Коарктация аорты

Коарктация аорты — врожденное сужение просвета аорты в области перешейка или проксимальнее. Ее следует отличать от сужения нисходящей или брюшной части аорты, которое обусловлено приобретенным заболеванием - аортитом. У мужчин встречается в 2 раза чаще, чем у женщин.

Первичные нарушения гемодинамики обусловлены снижением АД дистальнее места сужения аорты, что приводит к недостаточности кровообращения в нижней части туловища, в том числе ишемии почек. Компенсация осуществляется: 1) путем гиперфункции и гипертрофии левого желудочка; 2) вследствие развития коллатерального кровообращения за счет анастомозирования артерий выше и ниже места сужения. Нарушения компенсации: 1) артериальная гипертензия верхней половины туловища усугубляется и приобретает признаки злокачественной под влиянием активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы как следствия ишемии почек; 2) перегрузка левого желудочка сопротивлением приводит к его недостаточности.

Клиника. Жалобы появляются обычно в возрасте 20 - 30 лет. Больных беспокоят: 1) одышка при физической нагрузке; 2) головная боль, головокружение, появление "мушек" перед глазами: 3) быстрая утомляемость нижних конечностей, иногда боль в них при физической нагрузке по типу перемежающей хромоты. В анамнезе повышение АД с детства.

При объективном исследовании обращает на себя внимание выраженное развитие мышц плечевого пояса по сравнению с нижними конечностями, усиление пульсации сонных артерий и повышение АД, преимущественно систолического, на верхних конечностях при резком ослаблении или отсутствии пульсации на бедренных артериях и дистальнее. АД на верхних конечностях может быть не изменено, но значительно повышается при физической нагрузке. При этом пульс на бедренных артериях всегда резко ослаблен.

При пальпации определяются также усиленный верхушечный толчок, который может смещаться влево, и пульсация расширенных коллатералей в подмышечной области по ходу межреберий и в межлопаточном пространстве. Данные аускультации не специфичны и не имеют сушественного диагностического значения.

На ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого желудочка. Конфигурация левого контура тени аорты в передне-задней проекции нередко приобретает форму цифры 3. Ее верхняя половинка образована началом левой подключичной артерии, а нижняя — постстенотическим расширением аорты ниже места сужения. Специфичным признаком является узурация нижних краев ребер извитыми расширенными межреберными коллатеральными артериями. Диагноз верифицируют с помощью двухмерной эхокардиографии, а также ядерно-магнитного резонанса, которые позволяют определить наличие, локализацию и протяженность сужения, а допплеровское исследование — определить градиент давления. Инвазивную аортографию используют лишь в спорных случаях.

Дифференциальную диагностику проводят с артериальной гипертензией другого генеза. Основными осложнениями и причинами смерти являются:

1) осложнения, связанные с артериальной гипертензией: а) сердечная недостаточность; б) инсульт, чаще геморрагический; в) хроническая почечная недостаточность;

2) инфекционный эндартериит;

3) расслоение и разрыв истонченной и дистрофически измененной аорты выше и ниже места сужения.