Тетрада Фалло

Тетрада Фалло включает в себя 4 анатомических признака:

1. Стеноз легочной артерии - клапанный и в большинстве случаев также подклапанный, мышечный (инфундибулярный);

2. Высокий больших размеров дефект межжелудочковой перегородки, верхний край которого образован створками аортального клапана;

3. Декстропозицию аорты, то есть смещение устья аорты таким образом, что она как бы сидит верхом на межжелудочковой перегородке, и получает кровь из обоих желудочков;

4. Гипертрофию правого желудочка.

При наличии дополнительно открытого овального окна или дефекта межпредсердной перегородки с право-левым сбросом крови порок называется пентадой Фалло.

Механизм нарушений гемодинамики. Характер первичных нарушений гемодинамики определяется выраженностью стеноза легочной артерии. При выраженном стенозе легочный кровоток снижен. Значительная часть крови сбрасывается из правого желудочка в аорту, где она подмешивается к артериальной крови из левого желудочка и обусловливает развитие цианоза. Сброс крови справа налево особенно увеличивается при физической нагрузке, когда венозный приток крови к сердцу значительно возрастает, а кровоток через легкие практически не увеличивается из-за стеноза легочной артерии.

Если стеноз легочной артерии умеренный, то в покое сброс крови через дефект межжелудочковой перегородки происходит слева направо, и легочный кровоток оказывается увеличенным, а цианоз отсутствует. Такая тетрада Фалло получила название белой. При физической нагрузке приток крови к сердцу возрастает, а легочный кровоток из-за стеноза легочной артерии не изменяется. Избыток венозной крови сбрасывается в аорту, что сопровождается появлением цианоза.

Нарушения компенсации проявляются: 1) недостаточностью гипертрофированного правого желудочка; 2) нарушением функции органов, находящихся в условиях гипоксии, в том числе миокарда желудочков с развитием застойной сердечной недостаточности; 3) нарушением функции органов, обусловленным тромбозами вследствие полицитемии. Клиника. Основной жалобой больных является одышка при физической нагрузке вследствие артериальной гипоксемии. Для "синей" тетрады очень характерны гипоксические, или цианотические, приступы, которые проявляются резкой одышкой, усугублением цианоза, иногда обмороками и судорогами, и могут закончиться летальным исходом. Эти приступы можно предотвратить присаживанием на корточки или переходом в коленно-локтевое положение, чем регулярно пользуются больные. Присаживание на корточки уменьшает цианоз вследствие увеличения легочного кровотока путем повышения ОПСС и системного венозного возврата. В анамнезе — цианоз с раннего детства, который в большинстве случаев впервые появляется в возрасте 3-6 мес и даже позже. При осмотре обращают на себя внимание заметное отставание в физическом развитии, диффузный цианоз, вплоть до "чернильного", и "барабанные палочки". У левого края грудины пальпируется пульсация гипертрофированного правого желудочка, а у части больных также систолическое дрожание во втором-третьем межреберье.

Основными аускультативными признаками тетрады Фалло являются: 1) систолический шум с эпицентром во втором-третьем межреберье слева у грудины: 2) резкое ослабление и запаздывание Р2, который часто не слышен, и II тон представлен одним А2.

Диагностика. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии правых желудочка и предсердия. При рентгенологическом исследовании сердце, как правило, не увеличено и имеет характерную аортальную конфигурацию в виде сабо (деревянного башмачка) с приподнятой кверху верхушкой за счет увеличения правого желудочка и вогнутостью в области легочного ствола. Так как преобладает подклапанный (мышечный) стеноз легочной артерии, ее постстенотическое расширение встречается редко. Чем выраженнее стеноз, тем более заметна дута аорты. Легочный сосудистый рисунок ослаблен или не изменен.

При двухмерной эхокардиографии с допплеровским исследованием хорошо видны все анатомические признаки порока и увеличение правого желудочка при малоизмененных размерах правого предсердия. Подтвердить диагноз позволяет катетеризация сердца, при которой определяются следующие признаки: 1) градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией; 2) давление в правом желудочке равно давлению в аорте; 3) давление в легочной артерии умеренно снижено или не изменено; 4) признаки шунтирования крови на уровне желудочков. Правосторонняя вентрикулография помогает уточнить морфологию выносящего тракта правого желудочка, наличие дефекта межжелудочковой перегородки и направление сброса крови через него. При лабораторном обследовании выявляют полицитемию и снижение насыщения гемоглобина артериальной крови кислородом до 70-90 %. Дифференциальную диагностику у взрослых при "синей" тетраде Фалло проводят в основном с синдромом Эйзенменгера и хроническим легочным сердцем, а при "белой" — с изолированным стенозом легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки.

Тетрада Фалло является самым распространенным "синим" ВПС у взрослых. Хотя у отдельных больных продолжительность жизни может превышать 40 лет, подавляющее большинство умирают в возрасте до 20 лет. При "белых" формах прогноз лучше. Идеальной является радикальная коррекция тетрады Фалло в условиях искусственного кровообращения.

Приложение 2. Тестовые задания:

1. Наиболее характерные нарушения гемодинамики при митральном стенозе:

1. увеличение КДО левого желудочка

2. увеличение давления в левом предсердии

3. увеличение сердечного выброса

4. снижение давления в левом желудочке

2. Наиболее достоверным признаком стеноза левого атриовентрикулярного отверстия является:

1. увеличение левой границы сердца

2. Facies mitrales

3. наличие мерцательной аритмии

4. наличие "щелчка открытия" митрального клапана

5. сглаженность талии сердца при рентгенологическом исследовании

3. У 22-летнего мужчины с детства замечали систолический шум на основании сердца. АД 150/100 мм рт. ст. Рентгенограмма грудной клетки: увеличение левого желудочка, неровные зазубренные нижние края 5-7 рёбер с обеих сторон. Снижение пульсации на ногах. Диагноз?

1. стеноз устья аорты

2. дефект межпредсердной перегородки

3. коарктация аорты

4. дефект межжелудочковой перегородки

5. открытый артериальный проток

4. Ослабление первого тона наблюдается, как правило, при следующих пороках сердца, кроме:

1. недостаточности митрального клапана

2. недостаточности трехстворчатого клапана

3. недостаточности аортального клапана

4. стеноза левого атриовентрикулярного отверстия

5. аортального стеноза

5. Диастолический шум при митральном стенозе:

1. иррадиирует в левую подмышечную область

2. лучше выслушивается в положении на правом боку

3. сопровождается третьим тоном

4. лучше выслушивается в положении на левом боку в фазе выдоха

5. лучше выслушивается в вертикальном положении

6. Для митральной недостаточности характерны все признаки, кроме:

1. хлопающий первый тон на верхушке

2. систолический шум на верхушке

3. увеличение границ сердца влево

4. снижение сердечного выброса

7. Пациент 19 лет направлен на обследование с предположительным диагнозом митрального порока сердца. При осмотре был выявлен систолический шум на верхушке сердца. Какой метод обследования наиболее информативен для подтверждения или исключения диагноза порока сердца?

1. ЭКГ

2. эхокардиография

3. рентгеноскопия грудной клетки

4. исследование крови на титры антистрептококковых антител

5. ни один из перечисленных методов

8. Как изменяется АД при митральной недостаточности?

1. не изменяется

2. повышается только систолическое

3. повышается только диастолическое

4. повышается систолическое АД и понижается диастолическое

5. понижается систолическое АД и повышается диастолическое

9. Какой из перечисленных признаков характерен для митрального стеноза?

1. систолический шум на верхушке сердца

2. ослабленный 1-й тон на верхушке

3. протодиастолический шум во 2-м межреберье справа

4. пресистолический шум на верхушке

5. ослабленный 2-й тон во 2-м межреберье справа

10. Недостаточность митрального клапана может развиваться в результате:

1. ревматизма

2. инфаркта миокарда

3. травмы грудной клетки

4. инфекционного эндокардита

5. всех вышеперечисленных заболеваний

11. Какой признак не характерен для аортальной недостаточности?

1. пульсация зрачков

2. снижение пульсового давления

3. быстрый и высокий пульс

4. высокое систолическое АД

5. высокий сердечный выброс

12. Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия может развиваться в результате:

1. ревматизма

2. инфаркта миокарда

3. травмы грудной клетки

4. инфекционного эндокардита

5. всех вышеперечисленных заболеваний

13. Положительный венный пульс бывает при:

1. стенозе устья аорты

2. недостаточности митрального клапана

3. легочной гипертензии любого происхождения

4. недостаточности трикуспидального клапана

5. недостаточности клапана аорты

14. Рентгенологическое исследование у больных митральной недостаточностью выявляет:

1. удлинение нижней дуги левого контура сердца в прямой проекции;

2. расширение первой дуги левого контура сердца в прямой проекции;

3. сглаживание “талии” сердца

4. отклонение контрастированного пищевода кзади по дуге малого радиуса;

5. отклонение контрастированного пищевода кзади по дуге большого радиуса.

15. Характеристики артериального пульса при недостаточности аортального клапана:

1. pulsus celer, altus, magnus et frequens,

2. pulsus tardus, parvus et rarus,

3. pulsus celer, altus, parvus et rarus,

4. pulsus differens.

16. К врожденным порокам сердца с обогащением малого круга кровообращении относятся:

1. дефекты межпредсердной перегородки;

2. дефекты межжелудочковой перегородки;

3. открытый артериальный проток;

4. транспозиция магистральных сосудов;

5. все верно.

17. К врожденным порокам сердца с обеднением малого круга кровообращении относятся:

1. тетрада Фалло;

2. дефекты межжелудочковой перегородки;

3. стеноз легочной артерии;

4. аномалия Эбштейна;

5. единственный желудочек сердца.

18. Болезнью Толочинова-Роже называют:

1. малые (до 5-10 мм) дефекты межжелудочковой перегородки;

2. большие мембранозные высокие дефекты межжелудочковой перегородки;

3. малые (до 5-10 мм) дефекты межпредсердной перегородки;

4. большие дефекты межпредсердной перегородки;

5. дисплазия створок трикуспидального клапана со смещением части его в полость правого желудочка.

19. Комплекс Эйзенменгера - это:

1. малые (до 5-10 мм) дефекты межжелудочковой перегородки;

2. большие мембранозные высокие дефекты межжелудочковой перегородки;

3. малые (до 5-10 мм) дефекты межпредсердной перегородки;

4. большой, высоко расположенный дефект межжелудочковой перегородки в сочетании со стенозом выходного отдела правого желудочка и легочной артерии,

5. дисплазия створок трикуспидального клапана со смещением части его в полость правого желудочка.

20. Тетрада Фалло характеризуется наличием:

1. большого, высоко расположенного дефекта межжелудочковой перегородки,

2. стеноза выходного отдела правого желудочка и легочной артерии,

3. стеноза выходного отдела левого желудочка и аорты,

4. декстрапозиция аорты,

5. компенсаторная гипертрофия правого желудочка.

Ответы на тестовые задания: 1 – 2; 2 – 4; 3 – 3; 4 – 4; 5 – 4; 6 – 1; 7 – 2; 8 – 4; 9 – 4; 10 – 5; 11 – 2; 12 – 1; 13 – 4; 14 - 1, 3, 5; 15 – 1; 16 – 5; 17 - 1, 3, 4; 18 – 1; 19 – 2; 20 - 1, 2, 4, 5.

Приложение 3. Ситуационные задачи:

Задача 1

Больная В., 52-х лет, поступила с жалобами на одышку в покое, отёки ног и увеличение живота. В детстве перенесла полиартрит. В возрасте 26 лет обнаружен порок сердца. Последние 10 лет беспокоят «перебои» в работе сердца, одышка при физической нагрузке. В течение 2 лет беспокоят отёки ног и увеличение живота. В анамнезе частые госпитализации.

Объективно: рост 165 см, масса тела 89 кг. На голенях отеки, бурая пигментация. В легких жесткое дыхание, патологических дыхательных шумов нет. ЧДД 20 в минуту. Шейные вены набухшие. Распространенная пульсация в области сердца, слева от грудины. Границы относительной сердечной тупости расширены во все стороны. Тоны сердца приглушены, аритмичны. На верхушке I тон усилен, дующий систолический шум; у основания мечевидного отростка – систолический шум, более грубый, усиливающийся на вдохе. ЧСС 115 в минуту. Пульс 90 в минуту. АД 110/80 мм рт. ст. Живот увеличен в объёме, определяется асцит. Нижний край печени на 15 см ниже реберной дуги, уплотнён, заострён, пульсирует.

На ЭКГ: мерцательная аритмия, правограмма, признаки гипертрофии правого желудочка.

1. У больной установлено наличие митрального стеноза. Приведите аргументы «за» и «против».

2. Как объяснить систолический шум у мечевидного отростка и изменения печени?

3. Полный диагноз?

4. Тактика лечения больной?

5. Через 5 дней: ЧСС 88 в минуту, пульс 44 в минуту, тошнота, анорексия. Что произошло?

6. Тактика в отношении мерцательной аритмии?

Задача 2

Больной А., 28 лет, поступил с жалобами на боли в суставах рук и ног, головокружение, повышение температуры до 37,5º С.

Объективно: кожные покровы и видимые слизистые бледные. Резко выраженная пульсация сонных, подключичных артерий. Верхушечный толчок в 6 межреберье на 1 см влево от срединно-ключичной линии, разлитой, усиленный. Аускультативно: протодиастолический шум в точке Боткина-Эрба, ослабление II тона на аорте. Пульс 90 ударов в минуту, ритмичный, быстрый, высокий. АД 180/40 мм рт. ст. Печень не увеличена, отеков нет.

ЭКГ: левограмма, признаки гипертрофии левого желудочка.

1) Предполагаемый основной диагноз?

2) Прямые и косвенные признаки порока сердца?

3) Дополнительные методы исследования?

4) Тактика лечения?

5) Показано ли оперативное вмешательство?

Задача 3

Больной Ш., 29 лет при поступлении предъявлял жалобы на повышение температуры тела до 39-40 ⁰С с ознобами, боли и ограничение подвижности в мелких суставах кистей, голеностопных суставах, миалгии, общую слабость, выраженные отеки нижних конечностей, боли в правом подреберье тупого характера, сердцебиение.

Считает себя больным в течение месяца, когда на фоне полного благополучия появился суставной синдром, миалгии и лихорадка. На протяжении двух недель принимал НПВП без положительного эффекта. Затем обратился за медицинской помощью и был госпитализирован. В анамнезе: инъекционная наркомания.

Общее состояние средней тяжести, кожные покровы чистые, акроцианоз. Набухание и пульсация шейных вен с усилением на вдохе. Определяется болезненность, ограничение движений в голеностопных суставах и проксимальных межфаланговых суставах правой кисти, припухлость и гипертермия вышеназванных суставов. Над легкими выслушивается везикулярное дыхание. Верхушечный толчок локализован в V межреберье кнутри от среднеключичной линии. Определяется сердечный толчок. Тоны сердца ритмичные, I тон ослаблен у основания мечевидного отростка. Выслушивается убывающий систолический шум у основания мечевидного отростка и вдоль левого края грудины в V-VI межреберьях. Шум усиливается на высоте вдоха. Пульс 92 в минуту. АД 110/70 мм рт. ст. Язык влажный. Живот мягкий, болезненный при пальпации в проекции печени. Нижний край печени выступает из-под реберной дуги на 6 см, поверхность гладкая, плотноэластической консистенции, болезненность при пальпации. Положительный гепатоюгулярный рефлюкс. Пальпируется нижний полюс селезенки. Отеки нижних конечностей.

1. Поставьте предварительный диагноз.

2. Какие исследования необходимы для подтверждения диагноза? Ожидаемые результаты.

3. План лечения.

Задача 4.

Больная М., 16 лет. С 10-ти лет беспокоят умеренная слабость и одышка при физической нагрузке. Указанные симптомы постепенно прогрессировали. Последние 6 месяцев появились отеки на ногах, боль в правом подреберье, живот увеличился в объеме.

При объективном исследовании определяется акроцианоз. Набухание и пульсация шейных вен с усилением на вдохе. Выраженные отеки нижних конечностей. Над легкими везикулярное дыхание. Верхушечный толчок смещен влево и вниз. В III-IV межреберьях справа и слева от грудины пальпируется сердечный толчок. При перкуссии границы относительной сердечной тупости смещены вправо. Тоны сердца ритмичные, I тон ослаблен у основания мечевидного отростка, II тон ослаблен над легочной артерией. Выслушивается усиливающийся на вдохе систолический шум мягкого тембра, связанный с I тоном, в IV точке и в III-IV межреберьях по левому краю грудины. Живот увеличен в объеме, болезненный при пальпации в области правого подреберья. При перкуссии – притупление звука над отлогими участками. Нижний край печени выступает на 2 см из-под реберной дуги.

На ЭКГ: синусовый ритм, зубец Р в отведениях II, III, aVF, V₁ высокий, заостренный. Полная блокада правой ножки пучка Гиса.

Рентгенологическое исследование органов грудной полости: легочные поля повышенной прозрачности. Легочный рисунок обеднен. Кардиомегалия (сердце имеет шарообразную форму).

Эхокардиография в двухмерном режиме: отмечается дислокация трикуспидального клапана в полость правого желудочка, дилатация правого предсердия. При доплеровском исследовании – трикуспидальная регургитация.

1. Клинический диагноз?

2. Каковы возможные осложнения данного заболевания?

3. План лечения?

Задача 5.

Больная С., 18 лет. Около 5-ти лет беспокоят чувство тяжести в голове, интенсивные головные боли, колющие боли за грудиной, одышку, возникающие при физических нагрузках и проходящие в покое; носовые кровотечения; повышение АД до 160/80 мм рт. ст.; быструю физическую утомляемость; появление болей в мышцах ног при ходьбе и беге, зябкость ног.

При объективном исследовании кожные покровы обычной окраски, стопы холодные на ощупь. Дыхание везикулярное. Верхушечный толчок смещен влево, усилен, границы относительной сердечной тупости расширены влево на 2 см. Тоны сердца ритмичные, I тон на верхушке сохранен, акцент II тона над аортой. Выслушивается интенсивный систолический шум у левого края грудины в области III-IV межреберий, справа и слева от грудины, а также в межлопаточной области, усиливающийся на выдохе. Шум иррадиирует на сосуды шеи. Пульс 72 в минуту. На бедренных артериях пульсация отсутствует. АД на руках 170/100 мм рт. ст., на ногах 110/80 мм рт. ст. Отеков нет.

На рентгенограмме органов грудной полости определяется расширение восходящей аорты. На ЭКГ: синусовый ритм, гипертрофия миокарда левого желудочка. Эхокардиографически определяется сужение аорты в типичном месте.

1. Клинический диагноз?

2. Возможные осложнения?

3. План лечения?