тонкий защитный слой, тем самым уменьшая обратную диффузию Н".

Коллоидный субцитрат висмута (КСВ —Де-нол), Трибимол, Вентрис-ол. Обладает также способностью усиливать выработку простагландинов, адсорбировать пепсины, но основное действие — антихеликобактериоз-ное. КСВ пропитывает мембрану Hp и нарушает его жизнедеятельность. Назначают по 1 таблетке 3-4 раза в день за 30 мин до еды и на ночь, курс лечения 3-4 нед, побочных реакций не отмечают, стул окрашивается в черный цвет.

Сукралъфат (Вентер, Антепсин, Алсукрал) — соединение алюминия с сульфатированным полисахаридом, в кислой среде приобретает клейкие свойства, на поверхности язв и эрозий образует комплексное соединение с белком — хелат, создавая механический защитный барьер. Назначают по 1 таблетке 3 раза за 30 мин до еды и на ночь, побочных реакций нет. Курс — 4-6 нед.

Пленкообразующие препараты являются базисными препаратами при язвах желудка при нормальной секреторной функции.

И. Простагландины: усиливают выработку бикарбонатов и слизи, увеличивают толщину защитного геля, улучшают микроциркуляцию. Наиболее известен синтетический аналог ПГ Е, мизопростол (Арбопростил, Энпростил, Сайтотек), назначают внутрь по 200 мкг 3 раза до еды и на ночь, курс 4 нед. Возможны побочные реакции в виде секреторной диареи. Является препаратом выбора при симптоматических медикаментозных язвах.

При наличии сопутствующих моторных нарушений (ДГР, ГЭР) применяют блокаторы дофа-рецепторов (Церукал, Мотилиум) 1 мг/кг в 3 приема за 30 мин до еды или цизаприд (Координакс, Пропульсид) 0,4-0,5 мг/кг в сутки. Спазмолитические препараты (Но-шпа, Папаверин, Платифиллин, Бускопан) применяют, в основном, при не полностью устраняемых базисными препаратами спастических болях.

При сочетании ЯБ с явлениями вегетоневроза показано назначение транквилизаторов, седативных трав, хороший эффект дает сульпирид (Эглонил) по 0,005 мг/кг в 2 приема, утром и днем.

Физиотерапия при ЯБ имеет второстепенное значение. Применяют элект-росон, трансаир, КВЧ, электрофорез с бромом на воротниковую зону и с новокаином на эпигастральную область. В период стихания острых явлений назначают ДМВ, СМВ, лазеротерапию на наиболее болезненную точку эпигастрия, затем — озокерит, парафин.

Контрольную ЭГДС с целью оценки рубцевания язвы проводят через 14 дней после начала терапии. При наличии рубца ребенка выписывают. При сохраняющейся язве продолжают курс антисекреторной терапии ИПН или Н₂-гистаминоблокаторами еще 14 дней с последующим эндоскопическим контролем.

Санаторно-курортное лечение целесообразно в период ремиссии, используют минеральные воды низкой минерализации (славяновская, смирновская, боржоми, ессентуки № 4) в теплом виде по 3 мл/кг за 1-1,5 ч до еды 3 раза в день в течение 3-4 нед; радоновые и углекислые ванны, грязи на эпигастрии и воротниковую зону.

При недостаточной эффективности консервативной терапии и развитии осложнений появляются показания к хирургическому лечению ЯБ:

перфорация;

пенетрация язвы, не поддающаяся консервативной терапии;

непрекращающееся под влиянием лекарственной терапии и эндоскопической коагуляции массивное кровотечение;

субкомпенсированный рубцовый пилородуоденальный стеноз.

Противорецидивное лечение: проводят при отсутствии жалоб и отрицательных результатах дыхательного теста 2 раза в год (весной и осенью). Оно имеет профилактическую общеукрепляющую направленность:

Фитотерапия противовоспалительными, вяжущими, усиливающими регенерацию травами (льняное семя, зверобой, мята, тысячелистник, корень аира) 1 : 10, по У₃ стакана за 15-20 мин до еды 3 раза в день 3-4 нед.

Витаминотерапия комплексными препаратами с микроэлементами (Компливит, Юникап, Мультитабс и т. д.) курсом 1 мес.

Бальнеотерапия (воды низкой минерализации 3 мл/кг 3 раза в день через 1 ч после еды в теплом виде без газа) 3-4 нед.

Проведение противорецидивного курса 1 раз в год оптимально в санаторно-курортных условиях.

ЭГДС проводят при наличии жалоб, а также при положительных результатах реакции кала на скрытую кровь или дыхательного теста на Hp. При обнаружении на ЭГДС обострения ЯБ или активного Hp-ассоциированного га-стродуоденита лечение вновь начинают с 1-го этапа.

Протпиворецидивная терапия. Основой противорецидивного лечения Я Б является эрадикация Hp, которую следует проводить при первом выявлении язвы. При неудаче первой попытки эрадикации повторять ее можно не ранее, чем через 4 мес после первой, при этом желательно использовать другую схему. Оценку эффективности следует проводить не ранее, чем через 4 нед после окончания медикаментозного курса. При удачной эрадикации рецидивы ЯБДК наблюдаются лишь у 5% больных.

В терапевтической практике у больных с тяжелым течением ЯБ применяют пролонгированные курсы основных базисных препаратов в уменьшенных дозах (например, ранитидин или денол на ночь в течение нескольких лет), в педиатрической практике это пока не нашло применения. В то же время, получившие широкое распространение и даже регламентированные в нашей стране курсы сезонной профилактики с помощью небазисных средств себя не оправдали, и есть все основания считать эту схему достоянием прошлого.

Диспансерное наблюдение осуществляют пожизненно, в первый год после обострения Я Б его проводят 4 раза в год, со второго года — 2 раза в год. Основным методом динамического наблюдения, кроме опроса и осмотра, является эндоскопический. Следует также оценивать в динамике наличие Hp.

диффузный токсический зоб. Этиопатогенез. Клиническая картина и критерии диагностики. Лечение.

Диффузный токсический зоб (ДТЗ) — органоспецифическое аутоиммунное заболевание, проявляющееся повышением продукции тиреоидных гормонов щитовидной железой. Частота — 4-5 : 10 ООО населения. 5-8% всех больных дети, преимущественно подросткового возраста. Девочки болеют в 6-8 раз чаще мальчиков.

Этиология

ДТЗ — заболевание генетически обусловленное, наследуется сцепленно с системой HLA. Чаще развивается у лиц, имеющих HLA антигены Al, В8, DR3, особенно гаплотипы А1-В8 и B8-DR3. Считают, что врожденный или приобретенный дефицит Т-супрессоров способствует при наличии разрешающих факторов образованию тиреоидстимулирующих иммуноглобулинов к рецептору цитоплазматических мембран тиреоцитов, возможно, к рецептору ТТГ. Известно около 40 типов тиреоидстимулирующих антител, и наиболее изучен обнаруживаемый у 74-76% больных длительно действующий стимулятор щитовидной железы (LATS). Тиреоидстимулирующие антитела конкурируют с ТТГ за рецепторы на тиреоцитах, вызывая гиперплазию щитовидной железы и повышение продукции тиреоидных гормонов. Наряду с тиреоид-стимулирующими антителами у больных находят антитела к другим тирео-идным антигенам: тиреоглобулину, компонентам коллоида, микросомальной фракции, нуклеарному компоненту.

Провоцирующими факторами у детей считают инфекции, чаще носоглотки (хронический тонзиллит), стресс, возможно, химические, токсические вещества.

Патогенез

Патогенез ДТЗ обусловлен аутоиммунным воспалением щитовидной железы с гиперплазией, гипертрофией и лимфоидной инфильтрацией ее, сопровождающимся избыточной продукцией тиреоидных гормонов. В результате повышается нервно-мышечная возбудимость, теплопродукция, увеличивается скорость утилизации глюкозы, потребление кислорода тканями, глюконе-огенез, липолиз. Усиление анаболических процессов сочетается с усиленным

катаболическим эффектом, вследствие чего развиваются дистрофические изменения в миокарде, печени, мышечная слабость, относительная надпочечниковая недостаточность.

Клиника

Клиника ДТЗ включает 3 группы симптомов:

увеличение щитовидной железы (зоб),

гипертиреоз,

ассоциированные с ДТЗ аутоиммунные заболевания.

Симптомы ДТЗ появляются и нарастают постепенно в течение нескольких месяцев (рис. 120).

Щитовидная железа диффузно увеличена. Рис. 120. Диффузный токсиче-Увеличение можно пальпаторно не обнару- ский зоб III, офтальмопатия жить лишь при загрудинном расположении I степени у девочки 10 лет. зоба. Консистенция зоба плотно-эластичная,

поверхность при выявлении заболевания чаще гладкая, над железой выслушивают сосудистый шум.

Симптомы гипертиреоза нарастают постепенно. Ребенок становится эмоционально неустойчивым, возбудимым, раздражительным, плаксивым, снижается успеваемость в школе, нарушается сон. Повышается двигательная активность: при вытянутых руках заметен тремор пальцев, руки в постоянном движении, напоминающем хорею.

Часто можно обнаружить глазные симптомы, обусловленные повышением активности симпатико-адреналовой системы: расширенные глазные щели, симптом Грефе (обнажение участка склеры над радужной оболочкой при взгляде вниз), Кохера (обнажение участка склеры при взгляде вверх), Штель-вага (редкое мигание), Розенбаха (дрожание закрытых век).

Аппетит и жажда повышены, но больной худеет. Рост и дифференцировка скелета ускорены. Часто больные жалуются на мышечную слабость, иногда она настолько сильная, что ребенок перестает ходить, падает, спотыкается (псевдопаралитическая форма). Кожа бархатистая, горячая, влажная. Повышена потливость, нередко отмечают пигментацию, особенно в области век.

Характерна тахикардия в покое, усиленный сердечный толчок, границы сердца расширены влево, на верхушке и в точке Боткина выслушивают систолический шум. Типичным признаком тиреотоксикоза является повышение пульсового АД, даже в покое может быть одышка. Нередко выявляют изменение печени: увеличение, болезненность при пальпации, легкая иктеричность склер. Стул частый. У девочек с ДТЗ появляются нарушения менструального цикла (аменорея).

Условно по совокупности клинических симптомов выделяют 3 степени тяжести ДТЗ. Показателем тяжести гипертиреоза принято считать степень нарушения сердечно-сосудистой системы: стойкая тахикардия в пределах 20% от средних возрастных показателей числа сердечных сокращений характеризует легкую (I) степень тиреотоксикоза, 20-50% — среднетяжелую (II), свыше 50% — тяжелую (III). Исходом гипертиреоза тяжелой степени может быть тиреотоксический криз. Степень тяжести заболевания в основном зависит от его длительности до начала лечения.

Офтальмопатию в настоящее время рассматривают как самостоятельное аутоиммунное заболевание с поражением ретробульбарной клетчатки и глазодвигательных мышц специфическими аутоантителами. Офтальмопатия сочетается с ДТЗ у 60-70% больных. ДТЗ может также сочетаться и с другими аутоиммунными заболеваниями — сахарным диабетом I типа, претибиальной микседемой, ювенильным полиартритом.

Диагноз

Диагноз ДТЗ верифицируют на основании следующих данных: повышение уровней тиреоидных гормонов в крови (Т₃ — более 3 нмоль/л, Т, — более 200 нмоль/л, причем иногда повышен только Т₃) при снижении ТТГ обычно ниже 0,1 мкЕД/мл. Можно обнаружить повышенные уровни тиреоглобулина и тиреоидстимулирующих иммуноглобулинов в крови, коррелирующие со степенью тяжести заболевания. Нормализация тиреоглобулина и исчезновение тиреоидстимулирующих антител предшествуют ремиссии ДТЗ. Относительное значение в диагностике имеют гипохолестеринемия, гиполипидемия, изменения ЭКГ (синусовая тахикардия, высокие, заостренные зубцы Ти R, мышечные изменения), лимфоцитоз, опережение костного возраста у маленьких детей, нарушения углеводного обмена по диабетическому типу. При неясной клинической картине и сомнительных лабораторных показателях проводят функциональные пробы с тироксином или трийодтиронином. Диагностику ДТЗ облегчает наличие эндокринной офтальмопатии.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз ДТЗ проводят с другими, сравнительно редко встречающимися в детском возрасте заболеваниями, сопровождающимися гипертиреозом: токсической аденомой щитовидной железы (болезнь Плам-мера), гиперфункционирующим раком щитовидной железы или опухолями другой локализации, продуцирующими тиреоидные гормоны, ТТГ-продуци-рующей аденомой гипофиза. У детей, получающих тиреоидные препараты, возможен иатрогенный гипертиреоз. У новорожденных от матерей с ДТЗ или аутоиммунным тиреоидитом бывает транзиторный тиреотоксикоз и классический ДТЗ, что определяют по длительности течения болезни.

Иногда сопровождаются гипертиреозом острый и подострый тиреоиди-ты, имеющие типичную клинику с быстрым, в течение нескольких часов, увеличением щитовидной железы, болезненностью, иногда гипертермией, лабораторными признаками воспаления.

У детей с эутиреоидной гиперплазией щитовидной железы или аутоиммунным тиреоидитом в сочетании с вегетососудистой дистонией имеются некоторые симптомы, общие с тиреотоксикозом, однако при вегетососудистой дистонии тахикардия проходит во время сна и в покое, эмоциональное возбуждение имеет непостоянный характер, и обычно повышено как систолическое, так и диастолическое АД.

Особенно труден дифференциальный диагноз ДТЗ и аутоиммунного тиреоидита (АИТ) в гипертиреоидной фазе. В отличие от ДТЗ, при АИТ щитовидная железа неравномерной плотности, нередко бугристая, с множественными узлами. Гипертиреоз имеет более легкое течение, хорошо поддается консервативному лечению, может пройти спонтанно. Гипертиреоидную стадию АИТ обычно диагностируют в тех случаях, когда гипертиреоз развился у больного, наблюдавшегося более одного года с эутиреоидной или гипотирео-идной стадией АИТ.

Осложнения

Без лечения у больного ДТЗ может развиться тиреотоксический криз, возникающий на фоне стресса, заболевания, физической нагрузки или при струм-эктомии, проводимой без устранения тиреотоксикоза. Характерны гипертермия, рвота, острая сердечная недостаточность, двигательное беспокойство или апатия, кома.

Лечение *

Лечение ДТЗ на первом этапе всегда проводят в стационаре. Консервативная терапия заключается в длительном (до 2-2,5 лет) применении препаратов, обладающих тиреостатическим действием. Лечение принято начинать с назначения мерказолила (Thiamazolum, Thymidazol, Methimazole) из расчета 15-20 мг/м² поверхности тела в 3 приема. Через 10-14 дней дозу снижают на 5-10 мг, затем на 2,5 мг каждые 2-3 нед до поддерживающей, которая составляет у дошкольников 2,5-5 мг, у подростков — 10-15 мг в сутки. При непереносимости мерказолила применяют препараты тиюурацила. Стартовая доза пропилтиоурацила составляет 150-300 мг/м², поддерживающая — 100-150 мг в сутки. Контролем правильного подбора дозы тиреостатических препаратов служит нормализация ТТГ в крови не выше 6 мкЕД/мл.

Мерказолил не только блокирует синтез тиреоидных гормонов, но и тормозит образование аутоантител, поэтому, если нет противопоказаний, предпочитают лечение препаратами мерказолила.

Одновременно с проведением тиреостатической терапии начинают санацию очагов инфекции. После устранения тиреотоксикоза, то есть через 4-6 нед от начала лечения, при необходимости проводят тонзиллэктомию.

Осложнения лечения. Гипотиреоз, развившийся на высокой дозе тиреостатических препаратов — показание для снижения ее. Если гипотиреоз появился на поддерживающей дозе, требуется дополнительно назначить тиреоидные гормоны. Токсическое действие мерказолила проявляется уртикарной сыпью, лейкопенией, лихорадкой, артралгиями. Более серьезные осложнения (аграну-лоцитоз, гепатит, нефрит) встречаются редко. Требуется замена препарата или проведение другого лечения ДТЗ. При правильном лечении и контроле за картиной крови осложнения редки (1-2% больных) и не дают тяжелых исходов.

Субтотальную струмэктомию проводят только после медикаментозного устранения тиреотоксикоза. Показана при узловых формах зоба, рецидивах тиреотоксикоза при адекватной тиреостатической терапии, невозможности консервативного лечения (отказ от приема препаратов, нерегулярное наблюдение), появлении лекарственных осложнений. Подготовка к струмэктомии включает назначение раствора Люголя по 15-20 капель 3 раза в день в течение 10 дней для уплотнения и уменьшения кровенаполнения щитовидной железы. Возможные осложнения хирургического лечения: гипотиреоз, паралич голосовых связок, гипопаратиреоз.

Лечение радиоактивным йодом детей с ДТЗ используют крайне редко лишь при неэффективности консервативного и невозможности оперативного лечения.

При тяжелом тиреотоксикозе в первые 2-3 нед лечения показаны $-адре-ноблокаторы (анаприлин, обзидан), не влияющие на функцию щитовидной железы, но быстро устраняющие тахикардию, повышенную возбудимость.

Глюкокортикоиды назначают при тяжелом тиреотоксикозе в сочетании с офтальмопатией И-Ш степени или тиреотоксическом кризе.

Прогноз

При правильно проводимой консервативной терапии у 70-80% больных удается достигнуть ремиссии в течение 25 лет (А. С. Стройкова). Послеоперационный или возникший после лучевой терапии гипотиреоз требует пожизненной заместительной терапии.

Миокардит — поражение сердца, возникающее на фоне или после инфекционного процесса, определяющее нередко тяжесть состояния ребенка и имеющее самостоятельное дальнейшее течение. Распространённость неревматических кардитов в популяции точно не известна. Это связано с отсутствием единого подхода и большими сложностями диагностики этой патологии. Неревматические кардиты выявляют во всех возрастных группах, но чаще у детей первых лет жизни с преобладанием у мальчиков. По данным аутопсии неревматические кардиты обнаруживают у 3-9% детей, умерших от различных причин.

Этиология. Спектр возбудителей, которые могут вызывать миокардиты, в различных возрастах неодинаков. В первые годы жизни наиболее часто миокардиты встречаются при вирусных заболеваниях, особенно энтеровирусных. Почти в трети случаев они развиваются на фоне суперинфекции. После 5-6 лет основная причина миокардитов у детей — стрептококковая инфекция. Реже наблюдаются поражения миокарда при неинфекционных процессах — диффузных заболеваниях соединительной ткани, пищевой и лекарственной аллергии и др.

Патогенез. В настоящее время патогенез миокардитов не может рассматриваться как однотипный во всех случаях. Наибольшее значение имеют три группы механизмов:

прямое воздействие возбудителя на кардиомиоциты (инфекционный, паренхиматозный миокардит), которое наблюдается преимущественно при вирусных инфекциях;

сосудистые поражения миокарда, которые могут быть обусловлены как эндотелиотропностью некоторых возбудителей (грипп, аденовирус, микоплазма и др.), так и иммунокомплексными поражениями инфекционной и неинфекционной природы;

— поражения миокарда, связанные с повреждающим действием антител и активированных лимфоцитов, перекрестно реагирующих с тканями сердца (наиболее часто это постстрептококковые миокардиты, по своему патогенезу близкие ревматическому миокардиту, но без общих системных поражений).

Реже встречаются гнойные метастатические поражения миокарда при септикопиемических процессах.

Классификация

Общепринятой классификации миокардитов в детском возрасте нет. В диагнозе обычно указывают основное заболевание и как осложнение — миокардит.

Клиническая картина. Изменения сердца у детей, независимо от их причины, достаточно однотипны: увеличение его размеров, чаще влево, уменьшение звучности тонов, особенно I тона, появление апикального систолического шума. Отмечают тахикардию, реже брадикардию, ригидность ритма. В зависимости от механизма поражения миокарда в клинической картине и ее динамике можно отметить ряд особенностей. При инфекционных паренхиматозных миокардитах, которые характерны преимущественно для детей раннего возраста, обычно ярко выражен кардиальный синдром — значительная кардиомегалия, глухость сердечных тонов, ригидный ритм. Нередко такие миокардиты возникают как миоперикардиты, причем перикардит может проявляться раньше поражения миокарда. При энтеровирусной этиологии поражение сердца может сочетаться с неврологической симптоматикой (энцефаломиокардиты) и кратковременным энтеральным синдромом. Практически во всех случаях развивается тотальная недостаточность кровообращения. Если удается справиться с сердечной недостаточностью в начале заболевания, то к отличительным особенностям данного поражения миокарда следует отнести довольно быструю (2-3 нед) положительную динамику.

Сосудистые поражения миокарда редко приводят к значительному увеличению размеров сердца и выраженной недостаточности кровообращения. В то же время, именно для этих миокардитов могут считаться достаточно характерными болевой синдром, нарушение процессов возбуждения (экстрасистолии). Наряду с поражением миокарда нередко обнаруживают и другие сосудистые поражения (преходящие изменения сосудистого рисунка кожи, сыпи, артралгии, микрогематурии и др.). Отличительной особенностью является торпидность течения, нередко его волнообразный характер, обострение при присоединении интеркуррентных инфекций.

Постстрептококковые миокардиты встречаются преимущественно у детей школьного возраста, протекают с умеренно выраженными признаками поражения миокарда (снижение звучности I тона на верхушке, апикальный систолический шум, на ЭКГ возможно замедление атриовентрикулярной проводимости, изменение конечной части желудочкового комплекса). Снижение сократительной способности миокарда удается определить преимущественно с помощью специальных функциональных методов, клинические проявления недостаточности кровообращения наблюдаются исключительно редко. Течение обычно благоприятное. Диагноз подтверждают возрастание титров противострептококковых антител и нередкое наличие у этих детей очагов стрептококковой инфекции.

К особым формам миокардитов может быть отнесен идиопатический миокардит Абрамова—Фидлера. Его этиология и патогенез до настоящего времени неясны. Заболевание начинается чаще всего остро с ухудшения состояния, одышки, бледности, тахикардии, появления цианоза, резкого расширения границ сердца. У ребенка быстро нарастают явления сердечной недостаточности, возможно появление болей в области сердца.

Одним из характерных симптомов, иногда предшествующих клинической симптоматике идиопатического миокардита, являются разнообразные нарушения ритма, чаще по типу нарушения возбуждения (экстрасистолии, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия и т. д.).

На ЭКГ регистрируют диффузные мышечные изменения, нарушения ритма, блокады. При рентгенологическом исследовании отмечают резкое расширение границ сердца во все стороны, на рентгенокимограмме — значительное, неравномерное уменьшение амплитуды зубцов по всему контуру сердца. Резко снижена сократительная способность миокарда.

Признаки активности патологического процесса по лабораторным показателям обнаруживаются приблизительно у половины больных.

Эндокардиальный фиброэластоз. Этиология не установлена. Рассматривают возможную роль внутриутробного инфицирования, нарушения развития и недостаточности кровоснабжения миокарда. Клинические признаки появляются в первые месяцы после рождения. Основными симптомами являются признаки застойной сердечной недостаточности — одышка, задержка нарастания массы тела, рецидивирующие инфекции легких с бронхообструктивным синдромом, а также увеличение размеров сердца, преимущественно левых отделов. Отмечают торпидность течения, отсутствие эффекта от препаратов наперстянки и диуретиков. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.

К относительно редким, но тяжелым формам поражения миокарда, с невыясненной этиологией и патогенезом, относят также так называемые кардиомиопатии. В педиатрической практике могут встречаться все формы: застойная (дилатационная), гипертрофическая и рестриктивная.

При гипертрофической кардиомиопатии характерна выраженная гипертрофия левого желудочка и межжелудочковой перегородки. При обследовании ребенка выявляют кардиомегалию, систолический шум выброса (лучше регистрируемый вдоль левого края грудины) и признаки недостаточности кровообращения. Наиболее надежным методом диагностики является ультразвуковое исследование, позволяющее выявить гипертрофию межжелудочковой перегородки. В диагностике может помочь тот факт, что приблизительно у трети детей подобные изменения обнаруживают у родственников.

При застойной (дилатационной) кардиомиопатии ведущим является резкое расширение полости желудочков, особенно левого. Это проявляется признаками тотальной сердечной недостаточности и кардиомегалией. Нередко выслушивают (при выраженной кардиомегалии) шумы относительной митральной и трикуспидальной недостаточности.

Рестриктивная кардиомиопатии связана с уменьшением растяжимости стенок желудочков, и отсюда проявляются признаки гиподиастолии и симптомы застоя в большом и малом кругах кровообращения. Клиническая картина напоминает клинику адгезивного перикардита (см. ниже).

Все формы кардиомиопатии отличаются прогрессированием, малой управляемостью при лекарственных воздействиях и неблагоприятным прогнозом. В настоящее время активно обсуждают вопрос о пересадке сердца у этих больных.

При рентгенологическом исследовании, в случаях выраженного миокардита, определяют увеличенные размеры сердца или его отделов, учащенную пульсацию, на кимограмме — уменьшение амплитуды сердечных сокращений. На ЭКГ возможно снижение вольтажа зубцов, нарушение процессов проведения и возбуждения, изменение конечной части желудочкового комплекса. При ультразвуковом исследовании обнаруживают дилатацию полостей сердца, снижение сократительной способности миокарда, которое может быть выявлено и другими методами функционального исследования.

При значительном снижении сократительной способности миокарда появляются клинические признаки сердечной недостаточности (см. ниже).

Дистрофии миокарда. Под этим термином понимают ситуацию, когда в результате или нарушения метаболизма, или превышения физиологических возможностей (перегрузка) сердца, оно не способно в полном объеме осуществлять свою функцию.

Несомненно, что дистрофии миокарда имеют определенную возрастную периодизацию. Наиболее часто они встречаются в первые три года жизни и в период пубертатного развития. Несмотря на то, что количество заболеваний и состояний, которые могут привести к дистрофии миокарда, достаточно велико, представляется рациональным, прежде всего, вследствие частоты их встречаемости, остановиться только на некоторых из них. В первые годы жизни — это «синдром легочного сердца» и поражение сердца при нарушениях питания, в пубертатный период — ожирение и дистрофии при спортивных перегрузках.

«Синдром легочного сердца» обусловлен гипоксией и закономерно возникающей при этом гипертензией малого круга кровообращения. Патология бронхолегочной системы может быть самой разнообразной — дистресс-синдром новорожденных, длительный и выраженный бронхообструктивный процесс, пневмосклероз, легочная эмболия и др. На фоне бронхолегочного заболевания появляется тахикардия, признаки перегрузки правых отделов сердца, раньше всего на ЭКГ и при ультразвуковом исследовании. При прогрессировании процесса наблюдают набухание шейных вен и признаки правожелудочковой недостаточности — увеличение размеров печени, отеки.

Признаки поражения миокарда нередко появляются при нарушениях питания, связанных с алиментарной недостаточностью, и при синдромах нарушенного всасывания (мальабсорбция, муковисцидоз, целиакия и др.). Как правило, дистрофия миокарда клинически может быть документирована при гипотрофиях Н-Ш степени, особенно в тех случаях, когда дефицит массы сопровождается и задержкой темпа роста ребенка. Тахикардия, ограничение подвижности, дилатация левого желудочка, изменения конечной части желудочкового комплекса с инверсией зубца Т в нескольких грудных отведениях, а также электролитные нарушения, чаще гипокалиемия (на ЭКГ), позволяют диагностировать данный синдром.

Дистрофия миокарда при ожирении степени является в значительной степени закономерным процессом, особенно в тех случаях, когда ожирение сопровождается гиперлипидемией и гиперхолестеринемией. Клиническая картина выражается в невозможности выполнять обычные физические нагрузки, неадекватной реакции на физические нагрузки, признаками гипертрофии левых отделов сердца на ЭКГ, уменьшения сердечного выброса при расчете на имеющуюся массу тела. Как правило, у этих детей имеются манифестные признаки вегетативной дисфункции.

Дистрофия миокарда или «синдром перенапряжения миокарда» нередко встречается у спортсменов. Чаще всего синдром обнаруживают у молодых спортсменов, достигших достаточно высоких спортивных результатов. Факторами риска являются ускоренное физическое развитие в пубертатный, период, когда в физиологических условиях темпы роста сердца несколько отстают от соматического роста, а также наличие у спортсменов очагов хронической инфекции. В механизме развития поражения миокарда кроме неадекватной нагрузки существенную роль придают психоэмоциональным факторам.

Одним из первых признаков дистрофии миокарда является неспособность спортсмена выполнять высокие физические нагрузки, отсутствие повышения спортивных результатов. При специальных исследованиях на ЭКГ отмечают изменение конечной части желудочкового комплекса в виде инверсии зубца Т в нескольких грудных отведениях, неадекватная реакция на физическую нагрузку. Обычно при подобных состояниях ярко проявляются признаки вегетативной дисфункции.

Диагноз и дифференциальный диагноз. При постановке может быть рекомендован следующий модифицированный алгоритм диагностики поражений миокарда. Он состоит из трех этапов. На первом этапе должен быть дан ответ на вопрос о наличии или отсутствии поражения миокарда. При диагностике поражения миокарда решают вопрос о природе поражения (миокардит, миокардиодистрофия, миокардиосклероз). Наконец, на третьем этапе делают попытку этиологической и патогенетической расшифровки внутри группы миокардитов, миокардиодистрофий и т. д.

Первый этап диагностики проводят по количественной оценке признаков поражения миокарда, разделенных по степени значимости на три группы.

Признаки большой значимости (4 балла):

увеличение общих размеров сердца или его полостей (при отсутствии выпота в перикарде), подтвержденное объективными методами исследования;

снижение сократительной способности миокарда, подтвержденное функциональными методами (эхокардиография, реография и др.) или сердечной недостаточностью.

Признаки средней значимости (2 балла):

признаки отсутствия влияния вегетативной нервной системы на деятельность сердца (исключение составляет период новорожденное™), которые клинически проявляются ригидностью ритма, отсутствием дыхательной аритмии и могут быть подтверждены интервалографией;

обнаружение в крови сердечного антигена и антйкардиальных антител;

повышение в крови кардиоспецифических фракций изоферментов лак-татгидрогеназы, малатгидрогенезы, креатинфосфокиназы и др.;

комплекс ЭКГ-признаков гипертрофии отделов сердца;

ЭКГ-признаки ишемии миокарда.

Малые признаки (1 балл):

боли в области сердца;

ослабление звучности I тона;

тахи- или брадикардия;

ритм галопа;

апикальный систолический шум;

синоаурикулярная блокада;

нарушение атриовентрикулярной проводимости;

нарушение внутрижелудочковой проводимости;

эктопический ритм;

экстрасистолия;

смещение интервала S-T;

изменение зубца Т.

Диагноз поражения миокарда считают достоверным при сумме полученных баллов 5 и более (при обязательном наличии хотя бы одного из признаков большой значимости), вероятным при сумме баллов 3, один из которых средней значимости.

При диагностике вероятного или достоверного поражения миокарда решают вопрос о его природе. О воспалительном генезе поражения (миокардит) свидетельствуют следующие признаки:

связь клиники поражения с инфекцией (на фоне последней при отсутствии явлений инфекционного токсикоза или в течение 4-6 нед после нее);

вариабельность сочетаний клинических и особенно ЭКГ-симптомов в динамике заболевания;

присоединение поражения других оболочек сердца;

одновременное развитие воспалительных изменений других органов и систем (васкулит, нефрит, полисерозит и др.);

наличие параклинических признаков воспаления (увеличение СОЭ, диспротеинемия и др.);

явное положительное влияние на клиническую картину, ЭКГ-изменения и сократительную функцию миокарда лечения противовоспалительными средствами в сроки от 2 до 6 нед.

В диагностике дистрофического генеза поражения пользуются следующими критериями:

1. Развитие картины поражения миокарда:

в непосредственной связи с острыми расстройствами жизненно важных функций — дыхания, питания, электролитного обеспечения, или

в определенной связи с заболеваниями или состояниями, вызывающими метаболические нарушения в миокарде, его функциональную перегрузку.

2. Наличие положительной динамики:

при лечении основного заболевания, восстановлении функции пораженных органов, коррекции обмена веществ,

при уменьшении физической нагрузки,

— при проведении кардиотрофической терапии и функциональных проб с кардиотрофическими средствами.

Диагноз миокардиосклероза, который у детей встречается достаточно редко, должен устанавливаться в результате динамического наблюдения за ребенком (не менее года) и основываться на следующих признаках:

стойком клиническом и инструментально-графическом симптомокомплексе поражения миокарда;

отсутствии значимых изменений признаков поражения сердца (экстрасистолии, нарушения проведения и др.) под влиянием нагрузочных или лекарственных проб.

Последний этап диагностики, связанный с расшифровкой этиологии и механизмов возникновения поражения внутри групп миокардитов, миокардиодистрофий и других заболеваний, возможен обычно в специализированных учреждениях.

Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА). Неразделенные створки клапана приводят к сужению клапанного отверстия, клапанное кольцо гиперплазировано. Возможна дисплазия створок клапана легочной артерии, последние ригидны, утолщены, имеются отложения кальция. Ствол легочной артерии в начальной части имеет постстенотическое расширение. Встречаются также инфундибулярная и надклапанная формы стеноза. Миокард правого желудочка гипертрофирован, рано развивается кардиосклероз из-за дилатации правого желудочка и недостаточности коронарного кровотока.

Гемодинамику характеризует уменьшение поступления крови в малый круг кровообращения. При значительном градиенте давления между правым желудочком и легочной артерией компенсация происходит за счет удлинения фазы изгнания правого желудочка. При развитии трикуспидальной недостаточности значительно увеличивается полость правого предсердия.

Клиническая картина зависит от степени стеноза. При умеренном стенозе ребенок хорошо развивается, беспокоит лишь одышка при физической нагрузке. Границы сердца расширены в поперечном размере. Во втором межреберье слева от грудины выслушивают грубый систолический шум. II тон на легочной артерии ослаблен. I тон на верхушке усилен. При трикуспидальной недостаточности появляются систолический шум в пятом межреберье слева от грудины и эпигастральная пульсация. Артериальное давление не изменено. Цианоз появляется только в третьей фазе болезни при развитии хронической сердечной недостаточности. Возникают боли в области сердца.

Рентгенологически определяют увеличение правых отделов сердца и, обычно, легочной артерии (постстенотическое расширение) с обеднением легочного сосудистого рисунка.

На ЭКГ отмечают смещение электрической оси сердца вправо, гипертрофию правого желудочка и предсердия, блокаду правой ножки пучка Гиса.

Эхокардиография в проекции короткой оси на уровне магистральных сосудов выявляет нарушенное открытие створок клапана легочной артерии. Во время систолы створки дугообразно выбухают в ее просвет. Импульсная доп-плер-эхокардиография определяет высокоскоростное турбулентное течение крови в области клапана. Имеется гипертрофия правого желудочка и межжелудочковой перегородки.

Дифференциальный диагноз проводят с ДМПП, триадой Фалло, болезнью Эбштейна.

Прогноз порока неблагоприятный при прогрессирующей дыхательной и сердечной недостаточности.

Муковисцидоз – одно из наиболее часто встречающихся наследственно обусловленных заболеваний моногенной природы. Дефект 7-й хромосомы. В 75-80% случаев MB диагностируют смешанную легочно-кишечную форм, в 15-20% — преимущественно легочную форму заболевания. Симптомокомплекс бронхолегочных изменений, при МБ на 90% определяет прогноз заболевания. Частота встречаемости 1:2000-1:5000.

Этиология. Мутация гена ответственного за синтез белка (трансмембранный регулятор муковисцидоза), кот. регулирует транспорт Cl и Na м/у клетками и межклеточной жидкостью.

Патогенез: - Вязкий секрет слизистых желез закупоривает мелкие бронхи и приводит к обструкции периферических дыхательных путей, нарушается функция ресничек мерцательного эпителия. В дальнейшем присоединяется вторичная инфекция, появляется воспалительная инфильтрация слизистой оболочки бронхиального дерева с развитием облитерирующего бронхиолита, бронхоэктазов, пневмо-фиброза, обструктивной эмфиземы.

Клиника: Обострения по бронхитическому типу протекают с диффузной аускультативной картиной, длительной фебрильной температурой тела. Пневмонии при MB характеризуются затяжным течением, чаще локализуются в верхних отделах легких, нередко возникает двустороннее поражение, имеется склонность к ателектазам и абсцедировацию. Характерной жалобой больных является почти постоянный мучительный приступообразный продуктивный кашель с трудноотделяемой мокротой, одышка смешанного характера. Дети, как правило, отстают в физическом развитии, выявляют изменения ногтевых фаланг по типу барабанных палочек, ногтей в виде часовых стекол. Грудная клетка приобретает «бочкообразную» форму, что наряду с увеличением живота придает больным муковисцидозом характерный внешний вид. У больных MB часто возникают гаймориты с упорным течением; из-за нарушения выделения секрета слюнными железами возможно возникновение неспецифических паротитов. Хронический инфекционный процесс и нарушение переваривания и всасывания пищи приводят к утомляемости, снижению способности к обучению, характерны симптомы гиповитаминоза А и Е. Иногда физикальные данные могут быть очень скудными, что создает контраст с выраженными изменениями на рентгенограммах легких. Рентгенологическая картина зависит от тяжести и фаз» течения заболевания. Выявляют усиление, тяжистость, сетчатость, ячеистость легочного рисунка, признаки нарушения бронхиальной проходимости, синдром заполнения альвеол (инфильтрация, альвеолярный отек), синдром «сотового легкого» (крупноячеистая деформация легочного рисунка с образованием тонкостенных полостей размером 0,3-1см). При исследовании ФВД выявляют обструктивные нарушения, а по мере прогрессирования заболевания они становятся смешанными.

Диагноз Основан на наличии клиники бронхолегочного процесса, типичных симптомов со стороны ЖКТ, выявлении случаев муковисцидоза у родственников ребенка и проведении потового теста. Исследование хлоридов пота имеет решающее значение в подтверждении диагноза. Содержание в потовой жидкости хлоридов выше 60 ммоль/л считается диагностическим для MB. Если концентрация хлоридов пота составляет от 40 до 60 ммоль/л и имеются клинические признаки MB, то необходимы динамическое наблюдение с повторением исследования и проведение ДНК-Диагностики. В настоящее время существует неинвазивный метод, позволяющий идентифицировать 12 наиболее распространенных мутаций путем исследования ДНК из материала, взятого брабиопсией (соскоб) с внутренней поверхности щеки.

Лечение Сводится к разжижению вязкого бронхиального секрета, улучшению дренажной функции бронхов и антимикробной терапии, лечению осложнений MB. С целью улучшения дренажной функции бронхов и борьбы с мукостазом постоянно используют муколитические препараты. Предпочтение отдают N-ацетидцистеину (Флуимуцил, Мукосальвин) в виде ингаляций и/или per os. Преимущество препаратов этой группы состоит в том, что они в меньшей степени повреждают слизистую оболочку при длительном использовании и обладают антиоксидантными свойствами. Назначение муколитиков необходимо сочетать с проведением постоянной кинезитерапии, постурального дренажа, вибромассажа и использованием РЕР-масок для дыхания с повышенным сопротивлением на Выдохе. Антимикробную терапию проводят в соответствии с чувствительностью выделенных микроорганизмов. Присоединение Pseudomonas aeruginozae является плохим прогностическим признаком для больного MB, и при этом обязательно внутривенное введение антибиотиков, к которым чувствителен микроорганизм у конкретного больного (амика-цин, ципрофлоксацин, карбенициллин, фортум, имипенем и др.). Важную роль в успешном лечении больных MB играет правильная организация диспансерного наблюдения. MB является не только медицинской, но и социальной проблемой. В настоящее время в России, как и во всем мире, существует ассоциация родителей детей, больных MB, где проводят обучение родителей, оказывают социальную помощь.

классификация, клиника, критерии диагностики сепсиса.

По времени инфицирования:

Интранатальный

Постнатальный

По течению

Молниеносный

Острый

Подострый

По периодам болезни

Начало

Разгар

Восстановление

реабилитация

Клиника.

Септический хабитус – беспокойство, постанывание, адинамия, серо-бледный цвет кожи с гнойничками, вздутый живот, срыгивания, рвота, анорексия, отсутствие прибавки массы.

Стафилококковый сепсис – локальные гнойнички, поражения пупка, легких, костей, ушей, глаз. Острый токсикоз, повышение температуры, менингит.

Грамотрицательный гнойный менингит – угнетение ЦНС, вялость, адинамия, мышечная гипотония, тремор, брадипноэ, лихорадка, судороги, желтуха.

Синегнойный сепсис – на фоне тяжелых предшествующих заболеваний, интоксикация, угнетение ЦНС, гипотермия, склерома, эктима гангреноза – некрозы на коже.

Клебсиеллезный сепсис – молниеносный. Гипотермия, склерома, пневмония.

Коли – сепсис – повышение температуры, желтуха, гепатомегалия, гепатит, рвота, диарея, апноэ, цианоз, менингит.

Кампилобактерный сепсис – кровавый стул, повышение температуры, диарея.

Критерии диагностики сепсиса у новорожденных

Клинические критерии

Расстройство температурного гомеостата (гипертермия или гипотермия).

Одышка или тахипноэ более 60 в 1 минуту

Тахикардия более 160 в 1 минуту.

Утрата коммуникабельности, анорексия, угнетение и/или судороги.

Олигурия (диурез менее 1мл/кг/мин в первые три дня жизни и менее 2 мл/кг/мин в последующие дни.

Лабораторные признаки

Внезапно возникший тяжелый метаболический лактат-ацидоз с гипокапнией (последнее при отсутствии поражения легких).

Лейкоцитоз (количество лейкоцитов у детей первого дня жизни – более 30000, 2 - 7 дней жизни – более 20000 и старше – более 15000 в 1 мкл. капиллярной крови) или лейкопения (количество лейкоцитов в 1 мкл крови менее 5000) с нейтрофилезом (количество нейтрофилов в 1 мкл. капиллярной крови у детей первого дня – более 20000, 2-7 дней – более 7500 и 8 дней и старше – более 6500) или нейтропения (соответственно в указанные выше дни число нейтрофилов – менее 5000, 2000 и 1750 в 1 мкл капиллярной крови). Критерии оценки основных сдвигов гемограммы представлены в таблице 1.

Регенераторный или регенераторно-дегенеративный сдвиг лейкоцитарной формулы при числе палочкоядерных и более молодых форм более 2000 в мкл (в первый день жизни – более 5000 в мкл.).

Токсическая зернистость нейтрофилов.

Тромбоцитопения.

Анемия.

Внезапно возникшее укорочение или удлинение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) или протромбинового времени (ПТВ).

Повышение уровня СR-протеина или других острофазовых белков

Увеличение СОЭ более 10 мм в час.

Бактериемия.

клиника гемофилии. Диагностика. Показатели коагулограммы.

Клиническая картина

Характеризуется:

длительными кровотечениями после нарушения целостности кожных покровов и слизистых оболочек;

склонностью к очаговым массивным кровоизлияниям (гематомам) в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, внутренние органы после минимальных травм, ударов и даже спонтанным кровоизлияниям (табл. 171).

Отмечают определенную взаимосвязь между уровнем VIII фактора в крови и степенью тяжести кровоточивости (табл.172).

Проявляется гемофилия чаще во второй половине 1-го — начале 2-го года жизни, но иногда позже или уже в неонатальном периоде. Кровотечения у больных гемофилией могут возникнуть не сразу после травм (например, экстракции зуба), а спустя У₂-1 ч. Кровотечения длительные, обычно не останавливаются при местной гемостатической терапии. Даже такие процедуры, как взятие крови для анализа, подкожные и внутримышечные инъекции могут вызвать у больного кровотечение, продолжающееся часы и даже сутки. После внутримышечных инъекций типично возникновение очень обширных гематом, которые могут вызвать сдавление нервов, обусловливающее параличи и парезы.

Кровоизлияния в суставы — самое характерное проявление гемофилии и наиболее частая причина инвалидизации больных. По частоте локализации поражения распределяются так: коленные, локтевые, голеностопные, плечевые, мелкие суставы кистей и стоп, лучезапястные и межпозвоночные суставы. По степени тяжести различают: I степень — припухлость мягких тканей, расширение суставной щели без изменения костей; II степень — остеопороз в эпифизах и эпифизеолиз; III степень — начинающаяся дезорганизация сустава, синовит, изменение суставных поверхностей, субхондральные кисты; IV степень — сужение суставного пространства и деструкция хряща; V степень — потеря суставной щели, фиброз, очень выраженный эпифизеолиз.

Кровоизлияние в сустав обычно начинается спустя некоторое время после травмы (1 час и более): возникают острые боли, пораженный сустав увеличивается в объеме, кожа над ним горяча на ощупь, несколько блестящая, положение конечности флексорное. При вливании антигемофильной плазмы боль уже через несколько часов уменьшается. Недопустимо для уменьшения боли назначать нестероидные противовоспалительные средства, так как они могут усиливать повышенную кровоточивость за счет угнетения функции тромбоцитов. Однократное кровоизлияние в сустав предрасполагает к повторным именно в этом суставе, воспалительному процессу в нем, деструктивным и дистрофическим изменениям в окружающих хрящах и костях. В патогенезе хронического синовита, изменениях хрящей и костей, возникающих при повторных кровоизлияниях, важное значение имеют иммунопатологические процессы, которые у детей старше 12-13 лет и взрослых, больных гемофилией, уже могут привести к артриту, протекающему по типу ревматоидного, в мелких суставах кисти, стопы и других, где кровоизлияния не было. Частые гемартрозы предрасполагают также и к уролитиазу с кальциевыми камнями. После 15 лет тяжесть кровоточивости при гемофилии обычно ослабевает.

Важно помнить, что нередко больным и их родителям необходима помощь психотерапевта, ибо тяжелое течение болезни — очень серьезная психологическая нагрузка для семьи.

Диагноз

и дифференциальный диагноз

Основан на анализе данных родословной (мужчины по материнской линии с кровоточивостью) и анамнеза, выявлении увеличения длительности свертывания венозной крови по Ли—Уайту (норма 8 мин, а при гемофилии — резко удлинено), увеличение времени рекальцификации плазмы и активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) и нарушения в первой фазе свертывания крови (при свертывании крови не весь протромбин уходит в сгусток, отсюда потребление протромбина низкое; норма 80-100%), низкого уровня VIII или IX фактора.

Типичным изменением общих коагуляционных тестов у больных гемофилией является удлинение времени свертывания рекальцифицированной плазмы, замедление свертывания крови в активированном парциальном тромбо-пластиновом тесте (при добавлении имитаторов фосфолипидных мембран — коалина и кефалина) при нормальной длительности протромбинового теста Квика (время свертывания рекальцифицированной плазмы при добавлении тромбопластина человека или кролика) и тромбинового теста (время свертывания рекальцифицированной плазмы при добавлении тромбина). Точность ДНК-диагностики гемофилии — 78,2% (Баранов В. С).

У больных с нарушениями тромбоцитарного звена гемостаза повышенная кровоточивость иная — кожный геморрагический синдром в виде петехий, небольших экхимозов (гематомы редко), гемартрозы для них нехарактерны, типичны рецидивирующие носовые кровотечения (при гемофилии это бывает редко), мелена, у девочек, достигших полового созревания, — маточные кровотечения. Обычно у этой группы больных кровотечения после небольших хирургических вмешательств (экстракция зуба, аденотомия и др.) возникают в момент операции, а не после нее, как при гемофилии. Родословные демонстрируют чаще доминантный тип наследования повышенной кровоточивости в семье. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка и др.) положительные (чего не бывает при гемофилии), длительность кровотечения удлинена (что также нехарактерно для гемофилии).

У больных с приобретенными вазопатиями отклонений в коагулогичес-ких тестах, как правило, нет (если отсутствует ДВС-синдром), среди родственников обычно не встречаются лица с повышенной кровоточивостью.

При стертых формах гемофилии очень важно исключить болезнь Виллебранда (доминантный тип наследования кровоточивости, увеличение длительности кровотечения, резкое снижение адгезии тромбоцитов к стеклу и агрегации их с ристоцетином).

клиника рахита, варианты течения. Б/х сдвиги в сыворотке крови, R изменения скелета. Неспецифическая и специфическая профилактика рахита. Тактика лечения рахита.

В настоящее время предложено много классификаций рахита и рахитоподобных состояний для педиатрической службы. Однако для практического применения используется классификация рахита по С.О. Дулицкому и А.Ф. Туру, согласно которой заболевание характеризуется периодом, степенью тяжести и характером течения болезни.

В настоящее время в клинической картине рахита у детей преобладают легкие и подострые формы, что создает определенные трудности в диагностике, особенно при оценке активности и остроты патологического процесса. В связи со сложностью и малодоступностью для практического здравоохранения прямых методов ранней диагностики гиповитаминоза Д с индикацией содержания в крови метаболитов витамина Д используются косвенные методы диагностики, такие как определение в сыворотке крови кальция, неорганического фосфора и активности щелочной фосфатазы.

1 / 151 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 > Следующая >>>

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

#
01.05.20251.17 Mб0пат.физ ТЕСТ.doc
#
01.04.2025491.01 Кб0Патан.doc
#
01.07.2025226.75 Кб0патфиз ивц.docx
#
01.05.202577.84 Кб0патфиз РК №2.docx
#
01.05.2025118.15 Кб0патфиз РК №3.docx
#
01.07.20251.94 Mб0педиатрия.doc
#
06.03.201639.11 Кб6перевод.docx
#
01.04.2025238.59 Кб0План практ фил 2011.doc
#
01.05.20253.84 Mб0ПОВРЕЖДЕНИЯ ПОЗВОНОЧНИКА.doc
#
01.05.20251.01 Mб0Полярим каз_001.doc
#
06.03.201643.6 Кб92портфолио сертиф.учителей.docx