Биохимия крови. Обмен гемоглобина

Гемоглобин взрослого человека - белок-тетрамер, состоящий из двух α- и двух β-пептидных цепей. Какую структуру имеет этот белок?

А. Четвертичную

У больного, 27 лет, выявлены патологические изменения со стороны печени и головного мозга. В плазме крови - резкое снижение, а в моче - увеличение содержания меди. Установлен диагноз: болезнь Вильсона. Активность какого фермента в сыворотке крови необходимо исследовать для подтверждения диагноза?

А. Церулоплазмина

При болезни Вильсона (гепатоцеребральная дистрофия) в крови снижено содержание церулоплазмина. Что является следствием недостаточности этого транспортного белка?

А. Комплексообразование аминокислот с медью

У грудного ребенка вследствие неправильного вскармливания возник выраженный понос. Одним из основных его последствий является экскреция большого количества натрия гидрокарбоната. Какая форма нарушения кислотно-основного состояния наблюдается в этом случае?

А. Метаболический ацидоз

У ребенка, 5 лет, под действием солнечных лучей на коже появляются эритемы, везикулярное высыпание, ребенок жалуется на зуд. При исследовании крови обнаружено уменьшение содержания железа в сыворотке крови, увеличение выделения с мочой уропорфириногена І. Наиболее вероятной наследственной патологией у ребенка является:

А. Эритропоэтическая порфирия

У пациента визуально обнаружены пузыри и усиленная пигментация после воздействия УФ-лучей. Моча после стояния приобретает красный цвета. Определение в моче какого из перечисленных показателей даёт возможность верифицировать болезнь Гюнтера?

А. Уропорфириногена І

В сыворотке крови пациента обнаружено повышение концентрации оксипролина, сиаловых кислот, С-реактивного белка. Обострение какой патологии наблюдается?

А. Ревматизма

В процессе катаболизма гемоглобина освобождается железо, которое в составе специального транспортного белка поступает в костный мозг и снова используется для синтеза гемоглобина. Этим транспортным белком является:

А. Трансферрин (сидерофилин)

При действии окислителей (перекиси водорода, оксида азота и др.), гемоглобин, в состав которого входит Fe²⁺, превращается в соединение, содержащее Fе³⁺ и неспособное переносить кислород. Как называется это соединение?

А. Метгемоглобин

У больного диагностирована -талассемия. Какие нарушения наблюдаются в синтезе гемоглобина при этом заболевании?

А. Угнетение синтеза -цепей

У недоношенного новорожденного на второй день наблюдается жёлтая окраска кожи и слизистых оболочек. Временный дефицит какого фермента является причиной этого состояния?

А. УДФ-глюкуронилтрансферазы

У 6-месячного ребенка наблюдаются частые и сильные подкожные кровотечения. Назначение синтетического аналога витамина К (викасола) дало положительный эффект. В -карбоксилировании глутаминовой кислоты какого из перечисленных ниже белков свёртывающей системы крови берет участие этот витамин?

А. Протромбина

У больного быстро развиваются­ отёки. Снижение содержания каких белков сыворотки крови приводит к их появлению?

А. Альбуминов

У больного - серповидноклеточная анемия. Замена какой аминокислоты в полипептидной цепи гемоглобина на валин приводит к этому заболеванию?

А. Глутаминовой

У новорожденного появились признаки желтухи. Введение небольших доз фенобарбитала, который индуцирует синтез УДФ-глюкуронилтрансферазы, способствовало улучшению состояния ребенка. Какой из ниже перечисленных процессов активируется при этом?

А. Конъюгация

В крови больного выявлено значительное увеличение активности МВ-форм креатинфосфокиназы и ЛДГ₁. Назовите возможную патологию.

А. Инфаркт миокарда

На основании клинических данных больному поставлен предварительный диагноз: острый панкреатит. Haзовите биохимический тест, который подтверждает этот диагноз.

А. Активность амилазы крови

Пациент, 33 года, болеет 10 лет. Периодически обращается к врачу с жалобами на острую боль в животе, судороги, нарушение зрения. У его родственников наблюдаются подобные симптомы. Моча красного цвета. Госпитализирован с диагнозом - острая перемежающаяся порфирия. Причиной заболевания может быть нарушение синтеза:

А. Гема

Человек в состоянии покоя искусственно принуждает себя дышать часто и глубоко на протяжении 3-4 минут. Как это отразится на кислотно-основном равновесии организма?

А. Возникает дыхательный алкалоз

У женщины, 46 лет, страдающей желчнокаменной болезнью, развилась желтуха. При этом моча стала темно-жёлтого цвета, а кал - бесцветный. Концентрация какого вещества в сыворотке крови повысится в наибольшей степени?

А. Конъюгированного билирубина

Молекулярный анализ гемоглобина пациента с анемией обнаружил замену 6Глу на 6Вал -цепи. Какой молекулярный механизм патологии?

А. Генная мутация

У больной 38 лет, ревматизм в активной фазе. Определение какого из следующих лабораторных показателей сыворотки крови имеет диагностическое значение при этой патологии?

А. С-реактивного белка

У больного установлено повышение в плазме крови содержания конъюгированного (прямого) билирубина на фоне одновременного повышения уровня неконъюгированного (непрямого) билирубина и резкого снижения в кале и моче содержания стеркобилиногена. О каком виде желтухи идет речь?

А. Обтурационной

У юноши, 16 лет, диагностирован наследственный дефицит УДФ-глюкуронилтрансферазы. Лабораторно определяется гипербилирубинемия, обусловленная преимущественно повышением в крови концентрации:

А. Непрямого билирубина

У мужчины, 70 лет, наблюдается повышенный уровень свертывания крови, обусловленный, прежде всего, снижением в плазме крови уровня:

А. Антитромбина

Человека укусила змея. Он начинает задыхаться, в моче появляется гемоглобин. В крови происходит гемолиз эритроцитов. Действие токсического змеиного яда приводит к:

А. Образованию лизолицетина

С каким белком связывается гемоглобин для транспорта в ретикулоэндотелиальную систему печени?

А. Гаптоглобином

Какие компоненты фракции остаточного азота преобладают в крови при продукционных азотемиях?

А. Аминокислоты, мочевина

Женщина, 43 года, работница лакокрасочного предприятия, жалуется на общую слабость, снижение массы тела, апатию, сонливость. Хроническая свинцовая интоксикация подтверждена лабораторно - выявлена гипохромная анемия. В крови – повышен уровень протопорфирина и снижен - δ-аминолевулиновой кислоты, что свидетельствует о нарушении синтеза:

А. Гема

У больного желтухой установлено повышение в плазме крови содержания общего билирубина за счет непрямого (свободного), в кале и моче - высокое содержание стеркобилина. Уровень прямого (связанного) билирубина в плазме крови в границах нормы. О какой желтухе идет речь?

А. Гемолитической

Пациент обратился в клинику с жалобами на общую слабость, ноющую боль в животе, плохой аппетит, желтушность кожных покровов. В сыворотке крови выяв-лено 77,3 мкмоль/л общего билирубина и 70,76 мкмоль/л конъюгированного били-рубина. Какую патологию можно предположить?

А. Механическая желтуха

В качестве антикоагулянтов используют разнообразные вещества, в том числе полисахарид природного происхождения, а именно:

А. Гепарин

У больного отмечается повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам. При стоянии моча приобретает тёмно-красный цвет. Какая наиболее вероятная причина такого состояния?

А. Порфирия

У больного после переливания крови наблюдается желтушность кожи и слизистых оболочек, в крови повышен уровень общего и непрямого билирубина, в моче – уробилина, в кале - стеркобилина. Какую желтуху можно предположить?

А. Гемолитическую

У больного в моче повышена амилазная активность, присутствует трипсин. В крови также повышена амилазная активность. О патологии какого органа это свидетельствует?

А. Поджелудочной железы

У ребенка к третьему месяцу после рождения развилась тяжелая форма гипоксии (одышка, синюшноcть). Какой из процессов гемоглобинообразования нарушен?

А. Замена фетгемоглобина на гемоглобин А

У больного снижен уровень рН крови и содержание гидрокарбонатных ионов (снижение щелочного резерва крови), повышен уровень молочной и пировиноградной кислоты в крови и моче. Какой тип нарушения кислотно-основного состояния наблюдается?

А. Метаболический ацидоз

При повышении концентрации угарного газа в воздухе может наступить отравление. При этом нарушается транспорт гемоглобином кислорода от лёгких к тканям. Какое производное гемоглобина при этом образуется?

А. Карбоксигемоглобин

После ремонта автомобиля в гаражном помещении водитель попал в больницу с симптомами отравления выхлопными газами. Концентрация какого гемоглобина в крови будет повышенной?

А. Карбоксигемоглобина

У больного, 37 лет, на фоне продолжительного применения антибиотиков наблюдается повышенная кровоточивость при небольших повреждениях. В крови - снижение активности факторов свёртывания крови II, VII, Х, удлинение времени свёртывания крови. Недостаточностью какого витамина обусловлены указанные изменения?

А. К

У новорожденного - физиологическая желтуха. Уровень свободного билирубина в крови значительно превышает норму. Дефицитом какого фермента это обуслов-лено?

А. УДФ-глюкуронилтрансферазы

Для лечения желтух назначают барбитураты, индуцирующие синтез УДФ-глюкуронилтрансферазы. Лечебный эффект при этом обусловлен образованием:

А. Прямого (конъюгированного) билирубина

У юноши, 20 лет, диагностирован наследственный дефицит УДФ-глюкуронилтрансферазы. Повышение уровня какого показателя крови подтверждает диагноз?

А. Непрямого (неконъюгированного) билирубина

Для предотвращения послеоперационного кровотечения 6-летнему ребенку рекомендовано принимать викасол, который является синтетическим аналогом витамина К. Какие посттрансляционные изменения факторов свертывания крови активируются под влиянием викасола?

А. Карбоксилирование глутаминовой кислоты

У ребенка на второй день после рождения наблюдается желтое окрашивание кожи и слизистых оболочек. Причиной такого состояния является временный дефицит фермента:

А. УДФ-глюкуронилтрансферазы

Для предупреждения отдалённых последствий четырехдневной малярии паци­енту 42-х лет назначили примахин. Уже на третьи сутки от начала лечения терапевтиче­скими дозами препарата появились боли в животе и области сердца, диспепсические расстройства, общий цианоз, гемоглобинурия. Что стало причиной развития по­бочного действия препарата?

А. Генетическая недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

У ребёнка 5-ти лет диагностирована болезнь Брутона, которая проявляется в тяжёлом течении бактериальных инфекций, отсутствии В-лимфоцитов и плазматических клеток. Какие изменения содержания иммуноглобулинов будут наблюдаться в сыворотке крови этого ребёнка?

А. Уменьшение IgА, IgМ

Человек болеет сахарным диабетом, что сопровождается гипергликемией натощак (более 7,2 ммоль/л). Уровень какого белка плазмы крови позволяет ретроспективно (за предыдущие 4-8 недель до обследования) оценить уровень гликемии?

А. Гликозилированного гемоглобина

Мужчина 28-ми лет поступил с жало­бами на тошноту, рвоту, боль в правом по­дреберье. У пациента наблюдаются: желтушность ко­жи, склер; повышенная температура тела; увеличенная печень; тёмная моча, гипохоличный кал; гипербилирубинемия (за счёт прямого и непрямого билирубина), билирубинурия, уробилинурия, гипопротеинемия, снижение свертывания крови. Для какого из ниже перечисленных состояний наиболее характерны эти изменения?

А. Клеточно-паренхиматозной желтухи

Для развития лихорадочных состояний характерным является возрастание уровня белков «острой фазы» - церулоплазмина, фибриногена, С-реактивного протеина. Укажите возможный механизм этого явления:

А. Стимулирующее влияние ИЛ-1 на гепатоциты

При сахарном диабете вследствие активации процессов окисления жирных кислот возникает кетоз. К каким нарушениям кислотно-щелочного равновесия может привести избыточное накопление кетоновых тел в крови?

А. Метаболическому ацидозу

Женщина 62-х лет жалуется на частую боль в области грудной клетки и позвоночника, переломы рёбер. Врач предположил миеломную болезнь (плазмоцитому). Какой из перечисленных лабораторных показателей будет иметь наибольшее диагностическое значение?

А. Парапротеинемия

Больная 48-ми лет поступила в клинику с жалобами на слабость, раздражительность, нарушение сна. Объективно: кожа и склеры жёлтого цвета. В крови: прямой билирубин. Кал - ахоличный. Моча - темного цвета (желчные пигменты). Какая желтуха наблюдается у больной?

А. Механическая

В клинику поступил ребёнок 4-х лет с признаками длительного белкового голодания: задержка роста, анемия, отёки, умственная отсталость. Причиной развития отёков у этого ребёнка является снижение синтеза:

А. Альбуминов

У человека, выполнявшего тяжёлую физическую работу в условиях повышенной температуры окружающей среды, изменилось количество белков плазмы крови. Что имеет место в данном случае?

А. Относительная гиперпротеинемия

У подростка вследствие радиоактивного облучения значительно пострадала лимфоидная система, произошел распад большого количества лимфоцитов. Восстановление нормальной формулы крови возможно благодаря деятельности железы:

А.Тимуса

Плазменные факторы свертывания крови подвергаются посттрансляционной модификации при участии витамина К. Как кофактор он нужен в ферментной системе γ-карбоксилирования белковых факторов коагуляции крови, благодаря чему увеличивается их сродство к ионам кальция. Какая аминокислота карбоксилируется в этих белках?

А. Глутаминовая

У больного, который находится на лечении по поводу вирусного гепатита В, появились признаки печеночной недостаточности. Какие изменения крови, свидетельствующие о нарушении белкового обмена, наиболее вероятно будут наблюдаться в данном случае?

А. Абсолютная гипоальбуминемия

Больной 20-ти лет жалуется на общую слабость, головокружение, быструю утомляемость. В крови содержание гемоглобина 80 г/л. Микроскопически: эритроциты измененной формы. Причиной этого состояния может быть:

А. Серповидноклеточная анемия

Пациент страдает геморрагическим синдромом, что проявляется частыми но­совыми кровотечениями, посттравматиче­скими и спонтанными внутрикожными и внутрисуставными кровоизлияниями. После лабораторного исследования была диагностирована гемофилия В. Дефицит какого фактора свёртывания крови обусловливает данное заболевание?

А. IX

Эритроцит для своей жизнедеятельности нуждается в энергии в виде АТФ. Какой процесс обеспечивает эту клетку необходимым количеством АТФ?

А. Анаэробный гликолиз

При ряде гемоглобинопатий происходят аминокислотные замены в α- и β-цепях гемоглобина. Какая из них характерна для НbS (серповидноклеточной анемии)?

А. Глутамат-валин

Установлено, что причиной тяжелой желтухи новорожденных является нарушение связывания билирубина в гепатоцитах. Какое вещество используется для образования конъюгата?

А. Глюкуроновая кислота

У больного 35 лет развилась иммунная гемолитическая анемия. Какой показатель сыворотки крови увеличится в наибольшей степени?

А. Непрямой билирубин

В плазме крови здорового человека находится несколько десятков белков. При заболевании организма появляются новые белки, в частности «белок острой фазы». Таким белком является:

А. С-реактивный белок

У больного появились желтушность кожи, склер и слизистых оболочек. В плазме крови повышен уровень общего билирубина, в кале – уровень стеркобилина, в моче – уробилина. Какой вид желтухи у больного?

А. Гемолитическая

У больного желтухой в крови повышено содержание прямого билирубина и желчных кислот; в моче отсутствует стеркобилиноген. При какой желтухе возможно наличие этих признаков?

А. Механическая

Больному 66-ти лет с диагнозом «острый инфаркт миокарда» с целью лизиса тромбов был назначен фармакологический препарат – стрептокиназа. Активация какого гликопротеина наблюдается при этом?

А. Плазминоген

При обследовании больного с атрофическим гастритом обнаружено: эр. – 2,0·10¹²/л, Нb-87 г/л, ЦП - 1,3, лейк. - 4,0·10⁹/л, тромб. - 180·10⁹/л. Дефицит какого вещества может быть причиной анемии у больного?

А. Витамин В₁₂

У больного хроническим гепатитом удалили зуб. Кровотечение, возникшее после этого, не останавливалось в течение двух часов. Проведенное исследование системы гемостаза установило уменьшение содержания в плазме крови нескольких факторов свертывания. Нарушение какой функции печени привело к нарушению гемостаза у этого больного?

А. Белоксинтезирующей

У больного подострым септическим эндокардитом при осмотре врач отметил общую бледность и иктеричность кожи, склер и видимых слизистых оболочек. В крови обнаружено повышенное содержание непрямого билирубина. Что обуславливает желтушность кожи и слизистых?

А. Надпечёночная желтуха

Больная 28-ми лет попала в инфекционную больницу по поводу пожелтения кожи, склер, слизистых оболочек. Лабораторно установлено повышение уровня прямого билирубина в крови. В моче обнаружен уробилиноген и билирубин. Для какого заболевания характерны такие изменения?

А. Паренхиматозной желтухи

При активации воспалительного процесса, некоторых аутоиммунных и инфекционных заболеваний в плазме крови резко возрастает уровень белков острой фазы. Какой из приведенных ниже белков способен образовывать гель при охлаждении сыворотки?

А. Криоглобулин

Обезвреживание болезнетворных бактерий и расщепление чужеродных тел в лейкоцитах осуществляется по типу реакции окисления:

А. Пероксидазного

При обтурационной желтухе и желчных свищах часто наблюдается протромбиновая недостаточность. С дефицитом какого витамина это связано?

А. К

Электрофоретическое исследование сыворотки крови больного пневмонией показало увеличение одной из белковых фракций. Назовите её.

А. Гамма-глобулины

При анализе крови у больного остаточный азот составил 48 ммоль/л, мочевина 15,3 ммоль/л. О заболевании какого органа свидетельствуют результаты этого анализа?

А. Почек

При анализе крови больного определены остаточный азот и мочевина. Доля мочевины в остаточном азоте существенно уменьшена. Для заболевания какого органа характерен данный анализ?

А. Печени

Пролонгированное действие ряда антибиотиков и сульфаниламидов обусловлено тем, что они циркулируют в крови длительное время в комплексе с:

А. Альбумином

Наличие белка в растворе можно выявить с помощью цветных реакций. Какие из ниже перечисленных реакций дают отрицательный результат при полном гидролизе белка?

А. Биуретовая

У больного острый приступ желчно-каменной болезни. Как это проявится при лабораторном обследовании?

А. Отрицательная реакция на стеркобилин в кале

У больного с тяжелой формой гемолитической анемии эритроциты имеют форму серпа. В чем заключается молекулярная причина возникновения данного заболевания?

А. Замена глутамата на валин

Наряду с нормальными типами гемоглобина в организме взрослого человека могут присутствовать патологические. Укажите один из них.

А. HbS

При болезни Коновалова-Вильсона имеет место снижение содержания в плазме крови белка, транспортирующего ионы меди. Укажите этот белок.

А. Церулоплазмин

При анализе крови выявлено снижение содержания гемоглобина. Какая функция крови нарушается при этом?

А. Транспорт газов

У больного диагностировали миеломную болезнь. Общий белок крови 180 г/л. Такой уровень белка вероятен за счет:

А. Белка Бенс-Джонса

Приблизительно у 20% населения Земли имеет место снижение активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в эритроцитах. У таких людей повышен риск гемолиза эритроцитов вследствие нарушения:

А. Антиоксидантной системы эритроцитов

Наследственное заболевание – гомоцистеинурия – обусловлено нарушением превращения гомоцистеина в метионин. Накопленный гомоцистеин образует димеры гомоцистеина, обнаруживаемые в моче. Назначение какого витаминного препарата уменьшит образование гомоцистеина:

А. Витамина В₁₂

В печени больного, страдающего железодефицитной анемией, выявлено нарушение синтеза железосодержащего белка, который является источником железа для синтеза гема. Как называется этот белок?

А. Ферритин

Больного с повышенной свертываемостью крови длительное время лечили салицилатами. К нарушению какого метаболического процесса это может привести?

А. Синтеза простагландинов

При наследственном дефекте ферментов синтеза гема кожа больных имеет повышенную чувствительность к солнечному свету, моча красного цвета. Накопление каких метаболитов обмена гемоглобина вызывает эти симптомы?

А. Порфириногенов

У пациента с генетической энзимопатией (болезнь Жильбера) нарушена конъюгация билирубина в печени. Синтез какого фермента заблокирован у этого пациента?

А. УДФ-глюкуронилтрансферазы

Известно, что в эритроцитах активно функционирует пентозофосфатный путь. Какая главная функция этого метаболического пути в эритроцитах?

А. Противодействие перекисному окислению липидов

У больной 50 лет диагностирована эритропоэтическая порфирия (болезнь Гюнтера); моча красного цвета, при ультрафиолетовом облучении заметное красное окрашивание зубов. Метаболизм какого вещества нарушен?

А. Гема

Активация ряда факторов системы гемостаза осуществляется путем присоединения к ним ионов кальция. Наличие какого структурного компонента в их составе обеспечивает его присоединение?

А. Гамма-карбоксиглутаминовой кислоты

Больному 66 лет с диагнозом острый инфаркт миокарда был назначен фармакологический препарат – стрептокиназа с целью лизиса тромбов. Активация какого гликопротеина наблюдается при этом?

А. Плазминогена

В организме лимфоцитами и другими клетками синтезируются универсальные противовирусные агенты в ответ на поступление вирусов. Назовите эти белковые факторы.

А. Интерферон

Известно, что гемоглобин и оксигемоглобин могут выступать компонентами буферных систем крови. Чем объясняется эта возможность?

А. Это кислоты, которые образуют калиевые соли

В медицинской практике применяют антикоагулянты, которые усиливают действие ингибитора факторов коагуляции антитромбина III. Такой эффект присущ: 

А. Гепарину

Какой из приведенных компонентов является субстратом активированного фактора Кристмаса в процессе свертывания крови?

А. Витамин К

Мужчина 53-х лет обратился с жалобами на острую боль в правом подреберье. При осмотре врач обратил внимание на пожелтевшие склеры. Лабораторные анализы показали повышенную активность АЛТ и отрицательную реакцию на стеркобилин в кале. Для какого заболевания харарктерны такие симптомы?

А. Гепатита

Эритроциты человека не содержат митохондрий. Какой основной путь образования АТФ в этих клетках?

А. Анаэробный гликолиз

У недоношенного младенца наблюдается желтуха. С недостатком какого фермента это связано?

А. УДФ-трансглюкуронидазы

У мужчины 60-ти лет, страдающего хроническим гепатитом, часто наблюдаются кровотечения из носа и десен, спонтанно появились геморрагические высыпания на коже и слизистых оболочках. Следствием чего являются эти явления?

А. Уменьшение синтеза протромбина и фибриногена

Вследствие переливания несовместимой крови по антигену Rh у больной возникла гемолитическая желтуха. Какой лабораторный показатель крови подтверждает этот тип желтухи?

А. Накопление неконъюгированного билирубина

У больных эритропоэтической порфирией (болезнь Гюнтера), зубы флюоресцируют в ультрафиолете ярко-красным цветом, кожа чувствительна к свету, моча окрашена в красный цвет. С недостаточностью какого фермента связана эта болезнь?

А. Уропорфириноген-Ш-косинтаза

Пациент жалуется на частые кровотечения из десен. При анализе крови обнаружен дефицит II фактора свертывания крови (протромбина). Какая фаза свертывания крови нарушена у пациента?

А. Образование тромбина