МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ КАЗАХСТАН

КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

ИМ. С.Д.АСФЕНДИЯРОВА

А.Б Канатбаева., А.Е Наушабаева., К.А Кабулбаев., Г.Н Чингаева.

ГЛОМЕРУЛЯРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Учебное пособие

Алматы, 2014 г.

УДК: 616.61-071.3-053+612.46

ББК: 56.9

Г: К 15

РЕЦЕНЗЕНТЫ:

Исаева Б.Г Зав. кафедрой амбулаторно-поликлинической терапии Казахского национального медицинского университета им. С.Д.Асфендиярова, доктор медицинских наук, профессор

Карибаева А.Ж Директор центра последипломного и дополнительного образования НИИ кардиологии и внутренних болезней

Г: К 15. Канатбаева А.Б., Наушабаева А.Е., Кабулбаев К.А., Чингаева Г.Н.– Алматы, 2014.

Настоящее учебное пособие явяется первым учебным изданием в РК, где отражены современные представления о гетерогенной группе заболеваний клубочков почек. Впервые подробно описана роль и значение современных методов обследования больных ГН, включая морфологические исследования почек. Авторы являются пионерами в РК во внедрении высокотехнолгических методов нефроморфологии. Представлены новые данные о патогенезе и классификации гломерулонефритов согласнопоследним международным данным. Приведены современные методы лечения различных форм гломерулярных заболеваний, основанные на доказательной медицине. Учебное пособие предназначено для студентов старших курсов медицинских ВУЗов, интернов, резидентов и для врачей-нефрологов, врачей-терапевтов, педиатров, а также патоморфологов.

ББК: 56.9

Одобрено и разрешено к печати членами ЦМС КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова

Протокол № ___ от «______»______________2014 г.

Содержание

ВВедение

1. Методы исследования гломерулярных заболеваний

   1. Классификация лабораторных методов исследования

   2. Биопсия и мофологические исследования

2. Клинические синдромы и морфология гломерулонефритов

3. Формы гломерулонефритов

   1. Острый постинфекционный гломерулонефрит

   2. Нефротический синдром

   3. Мембранозная нефропатия

   4. Мембранопролиферативный гломерулонефрит

   5. Ig-A нефропатия и нефропатия Шейнлена-Геноха

   6. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

4. Наследственные заболевания ГБМ

5. Гломерулярные поражения при системных заболеваниях

   1. Поражения при СКВ

   2. Поражения при системных васкулитах

ВВЕДЕНИЕ

Гломерулярные заболевания (ГЗ) включают широкий спектр поражений клубочков почек при различных патологических состояниях и представляют собой серьезную терапевтическую, экономическую и социальную проблему. Имея чаще хронический характер течения, ГЗ являются одними из самых тяжелых и инвалидизирующих патологий у взрослых и детей, приводящих к терминальной стадии хронической болезни почек (тХБП). Хотя заместительная почечная терапия остается радикальным методом лечения тХБП, ее стоимость остается очень высокой и не всегда доступна.

Поэтому первоочередной задачей нефролога является поддержание функций собственных почек пациентов путем совершенствования методов диагностики и консервативного лечения заболеваний почек.

Гломерулонефрит (ГН),составляющий основную часть гломерулярных заболеваний, сам по себе представляет гетерогенную группу. Выделяют первичные ГН и вторичные ГН, связанные с системными заболеваниями (системная красная волчанка, системные васкулиты). Такие же клинические синдромы как при ГН (нефритический, нефротический синдромы, протеинурия, гематурия или их сочетания) могут быть и при других ГЗ (амилоидозы, гемолитико-уремический синдром, поражение клубочков при сахарном диабете, артериальной гипертензии и др.) Некоторые ГЗ могут быть генетически опосредованными, также следствием врожденной патологии.

Первым этапом диагностики ГН или другого ГЗ является установление основного клинического синдрома. Обязательным является проведение ряда лабораторных анализов для подтверждения или исключения системных заболеваний, выявления внепочечных проявлений основого заболевания в случаях вторичного поражения клубочков. Однако постановка окончательного диагноза во многих случаях возможна только после морфологического исследования коркового слоя почки.

Биопсия почки является «золотым» стандартом диагностики ГН, позволяющим провести адекватную тактику лечения и определить прогноз заболевания. Она оказывается решающим диагностическим методом не только для верификации различных форм ГН, но и для дифференцирования его от амилоидоза, от поражения почек, в основе которых лежит тромботическая микроангиопатия (ТМА), от лимфопролиферативных и метаболических заболеваний. Возможность вовлечения почек в патологический процесс при многих заболеваниях внутренних органов требует от нефролога хороших знаний в области терапии и педиатрии, совместной работы с ревматологами, эндокринологами, кардиологами, гематологами и другими специалистами.

Внедрение в практику чрескожной биопсии почки в 60-е гг. прошлого столетия существенно изменило представления о ГН. Для практического врача сложность заключается в том, что на первом этапе он диагностирует лишь клинический синдром, который может иметь в своей основе разные заболевания. На вопрос: ЧЕМ и КОГДА лечить пациента без знания морфрологических изменений в почках ответить нелегко. Нефролог должен знать, какие состояния требуют неотложного вмешательства, а какие – грамотного наблюдения. Отношение к пациенту с ГЗ зависит от комплекса клинических и морфологических изменений. Оно варьирует от наблюдательного подхода (wait and see) в течение многих лет при изолированной микрогематурии на фоне болезни тонких базальных мембран (БТБМ), выявляемой у детей, до применения неотложной и агрессивной пульс-терапии иммуносупрессивными препаратами при быстропрогрессирующем ГН (БПГН) на фоне экстракапиллярной пролиферации в клубочках. Последний требует, как у детей, так и у взрослых, немедленного проведения биопсии почки для определения причины быстропрогрессирующей почечной недостаточности. В редких случаях бывают сочетания изолированного мочевого синдрома (протеинурия + микрогематурия) с тяжелыми морфологическими изменениями в клубочках в виде полулуний, что диктует выбор агрессивной иммуносупрессивной терапии, несмотря на «доброкачественную» клиническую картину.

Следует отметить, что отсутствие понимания морфологической основы и механизмов развития и прогрессирования ГЗ очень часто приводит к назначению пациенту необоснованного, ненужного, и даже вредного лечения.

Почему же столь важное, ставшее рутинным в развитых странах, исследование до сих пор в нашей стране внедрено с неполным набором методов только в нескольких клиниках? С чем связаны трудности? Они связаны не столько с техническими затруднениями в проведении биопсии почки, так как для уролога и нефролога процедура несложна. Отсутствие лаборатории, в которой специально обученный патологоанатом проводил бы морфологические исследования – вот основная причина. В настоящее время в Казахстане имеется несколько лабораторий, в которых проводится такое исследование, но они на стадии становления и накопления опыта. В идеале, для обеспечения морфологической диагностики ГЗ и других заболеваний почек в Казахстане нужны всего одна-две таких полностью оснащенных лабораторий, один-два обученных патологоанатома с технически подготовленным персоналом. Проведение биопсии почки должно быть внедрено в каждом отделении нефрологии, в котором такие пациенты обследуются и лечатся.

На современном этапе морфологические исследования в нефрологии вышли на новый уровень и предполагают применение высокотехнологичных методов (иммуногистохимических, электронномикроскопических), в нефроморфологии, обязательным являются использование таких окраскок как, реакция по Шику, серебрение по Джонсу, трихром по Массону и др., которые в патологоанатомических лабораториях применяются редко или не применяются вообще.

Очень важны совместные обсуждения нефрологов и патологоанатомов в отношении патологоанатомических изменений в почках и их соотносимости с клиническими и лабораторными данными. Нефрология – это наука, которая как одна из немногих тесно связана с патологической анатомией. Нефрологи должны уметь интерпретировать результаты нефроморфологического иследования, а патологоанатомы – иметь достаточную клиническую информацию по заболеванию для правильной постановки диагноза. Отсутствие полной информации по пациенту или недостаточное знание паталогоанатома различной почечной патологии, может привести к ошибочному диагнозу.

Поскольку тактика лечения ГН, за исключением некоторых форм, основана на морфологическом анализе почечного биоптата, клиницисту важно знать некоторые общие вопросы о морфологии почки и современных методах проведения морфологических исследований, а также их интерпретации.