15. Нарушения углеводного обмена. Накопление гликогена: причины, патогенез, клинико-морфологическая характеристика и методы диагностики, исходы.

Паренхиматозные углеводные дистрофии сопровождаются нарушением обмена (1) гликопротеинов и (2) гликогена (гликогенопатии).

Гликопротеинами являются многие белки организма. В патологической анатомии основное значение из них имеют слизистые вещества (муцины) и слизеподобные вещества (мукоид, псевдомуцины). Накопление муцинов и мукоида называется слизистой дистрофией. В качестве варианта слизистой дистрофии рассматриваетсяколлоидная дистрофия — накопление в ткани слизеподобных веществ с последующим их уплотнением в виде коллоида.

I. Нарушения обмена гликогена (гликогенопатии)

Наследственные формы (гликогенозы)

Приобретённые формы [например, при сахарном диабете].

II. Слизистая дистрофия

Наследственные формы [например, муковисцидоз]

Приобретённые формы.

Среди тезаурисмозов выделяют группу гликопротеинозов, куда относятся такие заболевания, как сиалидоз, фукозидоз, маннозидоз и аспартилглюкозаминурия.

Гликогено́зы — тезаурисмозы, при которых отсутствует гликогенолиз из-за недостаточности ферментов, расщепляющих гликоген. При этом в клетках ряда органов происходит накопление гликогена. Тип гликогеноза, помимо эпонима, обозначают римской цифрой: гликогеноз I типа — болезнь Гирке, II — болезнь Помпе, III —болезнь Форбса—Кори, IV — болезнь Андерсен, V — болезнь Макардла, VI — болезнь Эра, VII — болезнь Томсона, VIII — болезнь Таруи, IX — болезнь Хага и т.д. Наиболее детально изучены первые шесть типов гликогенозов.

16. Повреждение компонентов межклеточного матрикса. Этапы дезорганизации стромы, их роль в морфогенезе отдельных заболеваний (иммунокомплексные повреждения при «ревматических» болезнях, гломерулонефритах, язвах желудка и кишечника, артериальной гипертензии). Виды фибриноида, исходы.

17. Гиалиновые изменения. Внутриклеточный и внеклеточный гиалин: морфологическая характеристика. Гиалиновые изменения при различных патологических состояниях.

Одним из вариантов повреждения клеток и внеклеточных структур являются гиалиновые изменения.

Гиалиноз — это повреждение клеток и внеклеточного вещества, кото­рое дает гомогенное розовое окрашивание, подобное окрашиванию гиа­линового хряща при использовании гематоксилина и эозина. В качестве примера внутриклеточных гиалиновых депозитов можно привести накопления белка

(гиалиново-капельная дис­трофия; тельца Русселя и алкогольный гиалин Маллори).

Внеклеточный гиалин может встречаться при гиалинозе соединительной ткани в старых рубцах. Классическим примером является гиалиноз клапанов сердца при ревматическом пороке. При макроскопическом исследовании размеры сердца увеличены, створки митрального клапана утолщены, плотные, сращены между собой, белесоватого цвета, левое атриовентрикулярное отверстие су­жено. Функция клапана резко нарушается. Гиалиноз стенок артериол и мелких артерий вследствие проникновения белков сквозь стенки со­судов (плазморрагия) и их отложения в базальной мембране характе­рен для длительной гипертензии и сахарного диабета. При гиалинозе стенки артерий утолщены за счет отложений гомогенных эозинофильных масс гиалина, просвет сосуда сужен, что приводит к хрони­ческой гипоксии, гибели паренхимы органа, его склерозу и сморщи­ванию. Типичным изменением почек при гипертонической болезни является артериолосклеротический нефросклероз (первично-сморщенная почка). Размер почек уменьшен, консистенция плотная, поверхность мелкозернистая, корковое вещество истончено. Функция почек сни­жена, возникают хроническая почечная недостаточность, уремия.