Дефект межпредсердной перегородки (дмпп).

Дефект межпредсердной перегородки — это патологическое сообщение между двумя предсердиями. Наиболее распространенный ВПС у взрослых. Болеют чаще женщины.

Основными анатомическими вариантами дефекта межпредсердной пере­городки являются: 1) вторичные  дефекты (ostium secundum), которые располагаются в центральной части межпредсердной перегородки в области овальной ямки; 2) первичные дефекты (оstium primum), локализующиеся в нижней части перегородки. Их нижний край образуется гребешком, отделяющим мит­ральный клапан от трехстворчатого. В большинстве случаев отмечается расщепление створки митрального и реже — трехстворчатого клапана, которое сопровождается их недостаточностью, что усугубляет наруше­ния гемодинамики и отягощает клиническое течение порока.

Наиболее тяжелым вариантом дефекта межпредсердной перегородки является продолжение дефекта на межжелудочковую перегородку, в ре­зультате чего возникает общее предсердно-желудочковое сообщение – так называемая атриовентрикулярная коммуникация с рас­щеплением и недостаточностью митрального клапана.

Дефект межпредсердной перегородки нередко сочетается с другими пороками. Его комбинация с ревматическим митральным стенозом носит название синдрома Лютембаше.

Величина и направление сброса определяются размером дефекта и относительной податливостью желудочков. У большинства взрослых правый желудочек более податлив, чем левый; вследствие этого сброс происходит из левого предсердия в правое. Только в редких случаях развивается тяжелая легочная гипертензия, приводящая к правожелудочковой недостаточности (увеличение печени, асцит) и сбросу справа налево (цианоз, симптом барабанных палочек, парадоксальные эмболии).

В зрелом возрасте при дефектах межпредсердной перегородки, осложненных мерцательной аритмией и правожелудочковой недостаточностью, повышен риск эмболий легочной артерии и артерий большого круга (парадоксальные эмболии). В тех редких случаях, когда дефект межпредсердной перегородки приводит к синдрому Эйзенменгера, это происходит в молодом возрасте. Синдром Эйзенменгера характеризуется высокой летальностью; причины смерти — эмболии, аритмии и прогрессирующая правожелудочковая недостаточность.

Внешний вид, исследование пульса. При большом сбросе дети выглядят худыми, хрупкими и слабыми. Пульс на периферических артериях нормальный. Шейные вены не изменены. Волны A и V на югулярной флебограмме имеют одинаковую амплитуду, так как предсердия сообщаются. При дефектах межпредсердной перегородки типа ostium secundum иногда обнаруживают гипоплазию пальцев (синдром Холт—Орама).

Физикальное исследование. Выбухание правого желудочка; во втором межреберье слева иногда определяется пульсация легочной артерии. При большом сбросе выявляется дрожание. Расщепление I тона с выраженным компонентом трехстворчатого клапана. Выраженное фиксированное расщепление II тона (выраженное — из-за удлинения времени выброса крови из правого желудочка; фиксированное — из-за того, что зависимость венозного возврата от фаз дыхания нивелируется сбросом из левого предсердия). Над легочной артерией выслушивается щелчок изгнания и мягкий систолический шум. Вследствие увеличения кровотока через трехстворчатый клапан возникает низкочастотный диастолический шум.

Рентгенография грудной клетки. Увеличение правого предсердия и правого желудочка. Расширение легочной артерии и ее ветвей и усиление легочного сосудистого рисунка. При наличии митральной недостаточности — увеличение левого предсердия. При аномальном впадении правых легочных вен в нижнюю полую вену появляется тень в виде «турецкой сабли» у границы правого предсердия.

ЭКГ-признаки соответствуют уровню перегрузки правых или левых отделов сердца. ЭхоКГ. Увеличение правого предсердия и правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. Катетеризация сердца и коронарная ангиография показаны при подозрении на легочную гипертензию и ИБС, перед операцией на открытом сердце и при противоречивых клинических данных. Отношение легочного кровотока к системному (QP/QS) — эталонный показатель величины сброса. Если насыщение крови кислородом в правом предсердии на 10% выше, чем в верхней полой вене, то это указывает на дефект межпредсердной перегородки.