27. Мезенхимальные опухоли. Отличительные особенности от других видов опухолей.

Классификация опухолей из производных мезенхимы: доброкачественные опухоли из производных мезенхимы, название которых формирует­ся из корня от названия ткани и суффикса -ома (фиброма, липома), и злокачественные (саркома); по гистогенезу в зависимости от ткани-источника: из фиброзной ткани — фиброма и фибросаркома, из гладкомышечной ткани — лейомиома и леймиосаркома, из жиро­вой ткани — липома и липосаркома, из хрящевой ткани — хондрома и хондросаркома, из костной ткани — остеома и остеосаркома.

Два групповых признака этих новообразований: доброкачественные варианты крайне редко подвер­гаются малигнизации, а при некоторых разновидностях неэпителиальных опухолей, возникающих, например, из элементов соедини­тельной ткани, сосудов или нервной ткани, трудно определить границу ме­жду паренхимой опухоли и ее стромой.

Доброкачественные опухоли. Наиболее распространенной доброкачест­венной разновидностью неэпителиальных опухолей является лейомиома. Она развивается из околососу­дистых элементов типа перицитов. Лейомиома встречается в матке, желу­дочно-кишечном тракте, мочевом пузыре, коже, гениталиях. Лейомиома матки является одной из самых частых опухо­лей человека. Фибромиома встречается во всех слоях стенки матки. Опухоль построена из пучков гладкомышечных и фиброзных клеток, переплетающихся и тем самым создающих тканевый атипизм. При по­степенном нарушении кровоснабжения в фибромиомах могут возникать очаги некроза, а затем обызвествления.

Еще одной частой доброкачественной неэпителиальной опухолью явля­ется липома. Она возникает везде, где есть жировая ткань, но преимущественно в дерме, обычно множественна. Относительно четко от­граниченные узлы имеют дольчатое строение.

Тератома - ее паренхима построена из тканей, относя­щихся более чем к одному гистиотипу и развившихся из более чем одного зародышевого листка, а нередко — из всех трех. Тератома встречается в яичниках, яичках, тимусе, реже в других внутренних органах и образуется из островков зрелых тканей, появившихся в результате нарушения органо­генеза в эмбриональном периоде. Злокачествен­ный вариант этой опухоли называют эмбриональным раком.

Злокачественные опухоли. Самой частой злокачественной неэпителиальной опухолью является липосаркома. Развивается она обычно не из липомы, a de novo. Преимущественная локализация: жировая клетчатка бедер, ягодиц и забрюшинной области. Эта одиночная опухоль растет относитель­но медленно и может достигать внушительных размеров, иногда долго не метастазирует. Для высокодифференцированных форм характерно преоб­ладание в инвазивных комплексах липоцитов со слабо выраженным атипизмом и полиморфизмом ядер.

Саркомы отличаются выраженными признаками злокачественности: быстрым инфильтрирующим, инвазивным ростом, ранними гемато­генными метастазами и нередко выраженными вторичными измене­ниями в виде некроза, ослизнения, кровоизлияний, кальцификации.

27. Опухоли тела матки. Фибромиома. Морфологическая характеристика, классификация. Лейомиосаркомы. Клинико-морфологическая характеристика, прогноз.

Фибромиома матки - доброкачественная гормонообусловленная и гормонозависимая опухоль, состоящая из мышечных и соединительнотканных элементов. При преобладании в опухоли мышечных элементов говорят о миоме, соединительнотканных - фибромиоме. Значительно реже встречается лейомиома - опухоль, состоящая только из гладкомышечных клеток миометрия.

Фибромиома может развиваться из мышечных или соединительнотканных элементов миометрия, а также из мышечного слоя стенки сосудов миометрия. Растущие мышечные волокна в стенке матки, сдавливаясь, загибаются и образуют клубок мышечных волокон (зачаток миомы) без соединительнотканных волокон и сосудов, которые появляются в миоме позже. Сначала зачатки миомы не изолированы от миометрия и прочно связаны с волокнами мышечной стенки матки. Консистенция фибромиомы (мягкая, плотная) зависит от количества соединительнотканных элементов. Большинство авторов считают, что расположение мышечных волокон в опухоли аналогично расположению их в нормальной матке, однако мы считаем, что мышечные пучки расположены менее плотно и веерообразно. Волокна обычно длиннее и толще, чем в маточной мышце. Мышечные клетки фибромиомы окрашиваются гематоксилином ярче, чем нормальные. Форма ядер мышечных клеток очень изменчива и многообразна (от овальных до палочковидных). Характерной особенностью мышечных клеток фибромиомы является наличие в их цитоплазме миофибрилл. В волокнистом (соединительнотканном) промежуточном веществе содержатся пучки аргирофильных волокон, состоящие, в основном, из коллагена и эластических волокон, которые тесно контактируют с гладкомышечными волокнами. В процессе роста опухоли вокруг нее концентрически наслаиваются мышечные и соединительнотканные элементы, из которых образуется капсула. Капсула интрамуральной фибромиомы состоит из мышечной и соединительной ткани, подслизистой - из мышечной и слизистой, подсерозной - из мышечной и периметрия. Узлы фибромиомы мало снабжены кровеносными сосудами. Основные питающие опухоль сосуды залегают в соединительнотканной капсуле. Стенка сосудов, находящихся в узлах, не имеет адвентициального слоя. Лимфатическая система в узлах атипична, лимфатических сосудов в опухоли нет.  Изредка встречаются миомы с большим количеством расширенных сосудов, которые при операции (энуклеации узлов) сопровождаются обильным кровотечением. Мышечные элементы фибромиомы матки богаты сократительным белком актомиозином, АТФ, гликогеном, электролитами (Са2+, К+) и при этом отмечается высокая активность ферментов: щелочной фосфатазы (аденозинтрифосфатазы, расщепляющей АТФ), аргиназы (расщепляет аргинин на мочевину и орнитин), гистидазы (расщепляет гистидин на аммиак и глютаминовую кислоту). Биохимически мышца матки при фибромиоме напоминает таковую при беременности, что свидетельствует о роли эстрогенных гормонов в патогенезе фибромиомы матки.

Этиология и патогенез фибромиомы матки

Несмотря на то что Еопрос об этиологии и патогенезе фибромиомы матки в течение длительного времени был предметом многочисленных исследований, до настоящего времени он изучен еше недостаточно. Длительное время причинами развития фибромиомы матки считались следующие факторы: раздражение матки, эмбриональные зачатки, наследственная предрасположенность, застойная гиперемия матки, воспалительные процессы, воздержание от половой жизни, бесплодие на почве ановуляции, инфантилизм половых органов и др. В настоящее время установлено, что одной из важных причин развития фибромиомы матки является повышение продукции эстрогенных гормонов. В организме женщин, страдающих фибромиомой матки, наблюдается повышенное содержание эстрогенов в крови. Удалось получить экспериментально фибромиому матки у животных путем длительного введения им фолликулина (эстрона) и синэстрола. При фибромиоме матки яичники, как правило, поликистозно изменены и гипертрофированы. Они содержат фолликулина в 50 раз больше, чем яичники здоровых женщин. В крови при фибромиоме матки в 7,1 раза больше эстрогенов, чем в крови здоровых женщин. Нельзя исключить также роли других эндокринных желез (надпочечные и щитовидные железы), печени, центральной нервной системы, иммунобиологических свойств организма и факторов внешней среды. Фибромиома матки в десять раз чаще встречается при нарушении функции печени (хронический гепатит). Известно, что печень играет ведущую роль в метаболизме стероидных гормонов и, в первую очередь, эстрогенов. Недостаточная метаболическая функция печени даже при нормальной продукции эстрогенных гормонов может привести к гиперэстрогении. Известно также, что «мишенью» для эстрогенных гормонов является матка, и в первую очередь, ее мышечная оболочка (миометрий). Длительное воздействие избытка эстрогенов на миометрий при определенных условиях (недостаточный метаболизм эстрогенов или повышенная сенсибилизация миометрия к ним) приводит к гиперпластическим и гипертрофическим процессам в каком-либо участке миометрия - развитию и росту фибромиомы.

Классификация фибромиомы матки

Классификация фибромиомы по топографическому расположению узлов в матке. Фибромиома матки развивается вначале в мышечной оболочке, затем, в зависимости от направления роста, различают следующие формы опухоли: интерстициальную (интрамуральную), подсерозную. Реже опухоль растет в сторону параметрия между листками широкой связки матки - межсвязочная (интралигаментарная) фибромиома. Подсерозная и подслизистая фибромиома чаше расположена на широком основании, реже - на ножке, через которую проходят сосуды, питающие опухоль.  Перекрут фибромиомы, располагающейся на широком основании, - редкое явление, перекрут фибромиомы, располагающейся на ножке, встречается часто. При интерстициальной и субмукозной формах фибромиомы часто наблюдается кровоизлияние и некробиоз опухоли. Фибромиома может развиваться в виде единственных и множественных узлов. Во втором случае говорят о множественной форме фибромиомы матки. Различают фибромиому матки быстрорастущую и с замедленным ростом. Быстрорастущая фибромиома за один год может увеличиться в несколько раз, что является неблагоприятным признаком (угроза перерождения опухоли в саркому). Такая фибромиома требует, как правило, хирургического лечения. Рост опухоли зависит от ее питания, вида, а также возраста больной. Чаще всего фибромиома быстро растет в молодом возрасте, особенно при беременности, так как беременность является стимулирующим фактором роста опухоли (за счет повышенного синтеза фето-плацентарным комплексом эстрогенных гормонов). Нередко рост опухоли усиливается в преклимактерическом периоде, когда в организме женщины проходят процессы гормональной перестройки, ановуляторный менструальный цикл, в результате чего возникает гиперэстрогения. Повышенная продукция эстрогенов в организме женщины способствует росту опухоли. В этот период у таких женщин, как правило, наблюдается поликистозное перерождение обоих яичников. На разрезе удаленных яичников определяется до нескольких десятков фолликулярных кист, содержащих фолликулярную жидкость, богатую эстрогенными гормонами. Медленный рост опухоли или обратное ее развитие отмечается в период менопаузы, когда угасает функция яичников. При этом на смену эстрогенным гормонам в организме женщины появляются андрогенные гормоны, продуцируемые корковым веществом надпочечных желез (в большей степени) и яичниками (в меньшей степени), находящимися в стадии обратного развития. Данным процессам предшествует снижение продукции передней долей гипофиза фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гонадотропинов, которые в свою очередь связаны с резким спадом продукции ФСГ- и ЛГ-рилизинг-гормонов.

Лейомиосаркома — злокачественная опу­холь из гладкомышечных клеток, она развивается либо в миометрии, либо в строме эндометрия. Обычно эта опухоль развивается de novo, возможность малигнизации лейомиом подвергается сомнению.

Лейомиосаркома может расти в виде интрамурального узла или экзофитно, в полость матки. Узел обычно одиночный, имеет мягкую консистенцию, нечеткие границы, очаги некроза и кровоизлияний.

Микроскопически лейомиосаркома представлена пучками глад-комышечных клеток с гиперхромными ядрами разной величины и формы. Характерна повышенная митотическая активность, что позволяет отличить эту опухоль от лейомиом. Вариантами лейоми-осарком являются эпителиоидная и миксоидная лейомиосаркомы. Опухоль рано дает гематогенные метастазы, часто рецидивирует. Показатель 5-летней выживаемости не превышает 40%.

27. Опухоли, развивающиеся из сосудов. Классификация. Доброкачественные опухоли и опухолеподобные поражения: классификация, диагностика, клинико-морфологическая характеристика. Сосудистые опухоли промежуточной группы: морфологическая характеристика. Злокачественные опухоли: эпидемиология, классификация, морфологическая характеристика. Саркома Капоши: связь с ВИЧ-инфекцией. Опухоли из лимфатических сосудов: классификация, морфология.

Опухоли сосудов подразделяются на эндотелиоцитарные (развивающиеся из эндотелиальных клеток кровеносных и лимфатических сосудов) и периваскулярные(возникающие из других типов клеточных элементов стенки сосуда и периваскулярной ткани, непосредственно примыкающей к сосуду).

Эндотелиоцитарные опухоли кровеносных сосудов[

Выделяют четыре группы эндотелиальных сосудистых опухолей: (1) доброкачественные, (2) пограничные локально агрессивные, (3) пограничные редко метастазирующие и (4) злокачественные. Зрелые доброкачественные опухоли кровеносных сосудов носят название гемангиомы. Пограничной локально агрессивной опухолью является гемангиоэндотелиома, напоминающая саркому Капоши (капошиформная гемангиоэндотелиома). К редко метастазирующим опухолям относятся (1) саркома Капоши, (2) ретиформная гемангиоэндотелиома и (3) комбинированная гемангиоэндотелиома. Злокачественными эндотелиоцитарными опухолями кровеносных сосудов являются (1) ангиосаркома и (2) эпителиоидная гемангиоэндотелиома.

Доброкачественные опухоли

Различают (1) капиллярные, (2) кавернозные, (3) внутримышечные и некоторые другие виды гемангиом [haemangiomas]. Своеобразным вариантом гемангиом является (4) пиогенная гранулёма (гемангиома грануляционнотканного типа). Капиллярные гемангиомы образованы капиллярными сосудами, они подразделяются на два типа: ювенильный (детский) и взрослый. Капиллярная гемангиома ювенильного типа (сосудистый невус) представляет собой узелок или пятно в основном красного цвета, развивается у 0,5% новорождённых, обычно формируется через несколько недель или месяцев после рождения. Через некоторое время они спонтанно регрессируют. Капиллярная гемангиома взрослого типа встречается уже у подростков, но частота их развития увеличивается с возрастом. Они локализуются прежде всего на коже туловища и конечностей, а также во внутренних органах. Кавернозные гемангиомы образованы сосудами с резко расширенным просветом. Они располагаются как на коже, так и во внутренних органах (прежде всего в печени и в селезёнке). Внутримышечная гемангиома — капиллярная или кавернозная гемангиома, располагающаяся в толще скелетной мышцы. Опухоль часто болезненна, после удаления может рецидивировать. Обычно гемангиомы не инкапсулированы и отличаются инвазивным ростом, особенно внутримышечные, но без деструкции окружающих тканей.

Пиогенная гранулёма представляет собой разрастание в месте травмы грануляционной ткани в виде узелка на коже или слизистых оболочках. Чаще она локализуется на слизистой оболочке полости рта, прежде всего на десне. Характерно образование пиогенных гранулём при беременности (granuloma gravidarum), такие опухоли регрессируют после родов или прерывания беременности.

Венозные гемангиомы образованы очаговым скоплением сосудов венозного типа, артериовенозные гемангиомы состоят из венозных, капиллярных и артериальных сосудов. Эпителиоидная гемангиома (ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией) характеризуется пролиферацией в коже капилляров с крупными эндотелиальными клетками, напоминающими гистиоциты. Капилляры окружены скоплениями лимфоцитов, макрофагов и эозинофильных гранулоцитов, нередко встречаются лимфоидные фолликулы. Чаще опухоль располагается на коже головы.

Гемангиоматозы

В зависимости от количества гемангиом выделяют солитарные и множественные гемангиомы. Множественные гемангиомы также обозначаются терминомгемангиоматоз. К гемангиоматозам относятся (1) прогрессирующий гемангиоматоз кожи Дарье, (2) синдром Казабаха—Мерритт, (3) синдром Маффуччи и (4)синдром Хаферкампа.

Прогрессирующий гемангиоматоз кожи Дарье характеризуется наличием увеличивающихся в размерах и в количестве кожных гемангиом, которые могут осложниться тромбоцитопенией потребления и ДВС-синдромом.

Синдром Казабаха—Мерритт — гигантские гемангиомы кожи с развитием тромбоцитопении потребления и ДВС-синдрома.

Синдром Маффуччи — вариант болезни Оллье (энхондроматоза костей, преимущественно пальцев рук и ног) в сочетании с множественными капиллярными и кавернозными гемангиомами мягких тканей пальцев.

Синдром Хаферкампа — генерализованный гемангиоматоз костей. Заболевание быстро прогрессирует, завершаясь летальным исходом. Инвазивный рост внутрикостных гемангиом приводит к деформации костей, их разрушению (патологическим переломам), и вытеснению из губчатого вещества миелоидной ткани с развитием гипопластической анемии.

Заболевания, при которых гемангиомы локализуются в различных органах (кожа, внутренние органы, головной мозг, глаза, кости), называются системными гемангиоматозами. К ним относятся (1) синдромы Гиппеля—Линдау и (2) Стерджа—Вебера—Краббе.

Синдром Гиппеля–Линдау (ретиноцеребровисцеральный ангиоматоз) характеризуется наличием сосудистых опухолей в сетчатке глаза, во внутренних органах (печень, селезёнка) и в ЦНС (как правило, в мозжечке с соответствующей неврологической симптоматикой). Во внутренних органах обнаруживаются гемангиомы, в сетчатке и в мозжечке — гемангиобластомы (богатые сосудами опухоли неясного гистогенеза).

Синдром Стерджа–Вебера–Краббе — сочетание, как правило, односторонних гемангиом кожи лица в области иннервации I или II ветвей тройничного нерва, гемангиом сосудистой оболочки глаза (в результате чего развиваются глаукома или отслойка сетчатки) и гемангиом головного мозга, что проявляется развитием судорожного синдрома и гемипарезов/гемиплегии на противоположной опухоли стороне тела.

Саркома Капоши

Среди пограничных опухолей основное значение имеет саркома Капоши [Kaposi's sarcoma] — опухоль из малодифференцированных сосудистых клеток, развивающаяся на фоне иммунодефицита под влиянием вируса герпеса 8 типа (HHV-8). Различают три основных варианта опухоли: (1) старческий, (2)эпидемический и (3) ятрогенный. Старческая саркома Капоши, как следует из названия, развивается в старческом возрасте и является опухолью низкой степени злокачественности. Эпидемический (при ВИЧ-инфекции) и ятрогенный (вследствие медикаментозной иммуносупрессии) варианты отличаются высокой степенью злокачественности. Обычно саркома Капоши представляет собой коричневато-красную мягкую бляшку на коже голеней или стоп.

Злокачественные опухоли

Ангиосаркома [angiosarcoma] относится к опухолям высокой степени злокачественности. Установлена этиологическая роль соединений мышьяка, винилхлорида и инсоляции в развитии ангиосаркомы. Болеют в основном взрослые и лица пожилого возраста. Макроморфологически ангиосаркома, как правило, представляет собой узел красного цвета без чётких границ. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома при локализации в лёгких, как правило, приводит к тяжёлым осложнениям и смерти.

27. Опухоли и опухолеподобные заболевания костей. Классификация, гистогенез, методы диагностики. Костеобразующие опухоли. Остеома. Остеоидная остеома, остеобластома, остеосаркома. Патогенез, морфологическая характеристика, прогноз. Хрящеобразующие опухоли. Общая характеристика, классификация. Остеохондрома, хондрома, хондробластома, хондромиксоидная фиброма, хондросаркома. Морфологическая характеристика, клинические проявления, прогноз.

Выделяют четыре основные группы новообразований костей: (1) опухоли костной ткани, (2) опухоли хрящевой ткани, (3) гигантоклеточная опухоль костей и (4) «костномозговые» опухоли. Костные и хрящевые опухоли могут первично развиваться в мягких тканях и внутренних органах.

Костеобразующие опухоли

К зрелым доброкачественным костеобразующим новообразованиям относятся (1) остеома [osteoma], (2) остеоид-остеома [osteoid-osteoma] и (3)доброкачественная остеобластома [benign osteoblastoma]. Незрелыми злокачественными костеобразующими опухолями являются (1) агрессивная остеобластома (злокачественная остеобластома) [malignant osteoblastoma] и остеосаркома (остеогенная саркома) [osteosarcoma].

Доброкачественные опухоли

Остеома не является истинной опухолью, она представляет собой реактивный опухолеподобный процесс, отличается медленным ростом, в основном локализуется в костях черепа. Ткань остеомы представлена компактным костным веществом. Ранее выделяли губчатые остеомы, в настоящее время этот термин использовать не рекомендуется.

Остеоид-остеома (остеоидная остеома) располагается в компактной костной ткани поверхностного (кортикального) слоя кости. Близость опухоли к надкостнице обусловливает развитие сильных болей. Опухоль развивается в основном у подростков и лиц молодого возраста в диафизах длинных трубчатых костей, отличается небольшими размерами (обычно менее 1 см в диаметре), крайне медленным ростом, чёткими границами и, как правило, выраженной зоной реактивного костеобразования.

Доброкачественная остеобластома, аналогичная по микроскопическому строению остеоид-остеоме, но локализуется в глубоких отделах кости, в губчатой костной ткани. Размер опухоли обычно превышает 1 см в диаметре, реактивное костеобразование незначительное. Как правило, сильные боли, типичные для остеоид-остеомы, отсутствуют. Агрессивная остеобластома характеризуется часто развивающимися рецидивами после оперативного лечения, но не метастазирует.

Остеосаркома

Остеосаркома — наиболее распространённая первичная злокачественная опухоль костей. В основном она развивается на втором десятилетии жизни у лиц мужского пола. В пожилом возрасте остеосаркома, как правило, формируется на фоне болезни Педжета костей. Чаще остеосаркома локализуется в метафизах длинных трубчатых костей.

Остеосаркомы подразделяются на два основных клинико-морфологических варианта: (1) центральный (медуллярный) и (2) поверхностный (периферический). Как правило, центральная остеосаркома является опухолью высокой степени злокачественности, периферическая — низкой.

Поверхностная остеосаркома плотно прилежит к поверхности кости или окружает её в виде муфты, не вызывая выраженного разрушения кортикального слоя. Опухоли, как правило, развиваются в диафизах длинных трубчатых костей. Рентгенологически в большинстве случаев в опухоли обнаруживаются радиальные линейные затемнения, а также дистальный и проксимальный остеофиты («треугольники Кодмэна»), образующиеся за счёт реактивного костеобразования при отслойке надкостницы по периферии опухоли. Выделяют два основных типа поверхностной остеосаркомы: (1) паростальный (юкстакортикальный) и (2) периостальный. Паростальная остеосаркома образована преимущественно опухолевой костной тканью, периостальная остеосаркома в основном состоит из опухолевого хряща.

Хрящеобразующие опухоли

Зрелыми доброкачественными хрящеобразующими опухолями костей являются (1) хондрома [chondroma], (2) остеохондрома [osteochondroma], (3)доброкачественная хондробластома [benign chondroblastoma] и (4) хондромиксоидная фиброма [chondromyxoid fibroma]. Незрелая злокачественная опухольхрящевой ткани обозначается термином хондросаркома [chondrosarcoma].

Доброкачественные опухоли

Хондрома представлена зрелым гиалиновым хрящом. В зависимости от локализации в кости различают два вида хондром: (1) энхондромы, расположенные центрально, и (2) периостальные хондромы, располагающиеся в периферических отделах кости. Чаще встречаются энхондромы, которые могут быть солитарными (одиночными) и множественными. Множественные энхондромы обозначают термином энхондроматоз костей. Среди энхондроматозов основными являются болезнь Оллье и её вариант синдром Маффуччи. Болезнь Оллье проявляется образованием энхондром в костях кистей и стоп. Энхондромы вызывают искривление костей, которое продолжается до тех пор, пока происходит их рост, в результате чего кисти и стопы могут превратиться в узловатые конгломераты. Наличие при болезни Оллье гемангиом мягких тканей называется синдромом Маффуччи. Солитарные энхондромы, в отличие от множественных, редко трансформируются в хондросаркому.

Остеохондрома представляет собой покрытый слоем хряща («хрящевой шапочкой») костный вырост на наружной поверхности кости. Остеохондромы могут быть солитарными и множественными, обычно располагаются в области метафизов длинных трубчатых костей и обнаруживаются в основном у детей (рост остеохондром обычно прекращается ко времени созревания скелета). Также как и при хондромах, солитарные остеохондромы, в отличие от множественных, редко подвергаются озлокачествлению.

Доброкачественная хондробластома почти всегда располагается в эпифизах длинных трубчатых костей, обычно у лиц в возрасте до 20 лет, отличается болезненностью, нередко значительной, иногда рецидивирует после удаления и крайне редко трансформируется в хондросаркому.

Хондромиксоидная фиброма по своим клиническим признакам сходна с хондробластомой, однако гистологическая картина опухоли может симулировать дифференцированную хондросаркому. При рентгенологическом исследовании опухоль представляет собой внутрикостный узел с чёткими границами и тонким ободком гиперминерализованной костной ткани.

Хондросаркома

В противоположность хондромам, большинство из которых обнаруживается в периферических отделах конечностей, хондросаркома возникает главным образом в костях таза, рёбрах, плечевой и бедренной костях. Хондросаркома образована преимущественно или полностью незрелой хрящевой тканью без образования опухолевой кости. Различают четыре основных варианта хондросаркомы: обычный, юкстакортикальный (периостальный), мезенхимальный идедифференцированный.

Выделяют высоко- и низкодифференцированный варианты обычной хондросаркомы. Опухоль располагается в центральных отделах кости (центральная хондросаркома), разрушает окружающую костную ткань, не имеет чётких границ, что можно выявить при рентгенологическом исследовании. Юкстакортикальная хондросаркома (опухоль низкой степени злокачественности) является аналогом периостальной остеосаркомы, но без признаков опухолевого остеогенеза.Мезенхимальная и дедифференцированная хондросаркомы относятся к высокозлокачественным новообразованиям. Дедифференцированная хондросаркома — одна из наиболее злокачественных опухолей человека, более агрессивная, чем остеосаркома, обычно развивается у пожилых лиц. Показатель 5-летней выживаемости при этой опухоли составляет 10—15%.

Гигантоклеточная опухоль костей

Гигантоклеточная опухоль костей (остеокластома) [giant cell tumor of bone] является агрессивной, но редко метастазирующей опухолью. Помимо одноядерных опухолевых клеток она содержит многоядерные клетки, сходные с остеокластами (отсюда и название опухоли). Как правило, опухоль развивается преимущественно в возрасте 20—40 лет в эпифизах длинных трубчатых костей. Гигантоклеточная опухоль является остеолитическим новообразованием; возникнув в эпифизе, вблизи суставного хряща, она в дальнейшем распространяется и захватывает весь эпифиз и прилегающие отделы метафиза. После удаления гигантоклеточная опухоль часто рецидивирует, иногда метастазирует в лёгкие. В отечественной литературе для обозначения этой опухоли также используется термин остеобластокластома.

«Костномозговые» опухоли

К так называемым костномозговым опухолям относятся опухоли из малодифференцированных мезенхимальных клеток Эти новообразования являются опухолями высокой степени злокачественности. Основной из них является саркома Юинга [Ewing's sarcoma], обычно возникающая в возрасте 5—15 лет, как правило, в диафизе и в метафизе длинных трубчатых костей. При рентгенологическом исследовании опухоль в основном выглядит остеолитической, но разрушение кости часто сочетается с очагами остеогенеза. Нередко встречается периостальное костеобразование с характерной рентгенологической картиной «луковичных чешуек». Саркома Юинга рано даёт метастазы в другие кости, в лёгкие и печень. Кроме того, нередко она развивается первично в нескольких костях (мультицентричный рост опухоли). Изредка саркома Юинга развивается в мягких тканях и во внутренних органах (внекостная саркома Юинга).

27. Соединительнотканные и фиброзно-костные опухоли. Классификация. Фиброзный кортикальный дефект и неоссифицирующаяся фиброма. Фиброзная дисплазия. Фибросаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома. Классификация, морфологическая характеристика, клинические проявления, прогноз.

Классификация опухолей из производных мезенхимы: доброкачественные опухоли из производных мезенхимы, название которых формирует­ся из корня от названия ткани и суффикса -ома (фиброма, липома), и злокачественные (саркома); по гистогенезу в зависимости от ткани-источника: из фиброзной ткани — фиброма и фибросаркома, из гладкомышечной ткани — лейомиома и леймиосаркома, из жиро­вой ткани — липома и липосаркома, из хрящевой ткани — хондрома и хондросаркома, из костной ткани — остеома и остеосаркома.

Два групповых признака этих новообразований: доброкачественные варианты крайне редко подвер­гаются малигнизации, а при некоторых разновидностях неэпителиальных опухолей, возникающих, например, из элементов соедини­тельной ткани, сосудов или нервной ткани, трудно определить границу ме­жду паренхимой опухоли и ее стромой.

Доброкачественные опухоли. Наиболее распространенной доброкачест­венной разновидностью неэпителиальных опухолей является лейомиома. Она развивается из околососу­дистых элементов типа перицитов. Лейомиома встречается в матке, желу­дочно-кишечном тракте, мочевом пузыре, коже, гениталиях. Лейомиома матки является одной из самых частых опухо­лей человека. Фибромиома встречается во всех слоях стенки матки. Опухоль построена из пучков гладкомышечных и фиброзных клеток, переплетающихся и тем самым создающих тканевый атипизм. При по­степенном нарушении кровоснабжения в фибромиомах могут возникать очаги некроза, а затем обызвествления.

Еще одной частой доброкачественной неэпителиальной опухолью явля­ется липома. Она возникает везде, где есть жировая ткань, но преимущественно в дерме, обычно множественна. Относительно четко от­граниченные узлы имеют дольчатое строение.

Тератома - ее паренхима построена из тканей, относя­щихся более чем к одному гистиотипу и развившихся из более чем одного зародышевого листка, а нередко — из всех трех. Тератома встречается в яичниках, яичках, тимусе, реже в других внутренних органах и образуется из островков зрелых тканей, появившихся в результате нарушения органо­генеза в эмбриональном периоде. Злокачествен­ный вариант этой опухоли называют эмбриональным раком.

Злокачественные опухоли. Самой частой злокачественной неэпителиальной опухолью является липосаркома. Развивается она обычно не из липомы, a de novo. Преимущественная локализация: жировая клетчатка бедер, ягодиц и забрюшинной области. Эта одиночная опухоль растет относитель­но медленно и может достигать внушительных размеров, иногда долго не метастазирует. Для высокодифференцированных форм характерно преоб­ладание в инвазивных комплексах липоцитов со слабо выраженным атипизмом и полиморфизмом ядер.

Саркомы отличаются выраженными признаками злокачественности: быстрым инфильтрирующим, инвазивным ростом, ранними гемато­генными метастазами и нередко выраженными вторичными измене­ниями в виде некроза, ослизнения, кровоизлияний, кальцификации

77. Лейкозы (лейкемии) – первичные опухолевые поражения костного мозга. Определение, классификация. Мембранные клеточные антигены - маркеры дифференцировки опухолевых клеток и цитогенетических вариантов лейкозов. Этиология лейкозов, хромосомные и антигенные перестройки. Острый лейкоз, его виды (лимфобластный и нелимфобластные), методы диагностики, стадии течения, клинико-морфологическая характеристика, осложнения, лекарственный патоморфоз, возрастные особенности, причины смерти. Хронические лейкозы: классификация, методы диагностики, стадии течения, клинико-морфологическая характеристика, причины смерти.

Лейкозы - первичные опухолевые поражения костного мозга, т.е. те заболевания, при которых злокачественной трансформации подвергаются стволовые клетки непосредственно в костном мозге. Вначале опухолевые клетки разрастаются в органах, связанных с кроветворением (костный мозг, селезенка, печень, лимфатические узлы), затем гематогенно выселяются в другие органы и ткани, образуя лейкоз­ные инфильтраты вокруг сосудов, в их стен­ках; паренхиматозные элементы при этом подвергаются атрофии и погибают. Инфильтрация опухолевыми клетками может быть диф­фузной, что ведет к резкому увеличению органов и тка­ней, или очаговой — при образовании опухолевых узлов, прорас­тающих капсулу органа и окружающие ткани. Обычно опухолевые узлы появляются на фоне диффузной лейкозной инфильтрации.

Самыми распространенными опухолями гемопоэтических тканей явля­ются лейкозы, обычно миелоидные (гранулоцитарные) или лимфоидные, при которых опухолевые клетки циркулируют в кровотоке. В лейкоз нередко переходят миелодиспластические синдромы. Другую группу формируют хро­нические миелопролиферативные заболевания. В эту группу отнесены: истин­ная полицитемия с пролиферацией эритроидных эле­ментов; миелофиброз — заболевание, при кото­ром развивается фиброз костного мозга; эссенциальная тромбоцитемия с преобладанием пролиферации мегакариоцитов. Опухоли из лимфоидных элементов включают в себя лимфоидные лейкозы и плазмоклеточные новообразования. Большинство из них на­чинаются в костном мозге, в том числе узловые и неузловые формы.

Патогенез: Клон опухолевых клеток вытесняет и подавляет другие клеточ­ные клоны костного мозга, что сопровождается появлением харак­терной для всех лейкозов триады, включающей анемию, вторичный иммунодефицит и склонность к инфекционным осложнениям, а также геморрагический синдром в связи с тромбоцитопенией, ане­мией и повреждением лейкозными клетками сосудистых стенок. Возникают также тяжелые дистрофические изменения паренхима­тозных органов и язвенно-некротические осложнения (некроз и изъязвление опухолевой ткани — вторичные изменения, характер­ные для злокачественных новообразований). Последние возникают в лимфоидной ткани (миндалинах, лимфоидных фолликулах кишечника) при ее инфильтрации лейкозными клетками. Учитывая характер течения и степень дифференцировки клеток, лейкозы делят на острые и хронические.

При ост­рых лейкозах происходит размножение незрелых (низкодифференцированных) клеток, а при хронических — размножение созревающих (дифференци­рующихся) элементов. В первом случае больные, не получающие лечения, погибают в течение нескольких недель, а во втором живут гораздо дольше.

Две главные разновидности острых лейкозов представлены острой лимфобластной (ALL) и острой нелимфобластной (ANLL) формами. При по­следней наблюдаются миелоидное, моноцитарное, эритроидное и мегакариоцитарное направления дифференцировки. Двумя главными типами хро­нических лейкозов являются хроническая лимфоцитарная (CLL) и хрони­ческая гранулоцитарная (CGL) формы.