Обмен белков и аминокислот

Врач, прежде чем назначить измождённому больному белковое парентеральное питание, направил в лабораторию кровь для определения электрофоретического спектра белков. На каких физико-химических свойствах белков основывается этот метод?

А. Наличие заряда

Альбиносы плохо переносят влияние ультрафиолета - во время загара получают ожоги. Нарушение метаболизма какой аминокислоты лежит в основе этого явления?

А. Фенилаланина

В организме человека есть пептид, в образовании которого принимает участие γ-карбоксильная группа глутаминовой кислоты. Как называется этот пептид?

А. Глутатион

При заболеваниях поджелудочной железы увеличивается образование и секреция трипсина. Назовите вещества, гидролиз которых при этом изменяется?

А. Белки

Переваривание белков в желудке является начальной стадией их расщепления в пищеварительном тракте. Назовите ферменты, которые принимают участие в переваривании белков в желудке:

А. Пепсин и гастриксин

В организме человека химотрипсин секретируется поджелудочной железой и в полости кишечника подвергается ограниченному протеолизу с образованием активного химотрипсина под действием:

А. Трипсина

У больного - плохой аппетит, отрыжка. Свободная соляная кислота составляет 10 единиц. Такое состояние возможно при:

А. Гипоацидном гастрите

В моче 3-месячного ребенка выявлено повышенное содержание гомогентизиновой кислоты. Моча при стоянии на воздухе темнеет. Для какого из ниже перечисленных заболеваний характерны описанные изменения?

А. Алкаптонурии

У новорожденного ребенка в желудке происходит створаживание молока, то есть превращение растворимых белков молока казеинов в нерастворимые параказеины с участием ионов кальция и фермента. Какой фермент принимает участие в этом процессе?

А. Реннин

В крови больного раком мочевого пузыря наблюдается высокое содержание серотонина и оксиантраниловой кислоты. С избыточным поступлением в организм какой аминокислоты это связано?

А. Триптофана

Грудной ребенок отказывается от груди, возбужден, дыхание неритмичное, моча имеет специфический запах пивной закваски или кленового сиропа. Врожденный дефект какого фермента имеет место в данном случае?

А. Дегидрогеназы разветвленных -кетокислот

У грудного ребенка на 6-й день в моче выявлен избыток фенилпирувата и фенилацетата. Обмен какой аминокислоты нарушен в организме ребенка?

А. Фенилаланина

Больная, 46 лет, длительное время страдает прогрессирующей мышечной дистрофией (болезнь Дюшена). Изменение активности какого фермента крови является диагностическим тестом в этом случае?

А. Креатинфосфокиназы

Альбиносы плохо загорают, получают ожоги. С нарушением метаболизма какой аминокислоты это связано?

А. Фенилаланина

У больного с черепно-мозговой травмой наблюдаются эпилептоформные судороги, которые регулярно повторяются. Образование какого биогенного амина нарушено?

А. ГАМК

При алкаптонурии в моче больного выявлено большое количество гомогентизиновой кислоты (моча темнеет на воздухе). С врожденным дефектом какого фермен-та это связано?

А. Оксидазы гомогентизиновой кислоты

У мужчины, 53 года, диагностирована болезнь Педжета. В суточной моче резко повышен уровень оксипролина, что свидетельствует, прежде всего, об усилении распада:

А. Коллагена

У ребенка грудного возраста наблюдается потемнение склер, слизистых оболочек, ушных раковин. Выделенная моча темнеет на воздухе. В крови и моче выявлена гомогентизиновая кислота. Ваш диагноз?

А. Алакаптонурия

В больницу поступил 9-летний мальчик, умственно и физически отсталый. При биохимическом анализе крови выявлено повышенное количество фенилаланина. Блокирование какого фермента может привести к такому состоянию?

А. Фенилаланин-4-монооксигеназы

Мать обнаружила слишком темное окрашивание мочи её 5-летнего ребенка. Ребенок никаких жалоб не высказывает. Желчные пигменты в моче отсутствуют. Установлен диагноз - алкаптонурия. Дефицит какого фермента наблюдается?

А. Оксидазы гомогентизиновой кислоты

Аммиак - очень ядовитое вещество, особенно для нервной системы. Какое соединение активно участвует в обезвреживании аммиака в тканях мозга?

А. Глутаминовая кислота

Биогенные амины - гистамин, серотонин, дофамин и другие – являются активными веществами, влияющими на разнообразные физиологические функции организма. В результате какого процесса образуются биогенные амины в тканях организма?

А. Декарбоксилирования аминокислот

В моче новорожденного определяется цитруллин и высокий уровень аммиака. Образование какого вещества наиболее вероятно нарушено?

А. Мочевины

Суточный рацион взрослого здорового человека должны составлять жиры, белки, углеводы, витамины, минеральные соли и вода. Назовите количество белка, которое обеспечивает нормальную жизнедеятельность организма:

А. 100-120 г/сутки

Больной, 13 лет, жалуется на общую слабость, головокружение, быструю утомляемость. Наблюдается отставание в умственном развитии. При обследовании выявлена высокая концентрация валина, изолейцина, лейцина в крови и моче. Моча имеет специфический запах. Что может быть причиной такого состояния?

А. Болезнь кленового сиропа

Какое из перечисленных соединений является акцептором аминогрупп в реакциях трансаминирования аминокислот?

А. -Кетоглутарат

Цикл Кребса играет важную роль в реализации глюкопластического эффекта аминокислот. Это обусловлено обязательным преобразованием их безазотистого остатка на:

А. Оксалоацетат

В больницу поступил двухлетний мальчик с частыми рвотами, особенно после еды. Ребенок не набирает массу тела, отстает в физическом развитии. Волосы тёмные, но встречаются седые пряди. Предложите лечение.

А. Диета со сниженным содержанием фенилаланина

В больницу доставили ребенка, 7 лет, в состоянии аллергического шока после укуса осы. В крови повышена концентрация гистамина. В результате какой реакции образуется этот амин?

А. Декарбоксилирования

Ребенок 10-ти месячного возраста, родители которого брюнеты, имеет светлые волосы, очень светлую кожу и голубые глаза. Внешне при рождении создавал нормальное впечатление, но на протяжении последних трёх месяцев наблюдалось нарушение мозгового кровообращения, отставание в умственном развитии. Причиной такого состояния является:

А. Фенилкетонурия

У ребенка грудного возраста наблюдается темная окраска склер, слизистых оболочек. Моча при стоянии на воздухе темнеет. В крови и моче определена гомо-гентизиновая кислота. Что может быть причиной этого состояния?

А. Алкаптонурия

При декарбоксилировании аминокислоты гистидина образуется чрезвычайно активный амин – медиатор воспаления и аллергии, а именно:

А. Гистамин

В ходе катаболизма гистидина обра­зуется биогенный амин, обладающий мощным сосудорасширяющим действием. Назовите его:

А. Гистамин

Одна из форм врожденной патологии сопровождается торможением превращения фенилаланина в тирозин. Биохимическим признаком болезни является накопление в организме некоторых органических кислот, в том числе:

А. Фенилпировиноградной

У юноши, 19 лет, выраженные признаки депигментации кожи, обусловленной нарушением синтеза меланина. Нарушением обмена какой аминокислоты это вызвано?

А. Тирозина

Под действием ультрафиолетовых лучей у человека темнеет кожа, что является защитной реакцией организма. Какое защитное вещество ­ - производное аминокислот - синтезируется в клетках под влиянием ультрафиолета?

А. Меланин

При повторном действии ультрафиолетовых лучей кожа темнеет вследствие синтеза в ней меланина, что защищает клетки от повреждения. Основным механизмом включения этой защиты является:

А. Активация тирозиназы

Основная масса азота из организма выводится в виде мочевины. Снижение активности какого фермента в печени приводит к торможению синтеза мочевины и на-коплению аммиака в крови и тканях?

А. Карбамоилфосфатсинтетазы

У ребёнка 3-х лет после перенесенной тяжёлой вирусной инфекции отмечаются повторная рвота, потеря сознания, судороги. При исследовании обнаружена гипераммониемия. С чем может быть связано изменение биохимических показателей крови этого ребёнка?

А. Нарушением обезвреживания аммиака в орнитиновом цикле

У мальчика четырёх лет после перенесенного тяжёлого вирусного гепатита наблюдается рвота, потеря сознания, судороги. В крови - гипераммониемия. Нарушение какого биохимического процесса вызвало патологическое состояние ребенка?

А. Нарушения обезвреживания аммиака в печени

У грудного ребёнка наблюдается окрашивание склер, слизистых оболочек. Выделяется моча, темнеющая на воздухе. В крови и моче обнаружена гомогентизиновая кислота. Что может быть причиной данного состояния?

А. Алкаптонурия

Травма мозга вызвала повышенное образование аммиака. Какая аминокислота участвует в удалении аммиака из мозговой ткани?

А. Глутаминовая кислота

У новорожденного на пелёнках обнаружены тёмные пятна, свидетельствующие об образовании гомогентизиновой кислоты. С нарушением обмена какого вещества это связано?

А. Тирозина

В клинику поступил ребёнок 4-х лет с признаками длительного белкового голодания: задержка роста, анемия, отёки, умственная отсталость. Причиной разви-тия отёков у этого ребёнка является снижение синтеза:

А. Альбуминов

При декарбоксилировании глутамата в ЦНС образуется медиатор торможения. Назовите его.

А.ГАМК

При исследовании сыворотки крови больного обнаружено повышение уровня аланинаминотрансферазы (АЛТ) и аспартатаминотрансферазы (АСТ). Какие изменения в организме на клеточном уровне могут привести к подобной ситуации?

А. Разрушение клеток

Госпитализирован больной с диагнозом карциноид кишечника. Анализ обнаружил повышенную продукцию серотонина. Известно, что это вещество образуется из аминокислоты триптофана. Какой биохимический механизм лежит в основе данного процесса?

А. Декарбоксилирование

При голодании мышечные белки распадаются до свободных аминокислот. В какой процесс наиболее вероятно будут втягиваться эти соединения при таких условиях?

А. Глюконеогенез в печени

Фармакологические эффекты антидепрессантов связаны с блокированием (ингибированием) ими фермента, который катализирует распад таких биогенных аминов, как норадреналин и серотонин в митохондриях нейронов головного мозга. Какой фермент принимает участие в этом процессе?

А. Моноаминооксидаза

Ребенок 9-ти месяцев питается исключительно смесями, не сбалансированными по содержанию витамина В₆. У ребенка наблюдается пеллагроподобный дерматит, судороги, анемия. Развитие судорог может быть связано с нарушением образования:

А. ГАМК

У девочки 2-х лет наблюдается отставание в умственном и физическом разви­тии, посветление кожи и волос, снижение содержания в крови катехоламинов. При добавлении к свежей моче нескольких ка­пель 5% раствора трихлоруксусного желе­за появляется оливково-зелёное окраши­вание. Для какой патологии обмена ами­нокислот характерны данные изменения?

А. Фенилкетонурии

У новорожденного ребёнка наблю­даются снижение интенсивности сосания, частая рвота, гипотония. В моче и крови значительно повышена концентрация цитруллина. Какой метаболический процесс нарушен?