Патология углеводного обмена.

В норме содержание глюкозы в крови 3,3-4,0 ммоль/л. Повышение в крови концентрации глюкозы называется гипергликемия (9-10 ммоль/л), снижение гипогликемия. Если гипогликемия достигает уровня 1,5 ммоль/л возникают судороги, а если еще ниже смерть!

Причины понижения и повышения уровня глюкозы в крови.

Распад гликогена	глюкоза	синтез гликоген (печень, скелетные мышцы
Всасывание в кишечнике		СО2 + Н2О
Глюконеогенез		Синтез ТАГ (из глк в жировой ткани)

Углеводный обмен может быть нарушен вследствие многих причин.

1. Ослабление всасывания глюкозы в тонкой кишке (воспаление слизистой кишечника, удаление части кишечника, отравление моноуксусной кислотой и другими ядами).

2. Ряд наследственных заболеваний, при которых отсутствуют некоторые ферменты, например сахараза, мальтаза. Человек в таких случаях не переносит сахар, При его употреблении наступает диарея, потеря веса, в тяжелых случаях смерть. У аборигенов Австралии 100%.

Галактоземия - нарушения метаболизма галактозы, обусловленное наследствен­ным дефектом любого из трёх ферментов (галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы (ГАЛТ)), катализирующих превращение галактозы в глюкозу.

Галактоземия имеет несколько форм, про­является рано, и особенно опасна для детей, так как материнское молоко, содержит лактозу. Ранние симптомы дефекта ГАЛТ: рвота, диарея, дегидратация, уменьше­ние массы тела, желтуха, развитие катаракты, которая на­блюдается уже через несколько дней после рож­дения. Отмечают нарушения в клетках полушарий го­ловного мозга и мозжечка, в тяжёлых случаях — отёк мозга, задержку умственного развития, воз­можен летальный исход.

Некоторые дефекты в строении ГАЛТ при­водят лишь к частичной потере активности фер­мента. Поскольку в норме ГАЛТ присутствует в организме в избытке, то снижение его актив­ности до 50%, а иногда и ниже может клини­чески не проявляться.

Лечение заключается в удалении галактозы из рациона.

Эссенциальная фруктозурия – врожденные аномалии обмена фруктозы из-за недостатка фермента фруктокиназы, как следствие не образуется фруктоза-1-фосфат, не происходит его дальнейшее преобразование и включение в гликолиз. Она проявляется, когда в рацион добавляют фрукты, соки, сахарозу. После приёма пищи, содержащей фрук­тозу, возникает рвота, боли в животе, диарея, гипогли­кемия и даже кома и судороги. У маленьких детей и подростков развиваются хрони­ческие нарушения функций печени и почек. Болезнь сопро­вождается накоплением фруктозо-1-фосфата, который ингибирует активность фосфоглюкомутазы, поэтому происходит торможение распада гликогена и развивается гипогликемия. Как следствие, ускоряется мо­билизация липидов, окисление жирных кис­лот и синтез кетоновых тел. Повышение кетоновых тел может привести к метаболическому ацидозу.

Гликогенозы – вследствие нарушения генетического аппарата синтезируется гликоген аномальной структуры, который не может расщепляться ферментами организма человека (болезнь Форбса, болезнь Андерсена). Гликоген накапливается в печени и других органах, что сопровождается тяжелыми осложнениями

Агликогенозы (болезнь Гирке). Возникает вследствие отсутствия некоторых ферментов (фосфорилазы), расщепляющих гликоген. Результатом торможения гликогенолиза и гликолиза является снижение синтеза АТФ. Для пополнения внутриклеточного фосфата ускоряется распад адениловых нуклеотидов. Продукты распада этих нуклеотидов включаются в катаболизм, проходя стадии образования гипоксантина, ксантина и, наконец, мочевой кис­лоты. Повышение количества мочевой кислоты и снижение экскреции уратов в условиях мета­болического ацидоза проявляются в виде гиперурикемии. Следствием гиперурикемии может быть подагра даже в молодом возрасте. Происходит увеличение печени, судороги, задержка роста. В крови отсутствует глюкоза.

ТЕМА: ЛИПИДЫ I

Цель: Познакомить со строением, классификацией и функцией липидов.

ПЛАН ЛЕКЦИИ

1. Липиды. Определение и классификация (физиологическая, физико-химическая, структурная).

2. Функции липидов.

3. Жирные кислоты, классификация, структура.

4. Нейтральные жиры. Воски. Стериды. Фосфолипиды.

5. Желчные кислоты, классификация, функции.

6. Всасывание продуктов переваривания липидов.