18

38 СТРУКТУРА СЛОЖНОГО НАРУШЕНИЯ У ДЕТЕЙ

Нарушение развития может быть изолированным (единичным) или сложным (множественным)

Единичное нарушение — это нарушение какой-то одной системы организма.

Например, это только нарушение зрения или только нарушение слуха.

Но изолированное повреждение слухового анализатора (1) вызывает выпадение слуховой чувствительности и (2) ведет к нарушению формирования речи.

Для ребенка с врожденной глухотой развитие словесной речи становится невозможным без специального обучения и применения технических средств.

В свою очередь, отсутствие словесной речи неизбежно сказывается на развитии мышления ребенка

Развитие мышления ребенка выступает в качестве недостатков третьего порядка; их следствием выступают другие недостатки психического развития.

Точно так же могут быть указаны первичные, вторичные и другие недостатки психического развития при повреждении только органов зрения или при органическом повреждении центральной нервной системы

Как это имеет место при умственной отсталости или при детском церебральном параличе.

Сложное нарушение — это первичное нарушение двух или более систем организма у одного ребенка с последующим комплексом вторичных расстройств.

Например, слепоглухота, слепота и нарушение речи, слабовидение и двигательные нарушения, умственная отсталость с выраженными нарушениями зрения и слуха и т. д.

К сложным нарушениям детского развития относят сочетание двух или более психофизических нарушений (зрения, слуха, речи, умственного развития и др.) у одного ребенка.

Например, (1) сочетание глухоты и слабовидения, (2) сочетание умственной отсталости и слепоты, (3) сочетание нарушения опорно-двигательного аппарата и нарушений речи.

Современная специальная литература	в номинации сложных нарушений обозначаются только первичные нарушения, например слепоглухота.
Устаревшее	В название включаются и вторичные отклонения в развитии, как например в слове «слепоглухонемота» В данном случае «немотой» обозначено отсутствие речи у ребенка Отсутствие речи у ребенка является следствием его глухоты, социально обусловленное нарушение т. е. вторичное нарушение Исходя из этого, термин «слепоглухонемота» следует признать неточным и устаревшим.

В качестве синонимов термина «сложное нарушение» в литературе используются и другие термины, равнозначные ему: (1) «сложный дефект», «сложные аномалии развития», «сочетанные нарушения», «комбинированные нарушения» и (2) все более утверждающийся в последнее время - «сложная структура нарушения».

Любая группа детей с нарушениями развития неоднородна по составу. Внутри каждого вида нарушения развития принято выделять подгруппы детей

Эти подгруппы выделяют в зависимости от (1) выраженности нарушения и (2) его характеристики.

Часть детей имеет осложненный, часть сложный вид нарушений.

Сложными нарушениями принято называть наличие двух или более выраженных первичных нарушений у одного ребенка.

Недостатки развития, входящие в состав сложного дефекта, связаны с повреждением разных систем организма.

Это могут быть (1) выраженные нарушения зрения и ДЦП; (2) глухота и ДЦП; (3) разные виды одновременного нарушения зрения и слуха, которые принято относить к слепоглухоте; (4) слепота и системное нарушение речи и т.д.

Эти достаточно выраженные сложные нарушения развития должны диагностироваться у детей как можно раньше.

Осложненным дефектом принято называть одновременное поражение нескольких функций внутри одной системы организма, являющееся результатом воздействия определенного неблагоприятного фактора

Например, результатом родовой травмы может стать выраженное органическое поражение ЦНС

Данное выраженное органическое поражение ЦНС МОЖЕТ вобрать в себя (1) ликвородинамические, (2) двигательные расстройства, (3) нарушения поведения и (4) развития речи.

Эти симптомы, в зависимости от тяжести их проявлений, могут стать характерными для осложненной формы ЗПР, ОНР и олигофрении.

1 Сложный дефект	наличие двух или более выраженных первичных нарушений у одного ребенка.
2 Осложненный дефект	одновременное поражение нескольких функций внутри одной системы организма, являющееся результатом воздействия определенного неблагоприятного фактора

Дискуссионной проблемой остается отнесение к сложному дефекту тех видов глубокого органического поражения ЦНС, следствием которых являются нарушения развития у ребенка с глубоким отставанием в умственном развитии.

В этом случае можно говорить о множественном виде нарушений

Если одновременно присутствуют несколько дефектов физического и нейрофизиологического вида, то говорится о множественных нарушениях

Например, если наряду с дефектом слуха наблюдается другой физический дефект и/или повреждение в области головного мозга (центральной нервной системы).

Напр, есть целый ряд синдромов и генетических нарушений, которые, наряду с дефектом слуха, связаны с другими нарушениями, например, в области зрения, физического и умственного развития.

Множественные нарушения могут быть как врожденными, так и приобретенными, возникающими вследствие фатальных кумуляций („вторичное нарушение“), когда, например, глухой человек из-за болезни становится слепым или физически увечным.

Одним из случаев множественных нарушений является тот случай когда, выраженная умственная отсталость сопровождается нарушениями развития или поражениями многих областей коры головного мозга, отвечающих за сенсорную, двигательную и речевую сферы человека.

Любая группа детей с нарушениями развития неоднородна по составу. Внутри каждого вида нарушения развития принято выделять подгруппы детей в зависимости от выраженности нарушения и его характеристики.

Когда мы имеем дело с одним первичным дефектом развития у ребенка, мы рассматриваем вероятность либо наследственного, либо экзогенного происхождения.

Сложное нарушение развития может быть вызвано одной или несколькими причинами, разными или одинаковыми по происхождению.

Можно рассматривать несколько вариантов этиологически сложного нарушения:

1 один дефект имеет генетическое, а второй экзогенное происхождение и наоборот	например, ребенок наследует выраженную близорукость по линии матери, а нарушение двигательной сферы приобрел в результате родовой травмы;
2 оба дефекта обусловлены разными генетическими факторами, действующими независимо друг от друга	например, нарушение слуха наследуется по линии отца, а нарушение зрения по линии матери;
3 каждый дефект обусловлен разными экзогенными факторами, действующими независимо	например, ребенок приобрел нарушение слуха в результате перенесенной скарлатины, а нарушение движений наступило от травмы позвоночника;
3 оба нарушения представляют собой разные проявления одного и того же наследственного синдрома;
4 два дефекта возникли в результате действия одного и того же экзогенного фактора.

Наиболее изучены последние два варианта причин сложных нарушений

3	3 оба нарушения представляют собой разные проявления одного и того же наследственного синдрома;
4	4 два дефекта возникли в результате действия одного и того же экзогенного фактора.

Это те случаи, когда одно заболевание (наследственное или экзоген­ное) может стать причиной сложного или даже множественного нарушения развития у ребенка.

В группе множественных нарушений у детей преобладают врожденные формы патологии, имеющие в большинстве случаев генетическое происхождение.

Реже встречаются хромосомные синдромы как виды сложных нарушений.

Классический пример множественного дефекта хромосомного происхождения — это синдром Дауна.

Кроме умственной отсталости у детей с этим синдромом в 70 % случаев имеются нарушения слуха и в 40% — выраженный дефект зрения.

Почти 30% детей с синдромом Дауна имеют множественный сенсорный дефект (нарушение зрения и слуха) в сочетании с умственной отсталостью.

В настоящее время описано более 250 наследственных синдро­мов, связанных с нарушением слуха.

Одна треть этих наследственных нарушений слуха у детей сочетается с другими видами нарушений (заболеваниями внутренних органов: эндокринной системы, сердца, почек и т.д.; заболеваниями ЦНС; нарушениями скелетно-мышечной системы; зрения и т.д.).

Наиболее изучен ряд наследственных синдромов и заболеваний, приводящих к комплексному нарушению зрения и слуха.

В ряде случаев симптомы такого наследственного заболевания проявляются неодновременно.

Например, при синдроме Ушера (1) нарушение слуха может возникнуть с рождения, а (2) поражение зрения в виде дегенерации сетчатки начинает проявлять себя только в дошкольном возрасте в виде ночной или сумеречной («куриной») слепоты

Только к подростковому или более старшему возрасту наступает резкое ухудшение зрения из-за сужения полей зрения до так называемого «туннельного» зрения.

К экзогенным по происхождению заболеваниям, приводящим к сложному и даже множественному нарушению развития, относятся различные (1) пренатально (внутриутробно) и (2) постнатально перенесенные заболевания.

Наиболее известными из внутриутробных заболеваний является краснуха, корь, туберкулез, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция и др.

Вирус краснухи проникает от заболевшей матери через плаценту в плод и может вызвать множественные пороки развития ребенка.

Наибольший риск множественного поражения плода возникает на ранних сроках беременности, когда органы зрения, слуха и кровообращения развиваются наиболее интенсивно.

Примерно треть детей, перенесших краснуху в утробе матери, появляются на свет со сложными врожденными нарушениями.