82. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз): клинические стадии, патогистологические типы, клинико-морфологическая характеристика, прогноз, причины смерти.

Лимфомы — неоднородная группа новообразований, возникаю­щих в лимфоретикулярной, или лимфатической, системе.

Все лимфомы расценивают как злокачественные опухоли. Это моноклональные заболевания, возникающие из малигнизированной лимфатической клетки разного уровня дифференцировки, созревания, до или после контакта с центральными органами лимфопоэза: тимусом, лимфатическими узлами, селезенкой. Принци­пиальное отличие от лейкозов состоит в том, что злокачественная трансформация лимфоцита происходит не в костном мозге, а в лим­фатических узлах, лимфоидной ткани органов или просто в разных органах. Таким образом, первичная органная локализация злокачественных лимфом чрезвычайно разнообразна. Любой орган, в кото­ром имеется хоть немного лимфоидной ткани, может поражаться такой опухолью.

Лимфомы делят на болезнь Ходжкина и неходжкинские лимфомы.

Болезнь Ходжкина—одна из наиболее частых форм злокачественных лимфом. Маркерные диа­гностические элементы — специфические клетки - клетки Рида— Штернберга. (РШ).

Клинико-морфологическая характеристика. Ведущим признаком заболевания явля­ется увеличение лимфатических узлов. Чаще поражаются шейные, медиастинальные или забрюшинные лимфатические узлы, реже — подмышечные и паховые. В некоторых слу­чаях они хорошо очерчены, увеличены, имеют серовато-розовую поверхность на разрезе. В других случаях лимфатические узлы спаиваются между собой, не очень четко очерчены и могут содержать желтоватые зоны некроза. В дальнейшем узлы становятся плотными, суховатыми, с участка­ми фиброза на месте некрозов. Встречается анемия, как правило, вторичная, которая может сопровождаться нейтрофилией и эозинофилией в периферичес­кой крови. Недостаточность клеточно-опосредованного иммуни­тета приводит к развитию оппортунистических инфекций: герпеса, туберкулеза, грибковых заболеваний.

Клинические стадии болезни:

I стадия. Болезнь ограничена одной группой лимфатических узлов или в процесс вовлечена какая-либо одна внеузловая (орган­ная или тканевая) зона.

II стадия. Болезнь ограничена несколькими группами лимфати­ческих узлов по одну сторону от диафрагмы (только выше или только ниже) или же протекает с минимальным вовлечением в процесс внеузловой зоны (ткани или органа), при этом селезенка приравни­вается к лимфатическому узлу.

III стадия. Поражены группы лимфатических узлов по обе сто­роны от диафрагмы, с возможным вовлечением селезенки. Ограниченное вовлечение в процесс внеузловой зоны (ткани или органа) или вовлечение и селезенки, и внеузловой ткани или органа.

IV стадия. Диффузное или многоузловое вовлечение в процесс одного или более внеузловых органов (например, костного мозга или печени) с или без поражения лимфатических узлов.

Болезнь Ходжкина редко ограничивается пределами первона­чально пораженных групп лимфатических узлов. Развивается инвазия в близлежащие ткани и органы, возможна транспортировка опухо­левых клеток (метастазирование) по лимфатическим путям сначала в соседние, затем в отдаленные лимфатические узлы. Селезенка может вовлекаться в процесс на относительно ранней стадии болезни, она увеличена, плотная. Пульпа селезенки на разрезе красная, с множественными бело-желтыми сливающимися очагами некроза и склероза, что придает ткани селезенки пестрый, ("порфировая" селезенка). Позднее поражаются костный мозг и печень.

Исходы: Выживаемость пациентов в настоящее время зависит не столько от стадии болезни и гистологического варианта, сколько от адекват­ной терапии. 5-летняя выживаемость пациентов I и II стадий при­ближается к 100%, при IV стадии — достигает 50%. С другой стороны, интенсивная химио- и радиотерапия может способствовать возник­новению острых лейкозов, рака легкого, меланомы, рака молочной железы, неходжкинских лимфом.