1 Стадия

1.дегидрирование

2. гидратация.

2 Стадия

3. дегидрирование

β-кетоацил КоА

4.тиолазная реакция

Происходит расщепление β-кетоацил КоА на ацил-КоА и ацетил-КоА, укоротившийся на два углеродных атома.

Далее цикл повторяется до тех пор, пока не образуется бутирил-КоА (4-углеродное соединение), который в свою очередь окисляется до 2 молекул ацетил-КоА.

Ацетил-КоА → в ЦТК

НАДН2,ФАДН2 → в дыхательную цепь

Энергетический баланс β-окисления (четное число атомов углерода)

При окислении жирной кислоты, содержащей n углеродных атомов, происходит n/2–1 цикл β-окисления (т.е. на один цикл меньше, чем n/2, так как при окислении бутирил-КоА происходит образование 2 молекул ацетил-КоА) и получится n/2  молекул  ацетил-КоА. Следовательно, суммарное уравнение β-окисления пальмитиновой кислоты можно записать так:

Пальмитоил-КоА + 7ФАД + 7НАД+ + 7Н2O + 7HS-KoA ––> 8Ацетил-КоА + 7ФАДН2 + 7НАДН2.

При каждом цикле β-окисления образуются одна молекула ФАДН2 и одна молекула  НАДН. Последние в процессе окисления в дыхательной цепи и сопряженного с ним  фосфорилирования дают:

7ФАДН2 х 2 = 14

7НАДН2 х 3 = 21 35 молекул АТФ ( в дыхательную цепь)

8  ацетил-КоА х 12 = 96 молекул АТФ (в ЦТК)

ИТОГО: 35+96=131-1(на образование активной формы жк) = 130 молекул АТФ.

Для ненасыщенной жк кол-во двойных связей х 2 = количество молекул АТФ.

Изменение свободной энергии ΔF при полном сгорании 1 моля пальмитиновой кислоты  составляет 2338 ккал, а богатая энергией фосфатная связь  АТФ  характеризуется величиной 7,6 ккал/моль. Примерно 990 ккал (7,6 х 130), или 42% от всей потенциальной энергии  пальмитиновой кислоты при ее окислении  в  организме, используется для ресинтеза  АТФ, а оставшаяся часть, теряется в виде тепла.

Окисление жирных кислот с нечетным количеством атомов углерода.

Жирные кислоты с нечетным числом углеродных атомов окисляются таким же образом, как и жирные кислоты с четным числом углеродных атомов, с той лишь разницей, что на последнем этапе расщепления (β-окисления) образуется одна молекула пропионил-КоА и одна молекула ацетил-КоА, а не 2 молекулы ацетил-КоА.

Активированный пропионил-КоА – включается в цикл трикарбоновых кислот  после превращения в сукцинил-КоА.

1.карбоксилирование 2. изомеризация ЦТК

При недостатке витамина В12 последняя реакция замедляется и с мочой выводится большое количество метилмалоната и пропионата.

Особенности окисления ненасыщенных жиных кислот

До двойных связей окисление ненасыщенных жирных кислот происходит так же, как окисление насыщенных жк.

	Н	О		Если двойные связи имеют ту же конформацию, что в еноил-КоА (транс),то окисление идет обычным путем. Если же конфигурация ненасыщенных ЖК «цис», то в реакции действует дополнительный фермент ∆ 3,4-цис-∆ 2,3-трансеноилизомераза, который перемещает двойную связь из цис в транс положение. Скорость окисления ненасышенных жирных кислот выше, чем у насышенных.
3	│2	║1
─ С ═	С ─	С ~	S ─ КоА
│			(∆ 2,3)
Н
Н	Н		О
│4	│3	2	║1
─ С ═	С ─	СН2	─ С ~	S ─ КоА (∆ 3,4)