62. Поняття про імунодефіцити

Імунодефіцити – група різноманітних станів, при яких імунна система не функціонує належним чином, тому захворювання, викликані інфекцією, виникають і повторюються частіше, протікають важче і тривають довше, ніж зазвичай.

Часті і важкі захворювання, викликані інфекцією, які виникають у новонародженого, підлітка або дорослого та до того ж погано піддаються лікуванню, можуть свідчити про порушення функції імунної системи. Деякі з таких порушень ведуть до розвитку рідкісних онкологічних захворювань або до хвороб, які викликають мікроорганізми, в нормі не патогенні для здорової людини.

Імунодефіцит (також імунна недостатність або імунодефіцитний стан) — це порушення структури і функції якої-небудь ланки цілісної імунної системи, втрата організмом здатності чинити опір будь-яким інфекціям і відновлювати порушення своїх органів. Крім того, при імунодефіциті сповільнюється або взагалі зупиняється процес оновлення організму.

При імунодефіциті людина стає беззахисною не тільки перед звичайними інфекціями, як грип або дизентерія, але також перед бактеріями і вірусами, які раніше не могли викликати захворювання, оскільки імунна система не дозволяла їм розмножуватися у великій кількості. Один з прикладів — пневмоциста Каріні — бактерія, що живе в легенях практично кожної людини. При здоровій імунній системі вона не заподіює людині ніякої шкоди, але при імунодефіциті може викликати серйозне ураження легенів — пневмоцистну пневмонію.

Крім того, імунодефіцит приводить до загострення тих хронічних захворювань, які були у людини, але не мали яскраво виражених симптомів і, можливо, ніколи б не привели до серйозних проблем із здоров'ям.Зміст

Патогенез: Імунодефіцит — це спадковий або набутий дефект імунної системи, що виражається різким зниженням кількості окремих популяцій іммунокомпетентних клітин або порушенням синтезу імуноглобулінів (агаммаглобулінемія).

Пошкодження або недостатність функції одного або декількох ланок в імунній системі приводить до порушення імунної відповіді, до тієї форми імунопатології, яка отримала назву іммунодефіцитних станів.

При іммунодефіцитному стані спостерігається підвищена чутливість до інфекцій. Найбільш часто виникаючі у таких хворих інфекції можна розділити на дві категорії.

При порушеннях, пов'язаних з імуноглобулінами, компонентами комплемента і фагоцитарною активністю, різко зростає сприйнятливість до повторних інфекцій, що викликані бактеріями, які володіють капсулою (піогенними, або гноєроднимі бактеріями).

У випадках порушень в системі T-клітинного імунітету підвищується чутливість до мікроорганізмів (від дріжджів до вірусів), широко поширених і в нормі нешкідливих: у здорових людей до них швидко розвивається резистентність, але у хворих з недостатністю T-клітинної функції вони здатні викликати летальні інфекції. Це так звані опортуністичні інфекції.

[ред.]

Класифікація

Всі іммунодефіцитні стани за етіологічними факторами діляться на дві великі групи:

спадковий імунодефіцит (також спадково обумовлений імунодефіцит або первинна імунологічна недостатність),

набутий імунодефіцит (також вторинна імунологічна недостатність).

Спадковий імунодефіцит визначається як специфічною імунною недостатністю, так і неспецифічною імунною недостатністю. Причинами захворювань, обумовлених специфічною імунною недостатністю, служать порушення функцій T-лімфоцитів або B-лімфоцитів — основи набутого імунітету. Неспецифічні іммунодефіцити пов'язані з порушеннями в таких елементах імунної системи, як комплемент і фагоцити, що діють при імунній відповіді неспецифічно.

В основі спадково обумовленого іммунодефіцитного стану лежать генетично зумовлені дефекти клітин імунної системи.

В той же час набутий імунодефіцит є результатом дії чинників зовнішнього середовища на клітини імунної системи. До найповніше вивчених чинників набутого імунодефіциту відносяться опромінення, фармакологічні засоби і синдром набутого імунодефіциту (СНІД) людини, викликаний вірусом імунодефіциту людини (ВІЛ).

Порушення в роботі імунної системи можуть бути зв'язані і з комплексними порушеннями, що зачіпають багато ланок імунітету.