Стеноз устья легочной артерии

Стеноз устья легочной артерии может быть обусловлен либо срастанием створок клапана по комиссурам (клапанный стеноз), либо образованием мышечной диафрагмы с небольшим отверстием над или под клапаном. После 35—40 лет в месте сужения может появляться кальциноз и присоединяться недостаточность клапана. У мужчин встречается вдвое чаще, чем у женщин.

Характер нарушений гемодинамики, клинические характеристики, информативность методов диагностики мало отличаются от таковых при приобретённом пороке.

Небольшой стеноз легочной артерии необходимо дифференцировать с: I) "невинным" венозным шумом; 2) небольшим клапанным и подклапанным стенозом устья аорты; 3) дефектами межпредсердной и 4) межжелудочковой перегородок, которым свойственен сходный шум.

При декомпенсации порока и появлении цианоза при малейшей физической нагрузке его необходимо отличать от синдрома Эйзенменгера и тетрады Фалло. Для синдрома Эйзенменгера характерны признаки высокой легочной гипертензии — резкий акцент II тона и практически полное отсутствие его расщепления, часто шум Грэма Стилла. Больных с тетрадой Фалло отличают одышечно-цианотичные приступы с присаживанием на корточки. Шум обычно менее грубый, сердце не увеличивается, независимо от тяжести поражения. При нагрузке или вдыхании амилнитрита насыщение кислородом артериальной крови резко снижается. Уточнить диагноз помогает двухмерная эходопплеркардиография. В сложных случаях прибегают к катетеризации сердца и ангиокардиографии.

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна характеризуется смещением трехстворчатого клапана в полость правого желудочка ближе к верхушке с увеличением за счет этого путей притока. Такая так называемая атриализация значительной части желудочка приводит к уменьшению "эффективного" объема его полости. Обычно вовлекаются септальная и задняя створки трехстворчатого клапана, которые прикрепляются позади фиброзного кольца и деформированы. Из-за нарушения их смыкания на клапане отмечается обратный ток крови во время систолы. Возникновению застоя крови на путях притока к правому желудочку способствует также то, что эта атриализированная камера по своей биоэлектрической активности остается частью правого желудочка, хотя в функциональном отношении превратилась в продолжение предсердия. "Истинное" правое предсердие гипертрофировано и расширено. Часто порок сочетается со вторичным дефектом межпредсердной перегородки. Это имеет важное клиническое значение, так как прогрессирование нарушений гемодинамики приводит к развитию цианоза, тогда как "чистая" аномалия Эбштейна без дефекта межпредсердной перегородки всегда "белая". Легочный кровоток уменьшен. Аномалия Эбштейна - редкий порок. На его долю приходится менее 1 % всех случаев ВПС.

Клиника зависит от выраженности анатомических нарушений. Первыми жалобами являются слабость и одышка при физической нагрузке, обусловленные фиксированным МОС. С возрастом появляется и прогрессирует правожелудочковая недостаточность. Частый симптом — сердцебиение вследствие аритмий, преимущественно предсердных. При объективном исследовании может определяться цианоз, шейные вены обычно набухшие, ЦВД повышено. Пульс на лучевых артериях малый, часто аритмичен. При пальпации прекардиальной области пульсация правого желудочка и II тон над легочной артерией не определяются (так называемая тихая прекардиальная область), что позволяет заподозрить этот порок у цианотичных больных. При аускультации сердца тоны приглушены, у левого края грудины в ее нижней части определяется систолический шум. При уменьшении легочного кровотока II тон ослаблен. Определяется звучный III тон, за которым часто следует короткий мезодиастолический шум относительного стеноза трехстворчатого клапана. В результате образуется четырехчленный ритм, весьма характерный для этого порока. Шумы усиливаются на вдохе.

На ЭКГ имеются признаки блокады правой ножки пучка Гиса и P-pulmonale. Вольтаж снижен. Более чем у 20 % больных отмечается синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, обычно типа В. Кроме мерцательной аритмии часто регистрируются самые разные предсердные и желудочковые нарушения ритма.

При рентгенологическом исследовании сердце увеличено, иногда значительно, за счет правого предсердия, которое может достигать гигантских размеров. Тень сердца имеет шаровидную форму, пульсация ее ослаблена. Легочная артерия и аорта уменьшены. Сосудистый рисунок легких не изменен или у цианотичных больных обеднен. Высокоинформативным и ценным методом диагностики является двухмерная эхокардиография, при которой четко видно патологическое расположение трехстворчатого клапана в полости правого желудочка и атриализация большей или меньшей его части. Катетеризация сердца и ангиокардиография при аномалии Эбштейна связаны с повышенным риском фатальных пароксизмальных аритмий и их выполнение требует особой осторожности.

Дифференциальную диагностику у взрослых проводят с заболеваниями, сопровождающимися кардиомегалией и застойной сердечной недостаточностью. Диагностировать экссудативный перикардит и некоронарогенные заболевания миокарда, в первую очередь, дилатационную кардиомиопатию, легко позволяет эхокардиография. Для них характерна также блокада правой ножки пучка Гиса. При врожденном стенозе устья легочной артерии с тяжелой правожелудочковой недостаточностью и цианозом на ЭКГ определяются признаки гипертрофии правого желудочка, а при рентгенологическом исследовании – постстенотическое расширение легочной артерии. При наличии относительной недостаточности трехстворчатого клапана она не сопровождается изменением его положения в полости желудочка. Для "чистого" дефекта межпредсердной перегородки, как и для аномалии Эбштейна, характерна блокада правой ножки пучка Гиса. Отличить этот порок, кроме данных ЭхоКГ, позволяют митральная форма тени сердца с увеличением легочного ствола и усиленный легочный сосудистый рисунок, а также признаки повышения давления в легочной артерии. Ревматическая недостаточность трехстворчатого клапана, как правило, сочетается с поражением митрального клапана.

Таким образом, для аномалии Эбштейна, в отличие от этих заболеваний, характерны признаки правожелудочковой недостаточности и регургитации крови на трехстворчатом клапане при отсутствии данных за легочную гипертензию и гипертрофию правого желудочка в сочетании с блокадой правой ножки пучка Гиса на ЭКГ.