Опухоли периферической нервной системы

Опухоли ПНС - редкая патология. Они встречаются в любом возрасте, несколько чаще - у взрослых без половых различий. Чаще поражаются ветви бедренного, малоберцового, срединного и локтевого нервов. Гистологически опухоли ПНС представлены в основном нейрофибромами и шванномами. Нейрофибромы, особенно ассоциированные с нейрофиброматозом 1-го типа, могут широко инфильтрировать нерв и окружающие ткани; такие опухоли называют плексиформными нейрофибромами. В 5% случаев плексиформная нейрофиброма озлокачествляется, при этом возникает злокачественная опухоль оболочки периферического нерва.

Наиболее распространенным симптомом доброкачественной опухоли является наличие плотного новообразования, не спаянного с окружающими тканями, которое смещается при пальпации в стороны от проекции нерва, не смещается по его длиннику и остается неподвижным при сокращении прилежащих мышц. При пальпации могут возникать парестезии в зоне иннервации пораженного нерва. Перкуссия новообразования усиливает эти ощущения.

Для злокачественной опухоли оболочки периферического нерва характерны выраженный болевой синдром, неврологический дефицит, опухоль спаяна с окружающими тканями и не смещается при пальпации

Стандартом диагностики опухоли нервного сплетения является МРТ с контрастным усилением (рис. 15.7), при поражении доступного пальпации периферического нерва можно ограничиться физикальными методами исследования.

Рис. 15.7. Плексиформная нейрофиброма правого плечевого сплетения: МРТ; Т₁-взвешенное изображение с контрастным усилением

Лечение - хирургическое. При возможности опухоль удаляют с микропрепаровкой сохранных нервных волокон; если это невозможно, после удаления пораженной опухолью части нерва его сшивают конец в конец или с использованием аутотрансплантата. Небольшой чувствительный нерв обычно может быть иссечен с опухолью. Если опухоль поражает крупные нервные стволы или сплетения, иногда приходится ограничивать операцию частичным удалением новообразования или биопсией.

При злокачественной опухоли оболочки периферического нерва производят или блок-резекцию, или ампутацию конечности.

Необходимость лучевой терапии при злокачественных опухолях оболочки периферического нерва в связи с ее достаточно низкой эффективностью дискутируется. Могут применяться различные протоколы химиотерапии; отработанных и достоверно эффективных схем на сегодня нет. При доброкачественных опухолях периферических нервов лучевая и химиотерапия не используются.

Доброкачественные опухоли периферических нервов практически не оказывают влияния на продолжительность жизни больных. При злокачественной опухоли оболочки периферического нерва 5-летняя выживаемость составляет 35% (после радикальной блокрезекции или ампутации в N₀M₀ стадии - около 45%).