- •6 Курса специальности «лечебное дело»
- •Тема 7. Дифференциальная диагностика и лечение при синдроме кардиомегалии
- •Дефект межпредсердной перегородки (дмпп).
- •Дефект межжелудочковой перегородки
- •Открытый артериальный проток
- •Коарктация аорты
- •Стеноз устья легочной артерии
- •Аномалия Эбштейна
- •Тетрада Фалло
- •Ответы к клиническим задачам
Государственное бюджетное образовательное учреждение
высшего профессионального образования
«Ставропольский государственный медицинский университет»
Министерства здравоохранения Российской Федерации
Утверждаю зав. кафедрой
госпитальной терапии
А.В. Ягода
«___» _____________ 2013
МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА
к практическому занятию для студентов
6 Курса специальности «лечебное дело»
по учебной дисциплине «внутренние болезни»
ТЕМА №7. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ПРИ СИНДРОМЕ КАРДИОМЕГАЛИИ
ЗАНЯТИЕ №1. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА КАРДИОМЕГАЛИИ ПРИ ПРИОБРЕТЁННЫХ И ВРОЖДЁННЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА
Обсуждена на заседании
кафедры госпитальной терапии
«___» _____________ 2013
Протокол №___
Методическая разработка составлена
Боевой О.И.
г. Ставрополь, 2013
Тема 7. Дифференциальная диагностика и лечение при синдроме кардиомегалии
Занятие 1. Дифференциальная диагностика кардиомегалии при приобретенных и врожденных пороках сердца
Учебные вопросы занятия:
алгоритм дифференциальной диагностики при синдроме кардиомегалии;
дифференциально-диагностические признаки кардиомегалии при врожденных пороках сердца;
дифференциально-диагностические признаки кардиомегалии при приобретенных пороках сердца;
принципы дифференцированной терапии врожденных и приобретенных пороков сердца. Показания к хирургическому лечению;
лечение неотложных состояний, осложняющих течение пороков сердца.
Вопросы для самостоятельной работы (самоподготовки) студентов:
алгоритм дифференциальной диагностики при синдроме кардиомегалии;
дифференциально-диагностические признаки кардиомегалии при врожденных пороках сердца;
дифференциально-диагностические признаки кардиомегалии при приобретенных пороках сердца;
принципы дифференцированной терапии врожденных и приобретенных пороков сердца. Показания к хирургическому лечению;
лечение неотложных состояний, осложняющих течение пороков сердца.
Вопросы для самостоятельного изучения студентами:
Диспансеризация при врожденных и приобретенных пороках сердца.
Перечень изучаемых заболеваний и состояний:
кардиомегалии при врожденных пороках сердца;
кардиомегалии при приобретенных пороках сердца.
Место проведения занятия: клиническая база кафедры внутренних болезней №1 с курсом поликлинической терапии – кардиологическое отделение №2 ГУЗ СКККД.
Материально-лабораторное обеспечение:
учебные таблицы;
наборы рентгенограмм грудной полости;
наборы электрокардиограмм;
наборы эхокардиограмм;
наборы компьютерных томограмм;
наборы тестовых заданий;
наборы ситуационных задач.
Учебные и воспитательные цели:
А) общая цель – студенту необходимо овладеть алгоритмом дифференциальной диагностики кардиомегалии при врожденных и приобретённых пороках сердца, изучить дифференциально-диагностические признаки кардиомегалии при различных пороках сердца, и научиться применять полученные знания в своей будущей профессии.
Б) частные цели – в результате изучения учебных вопросов занятия студент должен
ЗНАТЬ:
перечень заболеваний, сопровождающихся развитием истинной и ложной кардиомегалии;
патогенетические механизмы ремоделирования сердца и формирования кардиомегалии при пороках сердца;
этиологию, патогенез, клинику и диагностику заболеваний и состояний, сопровождающихся появлением кардиомегалии;
алгоритм дифференциальной диагностики указанных заболеваний;
диагностические возможности методов непосредственного исследования и современных методов лабораторного и инструментального исследования (рентгенография грудной клетки, электрокардиография, эхокардиография с допплероанализом, вентрикулографии) при синдроме кардиомегалии;
принципы дифференцированной терапии врожденных и приобретенных пороков сердца, перечень показаний к хирургическому лечению;
основные принципы оказания медицинской помощи при неотложных состояниях, возникающих на фоне пороков сердца (сердечная астма, отек легких, тромбоэмболия легочной артерии, артериальные тромбоэмболии, фибрилляция желудочков).
УМЕТЬ:
выявить синдром кардиомегалии;
провести физикальное обследование больного (осмотр, пальпация, аускультация, измерение АД, определение свойств пульса) и выявить клинические признаки врождённых и приобретённых пороков сердца и основного заболевания;
оценить результаты биохимического анализа крови (электролиты, показатели свертывающей системы крови, показатели активности воспалительного процесса) при заболеваниях, сопровождающихся развитием пороков сердца;
расшифровать ЭКГ в 12 отведениях больного с пороком сердца с выявлением нарушений сердечного ритма и проводимости, признаков гипертрофии миокарда предсердий и желудочков;
установить и обосновать клинический диагноз заболеваний, послуживших причиной кардиомегалии;
составить программу обследования больного с синдромом кардиомегалии;
составить план лечения больного с кардиомегалией с учётом основной нозологии и её осложнений;
оказать медицинскую помощь при возникновении неотложных состояний (сердечная астма, отек легких, тромбоэмболия легочной артерии, артериальные тромбоэмболии, фибрилляция желудочков), осложняющих клиническое течение врожденных и приобретенных пороков сердца.
проводить реанимационные мероприятия в случаях возникновения клинической смерти.
ВЛАДЕТЬ:
методами аускультации сердца и сосудов;
интерпретацией результатов лабораторных и инструментальных методов обследования больного с синдромом кардиомегалии;
алгоритмом постановки предварительного и развернутого клинического диагноза (основного, сопутствующего, осложнений) при врожденных или приобретенных пороках сердца;
выполнением основных врачебных лечебных мероприятий по оказанию первой врачебной помощи при сердечной астме, отеке легких, тромбоэмболии легочной артерии, фибрилляции желудочков.
ОБЛАДАТЬ НАБОРОМ КОМПЕТЕНЦИЙ:
способностью и готовностью к осуществлению первичной и вторичной профилактики врожденных и приобретенных пороков сердца;
способностью и готовностью устанавливать отклонения в здоровье больного с пороком сердца с учетом законов течения патологии по системам, областям и организму в целом; используя знания фундаментальных и клинических дисциплин;
способностью соблюдать требования врачебной этики и деонтологии при общении с пациентами, а также их родственниками и близкими;
способностью и готовностью проводить квалифицированный диагностический поиск для выявления пороков сердца на ранних стадиях, типичных, а также малосимптомных и атипичных проявлений болезни, используя клинические, лабораторные и инструментальные методы в адекватном объеме;
способностью и готовностью правильно формулировать установленный диагноз с учетом МКБ-10, с проведением дополнительного обследования и назначения адекватного лечения;
способностью и готовностью оценить необходимость выбора амбулаторного или стационарного режима лечения, решать вопросы экспертизы трудоспособности; оформлять первичную и текущую документацию, оценить эффективность диспансерного наблюдения.
способностью и готовностью оценивать возможности применения лекарственных средств для лечения и профилактики пороков сердца; анализировать действие лекарственных средств по совокупности их фармакологических свойств; возможных токсических эффектах лекарственных средств;
способностью и готовностью интерпретировать результаты современных диагностических технологий, понимать стратегию нового поколения лечебных и диагностических препаратов;
способностью и готовностью выполнять основные диагностические и лечебные мероприятия, а также осуществлять оптимальный выбор лекарственной терапии для оказания первой врачебной помощи при неотложных и угрожающих жизни состояниях, осложняющих течение пороков сердца;
способностью и готовностью к анализу показателей деятельности ЛПУ различных типов с целью оптимизации их функционирования, к использованию современных организационных технологий диагностики, лечения, реабилитации, профилактики при оказании медицинских услуг в основных типах лечебно-профилактических учреждений;
способностью и готовностью к ведению учетно-отчетной медицинской документации;
способностью к самостоятельной аналитической работе с различными источниками информации, готовностью анализировать результаты собственной деятельности для предотвращения профессиональных ошибок.
ИМЕТЬ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ:
о принципах диспансеризации больных с врожденными и приобретенными пороками сердца.
Интегративные связи (элементы единой программы непрерывного обучения):
обучения):
нормальная анатомия: строение сердечно-сосудистой системы;
нормальная физиология: гемодинамика сердца в норме;
патологическая физиология: гемодинамика сердца при пороках сердца, механизмы компенсации и декомпенсации;
пропедевтика внутренних болезней: методы исследования сердечно-сосудистой системы;
факультетская терапия: приобретенные пороки сердца.
Рекомендуемая литература:
основная:
Внутренние болезни: учебник / Под ред. С.И. Рябова, В.А. Алмазова, Е.В. Шляхтова. – СПб., 2001.
Внутренние болезни: учебник: в 2 т / Под ред. Н.Л. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова. – 2-е изд., испр. и доп. – М: ГЭОТАР-Медиа, 2004.
Внутренние болезни: учебник: в 2 т / Под ред. Н.Л. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова. – 1-е изд. – М: ГЭОТАР-Медиа, 2001.
Внутренние болезни: учебник: в 2 т / Под ред. Н.Л. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова. – 2-е изд., испр. и доп. – М: ГЭОТАР-Медиа, 2005.
Внутренние болезни: учебник / Под ред. В.И. Маколкина, С.И. Овчаренко. – 5-е изд. – М: Медицина, 2005.
дополнительная:
Ягода, А.В. Дифференциальный диагноз шумов в области сердца: учебно-методическое пособие / А.В. Ягода, П.В. Корой. – Ставрополь, 2008.
2000 болезней от А до Я / Под ред. И.Н. Денисова, Ю.Л. Шевченко. – М., 2003.
Мухин, Н.А. Избранные лекции по внутренним болезням / Н.А. Мухин. – М., 2006.
Кардиология: Рук-во для врачей / Под ред. Р.Г. Оганова, И.Г. Фоминой. – М.: Медицина, 2004.
Диагноз при сердечно-сосудистых заболеваниях. Формулировка, классификации. Практ. руководство / Под ред. И.Н. Денисова, С.Г. Гороховой. – М.: Гэотар-Медиа, 2005.
Горбаченков, А.А. Клапанные пороки сердца: митральные и аортальные. Сердечная недостаточность / А.А. Горбаченков, Ю.М. Позднякова. – М., 2007.
Методические рекомендации по выполнению программы занятия:
ознакомьтесь с учебными (общей и частными) целями и учебными вопросами занятия;
восстановите приобретенные знания базовых дисциплин в рамках интегративных связей по изучаемой теме занятия;
проработайте рекомендуемую литературу по теме занятия и при необходимости воспользуйтесь аннотацией (приложение 1);
проанализируйте проделанную работу, ответив на вопросы для самостоятельной работы (самоподготовки) и самостоятельного изучения;
выполните тестовые задания (приложение 2) и решите ситуационные задачи (приложение 3).
Приложение 1. Аннотация (современное состояние вопроса)
Кардиомегалия (КМГ) - значительное увеличение размеров сердца за счет его гипертрофии и дилатации или накопления продуктов нарушенного обмена веществ (инфильтрация миокарда), или развития неопластических процессов. Гипертрофия миокарда является компенсаторной реакций и не приводит к значительному увеличению размеров сердца, но сопровождается лишь умеренным расширением его границ. КМГ возникает, как правило, при развитии миогенной дилатации сердца и характеризуется различными симптомами сердечной недостаточности и нарушением ритма. Классификация КМГ
Ишемическая болезнь сердца
атеросклеротический кардиосклероз
постинфарктный кардиосклероз
аневризма сердца
Пороки сердца
приобретенные пороки
врожденные пороки
гипертоническая болезнь
вторичные артериальные гипертензии
Миокардиты
Миокардитический кардиосклероз
Кардиомиопатии первичные и вторичные (специфические)
Приобретенные пороки сердца — это заболевания, в основе которых лежат морфологические и/или функциональные нарушения клапанного аппарата (створок клапанов, фиброзного кольца, хорд, папиллярных мышц), развившиеся в результате острых или хронических заболеваний и травм, нарушающие функцию клапанов и вызывающие изменения внутрисердечной гемодинамики.
Более половины всех приобретенных пороков сердца приходится на поражения митрального клапана и около 10–20% — аортального клапана.
Недостаточность клапанов характеризуется неполным смыканием створок и возникает в результате их сморщивания, укорочения, перфорации или расширения фиброзного клапанного кольца, деформации или отрыва хорд и папиллярных мышц. Стеноз (сужение) клапанных отверстий вызывается преимущественно сращением створок клапана.
Митральный стеноз — это сужение левого атриовентрикулярного (АВ) отверстия, которое приводит к затруднению опорожнения левого предсердия (ЛП) и увеличению градиента диастолического давления между ЛП и левым желудочком (ЛЖ).
Наиболее частой причиной митрального стеноза является ревматический эндокардит. Более редкими причинами стеноза левого атриовентрикулярного отверстия являются инфекционный эндокардит и атеросклероз с поражением створок митрального клапана (фиброз, кальциноз) и др.
Важнейшие гемодинамические следствия митрального стеноза:
гипертрофия и дилатация левого предсердия;
легочная гипертензия (“венозная” и “артериальная”);
гипертрофия и дилатация правого желудочка;
“фиксированный” ударный объем.
На поздних стадиях заболевания декомпенсация порока характеризуется застоем крови в обоих кругах кровообращения с развитием клинической картины левосердечной и правожелудочковой недостаточности. Нередкими осложнениями митрального стеноза являются:
фибрилляция и трепетание предсердий;
образование внутрисердечных тромбов и тромбоэмболий в артерии большого круга кровообращения;
относительная недостаточность трехстворчатого клапана;
относительная недостаточность клапана легочной артерии.
Несмотря на то что этот порок сердца формируется, как правило, в молодом возрасте, первые субъективные его признаки, заставляющие больного обратиться к врачу, нередко появляются через 10–15 лет. Развёрнутая клиническая картина заболевания, характерна для больных с полностью сформировавшимся пороком сердца.
Жалобы: одышка, ортопноэ, сопровождающееся сухим кашлем, приступы удушья, кровохарканье, повышенная утомляемость, мышечная слабость, сердцебиения и перебои в работе сердца, боли в области сердца, отеки, тяжесть в правом подреберье, диспептические расстройства.
Осмотр. Обращают на себя внимание признаки слабого общего физического развития (“физический инфантилизм”), периферический цианоз (акроцианоз) и цианоз лица, типичное facies mitralis, отеки на ногах или в области поясницы, а также набухание вен шеи (повышение ЦВД), усиленная и разлитая пульсация прекардиальной области слева от грудины (сердечный толчок), распространяющаяся на эпигастральную область, нередко определяется низкочастотное диастолическое дрожание (“кошачье мурлыканье”), являющееся пальпаторным эквивалентом диастолического шума, характерного для митрального стеноза. Если порок сформировался в детском или юношеском возрасте, при осмотре области сердца можно заметить “сердечный горб” (gibbus cordis), который обусловлен выраженной гипертрофией и дилатацией ПЖ.
Перкуссия сердца в типичных случаях позволяет выявить смещение вправо правой границы относительной тупости сердца (дилатация ПЖ) и вверх верхней границы (дилатация ЛП).
Аускультативная картина при митральном стенозе (“мелодия митрального стеноза”) в типичных случаях складывается из появления “хлопающего” I тона, акцента и расщепления II тона на легочной артерии, тона открытия митрального клапана и органического диастолического шума на верхушке сердца с пресистолическим усилением.
Инструментальная диагностика. Наиболее характерными электрокардиографическими проявлениями митрального стеноза при сохраненном синусовом ритме являются признаки гипертрофии правого желудочка и левого предсердия (Р-mitrale).
При рентгенографии в трех стандартных проекциях у больных митральным стенозом можно выявить увеличение ЛП и ПЖ, а также рентгенологические признаки легочной гипертензии.
Эхокардиографические признаки митрального стеноза:
уплощение кривой движения передней створки митрального клапана;
однонаправленное движение передней и задней створок митрального клапана;
диастолическое выбухание передней створки митрального клапана в полость ЛЖ (“парусение”);
увеличение диастолического градиента давления между ЛП и ЛЖ;
признаки дилатации и гипертрофии ЛП и ПЖ.
Катетеризацию правых и левых отделов сердца у больных митральным стенозом обычно проводят с целью предоперационной верификации диагноза и количественной оценки гемодинамических нарушений.
Недостаточность митрального клапана (митральная недостаточность) — это неполное смыкание створок клапана во время систолы желудочков, сопровождающееся регургитацией крови из ЛЖ в ЛП (5–10% от общего числа пороков сердца).
Наиболее частыми причинами органической митральной недостаточности являются: ревматизм (около 75% случаев); инфекционный эндокардит; атеросклероз; системные заболевания соединительной ткани.
Основными гемодинамическими следствиями длительно существующей органической митральной недостаточности являются:
гипертрофия и дилатация ЛЖ и ЛП;
снижение сердечного выброса;
застой крови в малом круге кровообращения и умеренно выраженная легочная венозная гипертензия (не всегда).
Наиболее частыми осложнениями заболевания являются фибрилляция и трепетание предсердий, тогда как внутрисердечные тромбозы и тромбоэмболии наблюдаются сравнительно редко. Для остро развивающейся митральной недостаточности (обусловленной, например, отрывом папиллярных мышц или хорд при ИМ или инфекционном эндокардите) характерно быстрое и резкое повышение давления в ЛП и легочных венах и критическое снижение сердечного выброса, что нередко проявляется альвеолярным отеком легких или/и кардиогенным шоком.
Наиболее характерными клиническими проявлениями недостаточности митрального клапана являются: 1. Гипертрофия и дилатация ЛП и ЛЖ, выявляемые при пальпации и перкуссии сердца (усиленный, разлитой и смещенный влево верхушечный толчок, сглаженность “талии” сердца). 2. Ослабление I тона, иногда акцент II тона на легочной артерии, систолический шум на верхушке, проводящийся в левую подмышечную область. 3. Клинические признаки застоя крови, преимущественно в малом круге кровообращения.
Инструментальная диагностика
Электрокардиографическое исследование у больных митральной недостаточностью позволяет выявить признаки гипертрофии ЛП и ЛЖ. При выраженном пороке – признаки гипертрофии ЛП и комбинированной гипертрофии обоих желудочков, а также различные нарушения сердечного ритма и проводимости. ЭКГ-изменения, характерные для компенсаторной гипертрофии ЛП, включают:
раздвоение и небольшое увеличение амплитуды зубцов Р в отведениях I, II, aVL, V5, V6 (P-mitrale);
увеличение амплитуды и продолжительности второй отрицательной (левопредсердной) фазы зубца Р в отведении V1 (реже V2);
увеличение общей длительности зубца Р больше 0,10 с.
Рентгенологическое исследование. В прямой проекции важным рентгенологическим признаком расширения ЛЖ является удлинение нижней дуги левого контура сердца в прямой проекции. Верхушка сердца при этом смещается влево или влево и вниз и как бы погружается в тень диафрагмы. Одновременно можно заметить выравнивание левого контура сердца и сглаживание “талии” сердца, обусловленное дилатацией ЛП (митральная конфигурация). Наиболее ранним рентгенологическим признаком дилатации ЛП является сужение ретрокардиального пространства при исследовании с контрастированным пищеводом, который при дилатации ЛП отклоняется кзади по дуге большого радиуса (7–11 см).
Эхокардиография. Единственными достоверными эхокардиографическими признаками недостаточности митрального клапана являются:
допплер-эхокардиографическое обнаружение систолического потока крови, регургитирующей из ЛЖ в ЛП, причем глубина проникновения струи регургитации в глубь предсердия превышает 10 мм от уровня створок митрального клапана;
сепарация створок митрального клапана во время систолы желудочков (более редкий признак).
Стеноз устья аорты (аортальный стеноз) — это сужение выносящего тракта ЛЖ в области аортального клапана, ведущее к затруднению оттока крови из ЛЖ и резкому возрастанию градиента давления между ЛЖ и аортой (выявляется у 20–25% лиц, страдающих пороками сердца). Различают три основные формы аортального стеноза:
клапанную (врожденную или приобретенную);
подклапанную (врожденную или приобретенную);
надклапанную (врожденную).
Клапанный стеноз устья аорты может быть врожденным и приобретенным. Причинами приобретенного аортального стеноза являются:
ревматическое поражение створок клапана (наиболее частая причина);
атеросклероз аорты;
инфекционный эндокардит и некоторые другие.
На определенном этапе развития заболевания у больных с аортальным стенозом любого генеза обнаруживается выраженное обызвествление и деформация аортального клапана, что далеко не всегда позволяет с уверенностью говорить об этиологии данного порока (ревматизм, атеросклероз, врожденный порок). Однако ревматический стеноз устья аорты во многих случаях сочетается с ревматическим поражением митрального клапана или выраженной недостаточностью клапана аорты. При аортальном стенозе, формирующемся в пожилом и старческом возрасте на фоне атеросклероза аорты или первично-дегенеративных изменений створок клапана с его обызвествлением, клапанная обструкция выражена в меньшей степени и обычно не сопровождается значительными нарушениями гемодинамики.
Важнейшими компенсаторными механизмами, длительное время поддерживающими у больных аортальным стенозом сердечный выброс на нормальном уровне, являются:
выраженная концентрическая гипертрофия миокарда ЛЖ без расширения его полости;
усиление сокращений ЛП;
удлинение систолы ЛЖ.
Гемодинамические следствия аортального стеноза:
фиксированный ударный объем и нарушение перфузии периферических органов и тканей;
коронарная недостаточность вследствие уменьшения диастолического градиента давления между аортой и ЛЖ, а также гипертрофии левого желудочка;
нарушение систолической функции ЛЖ на поздних стадиях заболевания миогенной дилатацией ЛЖ, снижением ФВ и УО, застой в малом круге кровообращения, легочная гипертензия («митрализация аортального порока»).
Клиническая картина. Стеноз устья аорты в течение длительного времени протекает бессимптомно. При значительном сужении клапанного отверстия наиболее характерны:
головокружение, обмороки при нагрузке или быстрой перемене положения тела;
быстрая утомляемость, слабость при физической нагрузке;
приступы типичной стенокардии;
одышка при нагрузке, а затем и в покое;
в тяжелых случаях — приступы удушья (сердечная астма или отек легких).
Жалобы, связанные с появлением признаков правожелудочковой недостаточности (отеки, тяжесть в правом подреберье и др.), относительно редко встречаются у больных с изолированным стенозом устья аорты и возникают при значительной легочной гипертензии, в том числе обусловленной сочетанием аортального стеноза и пороков митрального клапана.
При общем осмотре обращает на себя внимание характерная бледность кожных покровов (“аортальная бледность”), акроцианоз (менее выраженный, чем при митральных пороках сердца). Отеки на ногах выявляются достаточно редко.
Пальпация и перкуссия сердца. В стадии компенсации отмечают резко усиленный, нередко “двойной”, концентрированный и мало смещенный верхушечный толчок. В стадии декомпенсации, при пальпации определяется усиленный верхушечный толчок, расположенный в V–VI межреберье кнаружи от левой срединно-ключичной линии. Левая граница относительной тупости сердца смещена влево. На основании сердца в яремной вырезке и на сонных артериях нередко пальпаторно определяется систолическое дрожание.
Аускультация сердца. В типичных случаях для стеноза устья аорты характерен грубый интенсивный систолический шум, который лучше выслушивается во втором межреберье справа у края грудины, проводится на сосуды шеи, иногда в межлопаточное пространство или даже в зоне аускультации аорты, нередко сопровождается пальпаторно определяемым дрожанием над областью сердца и сонными артериями, иногда шум приобретает “дистанционный” характер. Характерно ослабление или расщепление I тона сердца на верхушке. При клапанном стенозе II тон обычно ослаблен, преимущественно, за счет уменьшения подвижности сросшихся и уплотненных створок аортального клапана.
В стадии компенсации порока, можно выслушать IV патологический тон сердца. В тяжелых случаях декомпенсированного аортального стеноза можно выслушать протодиастолический ритм галопа, обусловленный появлением III патологического тона.
При выраженном аортальном стенозе определяется малый, низкий и редкий артериальный пульс (pulsus parvus, tardus et rarus), а также уменьшение систолического и пульсового АД (уменьшение сердечного выброса).
При развитии застойной сердечной недостаточности определяются влажные хрипы в легких, гепатомегалия и др.
Инструментальная диагностика
На ЭКГ:
Выраженные признаки гипертрофии ЛЖ с его систолической перегрузкой (депрессия сегмента RS–Т и двухфазный или отрицательный зубец Т в левых грудных отведениях).
При выраженном аортальном стенозе, особенно при “митрализации” порока, увеличиваются амплитуда и продолжительность зубцов Р в левых грудных отведениях.
Признаки полной или неполной блокады левой ножки пучка Гиса (не всегда).
При декомпенсации сердца и развитии миогенной дилатации желудочка наблюдаются типичные рентгенологические признаки его расширения, в частности удлинение нижней дуги левого контура сердца. При значительном смещении верхушки влево угол между сосудистым пучком и контуром ЛЖ становится менее тупым, а “талия” сердца — более подчеркнутой. Такая конфигурация сердца получила название «аортальной».
Выраженное сужение устья аорты нередко приводит к постстенотическому расширению аорты, что объясняется значительным увеличением скорости систолического потока крови через суженное аортальное отверстие и высоким давлением струи крови на стенку аорты.
Эхокардиографическими критериями стеноза устья аорты являются:
Уменьшение степени расхождения створок АК во время систолы ЛЖ, уплотнение и неоднородность структуры створок клапана.
Систолический прогиб створок АК в сторону аорты.
Выраженная гипертрофия миокарда ЛЖ при отсутствии существенной дилатации его полости.
Постстенотическое расширение аорты.
Увеличение линейной скорости кровотока в аорте до 3–5 м/с.
Если максимальная линейная скорость кровотока в аорте > 4 м/с, имеется тяжелая степень критического стеноза, безусловно требующая хирургической коррекции. Если эта скорость < 3 м/с, речь идет, как правило, об умеренном сужении клапана.
При значениях максимальной скорости кровотока от 3 до 4 м/с значения площади аортального отверстия > 1,7 см2 свидетельствуют об умеренной степени стеноза; от 1,1 до 1,6 см — о средней степени сужения и меньше 1,0 см2 — о тяжелом стенозе.
Недостаточность аортального клапана (аортальная недостаточность) характеризуется неполным смыканием створок клапана во время диастолы, что приводит к возникновению обратного диастолического тока крови из аорты в ЛЖ.
Изолированная недостаточность аортального клапана встречается в 4% случаев всех пороков сердца. Наиболее частыми причинами органической недостаточности аортального клапана являются ревматизм (около 70% случаев заболевания) и инфекционный эндокардит. К более редким причинам этого порока относятся атеросклероз, сифилис, системная красная волчанка (волчаночный эндокардит Либмана–Сакса), ревматоидный артрит и др. При ревматическом эндокардите происходит утолщение, деформация и сморщивание полулунных створок клапана. Инфекционный эндокардит чаще поражает ранее измененные клапаны (ревматическое поражение, атеросклероз, врожденные аномалии и т.п.), вызывая деформацию, эрозии или перфорацию створок.
Существует возможность возникновения относительной недостаточности аортального клапана в результате резкого расширения аорты и фиброзного кольца клапана при артериальной гипертензии; аневризме аорты любого генеза; анкилозирующем ревматоидном спондилите.
Основными гемодинамическими следствиями недостаточности аортального клапана являются:
Компенсаторная эксцентрическая гипертрофия ЛЖ (гипертрофия + дилатация) вначале.
Признаки левожелудочковой систолической недостаточности, застоя крови в малом круге кровообращения и легочной гипертензии ри декомпенсации порока.
Особенности кровенаполнения артериальной сосудистой системы большого круга кровообращения:
повышенное систолическое АД и пониженное диастолическое АД;
усиленная пульсация аорты;
нарушение перфузии периферических органов и тканей.
4. Относительная недостаточность коронарного кровотока.
Клиническая картина. Сформировавшаяся недостаточность аортального клапана в течение длительного времени (10–15 лет) может не сопровождаться субъективными клиническими проявлениями. Исключение составляют случаи остро развившейся недостаточности клапана аорты у больных с инфекционным эндокардитом, расслаивающей аневризмой аорты и т.д.
Наиболее характерными симптомами являются:
усиленная пульсация в области шеи, в голове, а также усиление сердечных ударов (больные “ощущают свое сердце”), особенно в положении лежа;
учащенное сердцебиение (синусовая тахикардия);
головокружение, внезапно возникающее чувство дурноты и даже наклонность к обморокам, особенно при нагрузке или быстром изменении положения тела;
ангинозные приступы (мало связанны с физической нагрузкой; нередко возникают в покое, продолжаются долго, плохо купируются нитроглицерином);
Период декомпенсации характеризуется появлением признаков левожелудочковой недостаточности.
При общем осмотре больных с аортальной недостаточностью, прежде всего, обращает на себя внимание бледность кожных покровов, многочисленные внешние признаки систоло-диастолических перепадов давления в артериальной системе, а также усиленной пульсации крупных и более мелких артерий: усиленная пульсация сонных артерий (“пляска каротид”); симптом де Мюссе; симптом Квинке (“капиллярный пульс”);
симптом Ландольфи — пульсация зрачков в виде их сужения и расширения;
симптом Мюллера — пульсация мягкого неба.
Верхушечный толчок значительно усилен, разлитой (“куполообразный”) и смещен влево и вниз (дилатация ЛЖ) вплоть до VI межреберья по передней подмышечной линии. Систолическое дрожание определяется на основании сердца — по левому и правому краю грудины, в яремной вырезке и даже на сонных артериях. Диастолическое дрожание в прекардиальной области при недостаточности клапана аорты выявляется крайне редко.
Перкуторно у всех больных с аортальной недостаточностью определяется резкое смещение левой границы относительной тупости сердца влево. Характерна так называемая аортальная конфигурация с подчеркнутой “талией” сердца. Только при “митрализации” порока может произойти сглаживание “талии” сердца.
Tипичными аускультативными признаками аортальной недостаточности являются диастолический шум на аорте и в точке Боткина, ослабление II и I тонов сердца, а также так называемый “сопровождающий” систолический шум на аорте функционального характера. Диастолический шум лучше всего выслушивается во II межреберье справа от грудины и в III–IV межреберье у левого края грудины и проводится на верхушку сердца.
Функциональный диастолический шум Флинта — это пресистолический шум относительного (функционального) стеноза левого атриовентрикулярного отверстия в результате смещения передней створки митрального клапана регургитирующей из аорты струей крови.
Дополнительные сосудистые аускультативные феномены:
1. Симптом Дюрозье (двойной шум Дюрозье).
2. Двойной тон Траубе .
При аортальной недостаточности происходит повышение систолического и снижение диастолического АД (вплоть до 0 – “бесконечный тон”), в результате увеличивается пульсовое АД. Артериальный пульс становится скорым, высоким, большим и быстрым (pulsus celer, altus, magnus et frequens).
Электрокардиографические признаки аортальной недостаточности:
выраженная гипертрофия ЛЖ без изменения конечной части желудочкового комплекса;
депрессия сегмента RS–Т и сглаженность или инверсия Т – при декомпенсации порока;
при “митрализации” аортальной недостаточности – признаки гипертрофии левого предсердия (Р-mitrale).
При рентгенологическом исследовании: в прямой проекции – “аортальная” конфигурация сердца); в левой передней косой проекции – сужение ретрокардиального пространства. Возможно появление расширения восходящей части аорты, признаков венозного застоя крови в легких.
При одномерной эхокардиографии у больных аортальной недостаточностью определяется:
диастолическое дрожание передней створки митрального клапана;
несмыкание створок аортального клапана в диастолу (относительно редкий признак).
При двухмерной эхокардиографии выявляется значительное расширение ЛЖ.
С помощью допплер-эхокардиографического исследования возможно количественное определение степени аортальной недостаточности. При катетеризации сердца и проведении соответствующих инвазивных исследований у больных аортальной недостаточностью определяют увеличение сердечного выброса, КДД в ЛЖ и объем регургитации.
Недостаточность трехстворчатого клапана (трикуспидальная недостаточность) обусловлена неплотным смыканием створок клапана во время систолы желудочков, что вызывает патологическую регургитацию крови из ПЖ в ПП. У 60–90% здоровых лиц при эхокардиографическом исследовании во время систолы желудочков выявляется небольшая физиологическая регургитация крови в ПП.
Различают органическую и функциональную недостаточность трехстворчатого клапана. Органическая недостаточность характеризуется грубыми морфологическими изменениями створок трикуспидального клапана (их уплотнением, сморщиванием, деформацией и обызвествлением) и чаще всего развивается при ревматизме и инфекционном эндокардите. В клинической практике чаще всего встречается функциональная недостаточность трехстворчатого клапана, которая является следствием других заболеваний сердца, сопровождающихся развитием легочной гипертензии, перегрузкой ПЖ и его выраженной дилатацией. Наиболее часто относительная недостаточность трехстворчатого клапана осложняет течение митрального стеноза и легочного сердца.
При недостаточности трехстворчатого клапана выявляются следующие гемодинамические изменения: 1. Эксцентрическая гипертрофия ПЖ и ПП (гипертрофия и дилатация этих отделов сердца). 2. Выраженный и рано наступающий застой крови в венозном русле большого круга кровообращения. 3. Возникновение обратной пульсовой волны в верхней и нижней полых венах (при выраженном дефекте трехстворчатого клапана). 4. Снижение сердечного выброса, нарушающее или усугубляющее перфузию периферических органов и тканей. 5. Временная гемодинамическая разгрузка малого круга кровообращения у больных с исходно высокой легочной гипертензией.
В зависимости от причин, вызвавших развитие недостаточности трехстворчатого клапана, клинические проявления этого заболевания могут быть различными. В большинстве случаев речь идет о сочетании признаков, характерных собственно для недостаточности трикуспидального клапана, и развернутой клинической картины других заболеваний сердца, сопровождающихся легочной гипертензией.
Возникновение недостаточности ТК у больных с высокой легочной гипертензией сопровождается появлением или усугублением признаков застоя крови в большом круге кровообращения. Больные отмечают быстрое нарастание отеков. Иногда появляется тяжесть в правом подреберье, тошнота, анорексия. Жалобы на быстрое увеличение живота в объеме, чувство распирания по всему животу, метеоризм, как правило, указывают на появление асцита.
При возникновении дефекта трикуспидального клапана одышка уменьшается, она не усиливается в горизонтальном положении больного (ортопноэ), уменьшается частота приступов удушья (сердечной астмы).
Третий важный клинический признак развившейся недостаточности трехстворчатого клапана — это увеличение общей слабости и быстрой утомляемости при выполнении минимальной нагрузки, которая недавно была под силу больному (уменьшение сердечного выброса).
При осмотре обращает на себя внимание выраженный акроцианоз, иногда с желтушным оттенком (лицо Корвизара).
Наиболее важными клиническими диагностическими признаками недостаточности трехстворчатого клапана являются:
положительный венный пульс, истинная “пульсация печени”,
симптом “качелей”, гепато-югулярный рефлюкс;
усиленный и разлитой сердечный толчок и эпигастральная пульсация (гипертрофия и дилатация ПЖ);
расширение абсолютной тупости сердца (дилатация ПЖ);
систолический шум в зоне аускультации трикуспидального клапана, усиливающийся во время вдоха (симптом Риверо–Корвалло) и нередко сопровождающийся ослаблением I тона;
признаки выраженного застоя крови в венозном русле большого круга кровообращения (отеки, асцит, гидроторакс, отек мошонки и полового члена и др.).
Инструментальная диагностика
При изолированной недостаточности трехстворчатого клапана на ЭКГ выявляются признаки гипертрофии ПП и ПЖ. При комбинированном митрально-трикуспидальном пороке сердца (например, стенозе левого атриовентрикулярного отверстия и недостаточности трикуспидального клапана) на ЭКГ можно обнаружить признаки гипертрофии ПЖ и комбинированной гипертрофии левого и правого предсердий.
При изолированной недостаточности трехстворчатого клапана рентгенологически выявляются признаки дилатации ПЖ и ПП. Эхокардиография
При М-модальном и двухмерном эхокардиографическом исследовании могут быть выявлены косвенные признаки порока — дилатация и гипертрофия ПЖ и ПП, парадоксальные движения МЖП и систолическая пульсация нижней полой вены. Прямые и достоверные признаки обнаруживаются только при допплеровском исследовании. В зависимости от степени недостаточности струя трикуспидальной регургитации выявляется в правом предсердии на различной его глубине. Иногда она достигает нижней полой вены и печеночных вен.
Стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия (трикуспидальный стеноз) характеризуется затруднением диастолического тока крови через трехстворчатый клапан в результате сращения его створок, что приводит к увеличению диастолического градиента давления между ПП и ПЖ.
Изолированный трикуспидальный стеноз почти не встречается в клинической практике. В большинстве случаев он сочетается с ревматическим митральным стенозом или стенозом устья аорты, а также с недостаточностью трехстворчатого клапана. К числу других, более редких причин приобретенного порока относятся инфекционный эндокардит, фиброэластоз, эндокардиальный фиброз, болезнь Уиппла, болезнь Фабри и др. Врожденный трикуспидальный стеноз является составной частью болезни Эбштейна и некоторых других врожденных пороков сердца.
Основными гемодинамическими следствиями стеноза правого предсердно-желудочкового отверстия являются:
Гипертрофия и дилатация правого предсердия.
Венозный застой крови в большом круге кровообращения.
Снижение сердечного выброса в покое и невозможность его адекватного повышения при нагрузке.
Снижение давления в легочной артерии и уменьшение застоя крови в малом круге кровообращения, если он существовал ранее (например, при митральном стенозе).
Поскольку трикуспидальный стеноз в большинстве случаев сочетается с выраженным стенозом левого предсердно-желудочкового отверстия, в клинической картине обычно преобладают симптомы, характерные для поражения митрального клапана. Лишь учет специфических особенностей гемодинамики, появляющихся при таком сочетании, позволяет своевременно заподозрить наличие трикуспидального стеноза.
Жалобы на одышку, сухой кашель и другие субъективные признаки легочного застоя, характерные для митрального стеноза, обычно не соответствуют степени тяжести этого порока, поскольку присоединение трикуспидального стеноза уменьшает приток крови в легочную артерию. Начинают преобладать симптомы, обусловленные венозным застоем в большом круге кровообращения: отеки, увеличение живота в объеме, тяжесть в правом подреберье и эпигастрии и т.д. Важной особенностью отеков, асцита и гепатомегалии является то, что они с трудом поддаются лечению. Кроме того, больные со стенозом правого предсердно-желудочкового отверстия часто отмечают выраженную слабость, быструю утомляемость при физической нагрузке, снижение физической активности. Эти симптомы связаны с очень низким сердечным выбросом.
При общем осмотре и исследовании брюшной полости, печени и легких прежде всего обращает на себя внимание выраженный акроцианоз, периферические отеки, правосторонний гидроторакс, наличие свободной жидкости в брюшной полости (асцит) и другие признаки венозного застоя в большом круге кровообращения. Обычно выявляется значительное набухание шейных вен и гепато-югулярный рефлюкс (усиление набухания шейных вен при давлении на область печени).
При пальпации и перкуссии сердца обычно выявляются признаки, характерные для митрального стеноза, в том числе усиленная и разлитая пульсация в области сердечного толчка, смещение правой границы относительной тупости сердца за счет дилатированного ПП и ПЖ при митральном стенозе.
Аускультация сердца. У основания мечевидного отростка I тон громкий, особенно на высоте вдоха. II тон может быть ослаблен во II межреберье слева от грудины в связи с отсутствием гипертензии малого круга кровообращения. При сочетании трикуспидального стеноза со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия II тон на легочной артерии может иметь нормальную интенсивность или даже может быть акцентирован. Тон (щелчок) открытия трикуспидального клапана выслушивается у нижней части грудины, в месте прикрепления V ребра. Возможно его проведение вверх до III ребра и усиление на вдохе. Диастолический (преимущественно пресистолический) шум в V межреберье у левого края грудины является наиболее характерным аускультативным признаком порока. Шум обычно усиливается на вдохе (симптом Риверо–Корвалло).
Инструментальная диагностика
В чрезвычайно редких случаях изолированного стеноза трехстворчатого клапана на ЭКГ выявляются известные признаки гипертрофии ПП (Р-pulmonale). Сочетание трикуспидального стеноза и недостаточности сопровождается признаками гипертрофии ПЖ и ПП. Если одновременно имеется еще и стеноз левого атриовентрикулярного отверстия, к этим изменениям добавляются ЭКГ-признаки гипертрофии ЛП (Р-mitrale).
Эхокардиография:
снижение скорости диастолического прикрытия передней створки трикуспидального клапана;
утолщение створок и их неполное раскрытие;
увеличение размеров ПП;
увеличение диастолического градиента давления между ПП и ПЖ.
Недостаточность клапана легочной артерии характеризуется неплотным смыканием створок клапана легочной артерии, ведущим к патологической регургитации крови во время диастолы из легочной артерии в ПЖ и объемной перегрузке последнего.
Органическая недостаточность клапана легочной артерии встречается очень редко. Причинами ее могут быть инфекционный эндокардит, ревматизм, сифилис, синдром Марфана и другие заболевания, ведущие к сморщиванию и деформации створок клапана. Относительная недостаточность клапана легочной артерии развивается у больных с выраженной легочной гипертензией, расширением ствола легочной артерии и фиброзного кольца клапана.
Наиболее важными гемодинамическими следствиями недостаточности клапана легочной артерии являются:
Эксцентрическая гипертрофия ПЖ (гипертрофия и дилатация).
Усугубление признаков правожелудочковой недостаточности с застоем крови в венах большого круга кровообращения.
Усиленная пульсация ствола легочной артерии и корней легких, выявляемая при рентгенологическом исследовании.
Инструментальная диагностика.
На ЭКГ обычно выявляют признаки гипертрофии ПЖ.
При рентгенологическом исследовании на фоне выраженного увеличения размеров сердца, особенно правого желудочка, определяются:
выбухание второй дуги левого контура сердца в прямой проекции (ствол легочной артерии) и ее усиленная пульсация;
расширение корней легких и их усиленная пульсация (“пляска корней легких”).
Точный диагноз недостаточности клапана легочной артерии устанавливают при допплер-эхокардиографическом исследовании, которое дает возможность визуализировать признаки диастолической регургитации крови из легочной артерии в правый желудочек.
Основные принципы лечения больных с приобретенными пороками сердца формулируются следующим образом (В.И. Маколкин и др.):
1. Хирургическая коррекция порока (при наличии показаний и отсутствии противопоказаний).
2. Профилактика ревматизма и инфекционного эндокардита.
3. Профилактика и лечение нарушений ритма и проводимости, сохранение синусового ритма.
4. Дифференцированное лечение сердечной недостаточности с учетом особенностей клапанного дефекта и нарушений внутрисердечной гемодинамики:
инотропная стимуляция сердца; объемная разгрузка сердца (диуретики);
гемодинамическая разгрузка сердца (периферические вазодилататоры и др.);
миокардиальная разгрузка сердца (β-адреноблокаторы, антагонисты альдостерона и др.)
5. Профилактика тромбозов и тромбоэмболий.
ВПС представляют собой аномалии структуры и (или) функции сердечно-сосудистой системы, возникающие в результате нарушения ее эмбрионального развития. Этиология обусловлена взаимодействием генетических факторов и факторов внешней среды.
Классификация ВПС. В зависимости от характера легочного кровотока ВПС подразделяют на 3 группы:
1) с неизмененным легочным кровотоком (стеноз устья аорты, коарктация аорты и др.);
2) с увеличенным кровотоком (дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток и др.);
3) с уменьшенным легочным кровотоком (стеноз устья легочной артерии, тетрада и триада Фалло и др.).
В клиническом отношении выделяют "белые", ацианотичные, и "синие", сопровождающиеся цианозом ВПС. При синих пороках в результате анатомических изменений венозная кровь поступает в артериальное русло. Такая ситуация наблюдается при диспозиции аорты: отходит аорта от правого желудочка, а полая вена впадает в левое предсердие. Без оперативного лечения смерть наступает в первые годы жизни. Белые пороки - те пороки, при которых в результате анатомических изменений в артериальное русло поступает оксигенированная кровь. Эти больные живут до взрослого возраста. Проблемы возникают в 30-40-50 лет. Такая ситуация наблюдается при:
дефекте межжелудочковой перегородки;
дефекте межпредсердной перегородки;
открытом артериальном протоке;
коарктация аорты.
Такая группировка также достаточно относительна, так как естественное течение некоторых "белых" пороков предусматривает их трансформацию в "синие".